Dermatomiyozit - WordPress.com

Dermatomiyozit
ARTUN KIRKER
Dermatomiyozit/polimiyozit
İdiopatik otoimmun konnektif doku hastalıklarıdır
Polimiyozitte deri tutulumu yoktur
Genelde 40 yaş üstü erişkinleri yada çocukları
etkiler
Yetişkin tipinde altta yatan bir malignite veya
kollajen vasküler hastalık olabilir
Epidemiyoloji
Bu hastalıklar nadir hastalıklardır
Kadınları 2-3 kat fazla etkiler
2-9/1000000 prevelansı
Patogenez
Malignite
İlaçlar
Infeksiyoz
Genetik yatkınlık(HLA-DR3..)
OTOIMMUN
YANIT
Klinik Özellikleri
Deri tutulumu
Sistemik tutulum
Malignite
Kutanöz tutulum
 Deri tutulumunda en önemli diagnostik bulgu
poikilodermadır
 Poikiloderma; hiperpigmentasyon, hipopigmentasyon,
telenjiektazi ve epidermal atrofinin bir arada olmasıdır
 Eğer poikiloderma tanınamazsa psoriasis ile ayırıcı tanısı
çok zor olur
 Poikiloderma genelde güneş ışığı gören yerlerde olur
özellikle göğüste v şeklinde, ense ve üst sırtta görülür.
"Shawl sign"
 Dermatomiyoziti lupus eritematozustan ayıran en önemli
özellikleri renginin menekşe-mor olması ve genelde göz
çevresinde dağılım göstermesi "Heliotrope sign"
 Heliotrope pek belirgin olmayabilir buna preorbital ödem eşlik
edebilir
 Lezyonlar ekstensör yüzeyleri de tutabilir özellikle el ve dizleri.
"Gottron sign". Bu poikilodermatik lezyonlara sekonder likenoid
görüntü oluşabilir
 Juvenil tipte kalsinozis kutis (Deride kalsiyum birikimi) görülebilir
ve prüritiktir. Bu da CREST ile overlap olabilir.
 Hastada kas bulguları olmayabilir. Bazen hastalık sadece deri
bulgularıyla başlar (Amiyopatik dermatomiyozit)
 Saç derisi tutulumu da olabilir
 Kutikular distrofi ve telenjiektazileri oldukça karakteristiktir
Sistemik tutulum
 Hastlarda halsizlik ve malazi yaygındır.
 Proksimal kas grupları tutulumu görülür özellikle ekstensör kaslar tutulur
(triceps hamstring gibi).Hastalık ilerledikçe her kas tutulabilir
 Özofagus tutulumu sonucu disfaji gelişebilir bu da skleroderma ile karışabilir.
 Akciğer tutulumu 15-30% görülür ve genellikle interstitial fibrozis görülür
 Kardiak tutulum genelde asemptomatiktir. Aritmi ve iletim sorunları
gelişebilir.
Malignite
 Dermatomiyozitin adult
formunun malignite ile
beraberliği çok sıktır
 Özellikle genitouriner sistem
(over kanseri,kolon kanseri)
ve nazofaringeal
maligniteler ile sıktır. Bunlar
dışında
pankreatik,meme,lenfoma
ile beraberlik gösterebilir
 Dermatomiyozitli hastalarda
bu yüzden malignite
araştırmak çok önemlidir.
Patoloji
 Deriden alınan biyopsi genellikle çok spesifik değildir
 Epidermal atrofi, bazal membran dejenerasyonu gibi bulgular olabilir ama
bunlar lupusla ayırıcı tanıda yardımcı olmaz
 Kas biyopsisinde tip2 kas atrofisi,nekroz,rejenerasyon ve lenfosit birikmesi
klasiktir
 Genellikle tricepsten biyopsi alınır
 Hastalık hafifse MR da tutulan yerden de alınabilir
*SLE
Tedavi
 Tedavi sonucu hastaların %75-85 i kas tutulumu olmadan
hayatına devam edebilir
 Deri tutulumu için tedavi bu kadar etkili değil özellikle
scalp tutulumunda
 İleri evre malignite yoksa corticosteriod tedavisi
mortaliteyi %50 ye kadar azaltır