çocuklarda inguinoskrotal bölge hastalıkları
advertisement
ÇOCUKLARDA İNGUİNOSKROTAL BÖLGE HASTALIKLARI İnguinoskrotal bölgede yer alan patolojilerin spektrumu, bening bir hidroselden, yaşamı tehdit eden boğulmuş bir inguinal herni veya testis tümörüne kadar değişen, çok sayıda hastalık ve konjenital anomaliyi içerir. Bunlar arasında, çocuk cerrahisini en çok meşgul eden hastalık inguinal hernidir. İnguinal herni onarımı çocuk cerrahisi kliniklerinin tümünde, bir yıl içinde yapılan ameliyatların yaklaşık %30-50'sini oluşturur. İnguinal bölgenin cerrahi hastalıklarının birçoğu testisin aşağı inişiyle ilgili olduğundan, hastaların çoğunluğu da erkek çocuklardır. İnguinoskrotal bölgede görülen hastalıkların hemen hemen tamamına yakını birinci, en geç ikinci yaş gününe kadar belirti verdiklerinden, bu bölgenin cerrahi tedavi gerektiren hastalıklarının görülme sıklığı küçük yaşlarda daha yüksektir. Elektif koşullarda bir çocuk cerrahının elinde dışardan seyredildiğinde basit bir cerrahi işlem gibi görünen kasık fıtığı onarımı aslında, özellikle küçük yaştaki çocuklarda, göründüğü kadar kolay ve basit bir ameliyat değildir ve bir çocuk cerrahı inguinal herni onarımını başarıyla gerçekleştirebildiği gün çocuk cerrahı olmuş sayılır. İnguinal herni strangüle veya inkarsere olduğunda bu durum çocuğun yaşamını tehdit edebilecek bir hastalık haline gelir ve çocuğun testisinin, overinin veya bir miktar barsağının kaybıyla sonuçlanabilir. Çocuklarda inguinal herni veya hidrosel veya kordon kisti prosesus vajinalisin açık kalmasıyla ilişkilidir. Yani, açık kalmış bir prosesus vajinalis potansiyel bir inguinal herni veya hidrosel demektir. Kesenin içine karın içi organların girmesi veya peritoneal sıvının dolmasıyla inguinal herni veya hidrosel klinik olarak belirgin hale gelir. Çocuk yaş grubunda görülen hidrosel ve inguinal herni aslında aynı şeydir, araların- daki tek fark prosesus vajinalisin genişliğidir. Primitif gonadlar fetal yaşamın 5. haftasında mezonefrozun ventromedialinde ürogenital kabarıklıkta epitelyal kalınlaşma olarak belirirler. Primordial germ hücreleri gestasyonun 6.-7. haftalarında embriyonik yolk kesesinden buradaki gonadal kordonlara göç ederek onların içini doldururlar (ŞEKİL 1.). Primitif gonadlar 7-8. gestasyonel haftaya kadar üst kutuplarından asıcı ligamentlere, alt kutuplarından da gubernaküluma tutunmuş halde kımıldamadan dururlar. Gonadın genetik şifreye uygun diferansiyasyonuyla testis gelecekteki inguinal kanala yaklaşırken overler kasık bölgesinden uzaklaşırlar. Bu hareketi primitif gonadları bağlayan ligamentlerdir. Eskiden iddia edilenin aksine, gubernakülum testisi skrotum içine çekmez. Asıl görevi 7. aya kadar inguinal kanal içinde hyaluronik asit içeriğinin artmasıyla genişleyerek inguinal kanalı ve skrotumu testisin geçebileceği ve yerleşebileceği büyüklüğe eriştirmektir. Testisin kanal içine itilmesinde karın içi basınç, kas yapısı ve hormonal faktörler daha önemli bir rol oynar. Fetusun boyunun hızla uzamasına, gubernakülumun eşlik edememesi, testisin başlangıçta yer aldığı yerleşim yerinden aşağıya kaymasını sağlar ve 3. intrauterin ayın başında, testis inguinal bölgeye inmiş olur. Testis 7. aya kadar uzunca bir süre de internal inguinal halkanın ağzına gubernakülumla tutunmuş durumda hareketsiz kalır. Yani testisin aşağı inişi gerçek bir göçten ziyade, fetusun gövdesinin büyümesine bağlı görceli bir yer değişikliğidir. Bu olaylarla eş zamanlı ve testisin aşağı inişinden bağımsız olarak, periton boşluğu gestasyonun 3. ayında karın ön duvarında orta hattın sağ ve solunda iki simetrik evajinasyon (balonlaşma) yapar. Gubernakülumun içini kısmen oyarak internal halkadan skrotuma kadar uzanan bu evajinasyonlara prosesus vajinalis denir (ŞEKİL 1.). Prosessus vajinalisin testisin skrotuma ulaşmasında hidrolik bir güç sağladığı sanılır. Gubernakülum testis, her zaman vajinal prosesin önünde ve lateralinde yer alır. Testisin inguinal kanal ağzına kadar inerek kanala girmeye hazır hale geldiği 1 ile 7. aylar arasındaki bu döneme, intraabdominal evre veya transabdominal evre adı verilir. 237 Başaklar kadan itibaren kendiliğinden oblitere olur. Geride prosesus vajinalisin sadece testisi saran kısmı kalır ve buna tunika vajinalis adı verilir (ŞEKİL 1.). 8-9 aylarda gerçekleşen bu son devreye de skrotal evre denir. Prosessus vajinalisin nasıl, neden ve ne zaman kapandığı tam olarak bilinmez. Testisin inişini etkileyen hormonal faktörlerin prosessus vajinalisin kapanması üzerinde de etkili olduğu sanılır. Doğumda kapanmamış prosesus vajinalislerin genellikle 2 yaşından önce kendiliğinden kapanmaları beklenir. Bazen de hiç kapanmayabilirler. Prosesus vajinalis yenidoğan otopsilerinin %80-94’ünde, erişkin otopsilerinin de %15-30’unda açık bulunur. ŞEKİL 1. 5 haftalık embriyonun alt torasik bölgesinde, ürogenital kabarıklıktan geçen transvers kesitte yolk kesesinden gelen germ hücrelerinin primitif gonadlara yerleşmeleri görülmektedir (üst sıra). Karın arka duvarına kranialden asıcı ligamentle, kaudalden de gubernakülumla tutunmaktadır (orta sıra). Erkeklerde testosteronun etkisiyle asıcı ligamentler yok olur. Sebat eden gubernakülum ise, testisin 7. aydan sonra inguinal kanaldan geçerek skrotum içine yerleşmesinde yol gösterir (alt sol). Testis skrotum içine yerleştikten sonra prosesus vajinalis, testisin etrafındaki tunika vajinalis dışında tamamen oblitere olur (alt sağ). Testisin inguinal kanaldan geçerek skrotuma ulaşması daha hızlı bir süreçtir. 7. ay içinde 4 haftada tamamlanır. Testisin aşağı inişinin bu parçasına da kanaliküler evre denir. Gubernakülumun içine penetre olan prosesus vajinalisler gubernakülumla birlikte skrotuma doğru balonlaşmaya devam ederler. İşte testisler önlerinde açılan bu yolu izleyerek skrotuma ulaşırlar. Testis, inguinal kanalın içinden geçerek skrotuma ulaşırken, karın içi basınç, inguinal kanalı çevreleyen kasların basıncı, prosesus vajinalis ve gubernakülumun önderliği ve aktif kontraksiyonları gibi kombine güçlerin etkisinde kalır. Gonad skrotuma ulaştıktan sonra prosesus vajinalis internal hal 238 Sol testis skrotum içine sağdakine göre biraz daha erken iner ve skrotum içinde de daha derine yerleşir. Bu embriyogenez fıtık ve inmemiş testisin neden sağda daha sık görüldüğünü açıklar. Doğumda, miadında doğan bebeklerin %95'inde testis inişini tamamlar ve skrotum içine yerleşirken, prematüre bebeklerin %7-30'unda bu işlem eksik kalır. Gonadların aşağı inişi kızlarda da benzer şekildedir. Ancak, işlem intraabdominal devrede sona erer ve gonadlar karın içinde kalır. Buna karşılık kızlarda round ligamentle birlikte inguinal kanal içine uzanan prosesus vajinalis benzeri bir peritoneal cep vardır. Buna Nuck divertikülü adı verilir. Bu oluşum erkeklerdeki prosessus vajinalisin karşılığıdır. Prosessus vajinalis ve Nuck divertikülü birer potansiyel hernidir. Bu oluşumların internal halka hizasındaki genişliklerine göre inguinal herni, hidrosel veya kordon kisti gibi patolojiler ortaya çıkar (ŞEKİL 2.). İnguinal kanal içinden erkeklerde spermatik kord ve elemanları, kızlarda ise round ligament geçer. Spermatik kord, vas deferens, pampiniform pleksus, iç ve dış testiküler arterler, sempatik ve parasempatik sinirler, kremaster kası, prosesus vajinalis kalıntıları, ilioinguinal ve genitofemoral sinirlerin dallarından oluşan bir yapıdır. Bu oluşumlar retroperitoneal yerleşimli olduklarından kanala prosesus vajinalisin altından girerler. Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları İNGUİNAL HERNİ İnguinal herninin bebek ve çocuklardaki görülme sıklığı yaklaşık %1-3 arasındadır. İnguinal herni insidansı prematüre ve düşük doğum ağırlıklı erkek bebeklerde %730, kız bebeklerde de %2-7 gibi daha yüksektir. Pediatrik yaş grubundaki inguinal hernilerin hemen hepsi indirekt tiptedir. İnguinal herninin oluşumu, testisin aşağı inişiyle yakından ilişkili olduğundan, fıtık erkek çocuklarında kız çocuklarına göre 4-20 kez daha sıktır. Klinik semptom veren inguinal hernilerin %60'ı sağda, %30'u solda ve %1020'si de iki taraflıdır. Bilateral görülme sıklığı prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde neredeyse %50’dir. Sağda daha fazla görülmesinin nedeni, sağ testisin sola nazaran skrotum içine daha geç inmesi ve dolayısıyla bu taraftaki prosesus vajinalisin daha geç kapanmasıdır. İnguinal hernilerin %30’u 6 aydan önce %90’ı da 2 yaştan önce klinik belirti verir. Henüz inguinal herniyle ilgili bir gen ortaya çıkarılamamış olmasına rağmen, kasık fıtığı belirgin bir familyal özelliğe sahiptir (%5-20). ŞEKİL 2. İnguinal herni, hidrosel ve spermatik kord kistinin meydana geliş mekanizması. İnguinal bölgenin normal anatomisi. Prosesus vajinalis oblitere olmuş ve testisin etrafında sadece tunika vajinalis şeklinde kalmıştır (üst sol). İnkomplete inguinal herni. Prosesus vajinalisin proksimal ucu oblitere olamamış ve bazı ince barsak halkaları bu boşluğun içine doluşmuştur, (üst orta). Komplet inguinal herni. Prosessus vajinalis tümüyle açık kalmış ve ince barsaklar skrotumun içini dolduracak şekilde bu boşluğu doldurmuştur, (üst sağ). Kominike hidrosel. Prosesus vajinalis oblitere olamamış ancak periton boşluğu ile olan ilşkisi sadece periton sıvısının geçebileceği kadar küçüktür, (alt sol). Non-kominike hidrosel. Prosesus vajinalisin proksimal ucu oblitere olmuş, ancak distali açık kalmıştır. Prosessus vajinalis içindeki sıvı periton boşluğu ile ilişkide değildir, (alt orta). Kordon kisti. Prosessus vajinalis her iki ucundan oblitere olmuş ortada içi sıvı dolu kistik bir boşluk halinde kalmıştır, (alt sağ). Bazen vas deferens ve testiküler damarlar sanki kesenin içindeymiş gibidirler (ŞEKİL 3.). Bazı hastalık ve durumların varlığı inguinal herni insidansını popülasyon ortalamasının üzerine çıkarır. Bu hastalıklar ameliyat sonrasında herninin daha yüksek bir oranda nüksetmesine de neden olur. Özetle çocuklarda kasık fıtığının ortaya çıkmasına neden olan hazırlayıcı faktörler ŞEKİL 3. Spermatik kord ve prosesus vajinalis veya inguinal herni kesesinin anatomik ilişkisi. 