Siyanotik - İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

1
FALLOT DIŞI SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI
Doç. Dr. Suat Nail ÖMEROĞLU
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı
2
Siyanoz indirgenmiş hemoglobin konsantrasyonunun artması sonucu derinin ve
mukoza membranlarının mavimsi renk almasıdır. Kütanöz venlerdeki indirgenmiş
hemoglobin miktarı yaklaşık 5 g/100 mL’yi aştığında klinik siyanoz ortaya çıkar. Siyanoz
arteriyel kandaki desatürasyona bağlı olabileceği gibi, periferik dokunun oksijeni fazla
kullanması nedeniyle de ortaya çıkabilir. Arteriyel kandaki desatürasyona sekonder gelişen
siyanoza santral siyanoz, arteriyel oksijen satürasyonu normal olmasına rağmen gelişen
siyanoza periferik siyanoz denir. Siyanoz polisitemili hastalarda daha yüksek oksijen
satürasyon değerlerinde ortaya çıkarken, anemili hastalarda daha düşük oksijen satürasyonu
değerlerinde saptanır. Birçok infant yaşamın ilk birkaç ayı boyunca anemik olduğundan
(hemoglobin konsantrasyonu 10.4-12 g/dL) siyanoz göze çarpmayabilir. Normalde oksijen
satürasyonu %80 seviyesine indiğinde siyanoz olur. Siyanoz nedenleri Tablo I’de
özetlenmiştir.
Tablo I. Siyanoz nedenleri:
•
Azalmış arteriyel oksijen satürasyonu (santral siyanoz)
–
Yetersiz alveoler ventilasyon
–
Desatüre kanın efektif alveoler üniti bypass geçmesi
•
İntrakardiyak sağ-sol şant (Siyanotik konjenital kalp hastalıkları)
•
İntrapulmoner şant (Pulmoner arteriovenöz fistül, kronik hepatik
hastalık)
•
•
Pulmoner hipertansiyon ve sağ-sol şant
Kapiller dolaşımda deoksijenasyonun artması (periferik siyanoz)
–
Sirkulatuar şok
–
Konjestif kalp yetmezliği
–
Yenidoğan akrosiyanozu
3
•
Anormal hemoglobin (oksijenasyon seviyesinden bağımsız)
–
Methemoglobinemi
–
Karbon monoksit zehirlenmesi
Konjenital kalp hastalığında siyanozun nedeni pulmoner ödem ve pulmoner venöz
desatürasyonla birlikte seyreden kalp yetersizliği ya da intrakardiyak sağ-sol şant olabilir.
İntrapulmoner şant ile birlikte seyreden kalp yetersizliği veya akciğer hastalığı durumlarında
oksijen uygulaması dramatik yanıt verirken siyanotik kardiyak defektlere bağlı olanda yanıt
olmaz. Kardiyak ve nonkardiyak siyanozun ayrılması çok önemlidir ve genellikle
ekokardiyografi ile yapılır. Siyanotik kalp hastalıkları Tablo II’de özetlenmiştir.
Tablo II. Siyanotik kalp hastalıkları:
•
Basit Defektler:
–
•
Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant
Kompleks defektler
–
Fallot tetralojisi
–
Büyük arterlerin transpozisyonu
–
Trunkus arteriozus
–
Triküspit atrezisi ve fonksiyonel tek ventrikül
–
Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi
SİYANOTİK KALP HASTALIKLARINDA BULGULAR VE KOMPLİKASYONLAR
Polisitemi:
4
Düşük arteriel oksijen satürasyonu böbrekten eritropoetin salınımının artması ile
kemik iliğini uyarır ve eritrosit yapımı artar. Polisitemi sayesinde oksijen taşıma kapasitesi
iyileşir ancak hematokrit değeri %65’in üstüne çıkınca kanın viskositesi artar ve polisiteminin
istenmeyen etkileri ortaya çıkar.
Çomaklaşma:
Santral siyanoz nedeniyle tırnak yatağı altındaki yumuşak dokunun büyümesi sonucu
özellikle başparmakta 6. aydan sonra çomak parmak ortaya çıkar. Çomaklaşma siyanotik kalp
hastalıklarının yanında karaciğer hastalıklarında, subakut bakteriyel endokarditte de
görülebilir, herediter olarak da saptanabilir.
