Ulusal Yenidoğan Ġşitme Tarama Programı (YDĠTP) – Konjenital ve Erken çocukluk Dönemi Ġşitme Kaybının Erken Tanısı Prof. Dr. Yusuf K. Kemaloğlu Gazi Ün. Tıp Fak. KBB AD Öğr. Üy. ve Odyoloji BD Başkanı 1 yusufk@gazi.edu.tr Ulusal Yenidoğan Ġşitme Tarama Programı 2 yusufk@gazi.edu.tr Ülkemide Yenidoğanlarda Ġşitme Kaybı Sıklığı Araştırmacı Yer Tarih Grup Yöntem Sıklık Genç ve ark Hacettepe Ün. Hast. 2005 SNYD TOAE 2/1000 Kemaloglu ve ark Gazi Ün. Hastanesi 2005 SNYD TOAE 2/1000 Kemaloglu ve ark Gazi Ün. Hastanesi 2005 YBYD TOAE + BSO 1.82/100 Ertürk Z. Hanım Doğumevi 2004 SNYD TOAE 1/1000 SNYD: Sağlıklı normal yenidoğan bebekler; YBYD: Yenidoğan yoğun bakımında kalan bebekler; 1-3 (6) /1000 3 yusufk@gazi.edu.tr Yenidoğanlarda Ġşitme Kaybı Sıklığı 2-3 / 1000 Ülkemizdeki doğum sayısı: 1.300.000 doğum / yıl Ülkemizde yılda 2600 3900 arasında (en az orta derecede) her iki kulağı da işitme engelli bebek doğmaktadır. 4 yusufk@gazi.edu.tr Coğrafi Bölgelerimizdeki Ġşitme Kaybı Sıklığı Bölgeler Akdeniz Ege İç Anadolu Doğu Anadolu Güneydoğu Anadolu Karadeniz Marmara Sıklık % 0.34 % 0.36 % 0.37 % 0.31 % 0.36 % 0.45 % 0.37 Türkiye Özürlüler Araştırması (2002), DİE, OZİDA 5 yusufk@gazi.edu.tr • TORCH Enfeksiyonları • Sfiliz % 50 • Ototoksisite çevresel • Prematürite • Asfiksi • Travma • Fetal alkol send. DİK % 50 genetik %35 non-sendromik • Usher sendromu: x’e bağlı • Pendred sendromu: • Waardenburg sendromu % 15 sendromik • Brankio-otorenal sendromu • Jervel ve Lange NielsonSendromu • Hunter ve Hurler sendromu % 28 resesif % 7 dominant % 1-3 X’e bağlı <% 1 mitokondriyal 6 yusufk@gazi.edu.tr Yeni Doğanlarda Ġşitme Kaybı (ĠK) Riskini Arttıran Faktörler • Ailesinde konjenital ya da gecikmiş ailevi İK olanlar; • İşitme kaybına neden olma olasılığı olan toxoplasma, sifilis, rubella, CMV ve herpes gibi konjenital enfeksiyonları geçirenler; • Kulak kepçesi ve dış kulak yolunun morfolojik bozuklukları, filtrum yokluğu, düşük saç çizgisi, vb kraniyofasiyal anomaliler olanlar • 1500 gr’dan daha düşük doğum ağırlığı ile doğanlar; • Exchange transfüzyon gerektirecek kadar yüksek hiperbilirubinemisi olanlar; • Aminoglikozitler ve diüretikler başta olmak üzere, 5 günden daha uzun süre ototoksik ilaç verilen bebekler; • Bakteriyal menenjit geçirenler; • Doğumda ileri derecede depresyonu olanlar: i) 3 ≥ Apgar skoru ile doğan ve 5 dakika bu şekilde kalanlar; ii) 10 dakika boyunca spontan solunumu başlayamayanlar; iii) İlk 2 saat boyunca hipotonisi devam edenler; • En az 10 gün süre ile mekanik ventilasyona bağlı kalanlar; • İK ile ilişkili olduğu bilinen herhangi bir sendromun belirtileri ile doğanlar ‘The Joint Committee on Infant Hearing-USA’, 1994. 