239 Başaklar ŞEKİL 4. Kız ve oğlanda inkomplet inguinal herni kendini kasıkta şişlikle gösterir. arasında: prematürite, düşük doğum ağırlığı, ailenin diğer üyelerindeki inguinal herni hikayesi, hidrops, mekonyum peritoniti, şilöz asit, üriner asit, asitle birlikte olan karaciğer hastalıkları, interseks anomalileri, ekstrofi vezika, omfalosel veya gastroşizis onarımı, inmemiş testis, kistik fibrozis, mukopolisakkaridoz, Ehler-Danlos sendromu, Hunter-Hurler sendromu, Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıkları, kalça çıkığı, asit, ventriküloperitoneal (VP) şantlar, sürekli periton dializi ve sayılabilir. Bu tip hastalıklarda en önemli nokta herni onarımından sonra nüks oranının %50 civarında olmasıdır. Hatta bir çok hastada primer hastalığın farkına herni nüks ettikten sonra varılmaktadır. Fizik muayenede veya hikayede çocuğun ağlaması, gülmesi, öksürmesi veya ıkınması ile skrotumun hemen üzerinde inguinal bölgede beliren bir şişlik vardır (ŞEKİL 4.). Şişlik çocuğun gevşemesiyle kendiliğinden veya üzerine inguinal kanal eksenine paralel şekilde bastırıldığında bir gaz sesi çıkararak kaybolur. Redükte edilebilen bir şişliğin varlığında tanı kesindir. Çocuklarda fıtık muayenesi yetişkinlerde yapıldığı gibi işaret parmağının inguinal kanal içine sokulmasıyla yapılmaz. Bunun yerine, dış halka hizasında kord ve elemanları işaret parmağı ile pubik kemik arasında sıkıştırılarak keseye bağlı kalınlaşma ve ipek çorabın birbirine sürtünmesi duygusunu veren "ipek çorap işareti" bulgusu aranır (ŞEKİL 5.). Ancak herni kesesinin varlığı nedeniyle kord ve elemanlarının kalınlaşmış olması "ipek çorap işaretine" nazaran daha güvenilir bir bulgudur. Büyük çocukların muayene masası üzerinde ayağa kaldırılarak ıkındırılması veya öksürtülmesi inguinal herninin ortaya çık- 240 masını sağlayabilir. Erkek çocuklarda herni muayenesine başlamadan önce, testisin skrotum içinde bulunup bulunmadığının kontrol edilmesi unutulmamalıdır. Çünkü kanal içinde yer alan inmemiş bir testisin kasık bölgesinde fıtık zannedilen şişliği meydana getirmesi nadir rastlanan bir durum değildir. Erkeklerde fıtık kesesi internal halka hizasından skrotum içine kadar değişik mesafeleri kat edebilir (ŞEKİL 6.). Skrotum içine kadar inmiş fıtıklara skrotal veya komplet herni adı verilir. Kızlarda da herni kesesi labia majör içine kadar uzanabilir. Kız çocuklarında kanal içinde redükte edilemeyen fasulye büyüklüğünde bir kitlenin olması, overin kese içine sliding yaptığının belirtisidir. Ailenin veya çocuğu cerraha danışan hekimin inguinal fıtığın varlığında ısrarlı olmalarına karşılık, cerrah bazen fıtığın varlığından kuşku duyabilir. Bu gibi bir durumda, hasta bir süre sonra tekrar kontrole çağrılmalı veya bir yüzeysel ultrasonografi istenmelidir. İşinde ehil bir hekimin elinde herni keseleri ve içine girip çıkan organlar ultrasonografiyle yüksek oranda tanımlanabilmektedir. İnguinal herni içeriğinin inguinal kanal içinde sıkışmasına günlük konuşmada "bo ğulma" adı verilir. Bu durumun tıbbi karşılıkları inkarserasyon veya strangülasyondur. Olguların %10-20’sinde, küçük bebeklerin %50’sinde inguinal herninin ilk belirtisi inkarserasyon olabilmektedir. Çocuklardaki inkarsere inguinal hernilerin 2/3’ü ilk yaş içinde görülür. Yaş ne kadar küçükse inkarserasyon olasılığı o kadar yüksektir. Yaşamın ilk 6 ayı içinde inguinal herninin inkarserasyon riski %30 civarındadır. İnkar-serasyon riski cinsiyete veya fıtığın sağ veya sol tarafta olmasına göre değişmez. ŞEKİL 5. İpek çorap işaretinin aranması. Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları yon, hiperkinetik barsak sesleri ve bazen de rektal kanama mevcuttur. Barsak gangreni veya perforasyonu halinde karında hassasiyet ve rebound ortaya çıkar. Doğal olarak bu bulgulara sahip bir çocukta herninin redükte edilmesi için hiç çaba harcanmaz. Bu çocuklarda herni kesesinin redüksiyonu ile dolaşımı bozulmuş barsak segmentinin karın içine itilmesi çok ciddi sonuçlar doğurur. ŞEKİL 6. Komplet veya skrotal inguinal herni örnekleri. İnkarserasyonun semptomları karın ağrısı, kusma, fizik muayene bulgusu da kasıktaki şişliktir. Şişlik başlangıçta palpasyonla hassas değildir, strangüle olduktan sonra inguinal bölgedeki şişliğin palpasyonu çocuğun canının yanmasına ve ağlamasına neden olur. Kusma intestinal obstrüksiyon olduğunun işareti değildir. Başlangıçtaki safrasız kusma peritoneal irritasyona bağlıdır. Kusmuğun safralı hale gelmesi intestinal obstrüksiyonu düşünmelidir. Çekilen ayakta direkt karın grafisinde inguinal kanal veya skrotum içinde gaz görülür (ŞEKİL 7.). Fıtık kesesi içinde sıkışan intraabdominal organlar kolon, ince barsak, omentum, apendiks, Meckel divertikülü veya kız çocuklarında over ve Fallop tüpleridir. Kese içindeki organlar iç veya dış halka hizasında sıkışırlar. Sıkışan organın venöz ve lenfatik kan dolaşımı engellendiğinden organ şişmiştir. Bir süre sonra organın arteriyel dolaşımı da bozulur, gangren ve nekroz meydana gelir. Bu duruma strangülasyon denir ve acil cerrahi girişim gerektirir. Strangülasyon inkarsere hernilerin %5'inde görülür. Strangüle hernide kasıktaki şişlik daha sert ve hassastır. Şişliğin üzerindeki deri hiperemik ve ödemlidir. Çocukta aynı zamanda intestinal obstrüksiyonla karakterize akut karın vardır. Abdominal distansi- Çocuklar inkarserasyonu yetişkinlere göre daha iyi tolere ettiklerinden olguların %80’inde herni redükte edilebilir. Redüksiyon sırasında şişliğin üzerine internal halkaya doğru yönlenmiş bir bası uygulanır (ŞEKİL 8.). Bu işlemle şişlik kaybolmuyor ve çocuk ağlıyor ve redüksiyona karşı koyuyorsa ısrar edilmemelidir. İlk redüksiyon girişimi başarısız olduğu takdirde, intramüsküler veya intravenöz yoldan verilecek bazı ilaçlarla sedasyon yapılması gerekebilir. Sedasyon karın içi basıncını ve inter nal halka hizasındaki basıncı azaltarak redüksiyonu kolaylaştırır. Şişliğin üzerine buz torbası uygulanması ve çocuğun ayaklarının yükseltilmesi her zaman olmasa da redüksiyona yardımcı olabilir. Sedasyonun ardından fıtık bazen kendiliğinden de redükte olabilir. Redüksiyon girişimi başarısızlıkla sonuçlanırsa çocuk ameliyata alınır. ŞEKİL 7. İnkarsere kasık fıtığında intestinal tıkanıklık belirti ve bulgularına sahip bir bebeğin ayakta karın grafisinde barsak tıkanıklığını destekleyen sıvı-gaz seviyelerini ve sol kasıkta fıtığa bağlı şişliği görmektesiniz. 241 Başaklar lir. Testisin skrotum içinde palpe edilmesi bu olasılığı ortadan kaldırır. Hidroselin ayırımı da, hidrosel kesesinin inguinal kanal içinde devam edip etmediğine bakılarak yapılır. Hidroselin ayırıcı tanısında kullanılan bir muayene yöntemi olan transillüminasyon güvenilir bir yöntem değildir. İnkarsere olmuş bir herni içindeki barsaklar da pozitif bir transillüminasyon verebilir. İnkarserasyon ve strangülasyon gibi tehlikeli komplikasyonlarla karşılaşılmaması için, inguinal herni, aynı anda daha önemli bir hastalık yoksa, bebek prematür değilse ve fıtığın yol açacağı tehlikelerden daha önemli anomaliler gibi kontraendikasyonlar mevcut değilse, tespit edildikten KISA BİR SÜRE içinde ameliyat planına alınmalıdır. Bebeğin küçük olması nedeniyle ameliyatı kaldıramaması diye bir şey de söz konusu olamaz. Ameliyatı geciktiren her kimse bebek veya çocuğu ciddi bir tehlike içine atıyor demektir. Fıtık bağı gibi bir önlemin çocuk fıtıklarında asla yeri yoktur. Ameliyat çocuk hastaneye yatırılmadan yapılabilir ve ameliyat sonrasında çocuğun aktivitesinin kısıtlanması gerekmez. ŞEKİL 8. Şematik olarak inkarsere inguinal herninin iki farklı plandan görünümü ve redüksiyonu. İnkarsere inguinal herninin ayırıcı tanısı içinde testis torsiyonu, hidrosel, kordon kisti, inguinal lenfadenopati ve inmemiş testis yer alır. Lenfadenopatinin ayırımı, bunların daha çok kanalın lateralinde bulunmalarıyla ve birlikte alt ekstremiteyi ilgilendiren bir enfeksiyonun varlığıyla kolaylıkla yapılabilir. Ancak, apseleşmiş lenfadenopatilerin yol açtıkları endürasyon nedeniyle ayırıcı tanı bu kadar kolay olmayabilir. Ayırıcı tanılar arasında sayılan inmemiş testisin, daha çok torsiyone olduğunda inkarsere herniden ayırt edilmesi zor olabi- 242 Çocuklardaki inguinal hernilerin standart onarımı, inguinal kanal açılarak veya açılmadan herni kesesinin internal ring hizasından bağlanması yani yüksek ligasyonudur. Yetişkin fıtık tamirlerinde yapıldığı gibi, inguinal kanalın arka duvarının sağlamlaştırılmasına veya onarılmasına gerek yoktur. Bu kadar basit görünmesine karşılık çocuklardaki herni onarımı yüksek cerrahi teknik ve beceri isteyen bir ameliyattır. Bu nedenle, çocukların inuinal herni onarımları bu konuda eğitim görmüş ve deneyimli çocuk cerrahları tarafından yapılmalıdır. Özellikle yenidoğan ve prematüre bebeklerin inguinal hernileri ve yakın zamanda inkarsere olmuş hernilerin onarımı kesenin oldukça ince ve fragil olması ve doku planlarının iyi seçilememesi nedeniyle çocuk cerrahisi kliniklerinde dahi kıdemli hekimler tarafından ameliyat edilmelidir. Yüksek ligasyonun tamamlanmasından sonra uzun etkili lokal analjeziklerle (bupivacain) ilioinguinal ve iliohipogastrrik sinirlerin bloke edilmesi veya ilacın sadece yara dudaklarına enjekte edilmesi çocuklarda postoperatif ağrıyı önemli ölçüde azalt- Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları maktadır. Çocuk ameliyattan kısa bir süre sonra beslenebilir. Fizik aktivitesi kısıtlanmaz. dilir. Pansuman ve antibiyotiklerle kısa sürede iyileşir. Derin enfeksiyonlar fıtığın nüks etmesinin bir nedeni olabilir. Bir tarafında inguinal hernisi olan bebek ve çocukların çoğunda iki taraflı rutin eksplorasyon yapılması gereksiz bir cerrahi işlemdir. Karşı tarafın eksplore edilmesinin birincil endikasyonu fizik muayene sırasında hastanın şikayeti olmasa bile karşı tarafta da fıtığın veya fıtığı işaret edebilecek kord ve elemanlarının kalınlaşması veya silk sign gibi bir bulgunun varlığı olmalıdır. Bunun yanında prematür doğum hikayesine sahip bebeklere, inkarsere hernisi olan çocuklara, başka hastalıkları nedeniyle ikinci kez anestezi alması sorun yaratacak hastalara ve iki taraflı fıtık insidansını artıran bağ dokusu hastalıkları, ventriküloperitoneal şant, asit gibi durumların mevcut olduğu hastalara iki taraflı eksplorasyon endikasyonları içinde yer verilebilir. Ameliyat öncesinde iki taraflı eksplorasyona karar verilmişse bunun gerekçelerinin aileye açıklanması, yok eğer karşı tarafın açılması düşünülmemekteyse çok yüksek olmasa da bir süre sonra karşı tarafta da fıtık olabileceğinin anlatılması olasılık gerçekleşirse hekimi “daha önce niye farkına varmadı ki” suçlamasından kurtarır. İnguinal herni onarımının önemli komplikasyonlarından biri de iatrojenik inmemiş testistir. Herni kesesinin diseksiyonu sırasında kord ve damarlara uygulanan traksiyon sırasında bazen testis de skrotum dışına çekilmiş olur. Ameliyatın bitiminde testisin tekrar skrotum içinde olup olmadığı kontrol edilmezse testis inguinal kanalın dış halkası civarında veya yüksek skrotal pozisyonda takılıp kalabilir. Elektif koşullarda yapılan inguinal herni onarımlarında komplikasyon oranı %1-3.5’ dir. İnkarsere inguinal herni onarımlarından sonra komplikasyon oranı daha yüksektir (%20). En sık karşılaşılan ve belki de en önemsiz komplikasyonlar skrotal ödem veya hematomdur. Bu tip komplikasyonlar daha çok skrotal herni onarımlarından sonra veya kesenin distalinin çıkarıldığı olgularda görülür. Kesenin skrotum içinde bırakılan distal parçasının ağzı yeterince genişletilmediği takdirde ameliyat sonrasında içinde sıvı birikerek skrotal hidrosel gelişebilir. Bu tip hidroseller genellikle kendiliğinden düzelirlerse de, bazen sıvının aspire edilmesi de gerekebilir. Yara enfeksiyonu daha çok inkarsere veya strangüle herni onarımlardan sonra görülen bir komplikasyondur. Meydana geldiğinde cilt dikişleri alınarak abse drene e- Ameliyat sırasında vas deferens ve testiküler damarların maniplasyonunda gereken hassasiyet gösterilmediği takdirde bu organlar yaralanabilir. Elektif koşullarda onarılmış inguinal hernilerde nüks oranı %0-0.8 arasındadır. Bu oran inkarsere inguinal herni onarımlarından sonra %24 ve asit, ventriküloperitoneal şant gibi nedenlerle ortaya çıkan hernilerde ve prematürelerde daha da yüksektir. Ancak hazırlayıcı faktörlerin veya ameliyat sonrasında enfeksiyon gibi komplikasyonların olmadığı hastalarda herninin nüks etmesindeki en önemli faktör cerrahın teknik yetersizliğidir. Kesenin iyi hazırlanmaması veya yüksek ligasyonun yeterince proksimalden yapılmaması en önemli nedenlerdir. HİDROSEL ve KORDON KİSTİ Normalde doğum sonrasında kapanması gereken prosesus vajinalisin, periton boşluğu ile devam eden bağlantısının sadece periton sıvısının geçmesine izin verecek kadar dar olduğu duruma hidrosel adı verilir (ŞEKİL 2.). Hidrosel, testisi saran tunika vajinalisle sınırlı kalmışsa buna "testiküler hidrosel", iç halkayla skrotum arasında bir lokalizasyonda kistik bir yapı halinde olduğunda da "kord hidroseli" veya "kordon kisti = funiküler kist" denir (ŞEKİL 2.). Bu iki tip dışında, prosesus vajinalisin periton boşluğu ile ilişkisine göre hidroseller "kominike" ve "non-kominike" olarak iki tipi daha vardır. Hidrosel kesesi içindeki sıvının periton boşluğuna geri dönebildiği hidrosele "kominike", periton boşluğu ileilişkisi olmayana da "non-kominike" adı verilir. Kominike hidro- 243 Başaklar ŞEKİL 9. İki taraflı dev bir hidrosel. Bu tip hidrosellerin zamanla düzelme olasılıkları düşük olduğundan ameliyat daha erken bir yaşta planlanabilir. sellerin boyutları aktiviteyle, yatmakla veya sıkmakla değişiklik gösterirken, non-kominike hidrosellerin boyutlarında hiçbir değişiklik olmaz. Hidroselin daha nadir ve özel bir formu da skrotumdan karın boşluğuna kadar uzanan ve intrapelvik organlara bası yapabilen abdominoskrotal hidroseldir. Hidroselin bir skrotum ve inguinal kanalı dolduran parçası, bir de internal inguinal halkadan karın boşluğuna uzanan parçası vardır ve dolayısıyla görünümü kum saati gibidir. şından önce ameliyat edilmez. 1-2 yaşına kadar geçmeyen kominike hidroselin bu tarihten sonra kendiliğinden geçmesi söz konusu olmadığından, bu yaştan sonra cerrahi tedavi kaçınılmazdır. Kominike olmayan ve testis etrafında oldukça gergin durumda yer alan hidrosellerin daha erken yaşta ameliyat edilmeleri mümkündür (ŞEKİL 9.). Kominike hidrosellerin %2'si, peritoneal bağlantıyı sağlayan kese boynunun genişlemesiyle inguinal herniye dönüşebilir. Aslında kominike hidroselin baştan itibaren içine abdominal organların girmesine izin vermeyen bir herni olarak nitelendirilmesi mümkündür. Pediatrik hidrosellerin iğne aspirasyonuyla boşaltılması çok tehlikeli ve anlamsız bir yaklaşımdır. Hidrosel kesesi içine dolan sıvı periton boşluğundan geldiğinden, iğne aspirasyonundan kısa bir süre sonra tekrar toplanacaktır. Ayrıca yol açacağı enfeksiyon bebeğin testisini kaybetmesine neden olabilir. Hidroselin cerrahi tedavisi tıpkı inguinal herni onarımında yapıldığı gibi hidrosel kesesinin proksimalinin internal halka hizasında bağlanmasından ibarettir. Hidroselli bir bebeğin hikayesinde tipik olarak, inguinal bölgede veya skrotum içinde, şikayete yol açmayan ancak hacmi aktivite ve istirahatle değişiklik gösteren içi su dolu bir şişlik vardır. Kominike hidrosel sıkıldığında içindeki sıvı periton boşluğuna döneceğinden küçülür, non-kominke hidroselin boyutunda herhangi bir değişiklik meydana gelmez. Bazen hidrosel içindeki sıvının grimor bir refle vermesi ailenin telaşlanmasına neden olabilir. Palpe edilen kistik kitlenin inguinal kanal tarafındaki ucu kanal içine girmeden sonlanır. Bu haliyle ağrısız ancak redükte edilemeyen mobil bir kist halindedir. İnkarsere inguinal herniden muayene ile ayrılmasında inguinal kanal içine doğru uzantının olmaması önemli bir bulgudur. Prosessus vajinalisin içinin kanla dolu olduğu duruma hematosel adı verilir. Nadir görülür ancak karşılaşıldığında da intraabdominal kanama olasılığı unutulmamalıdır. Kominike hidrosellerin büyük bir çoğunluğu prosesus vajinalisin post-natal obliterasyonu ile kendiliğinden yok olur. Prosesus vajinalisin peritoneal bağlantısının kendiliğinden kapanması 1-2 yaşa kadar gecikebilir. Bu nedenle, kominike hidrosel 1 ya- İnişin gerçekleşmemesinde mekanik, hormonal, nöral ve testisin kendisinden kaynaklanan birden çok etkenin rolü vardır (TABLO I.).Testisin skrotuma inişinin en azından inguinoskrotal aşamasının (kanali- 244 İNMEMİŞ TESTİS Boş bir skrotumunun nedenleri inmemiş testis, retraktil testis, ektopik testis, anorşi ve testis torsiyonuna bağlı testis atrofisi olabilir. Normal bir spermatogenez için testisin daha serin bir ortam olan skrotumda yer alması gereklidir. Bu nedenle, karın boşluğunda oluşan testis skrotuma göç etmek zorundadır (Bu göçün nasıl olduğu birkaç sayfa önce anlatılmıştı). Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları TABLO I. Testisin skrotum içine inişinde etkili olan mekanizmalar. HORMONAL MEKANİK Gonadotropin (LH-FSH) Testosteron Dihidrotestosteron MIS ? Genitofemoral sinir (CGRP) Insl-3 (desendin) Epidermal büyüme faktörü Gubernakülum Epididim Karın içi basıncı ve karın ön duvarı Kranial asıcı bağ Östrojenler Spermatik arterin uzunluğu Skrotal hipoplazi Retroperitoneal fibrozis küler ve skrotal evreler), hangileri tarafından ve nasıl olduğu tam bilinmemekle birlikte, hormonların etkisi altında gerçekleştiği düşünülmektedir. Testisin aşağı inişini tamamlayabilmesi için hipotalamik-pitüitergonadal eksenin çalışır durumda olması gerektiği çok eskiden beri bilinmektedir. Ancak, etyolojide hormonal yetersizliklerin yer aldığı iddia edilirse de, inmemiş testisli çocukların büyük bir çoğunluğunda herhangi bir endokrin bozukluğa rastlanmamaktadır. Testisleri karın içinde kalmış çocuklarda bile, puberte ile birlikte virilizasyon biraz gecikse de başladığı ve plazma testosteron ve idrar 17-ketosteroid seviyeleri normaldir. Yine de, testisin aşağı inişinde hormonal etkilerin varlığı gözardı edilemez. Testisin aşağı inmesinde İnmemiş testise neden olan mekanik faktörler arasında da, gubernaküler yetersizlik, spermatik arter kısalığı, karın ön duvarını ve inguinal kanalı oluşturan kasların tonusunun yetersizliği, karın içi basıncı, epididimal anomaliler, skrotal hipoplazi ve fetal testisle retroperitoneal bölge arasındaki yapışıklıklar sayılabilir (TABLO I.). Bunlar arasında, orşiopeksi sırasında da dikkati çektiği gibi spermatik arter kısalığı, testisin aşağı inişini engelleyen elle tutulur gözle görülür mekanik faktördür. Testisin hormonal, mekanik veya kendisine ait anomalilere bağlı olarak inguinal kanal içinden geçerek skrotum içindeki yerini alamamasına inmemiş testis denir. Sık lıkla aynı anlamda kullanılmalarına rağ- men “inmemiş testis” ve kriptorşidizm terimleri aynı şeyi tanımlamaz. Kriptorşidizm teriminin kökü “saklı testis” anlamına gelen eski Yunanca’daki kryptos ve orchis kelimelerine dayanır. İnmemiş testis testisin normal göç yolu üzerinde takılıp kalmış olmasını ifade eder. Kriptorşidizm ise, hem bu durumu hem de ektopik veya gliding (subkütan) testisi ve anorşiyi kapsar. Testisin normal iniş yolu dışında bir lokalizasyonda kalmasına ektopi, birinin mevcut olmamasına monorşizm, ikisinin birden olmamasına anorşizm ve ikiden çok sayıda olmasına da poliorşidizm denir. Bebeklerin testisleri hormonal ve hücre aktivitesi bakımından eskiden sanıldığının aksine yaşamın ilk 3-6 ayı içinde epeyce aktiftir. Bu aktivite testislerin ilerde normal erişkin fonksiyonlarını kazanabilmeleri için şarttır. 