Motor ve duysal fibrillerin simultane tutulumu Elektrofizyolojide

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
12 Temmuz 2013
İnt. Dr. Şahip Erdil
PEDİATRİ A.B.D.
SABAH TOPLANTISI VAKA SUNUMU
Hazırlayan:İnt.Dr. Şahip ERDİL

1 yaş 8 aylık kız hasta
Şikayet


Yürüyememe
Gözlerde kayma
Öykü

Daha önce herhangi bir şikayeti olmayan hasta 5 gün
önce sabah kalktığında; ayağa kalkarken düşme
,yürüyememe, gözlerde kayma şikayetleri başlamış
(hastanın bu şikayetlerinden 5-6 gün önce burun
akıntısı ,gözlerde sulanma gibi gribal semptomları
mevcutmuş). Hastanın halsizlik, güçsüzlük şikayetleri
giderek artmış ;oturamamaya başlamış. Dış merkezde
iki gün yatışı olan hasta ileri tetkik ve tedavi için
hastanemize yönlendirilmiş.
Özgeçmiş










Prenatal:Annenin 1. gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG
kontrolü mevcut. Erken doğum eylemi gelişmiş.Annenin geçirdiği hastalık
yok.Sigara ,alkol madde kulanımı yok
Natal:Bartın DH’de,miadında, 2100 gr,NSVD ile doğmuş.
Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış,morarma yok,küvözde kalma öyküsü yok.
Beslenme:18 ay anne sütü almış.5.Ayda ek gıdalara başlanmış.Devit ve
demir takviyesi almış.
Büyüme-gelişme: 5 aylıkken oturmuş,12 aylıkken yürümüş.12 aylıkken
‘anne-baba’ gibi kelimeler söylemeye başlamış.
Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam
Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok
Alerji: Özellik yok.
Parazit:. Özellik yok.
PİCA: Yok.
Soygeçmiş

Anne: 18 yaşında, okuma yazması yok,sağ-sağlıklı
Baba: 20 yaşında ,orta okul mezunu ,sağ- sağlıklı
Anne ve baba arasında akrabalık yok.
1.çocuk: Hastamız

2 Amcası doğuştan işitme engeli



Fizik Muayene-1 Vital Bulgular
• Ateş: 36 °C
 Nabız: 100/dk
 Solunum sayısı: 38/dk
 Tansiyon:90/50mmHg


Boy:80 cm(25-50p)
Kilo:8,5kg (3p)
Fizik Muayene-Sistemik









Genel durum: Orta
Cilt: Turgor, tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon
bozukluğu yok. Ödem yok.
Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP
yok.
Gözler: Sağ gözde dışa bakışta kısıtlılık.Konjuktiva ve skleralar
doğal.Işık refleksi bilateral mevcut
Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı,
akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal
Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok.KTA 5.interkostal
aralıkta
Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum
sesleri doğal,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.
Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı
açık.
Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.
Nörolojik muayene







Bilinç açık,koopere,oriente
Kranial sinir muayenesi :abducens paralizisi
Üst ekstremite DTR: +/+
Alt ekstremite DTR :-/Üst extremite kas kuvveti:4/5
Alt extremite kas kuvveti:2/5
Duyu muayenesi yapılamadı.
Laboratuvar






WBC: 15500/mm3
NEU: 6480/mm3
RBC:4940/mm3
HGB: 11,2 g/dL
HCT: % 34,8
MCV: 70,4 fL
PLT: 340,000/mm3

BUN:13 mg/dl

Cre:0.44 mg/dl

Glukoz:104mg/dl

Ca:10,2 mg/dl

Na:139mmol/dl

K:3,94 mmol/dl

T.prot:7,6 g/dl

Albumin:4.26g/dl

ALT:34 U/L

AST:15 U/L

CRP:0,48

SEDİM:52
Acil Serviste yapılan LP’da:
 Bos basıncı normal
 Glukoz:62 mg/dl
(Eş zamanlı kan şekeri:102mg/dl)
 Protein:86,9 mg/dl
Hücre sayımı:3 lokosit görüldü.


Ön tanılar ??
Hastada
Akut İnflamatuar Demiyelinizan
Poliradikülopati (Gullain Barre sendromu)düşünüldü.
İVİG
0,4 gr/kg/gün başlanan hasta İVİG
tedavisinin 5 güne tamamlanması,takip ve ileri
tetkik amacıyla servisimize kabul edildi.
Hasta olası otonom disfonksiyon açısından kardiyak
monitorize edildi.
Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar
birimine gönderilmek üzere dışkı örnekleri toplandı.
İstenen Tetkikler




Hemogram , Biyokimya
LP
EMG
Gayta tetkiki
Dış merkezde çekilen MR da bulgusu yok.
EMG:Sinir ileti çalışmalarında proksimal motor yanıt amplıtudlerinde
düşüklük saptandı.Fibuler motor ulnar distal ve proksimal motor
yanıt amplütüdleri düşük saptandı.Çocuk hasta olduğu için F
yanıtlara bakılamadı.İgne EMG de değerlendirme oldukça
suboptimaldir.Tibialis anterıor ve ekstansor dıgıtorum kaslarında
geniş MUP görüldü.Rektus femorıs kası yaptırılamadı. Bu bulgularla
seyreden özelikle polinoröpati düşünüldü.
Gullain Barre Sendromu




Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati
Hızlı progresyon
Büyük oranda geriye dönüşümlü
Motor nöropati esas bulgudur
Epidemiyoloji
•
•
•
•
Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir.
1 yaş altındaki çocuklarda oldukça nadirdir.
E/K oranı 1.5/1 dir.
Erişkinde erkeklerdeki dominans daha
belirgindir
Etyoloji:



% 70 inde bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra
Campylobacter jejuni, EBV, CMV, HSV,
mycoplasma pneumonia
Nadiren aşı sonrası



Patogenez (GBS):
İmmünolojik mekanizmalar sorumlu
Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon
Klinik:


% 50-70 inde diyare, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu
takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü
başlar. Güçsüzlük tipik olarak asendandır, total
paralizi ile sonuçlanabilir.
% 40 vakada belirtiler sadece duyusaldır.
Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta
uyuşma ve ağrı olabilir.



İdrar gayta problemi olabilir ancak bunlar genelde
24 saati geçmez.
Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 510 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde
tutulum belirgin olabilir.
Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada
alınmayabilir.







Kas güçsüzlüğü
Reflekslerde azalma
Duyu kaybı
Kranial sinir tutulumu
Otonomik sistem tutulumu
Solunum yetmezliği
Ağrı
98
98
70
40
22
20
15
GBS FORMLARI(Demiyelinizan,aksonal)
Demiyelinizan Form
Periferal sinirlerin segmental demiyelinizasyonu(hücresel ve
humoral immün mekanizmalar)
Motor ve duysal fibrillerin simultane tutulumu
Elektrofizyolojide:yavaş sinir iletim hızı,uzamış F dalgaları
Aksonal form
İnflamasyon ve demiyelinizasyon olmayabilir.
Tetkikler













LP’de,demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50
hücre/ml)
>50 mononükleer hücre/ml tanıyıa şüpheye düşürür.
İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir.
Elektrofizyoloji
En az iki ekstremitede;
Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı
Distal latenside artış
İletim bloğu
Kombine kas aksiyon potansiyeli cevabında(CMAP)geçici genişleme
Sinir iletim hızında azalma(motor+duysal)
Aksonal formda Elektrofizyolojik bulgular 2. haftadan sonra oturur ve
belirgin aksiyon potansiyeli kaybı mevcut olup sinir iletim hızı kaybı motor
liflere özgüdür.
Gadolunyumlu Lumbosakral MRI (Genişlemiş sinir kökleri)
Ancak günler ve haftalar içerisinde pozitifleşir bu nedenle esas tanı kliniktir.
Tanı

İlerleyici Asendan kas güçsüzlüğü ve arefleksi kliniği

Hiporeflexi,areflexi


Semptomların başlangıcından 1 hafta sonra artmış BOS proteini(>45
mg/dl)
Elektrofizyolojide azalmış sinir iletim hızı ya da uzamış F dalgaları
Ayırıcı Tanı











Botulizm(desendan paralizi,oftalmopleji,pupillerde miosis,kabızlık)
Miyastenia Gravis(proksimal kas güçsüzlüğü,,ACh reseptor
ab,EMG,sinir iletim hızı)
Lyme,HIV(LP pleositosis)
Transvers miyelit(progresif paralizi,hiporeflexi,sırt ağrısı)
Poliomyelit ve diğer enteroviral enfeksiyonlar(Ön boynuz
tutulumu,fokal asimetrik ekstremite tutulumu,ateş,ağrı)
Kurşun zehirlenmesi,vinkristin(motor nöropati)
Organofosfat zehirlenmesi
Kene infestasyonu(asendan paralizi)
Tümor ve travma,epidural abseler
Metabolik hastalıklar ve porfirilerde de GBS benzeri semptomlar
ortaya çıkabilir.
Myopatiler(Periyodik paralizi,çocukluk çağının benign akut
miyoziti,dermatomiyozit)
Prognoz








Çocuklarda daha iyi
Ancak iyileşme periyodu uzundur(haftalar,aylar)median:73
gün
Ölüm nadir
Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam
iyileşme.
%5 rekürrens(bazen yıllar sonra)
Küçük bir vaka serisinde %12 hastada ‘tedavi ilişkili
fluktuasyon’ :İVİG tedavisinden 2-3 hafta sonra kötüleşme
görülmüş.
Kronikleşme görülebilir.
Mortalite:<%5 Gelişmemiş bölgelerde respiratuar
yetmezlik,aritmi ve disotonomi nedenli.
Tedavi








İVİG
1)400 mg/kg/gün i.v.5 gün boyunca(2-3 gün sonra düzelme
beklenmekte)
2)2000mg/kg/gün tek doz
3)1000 mg/kg/gün 2 gün boyunca
‘Tedavi ilişkili fluktuasyon’ en az ilk rejimde
Prospektif randomize çalışmalar kısıtlı ancak bir çok çalışmada
IVIG in hastalık şiddetini ve semptomların süresini azalttığı
görülmektedir.Ancak uzun vadeli getiriye etkisi yok.
Plazmaferez
Kortikosteroidler:Eskiden kullanılmış ancak güncel data
faydalarının kısıtlı olduğu yönünde.
Komplikasyonlar-1











Sık;
Respiratuar yetmezlik,otonom disfonksiyon
Nadiren;
Erişkin Respiratuar Distres sendromu
Septisemi
Pulmoner emboli
İleus
Konstipasyon
Gastrit
Disestezi
Nefropati

DİNLEDİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER.