MYASTENİYA GRAVİS,ASETİLKOLİN RESEPTÖR ANTİKORU

MYASTENİYA GRAVİS
Myasteniya kas sinir bağlantılarında iltihap sonucu gelişen
felçtir. Vücudun kendi dokusuna saldırması sonucu ortaya çıkar
( Otoimmün hastalık). Sinirlerden kaslara giden sinyaller
bloke olur, kaslar çalışmaz, güçsüzleşir. Hastanın şikayetleri
zaman içinde artarak ilerler.
Myastenia Gravis Neden olur?
Hastalığın neden ve nasıl başladığı bilinmemektedir. Vücudun
immün sisteminin kas sinir bağlantısına saldırması ve
ilerleyen kas güçsüzlüklerine yol açmasıdır. Normalde kaslar
sinirlerden salınan Asetilkolin maddesi ile çalışır. Bu
sinirden kasa giden sinyaldir ve hareket etmesini sağlar.
immün sistem bu maddenin kasta bağlandığı yere karşı saldırır
(Asetilkolin reseptörü) ve kasların çalışmasını bozar. Kaslar
sinirlerden gelen sinyalleri alamaz, çalışamaz, felç olur.
Bazı Myastenia Gravis vakarlından Timüs bezi sorumlu
tutulmuştur. Hastalığa neden olan immün globülinler Timüste
üretilir. Timüste bu antikorların neden üretildiği ise
bilinmemektedir.
Annesi Myastenia Gravis olan çocuklarda geçici kas
güçsüzlükleri olabilir. İki ay içinde bu antikorlar temizlenir
ve bebek normale döner.
Hastalık kimlerde görülür?
Hastalığın kimde ortaya çıkacağı bilinmez ancak aşağıdaki
faktörler Myastenia şansını arttırır:
Cins:
10-30 yaş arası bayanlar,
50-60 yaş arası erkekler,
Genetik olarak HLA- B8 ve DR3 gurubu olan kişiler de
Myastenia saha sık görülmektedir.
Myasteni ne şikayete neden olur?
Hastalık ilerleyen kas güçsüzlükleri ile karakterizedir. En
sık görülen şikayetler sırası ile :
Kas güçsüzlüğü: kas güçsüzlüğü egzersiz ile artar,
istirahat ile düzelir.
Kas zayıflaması:
Göz kapakları,
Göz kasları,
Yüz kasları,
Çiğneme kasları,
Yutma kasları,
Göğüs kafesi ve solunum kasları,
Kol ve bacak kasları,
Göz kapakları düşer,
Görme bozulur, çift görme ve bulanık görme olur,
Yüz kasları güçsüzleşir, mimiksiz, donuk, maske yüz
vardır,
Yutma güçlüğü gelişir,
Konuşma zorluğu gelişir,
Yürüme zorluğu, oturup kalkmakta zorluk olur,
El kasları zayıflar, eşyaları elinden düşürmeye başlar,
sakarlık olur.
Myasteni krizi nedir?
Hastalık aralıklı alevlenmeler gösterebilir. Alevlenmeler çok
ciddidir ve hastalık ataklar şeklinde aniden ilerler. Bu
dönemlerde özellikle solunum kasları etkilenir ve nefes
almakta zorluk olur.
Myasteni nasıl teşhis edilir?
Hastanın şikayetleri ve muayene bulguları teşhise yardımcı
olur. Laboratuar testleri ve incelemeleri teşhis için
gereklidir. Myasteni düşünülen hastalarda aşağıdaki testler
yapılır:
Kan testleri:
Asetilkolin reseptör antikoru var mı diye
bakılır,
Tiroid testleri yapılır (Mysteni hastalarında sık
görülür),
EMG ( Elektro Miyografi) sinir kas iletimini ölçer,
Tensilon testi: endrophonium verilerek kas tonüsünde
düzelme olup olmadığına bakılır,
Repetitif Sinir Stimülasyon testi: test sırasında kas
gücünde düşme görülür,
CT ve MR incelemesi: timüs ta tümör ( Timoma ) olup
olmadığı araştırılır,
Akciğer Fonksiyon Testleri: solunum kaslarının tutulumu
değerlendirilir.
Myastenia nasıl tedavi edilir?
Her hastaya göre bir tedavi protokolü oluşturulmalıdır.
Myasteni geçici bir hastalık değildir. Progressif şekilde
ilerleyen bir hastalık dır. Amaç hastalığın ilerlemesinin
durdurulması ve atakların önüne geçilmesidir. Tedavide en çok
kullanılan yöntemler:
Asetilkolinesteraz inhibitörleri (Asetilkolin maddesini
parçalayan enzimin durdurulması) : sinirden kasa geçen
Asetilkolin in parçalanmasını önleyerek etkisini arttırır. Kas
reseptörleri azalsa da var olanların etkisini uzatmaya ve kas
gücünü arttırmaya yarar.
