Normal Pıhtılaşma Mekanizması Damar yaralanması Vazofconstrîksiyon B»ğ dokusu açıfc* çıkmaa"' TroroVoiîl Endofcltazulnuıı Doku f kil fırt muin XU Scrolcmu Pıa;nun Ilaznılncjcn İnîıİbitC-r Fibrin pjfçaî: «rvf.îtrt Tablo: Pıhtılaşma Bozukluklarında Aytna Tanı :.) 'HtstS'ik Pıhtılaşma Kanama Pıhtı Kapıl! er Trombosit Protrombİn Protrpmhİn )P"~ Zamanı Zamanı Retraksiyonu Frajilite Sayısı Zamanı tüketimi ^emofili A Uzamış N N N N N Azalmış Uzamış gemofili B Uzamış N ' N N N N Azalmış Uzamış Hemofili C N» Uzamış N N N N N Azalmış Uzamış F II Eksikliği N, Uzamış Değişken Değişken Değişken N Uzamış N N F V Eksikliği Uzamış N N N N Uzamış Azalmış Uzamış F VII Eksikliği N N N N N Uzamış K N iFX Eksikliği N» Uzamış N N N N Uzamış N, Uzamış Uzamış f i Eksikliği Pıhtı oluşmaz N Pıhtı oluşmaz N N Uzamış N, Uzamış Uzamış ~^ H«taIığı N, Uzamış Uzamış N N, Uzamış N N N, Uzamış Uzamış Trombositopeni N Uzamış Azalmış Uzamış Azalmış N Azalmış N FXIII Eksikliği N ' Uzamış N, Azalmfş N N N N- N Trombasteni N Uzamış Azalmış N, Uzamış N N N, Azalmış N, Uzamış : PTT VonVVİllebrand : i, 1 - . - . . , Tablo: Kanama Bozukluktan İçin Tarama TesHeri Normal Bozukluk Ekstrinsik ve ortak yol Yenidoğan döneminden sonra <12 sn, miadında yenidoğanda 12-18 sn Vitamin IC'ya bağlı faktörlerde defekt, yeni doğanın hcmorajik hastalığı, malabsorbsiyon, karaciğer hastalığı, DIC, oral antikoagülanlar, fare zehri alınması İvite parsiycl tromboplastin amam(APTZ.PTZ) ; Intrinsik ve ortak yol Yenidoğan döneminden sonra 2540 sn, miyadmda ycnİdoğanda 70 Hemofili, von Wülebrand hastalığı, heparin; DIC; faktör XIIf IX ve XI eksikliği, lupus antîkoagülanı fıumbin zamanı (TZ) Fibrinojcnin fibrine dönüşümü gınama zaman ı (KZ) Hemostaz, kapiller ve trombosit İşlevi Yenidoğan döneminden sonra 3-7 dak. Trombosit sayısı Trombosit sayısı 150 000-450 000/mm3 Test in zamanı (PZ) Pcriferik yayma Test edilen mekanizma sn Trombosit sayısı ve büyüklüğü, eritrosit morfoloji Yenidoğan döneminden sonra 1015 sn, miadında yeni doğanda 1217 sn Fibrin ayrılma ürünleri, DIC, hipofibrinojenemi, heparin Trombosit işlev bozukluğu, trombositopeni, von Willebrad hastalığı, aspirin 'rombositopcninin ayırıcı tanısı Büyük trombositlcr pçrifcrik yıkımı düşündürür; parçalı, garip eritrosit morfolojisi mikronjiyopatik olayı düşündürür (ör. Hemolitik üremik scncirom, hemanjiyom, DIC) Tablo: Akut ve Kronik ITP ayına tanısı Özellik Akut Yaş Cins Mevsimlere göre dağılım Geçirilmiş enfeksiyon Başlangıç Trombosit sayısı Eozinofili ve lenfositoz IgA düzeyi Süre Prognoz 2-8 ytl Eşit , İlk bahar Yaklaşık %8(Tvakada Akü t <20.000 / mm3 Sık Normal Genellikle 2-6 hafta %SO spontan iyileşme Kronik ' ' Erişkin Kjz/Erkek= 3/1 Yok Nadir Yavaş 40.000-80.000 / mm3 Nadir Azalmış >6 ay Değişken, Kronik seyir olabi