Dr.Erkan ÇOBAN KEAH Acil Tıp Kliniği Hiperbilirübinemi (hemoglobin yıkımı) ve böylece safra pigmentlerinin depolanması sonucu meydana gelen deri,sklera ve müköz membranların sarımsı renk değişikliğidir. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 2 Ankonjuge form:KC de emilim,konjugasyon eksikliği veya bilüribin yapımında artma nedeni ile meydana gelir. Konjuge form:Direkt biluribin salınmasının azalması ile sonuçlanan intra veya ekstra kolestaz koşullarında meydana gelir. Sarılık serum biluribini 2-2.5 mg/kg’ı aşınca sklerada farkedilir. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 3 Serum biluribinin indirekt fraksiyonu % 85 veya fazlası ise unkonjuge tip,direk tip % 30 veya üstünde ise konjuge tip söz konusudur. Konjuge biluribin suda çözündüğünden düşük serum düzeylerinde bile idrarla atılır. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 4 Sarılık Nedenleri İNDİREK Hemolitik Anemi Hemoglobinopati Transfüzyon Reaksiyonu Gilbert Hastalığı Crigler Najar Sendromu Prematür Yenidoğanlar KKY Sepsis DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 5 DİREKT İntrahepatik Enfeksiyöz Viral hepatit Leptospiroz Enfeksiyoz mononükleoz Toksinler(ilaçlar,kimyasallar) Ailesel Rotor sendromu Dubin Johnson sendromu Alkolik karaciğer hastalığı DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 6 DİREKT Diğer Sarkoidoz Lenfoma Kc Metaztazı Siroz Gebelik Amiloidoz DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 7 DİREKT Ekstrahepatik Safra taşları Pankras tümörleri Kolanjiokarsinom Safra kanal darlığı Sklerojan kolanjit DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 8 Klinik Özelikler Hepatit(viral): genç hasta ateş halsizlik miyalji hasas büyümüş karaciğer sarılık DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 9 Klinik Alkolik hepatit: yoğun etanol kullanımı kademeli gelişen sarılık Gilbert hastalığı ailede sarılık öyküsü tekrarlayan ve kendiliğin iyileşen hafif sarılık Malignensi yaşlı hasta ağrısız sarılık DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 10 Klinik Safra yolu darlıkları: geçirilmiş safrayolu cerrahisi pankreatit kolanjit enflamatuar barsak hastalığı KKY: sarılık hepatomegali ayaklarda ödem juguler boyun ven dolgunluğu galop ritmi DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 11 Tanı ve Ayırıcı Tanı Lab: serum bilurin düzeyleri AST,ALT,ALP,GGT CBC idrarda biluribin ve ürobilinojen Ayrıca endikasyonuna göre amilaz,lipaz pt,ptt,INR BUN,creatinin, glukoz viral hepatit markırları DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 12 Kc enzimleri normalse sarılığın primer kc hastalığından çok, sepsis,sistemik enfeksiyon,kalıtsal metabolizma bozuklukları ve gebeliğe bağlı olduğu düşünülür. AST,ALT yüksekliği baskın ise; viral,toksik hepatit veya siroz gibi hepatoselüler hastalıkları; bunun ile birlikte belirgin olarak artmış GGT ve ALP düzeyleri(normalin 2-3 katı) intra veya ekstrahepatik obstrüksiyonu(safra taşları,darlık,malignensi) gösterir. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 13 Normal aminotransferaz düzeyleri ile birlikte anemi varsa (hemoliz ve hemoglobinopati), Coombs testi ve hemoglobin elektroforezi yararlı olabilir. Direkt hiperbilüribinemi varsa safra taşları,dilate ekstrahepatik safra kanalları veya kc, pankreas portal bölge kitleleri için USG tercih edeciğimiz incelememiz olacakrtır. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 14 TEDAVİ ve YÖNLENDİRME Ayaktan araştırma yapmak (tekbaşına sarılık) Yeni başlamış sarılıkla beraber kc yetmezliği veya biliyer obstürüksyon bulguları yoksa ve laboratuar çalışmaları uygun hemodinamik olarak stabil ise, takibi mümkün bir hasta ise, hastanın sosyal desteği yeterli ise taburcu edilebilir. Ekstra hepatik safra yolu obstüriksiyonu,safrataşı pankreatiti, asendan kolanjit düşünülüyorsa cerrahi konsültasyonu ve hastaneye yatış Destek tedavi ile 4-6 saat içinde semptomları gerileyen komplike olmamış biliyer kolik tanılı hastalar oral alım sağlanabiliyorsa eve gönderilebilir. Hasta ateş, karın ağrısında kötüleşme, inatçı kusma durumunda geri gelmesi konusunda bilgilendirilmelidir. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 15 HEPATİT Hepatoselüler nekroz ile birlikte karaciğerin enflamasyonudur. Viral enf ve etanol kullanımı ile birlikedir. Viral enf için risk fak:erkek homoseksüalite,hemodializ,iv ilaç kullanımı,çiğ deniz ürünlerinin yenmesi,kan ürünlerinin transfüzyonu,dövmeler veya piercingler,iğne ile ponksiyon,yabancı yerlere seyahat veya taşıyıcı hasta ile yakın temastır. Hem viral hem de toksine bağlı hepatit, fulminan kc yetmezliği, kronik kc hastalığı, siroz ve son dönem kc hastalığına(SDKH) yol açabilir. ABD ‘de SDKH’na yol açan sebeplerin çoğunluğunu (%50) alkol kötüye kullanımı oluşturur. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 16 KLİNİK ÖZELLİKLER Ani veya sinsi başlayan anoreksia, bulantı, kusma, yorgunluk, keyifsizlik ve değişmiş tad duyusundan oluşan prodrom döneminden şikayet ederler.Subfebril ateş, beraberinde faranjit ve baş ağrısı tablonun soğuk algınlığı gibi bir ÜSYE’na benzer şekilde yanlış algılanmasına neden olabilir. Diğer prodromal semptomlar kaybolurken keyifsizlik devam eder. Sağ üst kadran ağrısı, büyük-hassas kc ve splenomegali bulunabilir. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 17 Hastaların çoğu belirgin sarılık göstermezler ve çoğu 3-4 ayda düzelirler. Nadiren ensefalopati, koagülopati ve hızla kötüleşen sarılıkla giden fulminan KC yetmezliği gelişir. Kronik enfeksiyon (genellikle B ve C ile birlikte görülür.) 10-20 yıldan daha uzun süren bir zamanda ; kademeli artan sarılık, asit,periferik ödem ve KC yetmezliği ile görülen siroz gelişimine yol açar. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 18 Çok sayıda viral ajan hepatit etyolojisinde rol oynar. Hepatit A:Fekal-oral yolla bulaşır. Çocuklar ve adölesanlar daha çok etkilenir,fakat sıklıkla subklinik seyreder. Fakat erişkinler hastalığı semptomatik,daha uzun seyirli ve daha şiddetli geçirirler.Semptomların başlangıcı diğer virüslere göre daha belirgindir. Günlük bakım merkezlerindeki çocuklarda,toplu yaşanan yerdeki hastalarda ve bir merkezdeki kontamine su ve gıdaya maruz kalan kişilerde epidemik olur. Fulminan kc yetmezliği nadir olmasına rağmen gelişebilir, ancak kronik enfeksiyon görülmez. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 19 Hepatit B:Primer olarak enfekte kan veya vücut sıvılarıyla deri yoluyla bulaşır.çoğu vaka sarılık olmadan subklinik seyreder. sıklıkla semptom başlangıcı sinsidir ve vakaların %510’unda poliartrit,proteinüri ve anjionörötik ödem ile giden serum hastalığı benzeri sendrom ön plandadır.Semptomatik hastalar genellikle HAV’dan daha şiddetli ve daha uzun süreç geçirir. Kronik HBV enfeksiyonu hastaların %6-10’nunda görülür.Bunlarda daha sonra siroz,SDKH ve HCC gelişebilir. HBV’ye karşı aşılama HBV prevalansını azaltmıştır. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 20 Hepatit C:ABD ‘de tüm kan enfeksiyonlarının en yaygınıdır.Parenteral,seksüel ve perinatal yolla bulaşır.Hastaların çoğu asemptomatik kalır. Hasataların %85’inde kronik HCV enfeksiyonu meydana gelir.Bunlarında çoğu subklinik kalmaya devam eder.Kronik HCV ‘li hastaların %70’inde kronik kc hastalığı(SDKH ve siroz) gelişir ve bu hastalar HCC riski altındadırlar. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 21 Hepatit D:Sadece akut veya kronik HBV enfeksiyonu varlığında olabilir.Bir HBV taşıyıcısının akut HDV süperenfeksiyonu, sıklıkla iv. ilaç kötüye kullanımı şartlarında mortalite hızı yüksek olan fulminan kc yetmezliğine neden olur. Hepatit E : Sporadik su ile yayılan salgınlar yapmıştır.Küçük bir RNA virüstür.Klinik HAV ‘a benzer; ancak özellikle gebelerde daha yüksek akut kc yetersizliği ve ölüm insidansı vardır. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 22 Viral hepatit tanısının konması klinik tablo ile birlikte kc fonksiyon testi anormalliklerine bağlıdır.AST,ALT,GGT yüksek değerleri hepatiti destekler.Litrede yüzlerle ifade edilen değerler viral enflamasyonu gösterirken,binlerle ifade edilen değerler hepatoselüler nekroz,aşırı kc hasarı ve daha fulminan hastalığı destekler. Akut ve kronik viral hepatitte, AST/ALT oranı genellikle <1’dır.(> 2 daha çok alkolik hepatiti gösterir). ALP(3 kat artması), GGT kolestazı gösterir. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 23 Direk biluribin %30 veya daha yüksek ise viral hepatiti destekleyeceği için total ve direkt bil.bakılmalıdır. Transaminaz yüksekliğinin derecesi hastalığının şiddetini göstermede yetersiz iken;kalıcı total bil. yüksekliği >20mg/dl veya PT’de birkaç saniyelik uzama kötü prognozu gösterir. Serum elektrolit,BUN,creatinin,glukoz bakılmalı. Anormal bilinç durumuda hipoksi sepsis entoksikasyon ve ensefalopati hatırlanmalıdır. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 24 Viral hepatitte erken geçici nötröpeni,ardından atipik formlu relatif lenfositoz sık görülür. Anemi varlığı alkolik hepatit,dekompase siroz,GI kanama veya hemolitik bir süreci düşündürür. Serolojik çalışmalar kesin tanı için Ayırcı tanılar açısından alkol veya toksine bağlı hepatit, enfeksiyöz mononükleoz,kolesistit,asendan kolanjit,sarkoidoz,lenfoma, kc met. Pankreas veya bilier tümörler bulunur. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 25 TEDAVİ ve YÖNLENDİRME Akut viral hepatitte destekleyici bakım tedavinin temelini oluşturur. 1. Çoğu hasta ayaktan,istirahat,uygun oral alım tam kişisel hijyenin sağlanması ve hepatotoksinlerden (etanol ve ilaçlar) uzak durması vurgulanarak başarı ile tedavi edilebilir.Hastalar semptomlarda kötüleşme,özellikle kusma,ateş,sarılık ve karın ağrısı olduğunda geri gelmeleri konusunda bilgilendirilmeliler. 2. Ensefalopati,PT’de birkaç saniyeden fazla uzama inatçı kusma,hipoglisemi,biluribin>20 mg/dl, yaş>45,immunsuprese veya toksine bağlı hepatit şüphesinden herhangibiri varsa hasta yatırılmalıdır. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 26 TEDAVİ ve YÖNLENDİRME 3.Volüm açığı ve elektrolit dengesizliği iv. Kristaloid ile düzeltilmeli.Hipoglisemi iv. Dekstroz ile düzeltimeli. 4.Fulminan kc yetmezliği YBÜ de takip edilmeli.Agresif solunum dolaşım desteği, artmış kafa içi basıncın tedavi ve monitorizasyonu,varsa hipoglisemi ve koagülopatinin düzeltilmesi,oral laktuloz ve neomisin verilmesi sağlanmalı transpantasyon için konsultasyon istenmeli. DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 27 SABRINIZ İÇİN TEŞEKKÜRLER DR.ERKAN ÇOBAN - KEAH ACİL TIP 28