Hipoksik hecme ve çömelme:
Hipoksik hecme kontrol edilemeyen ağlama periodu, hızlı ve derin nefes alma (hiperpne),
siyanozun derinleşmesi, konvülziyon ve hatta hastanın kaybı ile kendini gösterir.
Çömelme sağ-sol şantlı çocuklarda sık görülür. Desatüre kanı alt ekstremitelerde
hapsederek arteriyel oksijen satürasyonunu yükseltmeye yönelik ve sistemik arteriyel basıncı
arttırarak sağ-sol şantı azaltmaya yönelik özel bir pozisyondur.
Santral sinir sistemi komplikasyonları:
Beyin abseleri primer olarak venöz sistemden sağ-sol şant aracılığıyla arteriyel sisteme
geçen ağız mikroorganizmalarına bağlı olarak gelişir. İnsidansı arteriyel satürasyona bağlı
görünmekte ve genellikle çocuk ve adolesanlarda ortaya çıkmaktadır.1 Yüksek hematokrit
seviyesine bağlı viskosite artışı, eritrosit demir içeriğinin düşük olması ve sağ-sol şant
nedeniyle pulmoner kapiller yatağın normalde yapmış olduğu fagositik filtreleme
fonksiyonunun bypass geçilmesi beyin absesi gelişmesinin nedenleridir. Beyin absesi gelişen
hastalarda görülen semptom triadı ateş, baş ağrısı, fokal nörolojik defisittir. Beyin absesi
gelişen hastaların %5-10’unda neden siyanotik konjenital kalp hastalıklarıdır. Viskosite artışı
beyin absesi dışında da serebrovasküler olaylara yol açabilir.
5
Kanama bozuklukları:
Trombositopeni ve trombosit agregasyon bozukluğu nedeniyle kanama bozuklukları
görülebilir.
Büyüme-gelişme geriliği
Büyüme geriliği genellikle baş çevresi ve kilo azlığı ile birliktedir ve siyanozu olan
çocuklarda hipokseminin şiddeti ile korelasyon gösterir. Yetersiz kalori alımı, nefes darlığı,
sık enfeksiyon geçirme, psikolojik bozukluklar, malabsorbsiyon ve hipermetabolizma gibi
başka faktörler de katkıda bulunur. Genellikle cerrahi düzeltme sonrası büyümede hızlanma
ve normali yakalama görülür. Siyanotik ve asiyanotik çocuklar arasında zekâ farklılıkları
bulunduğu da saptanmıştır.2
Skolioz
Kronik
siyanozu olan özellikle Fallot
tetralojili
kız
çocuklarında skolioz
görülmektedir.
Hiperürisemi ve gut
Tedavi edilmemiş büyük çocuklarda hiperürisemi ve gut görülme olasılığı artmaktadır.
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU
Büyük Arterlerin Transpozisyonu ventriküloarteriyel diskordans ile karakterize sık
görülen bir konjenital kardiyovasküler malformasyondur. Siyanotik kalp anomalileri arasında
en sık rastlananıdır ve tüm konjenital kalp malformasyonlarının %10’unu oluşturur.
Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Dolayısıyla dolaşım 2
paralel sistemden oluşur. Oksijenlenmemiş kan sağ ventrikül ve aortadan vücuda dağılır, vena
6
kavalardan tekrar sağ atriyum ve sağ ventriküle döner. Oksijenlenmiş kan ise sol ventrikülden
akciğerlere gider ve sol atriyum aracılığıyla tekrar sol ventriküle döner. İki sistem arasında
geçiş olmazsa (ASD, VSD, PDA), kan karışımı olmayacağından, yaşamla bağdaşmaz. Cerrahi
olarak onarım yapılana kadar PDA prostaglandin infüzyonu ile açık tutulmaya çalışılır,
gerektiğinde ASD oluşturulur. Sıklıkla küçük bir patent foramen ovale vardır. Hastaların
yaklaşık yarısında ventriküler septal defekt vardır. Koroner arter paterni değişkendir,
genellikle sol ön inen arter ve sirkumfleks arter sol, sağ koroner arter sağ sinüsten çıkar.
Klinik bulgular
Pulmoner darlık yoksa pulmoner kan akımı belirgin şekilde artmıştır. Doğumdan hemen
sonra siyanoz görülür, oksijen satürasyonu %30–50 civarındadır. Arteriyel oksijen
satürasyonunun düşük olması anaerobik glikolize, dolayısıyla metabolik asidoza yol açar.