60-90 günler arasında tepe yapan postnatal gonadotropin artışı 3. ayda Leydig hücrelerinin proliferasyonuyla sonuçlanır. Testosteron düzeyindeki bu artış hem testislerin doğumu takibeden ilk 3 ayda skrotum içine yerleşmesi ve hem de gelecekteki spermatogenik fonksiyonların erkek beynine kaydedilmesi için şarttır. Leydig hücrelerinden salgılanan testosteron da germ hücrelerinin gelişmeleri yönünde uyarır. Böylece germ hücrelerinin normal gelişim sürecinin birinci aşaması başlamış olur ve altıncı ayda gonositler erişkin koyu (adult dark, Ad) spermatogoniumlar haline dönüşürler. İşte yaşam boyunca germ hücrelerinin üretildiği kök hücre havuzu bu Ad spermatogoniumlardır. İlk üç ayda artan testosteron düzeyi doğumda ortalama 1 ml hacme sahip olan testis hacmini 2 ml’ye ulaştırmaktadır. Bebeklerde normal bir testisin boyutları ortalama 16x14 mm’dir. Altıncı aya doğru azalan testosterona paralel olarak testislerin hacmi de biraz gerilemekte ve puberteye kadar sabit kalmaktadır. Germ hücre gelişiminin ikinci evresi de 3 yaş civarında tamamlanır. Bu evrede Ad spermatogoniumlar primer spermatositler haline dönüşürler. Testis puberteye kadar nispeten yavaş bir hızla büyür. Çocuk büyüdükçe seminifer tübüllerin tabanında spermatogoniumların sayısı giderek çoğalır. Testis hacminin %90’ı spermatik tübüller tarafından oluşturulduğundan, asıl büyüme bluğ çağın da spermatogenezin başlamasıyla hızlanır ve uzun ekseni 245 Başaklar TABLO II. Yaşa göre kriptorşidizm prevalansı. Yaş Ağırlık Preterm 451-910 100 911-1810 62 1811-2040 25 2041-2490 17 2491-2720 12 2721-3630 3.3 3631-5210 0.7 Toplam Term İnsidans (%) 30.0 Toplam 3.4 1 yaş 0.7-1.0 Okul yaşı 0.7-1.0 Erişkin 0.7-1.0 çocuk 12 yaşına geldiğinde 3-4 cm, 16 yaşındaki bir çocukta 6 cm civarına ulaşır. Testisin skrotuma inişi 3. trimesterde gerçekleştiğinden kriptorşidizm insidansıyla bebeğin gestasyonel yaşı arasında yakın bir ilişki olduğu iyi bilinen bir durumdur (TABLO II.). Gerçek inmemiş testisin görülme sıklığı, prematürelerde %30, miadında doğan bebeklerde de %3.4’tür. Prematüre bebeklerde inmemiş testis insidansının belirgin şekilde yüksek olmasının nedeni, testisin skrotuma inişini son trimestrenin ortalarına - 35 gestasyonel haftaya - kadar sürdürmesidir. Bebeğin testisleri, iniş süreci tamamlanamamış olduğundan skrotum içinde değildir. İster prematüre doğmuş olsun ister miadında inmemiş testisle doğan bebeklerin büyük bir bölümü post-natal 3. ayda skrotuma inmektedir. İnmemiş testis insidansı, birinci yaş gününde hem prematüre ve hem de term bebeklerde eşitlenmekte ve %0.7-1'e düşmektedir. Yani doğumda skrotum içinde yer almayan testislerin %70-75’i 1 yaşında skrotum içine inmektedir. Gerçek inmemiş testisin, 6 aylıktan sonra skrotuma inmesi beklenmez. Nitekim erişkin popülasyonundaki inmemiş testis insidansı da %0.7-1 arasındadır. İnmemiş testis, olguların %70-90’ında tek taraflıdır ve daha çok da sağda taraftadır (%53-58). İki taraflı görülme sıklığı %1030 arasındadır. 246 İnmemiş testisli çocukların %14'ünün ailesinde inmemiş testisli başka erkekler vardır. Gerçek anlamdaki kriptorşidik testis, testisin iniş yolu üzerinde yer almakla birlikte, dış inguinal halkanın proksimalinde inguinal kanal veya karın içindedir. Daha önce de belirtmiş olduğumuz gibi kriptorşidik testis ile inmemiş testis sinonim olarak kullanılmaması gereken iki terimdir. İnmemiş testis testisin göç yolu üzerinde takılıp kalmış olmasını ifade eder. Kriptorşidizm hem bu durumu hem de ektopik veya gliding (subkütan) testisi ve anorşiyi kapsar. Subkütan testis terimi, eksternal halka dışında yer alan ancak manüel olarak skrotuma indirilebilen ama bırakıldığında inguinal kanala geri kaçan testisi tanımlar. Gerçek inmemiş testis ise skrotuma sıvazlamakla inmez, yerini korur. İnmemiş testis şikayeti ile başvuran çocukların %75'inde patoloji subkütan testis, ancak %25'inde gerçek inmemiş testistir. Standart bir orşiopeksiyle, subkütan testislerin %90'ının skrotumun alt kısımlarına yerleştirilmesi mümkün olurken, gerçek inmemiş testislerde bu oran %30'dur. Testislerin fizik muayeneyle aranması özellikle küçük yaştaki çocuklarda deneyim gerektiren bir işlemdir. Çocuk bir de tombulsa iş daha zordur. İnmemiş testisli çocuk muayene edilirken, cerrahın ellerinin soğuk olmaması çok önemli bir ayrıntıdır. Soğuk kremaster refleksini uyaracağından, testisin yukarı çekilmesine ve çocuğun yanlış tanı almasına neden olabilir. Muayeneye skrotumdan başlanmalıdır. Skrotumun içi boşsa, bu sefer parmaklar nazik bir şekilde inguinal kanal üzerinde piyano tuşlarına basar gibi gezdirilerek, burada yer almış olabilecek testis palpe edilmeye çalışılır. İnguinal kanal üzerine kayganlaştırıcı bir krem sürülmesi testisin hissedilmesini kolaylaştırabilir. Palpe edilen testis, yavaşca aşağı doğru sıvazlanarak skrotuma indirilmeye çalışılır ve testisin indirilebildiği son lokalizasyon tespit edilir; inguinal kanal, yüzeysel inguinal poş, yüksek skrotal veya skrotal olarak. Testisin zorlanmadan indirilebildiği en aşağı nokta muhtemelen prosesus vajinalisin tepesini temsil eder. Skrotuma indirilen testisin burada durup durmadığı, hemen yukarı çıkıp çık- Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları madığı izlenir. Büyük yaştaki çocuklarda, testis inguinal kanal içinde de palpe edilemediği takdirde, çocuk muayene masasında sırtı duvara yaslanacak şekilde oturtulur ve bacaklarını karnına doğru çekmesi istenir. Testisler, bir de bu pozisyonda palpe edilmeye çalışılır. Daha sonra ektopik testis lokalizasyonları gözden geçirilir. Testisin palpasyonu bu şekilde de mümkün olmuyorsa, anorşiden ziyade öncelikle testisin intraabdominal bir lokalizasyonda kalmış olduğu düşünülür. Olguların %80-85'inde testis, inguinal kanal veya ektopik bir lokalizasyonda palpe edilebilir. Skrotumun gelişmemiş olması testisin ya yüksek inguinal veya intraabdominal yerleşimli olduğunun veya daha düşük bir olasılıkla monorşizm veya anorşizmin belirtisidir. Kriptorşidizm olgularının %15-20’sinde muayeneyi yapan hekimin deneyimi, çocuğun gösterdiği uyum ve işbirliğinin derecesi veya uygun muayene koşullarının oluşturulmamış olması gibi nedenlerle testisler palpe edilemeyebilir. Ancak yukardaki etkenler elimine edildiği takdirde gerçek anlamdaki non-palpable testis sıklığı daha düşüktür - ortalama %5. İntra-abdominal testisler genellikle internal halkanın birkaç cm uzağındadırlar. Tek taraflı non-palpable inmemiş testis olgularında, skrotum içinde yer alan normal testisin hacmi değerlendirilmelidir. Skrotum içinde yer alan testisin kompensasyonu düşündürecek kadar hipertrofik olması kesin olmamakla birlikte monorşi lehine bir bulgu olabilir. Ele gelmeyen bir testisin lokalizasyonunu belirlemek amacıyla ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT), magnetik rezonans (MR) ve laparoskopi gibi modern yön temlerden yararlanılır. Ultrasonografi ile testisin varlığının ve lokalizasyonunun tespit edilebilmesi olasılığı tetkiki yapanın deneyimiyle yakından ilgilidir. Bu yöntemlerle testisin var olduğu gösterilebilirse de mevcut olmadığının kesin olarak söylenmesi mümkün değildir. Her üç yöntemle de %20 yanlış negatif sonuç olasılığı vardır. Özetle, non-palpable testisin varlığının veya lokalizasyonunun saptanmasında görüntüleme yöntemlerinin yardımı sınırlıdır. İki taraflı non-palpable testisli çocuklarda, testisler görüntüleme yöntemleriyle gösterilemezse anorşi olasılığı hCG uyarı testi ile değerlendirilebilir. Laparoskopi dışındaki çalışmaların cerrahi eksplorasyon planında bir değişikliğe yol açmayacak olması nedeniyle, non-palpable bir testisin ameliyat öncesinde lokalizasyonunun belirlenmesi amacıyla yukarda sayılan tetkiklerin ne kadar gerekli ve anlamlı olduğu tartışılabilir. Buna rağmen, tıp fakültelerinde radyoloji derslerinin çocuk cerrahisi derslerinden daha etkili olmasından mıdır, yoksa çocuk cerrahlarıyla çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanları arasındaki iletişimin yetersizliğinden midir bilinmez, inmemiş testisli hastalar ilk görüşmeye ellerinde ultrasonografi raporlarıyla gelmeyi sürdürmektedirler. Laparoskopi ile olguların %95’inde periton boşluğunda kalmış bir testisin veya kör sonlanan bir vas deferens ve pampiniform pleksusun görülmesi mümkündür. Vas ve damarların kör sonlandığı olgularda laparatomi yapılmasına ihtiyaç yoktur. TABLO III. Konjenital malformasyon sendromları ve kriptorşidizm. I Endokrin bozukluklarla karakterize sendromlar Kalliman-De Morsier sendromu Prader-Willi sendromu Laurence Moon ve Bardet-Beild sendromu LEOPARD sendromu Optiz sendromu Noonan sendromu Seckel sendromu Persistan Müllerian kanal sendromu II Serebral ve/veya Nöromüsküler sendromlar Pena Schokeir sendromu Multipl Pterygium sendromu Distal Artrogripozis sendromu Miller-Dicker sendromu III Karın ön duvarı anomalileriyle birlikte görülen sendromlar Prune belly sendromu Omfalosel Gastroşizis IV Kromozom anomalieri 4, 8, 9, 10, 13, 15, 18, 21 ve 22 kromozomla ilgili anomaliler 247 Başaklar İnmemiş testisi olan yenidoğanların bir sonraki muayeneleri postnatal testosteronun en yüksek olduğu 3. ve 6. aylarda yapılır. Orşiopeksi için bir yaşına kadar beklenmesine rağmen, 3-6 aya kadar skrotuma inmeyen testislerin bu aylardan sonra aşağı inme olasılığı çok düşüktür. İnmemiş testisli çocuklarda üriner sistem anomalilerinin görülme sıklığı genel popülasyondan farklı değildir. Bu nedenle, inmemiş testisli çocuklarda ürogenital anomali aramak için rutin taramalara gerek yoktur. İnmemiş testis, bazı sendrom ve kromozom anomalilerinin bileşenleri arasında yer alır (TABLO III.). İnmemiş Testis Neden İndirilmelidir ? İnfertilite İnmemiş testisin en önemli komplikasyonu infertilitedir. Sertoli ve germ hücreleri normal görünseler bile Leydig hücrelerinin 2.