BOARD KURS 4 EYLÜL SORULARI 1)Aşağıdakilerden hangisi mononevritis multipleks tablosunda ilk olarak akla gelmelidir? a) b) c) d) e) Botulizm PAN Thiamin eksikliği Alkolizm Üremi 2)B12 vitamini eksikliği olan bir hastanın nörolojik muayenesinde hangisi görülmez? a) b) c) d) e) Paresteziler Derin duyu kaybı Piramidal sendrom Romberg delili Yüzeyel duyu kaybı 3)Hangi hastalık için hangi tedavi UYGUN DEĞİLDİR? a) b) c) d) e) Guillan-Barré Sendromu-plazmaferez Kronik inflamatuvar demiyelinizan nöropati-kortikosteroidler INH toksisitesine bağlı polinöropati-pridoksin Charcot-Marie-Tooth Hastalığı-IVIg Multifokal motor nöropati-Rituximab 4) Onbeş yaşındaki kadın hasta bel ağrısı ve kollarını kaldıramama yakınmaları ile başvuruyor. Nörolojik muayenede:Sağda belirgin olarak göz kapaklarını iyi kapatamadığı, sağ telemin silik olduğu, kanat skapula gösterdiği, sağ biseps ve her iki tibialis anterior kaslarının zayıf ve atrofik olduğu ve hiperlordotik yürüdüğü görülüyor. Hastanın annesi ve bir erkek kardeşinde de, daha hafif olmak üzere, benzer bulgular var. Bu hastada en olası tanı hangisidir? a).Guillain-Barré sendromu b).Pons infarktı c).Facioscapulohumeral distrofi d).Miyotonik distrofi e).Kronik inflamatuvar demiyelinizan nöropati 5) 17 yaşındaki erkek hastada Ramazan ayında oruç tutarken birkaç günde yerleşen kas güçsüzlüğü nedeni ile başvuruyor. Özgeçmişinde, birkaç yıl önce ağır bir gastroenterit sırasında oral alımın kesildiği birkaç gün IV sıvı perfüzyonu ile tedavi edildiği sırada 4-5 günde gelişen yaygın kas zaafı olduğu, iki hafta kadar sürdüğü, o dönemde kreatin kinazın (CK) normalin 5 katı arttığı ve hastanın giderek, tedavisiz olarak düzeldiği öyküsü mevcuttu. Başvurduğu sıradaki nörolojik muayenesinde boyun fleksörleri ve proksimal kaslarda çok belirgin, distal kaslarda göreceli olarak hafif kas zaafı mevcuttu. Duyu kusuru yoktu, derin tendon refleksleri azalmıştı. Hastada hipoglisemi mevcuttu ve CK normalin üst sınırının 8 katı idi. Hasta destek tedavi ile 3 hafta sonrasından başlayarak giderek düzeldi. Beş hafta sonra hafif proksimal zaaf dışında muayene bulgusu yoktu, CK düzeyi normalin 2 katına inmişti. Hastanın 6 ay sonraki muayene ve CK düzeyi de aynı idi. Bu hastada en olası tanı hangisidir? a).Glikojen depo hastalığı (Miyofosforilaz eksikliği) b).Polimiyozit c).Kas distrofisi d).Lipid depo hastalığı e).Pompe hastalığı 6) 2 yıldır giderek artan alt kök zaafından yakınan 50 yaşındaki kadın hasta son 3 aydır yatarken nefes darlığı hissetmeye başlamış. Nörolojik muayenede iliopsoas kas gücü 4/5, solunum fonksiyon testleri ise yatar durumda bozuk bulunuyor. Bu hastada en olası tanı hangisidir? a).McArdle hastalığı b).Konjenital miyopati c).Kas distrofisi d).Miyofibriler miyopati e).Pompe hastalığı 7)Aşağıdakilerden hangisi presinaptik nöromusküler kavşak hastalığına yol açmaz? a) b) c) d) e) Lambert-Eaton sendromu Botulizm Myasthenia Gravis Kolin asetil transferaz eksikliği Hipermagnesemia 8)Aşağıdakilerden hangisi myasthenia gravis hastalığı tedavisinde kullanılmaz ? a) b) c) d) e) Pridostigmin İntravenöz immunoglobulin G 3,4 diaminopridin Methotreksat Kortikosteroid 9)Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? a) Lambert-Eaton sendromu presinaptik nöromusküler kavşak hastalığıdır b) Asetilkolin reseptör antikor düzeyinin yüksekliği myasthenia gravis hastalığının şiddeti ile koreledir c) Myasthenia Gravis tedavisinde kortikosteroid kullanımı ilk haftada kötüleşme yapabilir. d) Kinin myastenik semptomları arttırır. e) AntiMuSK antikoru pozitif olan hastalarda timektominin etkisi kanıtlanmamıştır. 10) Dermatomyozitin başlıca histopatolojik değişikliği hangisidir? a) b) c) d) e) Tübüler agregatlar İnklüzyon cisimcikleri Damar duvarı infiltrasyonu Perifasiküler atrofi Yüzük lifler 11) HNPP’de görülen “sosis” benzeri kalınlaşmalara ne ad verilir? a) b) c) d) e) Tomakül Vakuol Dev akson Metakromatik cisimcik Bungner bandı 12)Hangi hastalıkta periferik sinirlerde kalınlaşma görülür? a) b) c) d) e) HSMN tip1 Refsum Amiloidoz Lepra Hepsi 13) Multipl skleroz immünopatogenezi için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? a)Aktif lezyonlar çevresinde makrofaj ve T hücre birikimi izlenmektedir b) Kompleman birikimi her tür hastalık alt grubunun patolojisinde