Hipoksi ve asidoz miyokardiyal fonksiyonları olumsuz yönde etkiler. VSD ve pulmoner
darlığı olan çocuklar uzun süre asemptomatik seyredebilir. Geç başvuran çocuklarda düşük
pulmoner basınca karşı çalıştığı için sol ventrikülün yeterince gelişmediği görülür.
Tanı
Büyük arter transpozisyonunda genellikle üfürüm duyulmaz. EKG’de yüksek basınçlı
sistemik dolaşıma karşı çalıştığı için sağ ventrikül hipertrofisi, sağdan sola şant miktarı fazla
ise sol ventrikül hipertrofisi saptanır. Teleradyografide kardiyomegali ve pulmoner vasküler
yapıların belirginleştiği görülür. Ekokardiyografi ventriküllerle büyük damarların ilişkisini
gösterir, ek anomaliler ile koroner dolaşım hakkında bilgi verir. Kardiyak kateterizasyon
nadiren gereklidir. Özetle, pulmoner vasküler yapıların belirginleştiği, kardiyomegali
saptanan, üfürüm duyulmayan derin siyanotik yenidoğanların, tersi ispatlanmadığı sürece,
büyük arter transpozisyonu olarak kabul edilmesi uygundur.
Tedavi
1. İntra-atrial tamir yöntemleri (Mustard ve Senning operasyonu)
7
Pulmoner ve sistemik venöz dönüşlerin atriumlara dökülme yerleri değiştirilir.3,
4
Bu
operasyonlar sonrası venöz dönüşlerde obstrüksiyonlar, triküspit kapak yetersizlikleri, sağ
ventrikül yetersizlikleri, aritmiler saptanmış ve zamanla terk edilerek sadece nadir durumlarda
kullanımları söz konusu olmuştur.
2. Rastelli prosedürü
VSD ve pulmoner darlık saptanan hastalarda ventriküler seviyede düzeltme ameliyatı yapılır.
VSD ile aort kapak arasında intraventriküler tünel oluşturularak sol ventrikül kanının aortaya
geçmesi sağlanır. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına da kondüit yerleştirilerek
devamlılık sağlanır. Rastelli ameliyatının komplikasyonları kondüit obstrüksiyonu ve nadiren
tam blok gelişmesidir. Çocuğun büyümesi ile de kondüitin değiştirilmesi gerekebilir.
3. Arteriyel switch operasyonu (Jatene operasyonu)
Koroner arterler pulmoner artere transplante edilir, aorta ile pulmoner arterin yeri değiştirilir,
sonuçta vasküler seviyede düzeltme yapılmış olur.5 Diğer yöntemlere üstünlüğü fizyolojik bir
düzeltme olmasıdır. Ameliyat sonucu mükemmeldir, gelişmiş merkezlerde mortalite %5’in
altındadır.
FALLOT TETRALOJİSİ
Ayrı bir bölümde ayrıntılı anlatıldığından burada Fallot Tetralojisi’ne değinilmeyecektir.
TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ
Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde (TPVDA) pulmoner venler ile sol atriyum
arasında bağlantı yoktur, bütün pulmoner venler sistemik bir vende veya sağ atriyumda
sonlanır. Genellikle pulmoner venler akciğeri terk ettikten sonra sol atriyumun posteriorunda
8
birleşerek bir odacık oluştururlar. Bu odacıktan çıkan bir damar ile pulmoner venöz kan sağ
atriyum veya sistemik venlere yönlenir. Sağ atriyumda oksijenlenmiş ve oksijenlenmemiş kan
karışır. Hastanın hayatta kalabilmesi için interatriyal bağlantı olması gereklidir. Nadir bir
anomalidir, tüm konjenital kalp defektlerinin %2’sini oluşturur.
TPVDA suprakardiyak (%45), kardiyak (%25), infrakardiyak (%25) ve mikst (%5) tip
şeklinde sınıflandırılabilir.6 Suprakardiyak tipte pulmoner venöz kan superior vena kava,
azigos ven ya da innominate vene dökülür. Kardiyak tipte pulmoner venler direkt sağ
atriyuma ya da indirekt koroner sinüs yoluyla dökülürler. İnfrakardiyak ya da
subdiyafragmatik tipte pulmoner venler portal ven, hepatik ven veya inferior vena kavaya
dökülür. Bunlar arasında en sık görüleni suprakardiyak tiptir.