-6. aylar arasında bozulmaya başladıkları elektron mikroskopisi çalışmalarıyla gösterilmiştir. Bu çalışmaların sonuçlarına göre çocuk 2 yaşına geldiğinde inmemiş testislerin %40’ında hiç germ hücresi kalmamakta buna karşılık 1 yaşın altındaki inmemiş testislerin %70’inde germ hücre sayısı ve yapısı normal bulunmaktadır. Testisin skrotum dışı lokalizasyonda kaldığı süre ne kadar uzun olursa, testislerdeki histolojik ve fonksiyonel değişiklik o kadar şiddetli ve geri dönüşümsüzdür. Semen analizi sonuçlarının ve klinik fertilite oranlarının ister tek ister iki taraflı olsun, testisin orşiopeksi öncesi yerleşimiyle ilgisi vardır. Testisin yüzeysel inguinal poştan skrotuma indirildiği hastalarda tek taraflı veya çift taraflı olup olmasından bağımsız olarak semen analizleri ve fertilite oranları genel ortalama sınırları içindedir. Ancak, testis kanaliküler veya intraabdominal yerleşimliyse bu sefer de tek taraflı olup olmamasına bağlı olmadan hastaların azospermisi vardır. Fertilite oranı bilateral olgularda tek taraflı olgulara göre daha düşüktür. Bu oran tek taraflı olgularda %6585, bilateral olgularda ise %36-50’dir. Fer- 248 tilite oranı genel popülasyonda %85 civarındadır. İnmemiş testisli çocuklarda fertiliteyi ciddi biçimde etkilediği düşünülen bir başka faktör de, anormal epididimal bağlantı ve vazal atrezi gibi sperm transportunu imkansızlaştıran duktal anomalilerdir. İnmemiş testiste epididimal ve vas deferens anomalilerinin sıklığı %36-66 arasındadır. Duktal anomalilerin sıklığı doğrudan testisin lokalizasyonuyla ilgilidir; testis ne kadar yukarda yer almaktaysa duktal anomali ihtimali de o kadar yüksektir. Malignite İnmemiş testislerde testis tümörü insidansı biraz daha yüksektir. Testis tümörüne sahip hastaların %10’unun hikayesinde inmemiş testis vardır. İlginç bir nokta da tek taraflı inmemiş testis ameliyatı geçirmiş olan erkeklerde, testis tümörlerinin %15-25'inin karşı skrotum içinde yer alan ve nomal olduğu düşünülen testisten kaynaklanmasıdır. Başlangıçta inguinal kanal içinde yer almış olan testislerde malignansi insidansı %1, intraabdominal testislerde %5'tir. Malignansilere daha çok 30 yaştan sonra rastlanır. Orşiopeksinin yapıldığı yaşla, malignansi görülmesi arasındaki ilişkiye bakıldığında da, küçük yaşlarda orşiopeksi yapılan çocuklarda malignansi insidansı belirgin şekilde daha azdır. İnmemiş testis zemininde oluşan tümörlerin %60'ı seminom, geri kalanı da embriyonal karsinom, gonadoblastom ve teratokarsinomdur. Testis Torsiyonu İnmemiş testisin bir başka komplikasyonu da normal skrotal bağlantılara sahip olmaması nedeniyle kolayca torsiyone olabilmesidir. Diğer Komplikasyonlar Testis, skrotum dışı lokalizasyonlarda skrotum içinde bulunmalarına nazaran travmaya daha açıktır. Travma dışardan gelebileceği gibi, inguinal kanal içinde sıkışmasından da kaynaklanabilir. Boş bir skrotum, çocuklarda psikolojik sorunlara da neden olabilir. Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları Tedavi İnmemiş testiste tedavinin amaçlarının, fertilite potansiyelinin artırılması, tümör gelişiminin daha kolay tespit edilebilmesi için testisin görünür hale getirilmesi, sıklıkla birlikte bulunan inguinal herninin onarılması, testis torsiyonu olasılığının ortadan kaldırılması ve boş bir skrotumun yaratacağı psikolojik bozuklukların önlenmesi şeklinde özetlenebilir. 1960'lı yılların sonuna kadar orşiopeksi yaşı 9-12 olmuştur. Ameliyat yaşı 1970'lerin başından itibaren 5-6 yaşa ve çok sayıdaki histolojik çalışma sonucunda da, 1980'li yıllardan itibaren de 1 yaş civarına inmiştir. Birlikte klinik belirti veren inguinal hernisi olan çocuklarda orşiopeksi çocuğun yaşına bakılmadan inguinal herni onarımıyla birlikte yapılır. Leydig hücrelerinden testosteron yapımını artırmak ve testisin aşağı inişine kaldığı yerden devam etmesini sağlamak amacıyla kronolojik sırasıyla hCG, LHRH (GnRH) ve endogen LHRH’in sentetik bir süperanaloğu olan buserelin kullanılmıştır. Kriptorşidizmde hormon tedavisiyle ilgili yayınların analiz edildiği bir çalışmanın sonuçları LHRH ile testislerin %21’inin, hCG ile %19’unun, plaseboyla da %4’ünün skrotuma indiğini göstermektedir. Bu çalışmanın bir başka sonucu da randomize olmayan klinik çalışmaların sonuçlarının randomize çalışmaların sonuçlarından daha başarılı olduğudur. Çünkü hormon tedavisinin başarısı kullanılan ilaç kadar hasta seçiminden de etkilenmektedir. Tıbbi tedavi testis ne kadar aşağı lokalizasyondaysa yüksek skrotal veya eksternal halka dışında - o kadar başarılı olmaktadır. Retraktil testislerin hemen hepsi tedaviye olumlu yanıt vermektedir. İşte bu nedenledir ki, bazı serilerde hormon tedavisinin sonuçları abartılı biçimde başarılıdır. Hormon tedavisi ile aşağı inen testislerin %10-25’i de 6 ay içinde orşiopeksi gerektirecek şekilde tekrar yukarı çıkarlar. Bu nedenle, hormon tedavisiyle skrotuma nen testisler birkaç ay sonra mutlaka kontrol edilmelidir. Sonuç olarak gerçek bir inmemiş testisin ne hCG ne de LHRH, ne de buserelinle skrotuma inmesi mümkün değildir. İnmemiş testis, en erken 6 ay en geç de 2 yaşından önce skrotuma yerleştirilmelidir. Ameliyatı gerekli kılan endikasyonları özetlersek : testisin normal post-natal gelişimini sürdürebilmesi için karın (37 C°) veya inguinal kanal içine (35 C°) göre birkaç derece daha serin olan skrotum içinde (33 C°) bulunmasının gerekliliği ilerde infertiliteye neden olabilecek histolojik değişikliklerin 6-12 ay arasında başlayıp 2 yaşından sonra belirgin şekilde artması. skrotum içinde yer almayan testisin travma karşısında korunmasız olması, inmemiş testisin torsiyon riski taşıması, küçük yaşlarda yapılan orşiopeksileri takiben testisin malign hastalıklarının geç yaşta yapılanlara nazaran daha düşük olması, relatif bir endikasyon olarak da boş bir skrotumun yarattığı psikolojik sorunlar İnmemiş testislerin %15-20'sinin fizik muayeneyle tespitinin mümkün olmadığını daha önce belirtmiştik. Ancak, non-palpable testis nedeniyle yapılan inguinal eksplorasyonlarda, palpe edilemeyen testislerin %50'sinin inguinal kanal içinde, %20-25'inin karın içinde internal halkanın hemen ağzında ve %15'inin de eksternal halka hizasında yer aldığı görülür. Non-palpable testislerin sadece %4'ünde monorşizm veya anorşizmle karşılaşılır. Testisin mevcut olmadığını söyleyebilmek için vas deferens ve testiküler damarların makroskopik ve mikroskopik olarak tespit edilmesi şarttır. Sadece vas deferensin kör sonlanıyor olması monorşi veya anorşi tanısı için yeterli değildir. Vas ve epididim testis ten ayrı kalmış olabilir. En deneyimli çocuk cerrahlarının elinde dahi, orşiopeksi sonrasında %5 sıklığında bazı komplikasyonlarla karşılaşılır. En önemli komplikasyon testis atrofisidir. Bu nedenle orşiopeksi yapılan çocuklar ame liyattan 3-6 ay sonra mutlaka kontrole çağrılmalıdır. Ameliyat sonrası ilk birkaç gün içinde ortaya çıkan skrotal ağrıda testis torsiyonu en önemli olasılıktır. Torsiyon testisin skro tuma yerleştirilmeden önce vasküler pedikül etrafında döndürülmüş olmasından ve 249 Başaklar Ektopik testisin ilginç bir tipi de transvers testiküler ektopidir (sinorşizm). Bu anomalide, her iki testis aynı hemiskrotum içindedir. Testislerin damar ve duktus deferensi ayrı ayrı olabileceği gibi ortak da olabilir. Ektopik testislerde damar ve spermatik kord kısalığı olmadığından, lokalizasyonu ne olursa olsun, skrotum içine taşınmaları güç olmaz. RETRAKTİL TESTİS İki yaşından büyük bütün erkek çocuklarında testisin kremaster kasının kontraksiyonuyla zaman zaman skrotumu terk edip yukarı çıkması normal bir reflekstir. ŞEKİL10. İnmemiş testis ve ektopik testis lokalizasyonları. ya testis skrotuma bir sütürle tespit edilmiş olsa bile kendiliğinden de olabilmektedir. Bir başka komplikasyon, testisin venöz ve lenfatik dolaşımının bozulmasına bağlı geçici ödemdir. Ödem 2-4 hafta içinde kendiliğinden geçmektedir. Diğer komplikasyonlar, spermatik kord kesisi, ilioinguinal sinir kesisi, inferior epigastrik sanılarak femoral ven yaralanması, herni kesesi bağlanırken mesanenin de birlikte bağlanması, testisin yırtılması, hematom, yara enfeksiyonu ve %2-3 sıklığında testisin yeniden orşiopeksi yapılmasını gerektirecek şekilde yukarı kaçmasıdır. EKTOPİK TESTİS Ektopik testis, gonadın inguinal kanal içinden geçtikten sonra, dış halkadan itbaren rotasını değiştirerek skrotum yerine başka lokalizasyonlara yönelmiş ve o bölgelerde yerleşmiş olmasıdır. Bu yerler, yüzeysel in guinal poş, suprapubik bölge, uyluk iç yüzü, perine, karın ön duvarı ve karşı skrotumdur (ŞEKİL 10. ve ŞEKİL 11.). Ektopi, en sık yüzeyel inguinal poş içine olur. Ektopik testisler genellikle normal boyutlardadır. Spermatogenetik ve androjenik fonksiyonları normaldir. 