izlenmektedir c)TNF- alfa ve IFN-gama ve IL-2 santral sinir sisteminde gelişen immün reaksiyonda önemli aracılardır d)Aksonal hasarlanma ve kayıp sürecin başlangıcından itibaren gözlenebilir e)Yalnızca otoimmün T hücrelerinin değil B hücrelerinin de immünpatogenezde rol oynadığı bilinmektedir 14) Geçirilmiş üst solunum infeksiyonu sonrasında gelişen ve nörolojik muayenede stupor ve tetraparezi, EEG’de orta derecede yaygın serebral yavaşlama, BOS’da pleositoz ve protein artışı, kranial MRI’da bilateral subkortikal beyaz ve gri cevheri tutan, kontrastlanan yaygın nodüler lezyonları bulunan hastada tanıda öncelikle hangisi düşünülmelidir? a) Marchiafava-Bignami hastalığı b) Balo’nun konsantrik sklerozu c) Devic hastalığı d) ADEM e) Metakromatik lökodistrofi 15) Aşağıdakilerden hangisi Tümefaktif MS özelliği değildir? a) Lezyon boyutu 2 cm’den büyüktür. b) Prognozu her zaman kötüdür. c) Klinik seyirde RRMS tablosu gelişebilir. d) MRI’da “open-ring sign” belirtisi belirleyicidir. e) Gliomaları taklit eder. 16)Bilateral optik nöropati ve paraparezi ile başvuran 27 yaşında kadın hastada BOS’da 50/mm3 lenfosit, 55 mg/dl protein ve negatif oligoklonal band, kranial ve torakal MRI normal saptanmıştır. Tanıda aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? a) Santral pontin myelinolizis b) Sistemik lupus eritamatozis c) Nöromyelitis optika d) ADEM e) Balo’nun konsantrik sklerozu 17)Aşağıdakilerden hangisi nöromyelitis optika’nın tedavisinde kullanılmaz ? a) Kortikosteroid b) Plazmaferez c) Azatioprin d) Siklofosfamid e) İnterferon beta 18)Aşağıdaki hangi özellik doğal immün sistemin özelliklerinden değildir? a) b) c) d) e) bellek özelliği sınırlı çeşitlilik kendi dokusuna karşı non-reaktif olması fagositler doğal immün sistemin komponentidir hücresel ve kimyasal bariyerlerini deri ve mukozal epitelyum oluşturur. 19)Aşağıdakilerden hangisi kompleman aktivasyon yolu değildir? a) b) c) d) e) Alternatif yol lectin yolu inhibitör reseptör yolu klasik yol hiçbiri 20)Hayvan modelleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? a) b) c) d) e) İnsandaki örnek hastalığın bire bir karşılığı oluşturulur Hastalığın oluşum mekanizmaları hakkında bilgi sağlar Hastalığın evreleri hakkında bilgi sağlar Histopatolojik inceleme olanağı sağlar Tedavi alternatiflerinin incelenmesini sağlar 21)Lambert Eaton miyastenik sendromunda hangi antikor saptanır? a) b) c) d) e) Voltaja bağımlı potasyum kanallarına karşı antikor (anti-VGKC). Voltaja bağımlı kalsiyum kanallarına karşı antikor (anti-VGCC). Anti nöronal nükleer antikor (ANNA). NMDA reseptörlerine karşı antikor (anti-NMDAR). AMPA reseptörlerine karşı antikor (ant-AMPAR). 22)Hangisi nöroonkolojinin acil müdahale edilmesi gereken tablolarındandır? a) b) c) d) e) Subakut serebellar dejenerasyon. Geç radyasyon miyelopatisi. Epidural medulla spinalis basısı. Serebral metastaz. Subakut sensoriyel nöropati. 23)Hangisi nöroepitelyal doku kaynaklı tümördür? a) b) c) d) e) Oligodendrogliyom Meningiyom Rabdomiyosarkom Medulloblastom Primer merkezi sinir sistemi lenfoması 24)Brown-Sequard sendromunda lezyon yeri altında görülen bulgular hangi seçenekte doğru olarak verilmiştir? a) b) c) d) e) İpsilateral ağrı ve ısı duyusu kaybı, kontrlateral güçsüzlük ve derin duyu kaybı İpsilateral güçsüzlük ve derin duyu kaybı, kontrlateral ağrı ve ısı duyusu kaybı İpsilateral güçsüzlük ve ağrı ve ısı duyusu kaybı, kontrlateral derin duyu kaybı İpsilateral ağrı, ısı ve derin duyu kaybı, kontrlateral güçsüzlük İpsilateral derin duyu kaybı, kontrlateral güçsüzlük ve ağrı ve ısı duyusu kaybı 25)Anterior spinal kord sendromunda aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenmez? a) b) c) d) e) Paraparezi Mesane fonksiyon bozukluğu Isı duyusu kaybı Pozisyon duyusu kaybı Ağrı duyusu kaybı 26)Akut spinal hasarda aşağıdakilerden hangisinin görülmesi tipik değildir? a) b) c) d) e) İdrar retansiyonu Taşma şeklinde idrar inkontinansı Flask mesane Detrusor kasında arefleksi Refleks mesane 27) Kaslarda güçsüzlük ve duyu kusuru varken derin tendon reflekslerinde artış veya korunma olabilecek durum aşağıdakilerden hangisi olabilir? a) b) c) d) e) Sensorimotor polinöropati Lambert Eaton sendromu Subakut kombine dejenerasyon Ön boynuz etkilenmesi Transvers miyelit erken dönem