Pulmoner venöz obstrüksiyonun olup olmamasına göre de obstrüktif ve nonobstrüktif
olarak ikiye ayrılır. Kardiyak ve suprakardiyak tiplerin çoğu nonobstrüktif iken infrakardiyak
tip genelde obstrüktif yapıdadır.
Nonobstrüktif tipte sağ atriyuma dönen oksijenlenmiş kan miktarı fazla olduğu için
siyanoz hafif olur, sağ kalpten geçen kan miktarının artmasına bağlı olarak pulmoner
ejeksiyon üfürümü ve triküspit diastolik üfürümü oskülte edilir. S2 çiftleşmiştir.
Obstrüktif tipte sağ atriyuma dönen oksijenlenmiş kan miktarı sınırlandığı için ciddi
siyanoz ve respiratuar distres olur. Pulmoner venöz hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi
beklenen bulgulardır. Teleradyografide kalp gölgesi küçük olmasına rağmen pulmoner venöz
konjesyon vardır. S2 tek ve şiddetlidir, ek üfürüm oskülte edilmez.
Tanı
Ekokardiyografi tanı için yeterlidir, anjiyografiye gerek yoktur. Bilgisayarlı tomografi
ve magnetik rezonans görüntüleme bazen faydalı olabilir.
Tedavi
9
Medikal tedavi: Ameliyat öncesi medikal tedavi seçenekleri sınırlıdır. Pulmoner
konjesyonu en aza indirmek için inspiratuar oksijen konsantrasyonu %21 civarında tutulur.
Pozitif end-ekspiratuar basınç arttırılarak alveoler açıklık sağlanır. Diüretik verilir ve sıvı
kısıtlamasına gidilir. İnotrop destek gerekli olabilir.
Cerrahi tedavi: Obstrüktif tip TPVDA gerçekten acil cerrahi tedavi gerektiren bir
hastalıktır. Ameliyatta pulmoner venöz odacık ile sol atriyum arasında bir bağlantı sağlanır,
pulmoner venöz odacığı sistemik ven veya sağ atriyuma bağlayan damar bağlanır. Atriyal
septal komünikasyon kapatılır. Obstrüktif tipte sonuçlar iyi değilken nonobstrüktif TPVDA
cerrahi tedavi sonuçları mükemmeldir.
TRİKÜSPİT ATREZİSİ VE FONKSİYONEL TEK VENTRİKÜL
Konjenital kalp hastalıklarının bir kısmında iyi gelişmiş iki ventrikül yerine hem
sistemik hem pulmoner dolaşımı besleyen tek ventrikül bulunmaktadır. Triküspit atrezisi
fonksiyonel tek ventrikülün en sık görülen şeklidir. Triküspit atrezisinde sağ atriyum ile sağ
ventrikül arasında direkt bağlantı yoktur. Sağ ventrikülün inflow kısmı yoktur. Sağ atriyum
genişlemiştir ve interatriyal geçiş mevcuttur. Sistemik venöz kan sağ atriyumdan sol atriyuma
geçer ve pulmoner venöz kan ile karışır. Dolayısıyla ventriküller, aorta ve pulmoner
arterlerdeki oksijen satürasyonları aynıdır. Ek kardiyak anomaliler hemen her zaman
mevcuttur ve pulmoner veya sistemik çıkışta darlıklara neden olur. Hipokseminin derecesi
pulmoner kan akımına bağlıdır. Pulmoner kan akımı da ek kardiyak anomaliler ve pulmoner
vasküler yatak tarafından belirlenir.
Tanı
Teleradyografide sağ atriyum, sol atriyum ve sol ventrikülde genişleme tespit edilir.
EKG’de sağ atriyum hipertrofisi, sol ventrikül hipertrofisi ve superior QRS aksı (0- -90o)
10
saptanır. Ekokardiyografi tanıda en önemli tetkiktir. Kardiyak kateterizasyon, magnetik
rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi tanıda yardımcı yöntemlerdir.
Tedavi
Tedavi edilmediği takdirde çocukların çoğu ciddi siyanoz veya kalp yetmezliği
nedeniyle kaybedilmektedir. Triküspit atrezisi ve diğer tek ventrikül fizyolojisi gösteren
hastalıklarda kabul edilen tedavi Fontan operasyonudur.7 Fontan operasyonu ilk olarak sağ
atriyumun pulmoner artere kanı aktaracak şekilde anastomozu şeklinde gerçekleştirildi.