250 Testisin travma veya yüksek ısıdan korunması için var olan bu refleksin genitofemoral sinirin kütanöz dalının uyarılmasıyla (uyluğun iç yüzüne dokunulmasıyla) gözlenmesi mümkündür. Retraktil veya yoyo testis gonadın kremaster kasının aşırı duyarlılığı nedeniyle, testis yüksek skrotal pozisyonda veya dış halka dışında yüzeysel inguinal poşta yer aldığı ancak hafifçe sıvazlandığında skrotumun içine indirilebildiği durumu tanımlar. Skrotum içine indirilen testis inmemiş testisin aksine herhangi bir gerginlik olmadan en azından kısa bir süre skrotum içinde kalmaya devam eder. Boyutları da normal sınırlardadır. Testis, çocuk uyurken veya banyo yaparken genellikle skrotumun içindedir. Yine de retraktil testisin zamanının çoğunu skrotum dışında geçirdiği söylenebilir. Retraktil testiste aynı taraftaki skrotum iyi gelişmiştir. Gerçek inmemiş testisten en önemli farkı, retraktil testislerin çoğunlukla bilateral ve ŞEKİL 11. Sol uyluk iç yüzüne yerleşmiş ektopik bir testis. Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları genellikle bulundukları lokalizasyonun en azından, dış halkanın altında bir yer olması ve skrotuma taşındıktan sonra yerini kısa bir süre de olsa korumasıdır. Puberteden sonra, testislerin boyutları eksternal halkadan sığamayacak kadar büyüdüğünden ve kremaster refleksindeki hiperaktivite androjenlerin etkisiyle normale döneceğinden testisler skrotum içine yerleşir. Retraktil testis tanısından emin olunduğu takdirde cerrahi girişim endikasyonu yoktur. Kriptorşidik veya gliding testisten ayırt etmekte çok zorlanılırsa kısa süreli hCG kullanılabilir. Üç hafta içinde verilecek 10.000 ünite hCG ile retraktil testisler skrotuma inerler. İlk 3 ay içinde hatta 2 yaşına kadar kremaster refleksi inaktiftir. İki yaşından sonra bütün çocuklarda aktiftir. Bu nedenle, iki yaşından küçük çocuklarda inguinal kanal içinde palpe edilen testisler inmemiş testis olarak kabul edilmelidir. Bu noktada gliding testisten de söz edilmesi gereklidir. Bu tanım içine giren testislerin retraktil testisten ayıran şey, testisin skrotum dışında yer alıyor olmasına ve sıvazlamakla skrotum içine inmesine rağmen bırakılınca hemen yukarı çıkıyor olmasıdır. likle serebral palsili hastaların en az %50’ sinde puberte sonrasında asendan testis veya kazanılmış inmemiş testisle karşılaşılmaktadır. Başka bir sağlık sorunu olmayan çocuklarda da inmemiş testislerin yaklaşık %2’sinin asendan testis olduğu sanılmaktadır. Serebral palsili çocuklarda testisin yukarı çıkmasının doğrudan kremaster kas spazmından kaynaklandığı sanılır. Diğer çocuklarda ise bir dönem skrotum içinde yer almış bir testisin tekrar yukarı çıkmasının nedeni vas deferens ve testiküler damarların vücudun büyümesine ayak uyduramaması veya bu oluşumların uzunluklarının artmasının fibrotik halde kalmış bir prosesus vajinalis tarafından en gellenmesidir. Böyle testisler kriptorşidik testislerin kötü kaderini paylaşacaklarından orşidopeksiye ihtiyaç duyarlar. Bu nedenle, çocuk doktorlarının her muayenede testislerle ilgili kayıtları daha özenli tutmaları, ortaya çıkabilecek hukuki sorunlardan korunabilmeleri bakımından önemlidir. Asendan testisin bir başka nedeni de inguinal herni onarımları sırasında testisin skrotuma yerleştirilmemesidir. ANORŞİZM-MONORŞİZM ASENDAN TESTİS Testisi palpe edilemeyen çocuklarda, monorşizm (bir testisin yokluğu) insidansı %4, anorşizm (her iki testisin birden yokluğu) insidansı ise %0.6-1 civarındadır. İlk aylar veya yaşlarda skrotum içinde olduğu bilinen bir testisin daha sonra yukarı çıkmasına asendan testis denmektedir. İlk kez 1966 yılında Villumsen ve arkadaşları tarafından tanımlanmış ve o tarihten bu yana başka yazarlar tarafından da rapor edilmiş olmasına rağmen, asendan testis terimi klasik olarak testis bir kere skrotuma inmişse, tekrar yukarı çıkmayacağı kabul edildiğinden böyle bir hikayeye sahip inmemiş testisli çocuklarda bu durum gözden kaçırılmış bir inmemiş testis olarak değerlendirilmiştir. Ancak son yıllarda daha önce skrotum içinde yer aldığı kaydedilmiş bazı testislerin kendiliğinden yukarı çıktıkları ve kalıcı biçimde skrotum dışında yer almaya devam ettikleriyle ilgili güvenilir kayıtların ortaya çıkmasıyla asendan testisin gerçek bir fenomen olduğu neredeyse kabul edilmiş durumdadır. Özel- Testisin yokluğunda testosteron yapılamayacağından, dış genital organların bilateral anorşizmi olan çocuklarda maskülinize olmaması beklenirse de, bu çocukların dış genital organları başka oğlanlardan farklı değildir ve normal görünümdedir. Fenotip olarak erkek olduklarına göre, bu çocukların erken fetal yaşamın en azından belirli bir döneminde (ilk 14 hafta boyunca) mutlaka testisleri vardır ki, androgenik etkilerle dış genitaller normal olarak gelişmiş ve fetal testisin Sertoli hücreleri tarafından salgılanan MIS sayesinde aynı taraftaki Müllerian kanal artıkları da yok olmuştur. Ancak, testis bir süre sonra torsiyon, vaskü ler kaza veya bilinmeyen bir nedenle yok olmuştur. Bu duruma "vanishing testis" denir. Testisin böyle sonradan atrofiye olarak yok olduğu durumlarda karşı taraftaki testis dikkat çekici biçimde hipertrofiktir. 251 Başaklar ŞEKİL 12. Bağımsız epididim ve vas deferense sahip testisler (üst); ortak epididim ve vas deferense sahip testisler, (alt). POLİORŞİDİZM Poliorşidizm erkeğin ikiden fazla sayıda testise sahip olması demektir. Fazla testis inguinal kanal, retroperitoneal bölgede bulunabileceği gibi, daha sık olarak skrotum içindedir. Cerrah poliorşidizmle inmemiş testis, inguinal herni veya testis torsiyonu ameliyatları sırasında sürpriz şekilde karşılaşabilirse de, poliorşidizm kendini daha sık olarak skrotal kitleyle gösterir. Bu nedenle, skrotal kitleler arasında poliorşidizmden de söz edilmelidir. Geçmiş yıllarda hep daha küçük olan testis çıkarılmıştır. Günümüzdeki prensip fazla testis(ler)in yerinde bırakılması, inmemiş testisle birlikte olan olgularda iki testisin birden aşağı indirilmesidir. TESTİS TORSİYONU Skrotumun şiş, ağrılı ve hiperemik hale gelmesine “akut skrotum” denir. Skrotumun şişmesi ve ağrımasının önemli önemsiz çeşitli nedenleri vardır ama testis torsiyonu zaman yitirildiği takdirde testisin canlılığını kaybetmesine yol açacağından bu olası tanının ya doğrulanması veya ekarte edilmesinin önemi çok büyüktür. Bu nedenle, hangi yaşta olursa olsun bir erkek çocuğun skrotumunda şişlik, ağrı ve hiperemi olduğunda, bu durumun derhal en seri 252 şekilde testis torsiyonu olasılığı açısından değerlendirilmesi esastır. Testisin torsiyone halde kaldığı süre uzadıkça testisin kurtarılma şansı giderek azaldığından, testis torsiyonu gerçek bir cerrahi acildir. Ancak, akut skrotuma neden olabilecek hastalıkların birbirinden ayırt edilmesinde kullanılan görüntüleme tekniklerindeki gelişmelere rağmen, tanının kesinleştirilmesi de her zaman kolay olmaz. Testis torsiyonuna benzer bir klinik tabloya neden olan diğer hastalıklar, testiküler veya epididimal apendiks torsiyonları, epididimit, epididimo-orşit, skrotal travma, strangüle iinguinal herni veya akut hidrosel, hematosel, tümör içine kanama, travmatik hematom, idiyopatik skrotal ödem, akut varikosel, lösemik infiltrasyon, skrotal abse ve Henoch-Schönlein purpurasıdır (TABLO IV.). Bir organı besleyen arter ne kadar uzunsa bir kazaya uğrama olasılığı o kadar yüksektir. Vücudumuzdaki en uzun arter de internal spermatik arter olduğundan başına en sık kaza gelen organ testistir. Testisin vasküler pedikül ekseninde dönmesi organın dolaşımının bozulması ve zamanında müdahale edilmediği takdirde de nekrozuyla sonuçlanır. Bu yüzden testis torsiyonu akut skrotumun en sık olmasa da sonuçları itibarıyla en önemli nedenidir. TABLO IV. Çocuklarda akut skrotum en sık nedenleri Sıklık Görülme yaşı Ekstravaginal Intravaginal sık değil sık Apendiks torsiyonu Epididimit Kabakulak orşiti İdiyopatik skrotal ödem Skrotal yağ nekrozu çok sık sık değil perinatal her yaşta, 13-16 yaşlarda en her yaşta, en sıkprepubertal 0-6 ay sadece puberte sonrası 0-5 yaş nadir 5-15 yaş Testis torsiyonu nadir sık değil Diğer Henoch-Schönlein purpurası, varikosel, strangüle inguinal herni, akut hidrosel, hematosel, skrotal travma, tümör içine kanama, skrotal abse Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları Testis, tunika vajinalis içinde epididime, epididim de arkadan skrotum duvarına tutunur ve testisin stabilizasyonu bu şekilde sağlanır. Normalde, tunika vajinalis sadece testisi ve epididimin anteriorunu kaplar. Tunika vajinalis testisi ve epididimi tümüyle sararsa, epididim arka yüzden skrotum duvarına tutunacak yer bulamaz. Bu durumda, testis tunika vajinalis içinde sadece damarlar ve vas deferensin ucunda sallanır bir durumda ve biraz da transvers bir pozisyonda kalır ve kolayca torsiyone olur. Gonad çevresindeki oluşumlara inişi sırasında tutunur. Bu nedenle inmemiş testislerin torsiyone olma sıklığı daha yüksektir. Testis torsiyonuyla en sık yenidoğan ve puberte dönemlerinde karşılaşılır. Daha çok yenidoğanlarda veya inmemiş testislerde görülen tunika vajinalis dışında kalan spermatik kord seviyesindeki torsiyonlara ekstravajinal veya supravajinal torsiyon ve ya spermatik kord torsiyonu adı verilir (ŞEKİL 13.). Testis, spermatik kord ve tunika vajinalis hep birlikte dönmüşlerdir. Yenidoğan testis torsiyonlarının %92’si ekstravajinal, %8’i intravajinaldir ve tüm testis torsiyonlarının %10’unu oluştururlar. Ekstravajinal testis torsiyonları, solda sağa göre iki misli daha sıktır, %2’si de iki taraflıdır. Neonatal testis torsiyonu geçiren küçük bebekler başlıca iki