7 • Doğuştan işitme kayıplı bebeklerin sadece % 50’sinin öz ve soygeçmişinde işitme kaybı yapan bir risk faktörü saptanabiilmektedir; • Geri kalan % 50’de işitme kaybı (saptanamayan nedenlere bağlı olarak) görünürde hiçbir risk taşımayan ailelerin, tamamen normal süren gebeliklerinin sonunda “rastlantısal” olarak ifade edilebilecek şekilde ortaya çıkmaktadır. 8 • Doğuştan işitme kaybı, sadece işitme yetersziliğine değil, işitme ile ilgili diğer gelişimsel süreçlerin geri kalmasına yol açar; bu anlamda ilk olarak etkilenen “konuşma” sonrasında da “öğrenme” yetisidir. • Bu bağlamda yenidoğan işitme tarama programları sayesinde işitme kaybı “kader” olsa bile, konuşma kaybı kader olmaktan çıkacaktır. 9 Yoshinaga-Itano et al. (1998): Children with hearing loss identified by age 6 months had significantly higher receptive, expressive, and total language quotients than those of children identified at 7-12, 13-18, 19-24, and 25-34 months. This statistical difference was independent of the following demographic variables: age, sex, ethnicity, communication mode, degree of hearing loss, socioeconomic status, and presence or absence of other disabilities. 10 yusufk@gazi.edu.tr • Evrensel Yenidoğan Ġşitme Tarama Programları * Erken Ġşitme Tanı ve Müdahale Programları • American National Institutes of Health Concensus Statement (1993) • European Consensus Statement on Universal Newborn Hearing Screening (1998) 11 yusufk@gazi.edu.tr Amaç: • Bilateral ileri derecede işitme kayıplı çocukların ilk 3 ayda tanısını ve ilk 6 ayda da İC rehabilitasyonunu sağlamak ve eğitsel rehabilitasyon için uygun hale getirmek 12 yusufk@gazi.edu.tr Hedefler 1) Ġşitme rehabilitasyonunu çocuğun konuşma gelişim dönemini kaçırmadan başarmak; 2) Ġşitme ve konuşma kaybının neden olacağı diğer sorunların (psikososyal gelişim, eğitim, vb) ortaya çıkmasına engel olmak 3) Üretken ve mutlu bir birey olarak toplumdaki yerini almasına olanak vermek 4) Ġşitme ve konuşma özründen dolayı bireyin ailesine, topluma ve devlete olan ekonomik yükünü en aza indirmek 13 yusufk@gazi.edu.tr Yendioğan Ġşitme Tarama Programı (YĠTP) için Gerekenler: • Objektif tanı cihazları: Pratik, taşınabilir ve güvenilir olmalıdır – t- TOAE – t- ABR • Yetişmiş personel: Sahada çalışan hemşire, ebe, sağlık teknisyeni ve pratisyen hekimler arasından seçilmelidir. • Ġleri tanılama ve rehabilitasyon merkezleri 14 yusufk@gazi.edu.tr Uyarılmış otoakustik emisyon (UOAE) tarama cihazları - Transient OAE (TOAE) 30 dB - Distortion product OAE (DPOAE) < * Ses sinyalini kulak kanalından yollar ve yollanan sesin neden olduğu dış tütrek tüy hareketinin ürettiği sesi dış kulak yolundan algılar. - Maliyeti düşük - Kullanımı kolay - TOAE: 19 sn - DPOAE: 26 sn 15 TOAE/DPOAE Tarama Cihazları 30 dB < * Ses sinyalini kulak kanalından yollar ve yollanan sesin neden olduğu dış tütrek tüy hareketinin ürettiği sesi dış