Fizostigmin,
Neostigmin,
İmmün süpressif tedavi: İmmün sistemi baskılama tedavisidir.
Kas reseptörlerini bozan antikorların üretimini azaltmaya ve
durdurmaya çalışır.
Prednizolon,
Azatioprin,
Mycofenolat mofetil,
Siklosporin,
Siklofosfamid,
Takrolimus bu
ilaçlardır.
amaçla
kullanılan
immün
supresan
İmmün globülin tedavisi: Hastaya damar yoluyla verilen immün
globülin şikayetleri azaltır. Bunun nasıl işe yaradığı pek
bilinmemektedir.
Plazmaferez: Kanın içindeki antikorları süzme işlemidir.
Aralıklarla tekrarlanır. Otoantikorlar temizlenmeye çalışılır.
Timektomi: Timüs bezinin çıkarılmasıdır. Bazı hastalarda hızla
düzelme sağlar.
Solunum kasları felçleri başlarsa hastanın solunum desteğine
ve yoğun bakıma ihtiyacı olabilir. Özellikle myasteni
krizlerinde hastaların solunum kasları hızla etkilenir ve
yoğun bakım ihtiyacı olabilir.
Fizik tedavi ve rehabilitasyon: Hastaya var olan kas gücü ile
günlük işlerini yapması için eğitim verilir. Fizik tedavi kas
gücünü yerine koymak için değildir.
Myasteni hastalarının kas gücünü
aşağıdakilere dikkat etmesi gerekir:
korumak
amacıyla
Myasteni
şikayetlerini
arttıran
ilaçlar
kullanmamalıdır:
Beta bloker ilaçlar,
Aminoglikozid antibiyotikler,
Kinolon antibiyotikler,
Klas I kalp ritm ilaçları,
Her infeksiyon derhal tedavi edilmelidir,
Enfeksiyonlara karşı her yıl grip aşısı olunmalıdır,
Erişkin aşılama programı uygulanmalıdır.
Yutma zorluğu varsa yumuşak gıdalara geçilmeli.
Myasteniden Korunma:
Myasteniyadan korunmak için bilinen bir yol yoktur.
Referanslar:
1. Myasthenia Gravis Foundation of America
http://www.myasthenia.org/
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov/
3. Muscular Dystrophy Canada
http://www.muscle.ca/
4. Myasthenia Gravis Association of BC
http://www.myastheniagravis.ca/
5. Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor: Instant Diagnosis
and Treatment . Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2004.
6. Goetz CG, ed. Textbook of clinical Neurology. 2nd ed.
Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2006.
7. Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine.
22nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2004.
8. Gronseth GS, Barohn RJ. Practice parameter: thymectomy for
autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review):
report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology. 2000;55:7-15.
9.
Myasthenia
gravis.
DynaMed.
Available
at:
http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php .
10.Sanders DB, Howard JF. Disorders of Neuromuscular
Transmission.
Available
Neurology
in
Clinical
Practice
website.
at:
http://www.expertconsultbook.com/expertconsult/b/book
ASETİLKOLİN RESEPTÖR ANTİKORU
Ach reseptör antikoru; Ach Reseptör Ab;
Myastenia Gravis hastalığının teşhisinde kullanılan
laboratuvar testidir.
Asetilkolin reseptör antikoru Myastenia Gravis hastalarının
kanında bulunan bir proteindir. Asetilkolin sinirler arasında
ve sinirlerden kasa iletim sağlayan bir proteindir bu
proteinin bağlandığı reseptöre karşı antikor gelişir ise
Myastenia Gravis denilen ve kas güçsüzlüğü ile seyreden bir
hastalık oluşur. Hastaların yarıdan fazlasında hastalık
gözlerde sınırlı kalır diğer yarısında ise diğer vücut kasları
da etkilenir. Hastalık her yaşta görülebilir. Bir veya her iki
gözde göz kapağı düşüklüğü ve kaşların yukarı çekilmesi
tipiktir.
Asetil kolin
değerler:
Reseptör
Antikoru
için
normal
Erişkin : < 0,05 nmol/L dir.
Asetil kolin Reseptör antikorunun pozitif olması
ne anlama gelir?
Testin pozitif olması Myastenia Gravis teşhisi koydurur.
Myastenia Gravis hastalığı hastaların % 50 sinde sadece gözde
sınırlıdır ( okular Myastenia Gravis ). Ancak testin negatif
olması Myastenia olmadığını göstermez. Myastenia hastalarının
beşte birinde test negatiftir.
Referanslar:
1.Vincent A, Newson-Davis J. Disorders of neuromuscular
transmission. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine.
23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier. 2007: chap 448.
2.Sanders DB, Howard JF Jr. Disorders of neuromuscular
transmission. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic
J, eds. Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed.
Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann Elsevier; 2008:chap 82