grupta yer alırlar: (1) doğumda kendini ağrısız skrotal kitleyle gösteren prenatal (intrauterin) torsiyon, (2) postnatal torsiyon. İntrauterin torsiyon ise “vanishing testis” sendromunun başlıca nedenidir. Olguların %82’si prenatal torsiyona bağlı ağrısız skrotal kitleyle başvurur. Fizik muayenede ağrısız, sert ve transillüminasyon vermeyen skrotal bir kitle vardır. Torsiyon kanal içinde oluşmuşsa kasıktaki şişliğin inkarsere inguinal herniden ayırt edilmesi zor olabilir. Neonatal testis torsiyonlarında testislerin çok azı kurtarılabilir. Zaten neonatal testis torsiyonundaki ameliyat endikasyonu testisi kurtarmaktan ziyade, patolojinin inkarsere inguinal herniden ayırt edilememesidir. Yenidoğan döneminden sonraki torsiyonların hemen hepsi (%95) tunika vajinalisin içinde kalan spermatik kord etrafında olur. Buna intravajinal torsiyon veya "bellclapper deformitesi" denir. İntravajinal tor- siyon testis ile epidididim arasında da oluşabilir (ŞEKİL 13.). Bir tarafta intravajinal testis torsiyonu olduğunda, karşı testiste de benzer bir anatomik yapı ve torsiyon potansiyeli olduğu kabul edilir. Testis torsiyonunda rol aldığı düşünülen etyolojik faktörler: • travma, • aşırı hareketlilik, • kremaster kontraksiyonları, • soğuk hava, • testisteki pubertal değişiklikler, • inguinal bölge ameliyatları sırasında iatrojenik torsiyon, • inmemiş testis, • hızla büyüyen testisle ona uyum sağlayamayan mezenter arasındaki dengesizlik Torsiyonun başlangıcında venöz tıkanıklık vardır. Bu durum, testiste ödem ve ağrıya yol açar. Testisin tunikası elastik olmadığından, venöz konjesyon arteriyel dolaşımı bozar. Bir süre sonra venöz tromboz, daha sonra da arteriel tromboz ve testiküler infarkt gelişir. Bazı istisnalar dışında, testis torsiyonunda gonadın canlılığı iki parametreyle yakından ilgilidir: • torsiyonun derecesi • süresi Torsiyonun başlangıcı ile testisin can lılığını kaybetmesi arasındaki süre hastadan hastaya değişir. Bazı hastalarda testis 2 saat içinde nekroz olabileceği gibi, 24 saat sonunda dolaşımı fazlaca bozulmamış da olabilir. Ancak, genellikle ilk 4-8 saat çok önemlidir. Testis torsiyonu detorsiyonla tedavi edilmiş çocukların uzun süreli takipleri, semptomları 6 saatten az olan hastalarda testislerin %92'sinin, 6-12 saat arasında olanlarda %62' sinin, 12-24 saat arasında olanlarda %38'inin ve 24-48 saat olanlarda da %11'inin morfolojik açıdan normal kalabildiğini göstermiştir. Testisin 180 derecelik torsiyonu 3-4. günlerde, 360 derecelik torsiyonu 12-24 saat içinde, 720 derecelik bir torsiyon da 2 saat içinde testisin canlılığını kalıcı olarak yitirmesine neden olmaktadır. Leydig hücreleri seminifer tübülüslere nazaran iskemiye karşı daha dayanıklıdır. 253 Başaklar ve bulguların çok aşikar olmadığı akut skrotumlu bir çocuğun değerlendirilmesi ve ne yapılacağına karar verilmesinde sadece yaşın göz önüne alınması doğru değildir (TABLO V.). ŞEKİL 13. Ekstravajinal testis torsiyonu, (sol); İntravajinal testis torsiyonu (orta) ve testisle epididim arasında oluşan intravajinal testis torsiyonu (sağ). Büyük çocuklardaki testis torsiyonlarında başlıca yakınma olguların %80’inde aniden başlayan skrotal veya testiküler bir ağrıdır. Ağrı istirahat halindeyken, çocuğun oynayıp zıpladığı bir anda veya skrotumu hedefleyen bir travma sonrasında da başlayabilir (olguların %25'inde). Aniden başlayan şiddetli ağrı testis torsiyonu, birkaç günden beri devam eden ve giderek artan bir skrotal ağrı da apendiks torsiyonları veya epididimit için karakteristiktir. Testis torsiyonunda ağrı skrotum dışında kasığa veya aynı tarafta karnın alt kesimlerine de yayılır. Bu nedenle, karın ağrısıyla başvuran çocuklarda inguinal bölgenin ve skrotumun dikkatle muayene edilmesi çok önemlidir. Torsiyone testisten kaynaklanan bu ağrı bazen a. apandisiti düşündürecek boyutta olabilir. Bazen bunun tam tersi, yani herni kesesi içine girerek inflame olmuş bir apendiksin akut skrotum bulgularına yol açması da mümkündür. Bulantı ve kusma gibi ek yakınmalar testis torsiyonu, ateş ve idrarla ilgili (dizüri, sık idrara çıkma gibi) yakınmalar epididimiti telkin etmelidir. Ayırıcı tanıda çocuğun yaşı önemli bir faktördür. Testis torsiyonu her yaşta görülebilirse de, yenidoğan dönemi ve erken pubertal yaşlarda (13 yaş) daha sıktır. Prepubertal çocuklardaki akut skrotum olgularının %42'sinden testis torsiyonu, %29'undan apendiks torsiyonu, %22'sinden epidi dimit ve ancak %3'ünden orşit sorumludur. Puberte sonrasında ise olguların %76'sı testis, %16'sı apendiks torsiyonuna bağlı olmakta, olguların %8'ini de epididimoorşitler oluşturmaktadır. Ancak yine de belirti 254 Fizik muayeneye başlanmadan çocuğun yüzü, hali tavrı ne ölçüde ağrı çekmekte olduğu yönünden incelenmelidir. Dikkati ağrıdan kolayca başka yönlere çekilebilmekte midir? Muayene masasında sessizce yatmakta veya ailesiyle konuşup şakalaşabilmekte midir? Akut skrotumu olan her çocukta muayenenin başlangıcında öncelikle kremasterik reflekslerin olup olmadığına bakılmalıdır. Bu reflekse uyluğun kasığa yakın kısmının iç yüzündeki deriye hafif bir fiske vurularak veya can yakmayan bir çimdik atılarak bakılır. Böyle bir uyarı normal bir kre masterik refleksin varlığında o taraftaki testisin yukarı çekilmesine neden olur. Bu reflekse önce normal tarafta sonra hasta skrotum tarafında bakılmalıdır. Testis torsiyonunda kremaster refleksi genellikle kaybolmuştur. Akut skrotum bulgularının olduğu tarafta bu refleksin mevcut olması testis torsiyonu aleyhinedir. Testis torsiyonunun başlangıcında skrotal deri normal görünümdedir. Skrotum derisi bir süre sonra ödem nedeniyle kalınlaşır, kızarır. Ağrı 12-24 saatten beri devam ediyor olmasına rağmen skrotum büyük ölTABLO V. Akut skrotumda belirti ve bulgulara göre ayırıcı tanı. Testis torsiyonu ani başlayan ağrı karın ağrısı, bulantı, kusma gibi abdominal semptomların varlığı testiste hassasiyet sistemik toksik bir tablo hikayede geçirilmiş başka atakların varlığı Apendiks torsiyonu yavaş yavaş artan ağrı toksik belirtilerin yokluğu “mavi nokta” belirtisi Epididimo-orşit idrarla ilgili yakınmalar ateş pyüri Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları çüde normale yakın bir görünümdeyse testis apendikslerinin torsiyonu olasılığı epeyce düşüktür. Ancak skrotum derisinin görünümü 24 saatten sonra ister epididimit, ister testis torsiyonu veya isterse apendiks torsiyonu olsun hemiskrotumdaki eritem, ödem ve kalınlaşma bakımından aynıdır. Testisin yüksek bir yerleşimde veya transvers bir pozisyonda olması testis torsiyonunu işaret eder. Tek bir skrotum şiş ancak hiperemik değilse inguinal herni veya hidrosel ihtimali yüksektir. Skrotum inflame ve hassas olduğundan fizik muayene yapılması ve bulguların değerlendirilmesi güçtür. Palpasyona önce normal taraftan başlanmalıdır. Testis en iyi baş parmakla işaret ve orta parmak arasında sıkıştırılarak muayene edilebilir. Epididimin normal lokalizasyonu testisin üst arkasıdır (süperior - posterior). Testis torsiyonunda epididim öne gelmiştir. Normalde her iki testis birbirine yakın büyüklüktedir. Torsiyonun erken safhasında testis tümüyle şişmiştir ve karşı testisten belirgin biçimde daha büyüktür. Testisin tümüyle hassas olması testis torsiyonuyla uyumludur. Testis nekroze olmuşsa testisin palpasyonu çocuğa ağrı vermez. Hassasiyet testisin üst kutbuyla sınırlıysa ve özellikle burada sert hassas bir nodül de varsa, apendiks torsiyonu düşünülmelidir. Apendiks torsiyonunda testisin üst kutbu civarında “mavi nokta” diye adlandırılan bir renk değişikliğinin varlığı da apendiks torsiyonunu işaret eden bir fizik muayene bulgusudur. Mavi nokta görünümü olmasa bile torsiyone olmuş apendiküler yapılar sert, mobil ve hassas sertlikler halinde palpe edilebilirler. Palpasyonda testis normalse ve hassasiyet sadece üst kutuptaysa ve epididimit inflameyse bu bulgu epididimit lehine yorumlanmalıdır. Epididimitte spermatik kord hassasken, torsiyonda herhangi bir hassasiyet yoktur. Bazen testisin biraz üzerinde kendi etrafında dönmüş damarlara bağlı bir düğüm palpe edilebilir. Bu bulgu bazen epididimit olarak yorumlanır ve bu tanı doğal olarak testisin felaketiyle sonuçlanır. Ancak ilerlemiş epididimit, testis torsiyonu veya apendiks torsiyonu olgularında genellikle epididimi testisten ayrı olarak palpe etmek mümkün olmadığından yukardaki fizik muayene bulgularına dayanılarak ayırıcı tanı yapılması pek mümkün değildir. Ödem ve inflamasyon arttıkça, intraskrotal anatomi giderek bozulur. İnmemiş testis torsiyonunda, inguinal kanal üzerinde inkarsere veya strangüle herniden ancak skrotumun boş olması ile ayırt edilen hiperemik, hassas bir kitle vardır. İntraabdominal yerleşimli testisin torsiyonunda ise, akut karın bulguları vardır. Erken tanı başarılı bir tedavinin tek anahtarıdır. Akut skrotumda görüntüleme çalışmaları yanında yapılması gereken diğer laboratuvar çalışmaları tam kan sayımı ve idrar tetkikidir. İdrarda bakteriyle birlikte veya tek başına püyüri saptanması idrar yolu enfeksiyonu ve dolayısıyla da epididimit lehine bir bulgudur. Ancak testis torsiyonunda da çocukların küçük bir kısmında idrar tahlililin enfeksiyon lehine bulgular taşıyabileceği de unutulmamalıdır. Beyaz küre düzeyinin normal veya yüksek olmasının önemi yoktur. Yakın zamana kadar akut skrotumlu çocuklarda ne yapılması gerektiğine daha çok yalnızca hikaye ve klinik bulgulara bakılarak karar verilmekte ve testis torsiyonundan şüphelenilen olgularda derhal cerrahi eksplorasyona gidilmekteydi. Hala bu görüşte olan cerrahlar vardır. Ancak, ne yazık ki epididimit, apendiks torsiyonu ve tedavisi cerrahi olmayan