kulak yolundan algılar. - Dky ve orta kulak problemlerinden etkilenir; - Yalancı negatiflik yüksek İlk 24 saat: % 2 - % 40 (< % 15) Gazi Hast. 1970 bebekte ilk test başarısızlık oranı: % 5.8 - Beyin sapının üstündeki merkezlerin neden olduğu işitme kayıplarını yakalayamaz. İşitsel nöropatiyi yakalayamaz 16 ABR Tarama Cihazı 35-40-50 dB < * Ses sinyalini kulak kanalından veya kemik yoluyla yollar ve yollanan sesin neden olduğu beyin dalgalarını EEG yoluyla kaydeder. - Maliyeti (genellikle) yüksek - Kullanımı daha zor; - Vakit alıcı: 3.97 ile 7.8 dak. - Her seviyedeki işitsel kaybın saptanmasına olanak verir. - Yalancı negatifliği düşük (= düşük sevk oranı) % 92 - % 98 Gazi Hast.- YDYB (ort 42 gün): 62-107 sn; % 12- % 19 552 bebek: ort % 8 17 Gazi Universitesi Yenidoğan Ġşitme Tarama Programı Riskli YD Sağlıklı YD İlk test: t-TEOAE Taburcu 15. gün 1 ay sonra Ġşitme cihazı t-TEOAE + t-ABR Taburcu < 6. ay İkinci test: TEOAE Üçüncü test: ABR İleri tanı testleri TEOAE + Timpanometri + KBB muayenesi < 3. ay 18 Ulusal YDĠTP Etkinliği • İşitme konuşma engellilerin eğitimi için yapılan harcamalardan tasarruf: – Eğitim desteği – İşitme-konuşma engeliler okullarına yapılan harcamalar • Daha ileri akademik ve mesleki başarı: – Üretken bir vatandaş olma: Milli gelire doğrudan katkı ‘vergi veren vatandaş’ • Bireylerin ve ailelerinin ‘mutluluğu’ 19 yusufk@gazi.edu.tr • Ġşitme cihazı takmak, işitme kaybını ortadan kaldırmak için yapılması gerekendir. • Ancak çocuğun konuşmayı öğrenmesi için yeterli değildir. 20 yusufk@gazi.edu.tr Erken teşhis ve erken işitme cihazı uygulaması ile birlikte başlayacak erken ve doğru bir EĞĠTĠM desteği ile çocuk konuşmayı öğrenecek ve yaşıtlarını yakalayacaktır. 21 yusufk@gazi.edu.tr Ġşitsel Rehabilitasyon - Aile eğitimi - Özel eğitim desteği - Kaynaştırma eğitimi - ……. - Alternatif eğitim yöntemleri İşitme kayıplı çocuğun var olan işitmesini, en iyi şekilde kullanabilir duruma gelmesinin sağlanması amacıyla düzenlenen etkinlikleri içeren eğitim programıdır. Rehabilitasyonda temel amaç, kişinin çevresi ile maksimum iletişimini sağlamaktır. 22 yusufk@gazi.edu.tr Ġşitsel Rehabilitasyon ve Cihaz Ġlişkisi • İşitsel rehabilitasyonun etkinliği için kullanılan İC’nın etkin olması gerekir. • Bu nedenle işitme kayıplı çocuklara ilk 2 yaşta 3 ayda bir daha sonra ise en az 6 ayda bir tekrar cihazlı ve cihazsız işitsel değerlendirme yapılmalıdır. • Özel eğitime giden İC kullanan çocuklar sık olarak otoskopi ve/veya timpanometri ile takip edilmelidir. 23 yusufk@gazi.edu.tr Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi KBB Anabilim Dalı Odyoloji Bilim Dalı Gazi Üniversitesi Prof.Dr.N.Akyldız Ġşitme Konuşma Ses ve Denge Bozuklukları Tanı Tedavi ve Rehabilitasyon Merkezi www.kbb.gazi.edu.tr www.odyoloji.gazi.edu.tr 24