Sonraları atriyumun kanı aktarmada ek bir katkısının olmadığı saptandı ve vena kavalar direkt
olarak pulmoner artere bağlandı. Fontan operasyonu uygulanabilmesi için bazı kurallar vardır.
Sol ventrikül fonksiyonunun yeterli olması, pulmoner vasküler yatağın yeterince gelişmiş
olması gerekmektedir. Pulmoner arter basıncının yüksek olmaması istenen kriterlerden bir
diğeridir. Operasyon uygun hastalara yapıldığı takdirde mortalite %5 civarındadır.
TRUNKUS ARTERİYOZUS
Trunkus arteriyozus, konotrunkal septasyonun tamamlanamaması nedeniyle ortak bir
aortopulmoner trunkus ve ventriküler septal defekt oluşmasıdır. Trunkus arteriyozusta tek bir
aortopulmoner trunkus mevcuttur ve koroner arterler, sistemik ve pulmoner arterler bu ortak
trunkustan çıkarlar. Çok nadir görülür, insidansı 1000 canlı doğumda 0.07’dir. DiGeorge
sendromu ile birlikteliği sıktır. Genellikle tek bir trunkal kapak geniş bir VSD üstüne
oturmuştur.
Sınıflamalar
pulmoner
arterin
çıkış
yerine
göre
(trunkustan,
duktus
arteriyozustan, desendan aortadan), interrupted arkus aorta ve VSD varlığına göre yapılır.8, 9
Trunkal kapak %5 hastada biküspit, %50 hastada triküspit, %30 hastada kuadriküspit
yapıdadır. Trunkal kapak ile mitral kapak arasındaki fibröz devamlılık devam etmektedir.
Kalbin içinde oksijenlenmiş ve oksijenlenmemiş kan karışmakta ve pulmoner kan akımı
11
artmaktadır. Tedavi edilmezse pulmoner vasküler değişiklikler ve pulmoner hipertansiyon
gelişir.
Doğumdan sonra pulmoner vasküler direnç düştükçe pulmoner kan akımının
artmasına bağlı semptomlar artar. Doğumdan kısa süre sonra siyanoz, taşikardi, taşipne,
kostosternal retraksiyonlar görülür.
Tanı
Ekokardiyografi tanı için yeterlidir. Trunkal anatomi, trunkal kapak morfoloji ve
fonksiyonu,
ventriküler
septal
defekt
lokalizasyonu
ile
koroner
arter
anatomisi
ekokardiyografi ile aydınlatılabilmektedir.
Tedavi
Cerrahi olarak tedavi edilir. Ventriküler septal defekt kapatılır, pulmoner arterler
trunkustan ayrılır ve sağ ventrikül ile pulmoner arterler arasına kapaklı kondüit yerleştirilir.
Ameliyatın mortalitesi basit tiplerinde %4-7 civarındadır. Geç dönem sonuçlar trunkal kapağa
tekrar müdahale gerekmesine ve yerleştirilen kapaklı kondüitin bozulmasına bağlıdır.
12
Referanslar
1. Fischbein CA, Rosenthal A, Fischer EG, et al. Risk factors of brain abscess in patients
with congenital heart disease. Am J Cardiol 1974; 34:97-102.
2. Aram DM, Ekelman BL, Ben Shachar G, Levinsohn MW. Intelligence and hypoxemia in
children with congenital heart disease: Fact or artifact? Am J Coll Cardiol 1985; 6:889893.
3. Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels. Surgery 1959;
45:966-980.
4. Mustard WT. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels.
Surgery 1963; 55:469-472.
5. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, et al. Successful anatomic correction of transposition
of the great vessels. A preliminary report. Arq Bras Cardiol 1975;28:461-464.
6. Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side
of the heart: Report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular
anomalies. Lab Invest 1957; 6:44-48.
7. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspit atresia. Thorax 1971; 26:240-248.
8. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: A classification according to
anatomic types. Surg Clin North Am 1949; 29:1245-1271.
9. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus
arteriosus communis) and its embryologic implications. A study of 57 necropsy cases. Am
J Cardiol 1965; 16:406-425.