diğer durumlar testis torsiyonuna göre daha sık görüldüğünden, bu yaklaşımın bir sonucu olarak, hastaların nerdeyse 2/3’ü boş yere ameliyata alınır. Son yıllarda, gereksiz ameliyatlardan kaçınabilmek ve daha doğru tanılara ulaşabilmek amacıyla nükleer sintigrafi ve renkli Doppler ultrasonografiden yararlanılmaktadır. Ancak yine de, klinik şikayet ve muayene bulgularının güçlü biçimde testis torsiyonunu telkin ettiği olgularda tetkiklerle zaman yitirilmemesi ve derhal cerrahi eksplorasyona gidilmesinin en doğru yaklaşım şekli olduğu unutulmamalıdır. Laboratuvardan klinik belirti ve bulguların aşikar olmadığı olgularda yararlanılma lıdır. Konvansiyonel ultrasonografide testisin torsiyone olmasından sonraki ilk birkaç saat içinde testis konjesyon ve ödem nedeniyle hipoekoik görünümdedir. Ancak daha sonraki saatlerde testisin infarkt ne- 255 Başaklar deniyle ekojenitesinde meydana gelen değişiklikler, skrotum duvarındaki inflamasyon ve ödem (fokal veya diffüz hiperekojenite, kistik boşluklar) yorum yapılmasını güçleştirir. Konvansiyonel ultrasonografinin yanılma payı %30 civarındadır. Akut skrotumun değerlendirilmesinde renkli Doppler ultrasonografi daha değerlidir. Renkli Doppler ultrasonografide asemptomatik taraftaki testisle karşılaştırıldığında intratestiküler arterlerdeki kan dolaşımı azalmış veya kaybolmuştur. Bu tetkikin akut skrotumdaki en önemli özelliği skrotum duvarındaki kan akımıyla intratestiküler kan akımını birbirinden ayırt edebilmesidir. Nükleer sintigrafiye eşdeğer oranda doğru sonuç veren Doppler US’nin diğerine göre en önemli üstünlüğü non-invaziv olmasıdır. Ultrasonografiyi yapan hekim önce normal testisteki kan akımını incelemeli ve cihazı bu organdaki kan akımına göre kalibre etmelidir. Daha sonra kalibrasyonda her hangi bir değişiklik yapmadan karşı testis incelenmelidir. Akut skrotum tarafındaki testiste kan akımı normal veya artmışsa testis torsiyonu ekarte edilmiş olur. Torsiyonun varlığında testis kan akımı azalmış veya kaybolmuştur. Ancak yine de puberte öncesindeki çocukların bir kısmında testis boyutlarının küçüklüğü nedeniyle Doppler sinyallerinin elde edilmesi mümkün olmayabileceği de unutulmamalıdır. Anlaşılacağı gibi konvansiyonel ultrasonografi ve Doppler ultrasonografi testis torsiyonu tanısının koyulmasında veya bu tanının ekarte edilmesinde çok güvenilir yöntemler değillerdir. Testiküler kan akımının değerlendirilmesinde iğne deliği kolimasyonu ile kombi99m ne edilmiş Tc perteknetat sintigrafisi daha etkindir. Bu yöntemle testise sadece kan yoluyla ulaşan izotoplar ölçülmektedir. Testis torsiyonu olan çocuklarda radyoizotop testise ya hiç ulaşamamakta veya çok az ulaşmaktadır. Buna karşılık epididimit veya apendiks torsiyonunda testise ulaşan izotop miktarı normal veya artmıştır. Testiste hiperperfüzyonun olması torsiyonu ekarte ettirmesi gereken bir bulgudur. Ancak, torsiyonun ileri dönemlerinde skrotum derisindeki inflamasyon nedeniyle yanıltıcı bir şekilde vaskülaritenin arttığı 256 ŞEKİL 14. Testis torsiyonundan 18 saat sonra Tc 99m perteknetat sintigrafisinde tesyapılmış bir tisin ortasındaki soğuk bölge çevresinde orta derecede artmış bir aktivite halkası (halo) görülür. görülebilir. Yaklaşık 20-30 dakika süren bu tetkikin güvenilirlik oranını %90-95 civarındadır. Testis torsiyonunda iskeminin süresine bağlı olarak farklı sintigrafik görüntüler elde edilir. Buna göre: (1) torsiyondan sonraki ilk 6 saat içinde testisin sintigrafik kan akımı normal bir testisten farklı değildir, (2) sonraki 18 saat içinde testisin ortasındaki soğuk bölge çevresinde orta derecede artmış bir aktivite halkası (halo) vardır, (3) geç dönemdeyse ortadaki soğuk sahanın çevresinde daha güçlü ve belirgin bir aktivite halkası mevcuttur (ŞEKİL 14.). Görüntüleme çalışmalarıyla yeterli bilgi elde edilemeyen veya çok net bulgulara ulaşılamayan çocuklarda hikaye ve fizik muayene bulgularına dayanılarak cerrahi eksplorasyon yapılması en doğru yaklaşımdır. Cerrahi girişimin iki amacı olmalıdır: (1) testisi detorsiyone etmek, (2) karşı taraftaki testisi de torsiyone olmasın diye tesbit etmek (orşiopeksi). Eksplorasyon, intravajinal torsiyonlarda skrotal, ekstravajinal torsiyonlarda veya torsiyonun nedeninin bir tümör veya inmemiş testis olabileceğinden kuşkulanılan olgularda da inguiTABLO VI. Testisin canlılığıyla torsiyone kaldığı süre arasındaki ilişki. Torsiyonun süresi (saat) Testis canlılığı (%) < 6 6 12 > 12 24 24 85 55 20 < 97 85 80 10 Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları nal yaklaşımla yapılmalıdır. Skrotal yaklaşımda kesi tam orta hattan yapılırsa her iki skrotum boşluğuna tek kesiyle ulaşılması mümkündür. Testisin torsiyone halde kaldığı süre tedavi planının oluşturulmasında çok önemlidir. Bu konuyla ilgili veriler TABLO VI.’da belirtilmiştir. Müdahale edilen taraftaki testis kuşkuya yer bırakmayacak ölçüde nekrotikse veya skrotal bir abse varsa nekrotik doku temizlenir, skrotum içine dren yerleştirilir ve geniş spektrumlu antibiyotiklere başlanır. TESTİKÜLER APENDİKS TORSİYONLARI Testiküler apendikslerin torsiyonu çocuklardaki akut skrotum nedenlerinin başında yer alır. Her yaşta olabilir ama en sık 6-12 yaşlar arasındaki çocuklarda görülür. Testisin üzerinde apendiks testis (hydatid of Morgagni), apendiks epididimis, Waldeyer paradidimi (kord apendiksi = Giraldes organı) ve vas aberrans (vas apendiks = Haller) adı verilen 4 adet apendiküler yapı vardır (ŞEKİL 15.). Bu yapıların torsiyone olması da, testis torsiyonuna benzer bir klinik tabloya neden olur. Ancak ağrının şiddeti testis torsiyonuna nazaran daha hafiftir ve başlayış şekli de giderek artan özellik taşır. Ağrı ve skrotal şişlik yavaş yavaş başlayıp birkaç gün içinde artar. Bulantı, kusma ve ateş gibi sistemik semptomlar nadirdir. Apendiks torsiyonundaki skrotal şişlik ve hiperemi testis torsiyonundaki kadar şiddetli değildir. Apendiks torsiyonun erken safhasında "blue dot = mavi nokta" adı verilen küçük bir renk değişikliği ve palpasyonla hassas küçük bir kitlenin varlığı dikkati çeker. Geç dönemde, skrotal ödem artacağından mavi nokta görülmez olur ve muayene bulgusu testis torsiyonuna daha fazla benzer. Nükleer sintigrafi ve renkli Doppler ultrasonografisi kan akımı normal testisle aynı veya apendiksteki inflamasyon nedeniyle bir miktar artmış olabilir. Ultrasonografide apendiks genellikle görüntülenemez. Aynı bulgular epididimitte de olduğundan, radyolog ŞEKİL 15. Testisin üst kutbuna yakın ve sıklıkla da testisle epididimin birleşme noktasında bulunan testiküler apendiks bir Müllerian artıktır. Epididim apendiksi, epididimle vas deferensin birleşme noktasındaki paradidim (Giraldes organı) ve Haller’in vas aberransları ise Wolffian artıklardır. lar bu durumu daha çok epididimit lehine bulgular şeklinde yorumlama eğilimi içindedirler. Ancak, puberte öncesinde testis kan akımında artış olmasının daha çok apendiks torsiyonunu düşündürmesi gerekir. Şikayetler genellikle nekrotik apendiksin yatak istirahati, skrotumun yukarı asılması ve non-steroidal anti-inflamatuvar ilaçlarla bir hafta içinde rezorbe olmasıyla kaybolur. Aktivite inflamasyonu ve ağrıyı artırıcı bir etkiye sahiptir. EPİDİDİMİT ve ORŞİT Ayırıcı tanıdaki en büyük karmaşa, epididimit veya epididimoorşitle yaşanır. Epididimit daha çok puberte sonrası çocuklarda görülen epididimin inflamasyonu veya enfeksiyonudur. Akut epididimitle puberte öncesinde çok nadir karşılaşılır. Bu nedenle ayırıcı tanıda hastanın yaşı önemli bir parametre olabilir. Puberte öncesinde görülen epididimitlerin çoğunda birlikte üriner sistem anomalisine sekonder idrar yolu enfeksiyonu da vardır. Puberte sonrası ve erişkinlerde görülen epididimitler idrar yolu enfeksiyonu genellikle birlikte değildir. 257 Başaklar Orşit ise, testisin inflamasyonu veya enfeksiyonudur. Genellikle epididimite neden olan olayın testise yayılmasıyla ortaya çıkar. Bu nedenle izole epididimit veya orşitten ziyade epididimoorşit terimi kullanılır. Epididimoorşit tek başına orşitten daha sık yaygındır. Tek başına testisin enfekte olması çok nadirdir ve olduğunda da vücudun başka bir yerindeki enfeksiyona neden olan bakterilerin hematojen yolla testise ulaşmasıyla olur. Orşit etyolojisinde de, kabakulak, skrotal travma, epididimit ve sistemik enfeksiyonlar yer alır. Viral kökenli bilateral orşitler puberte öncesinde oldukça nadirdir. Klinik olarak ateş, lökositoz, testis boyutlarında artış, hassasiyet ve skrotal deride eritem vardır. Epididimitte ağrı ve inflamasyon yavaş yavaş başlar ve skrotal semptomların hemen ardından da dizüri pol lakiüri gibi üriner sistem şikayetleri ortaya çıkar. Epididimoorşitte skrotal ödem, hiperemi ve hassasiyet gibi fizik muayene bulguları testis torsiyonuna çok benzer. Ağrı ve şişlik sadece epididimle sınırlı olabilirse de, testis ve hatta inguinal bölgeyi de içine alabilir. İnflamasyona sekonder hidrosel de gelişebilir. Hasta muayene sırasında skrotumun yukarı kaldırılmasıyla ağrının azaldığını ifade edebilir. Bu bulguya Prehn işareti adıyla bilinirse de epididimit için spesifik değildir. Bu nedenle güvenilir bir fizik muayene bulgusu olarak kabul edilmemelidir. Epididimoorşitin tedavisi yatak istirahati, skrotumun yukarı kaldırılması, soğuk kompres, antiinflamatuvar ve analjezik ilaçlar ve antibiotikten ibarettir. Apendiks torsiyonunda olduğu gibi skrotal ödem ve ağrı bir hafta içinde geçer. AKUT İDİYOPATİK SKROTAL ÖDEM Akut skrotumun testis torsiyonuyla karıştırılabilecek sık nedenlerinden biri de akut idiyopatik skrotal ödemdir. Daha çok 5-11 yaş arasındaki prepubertal çocuklarda görülür. Olguların 2/3’ü tek taraflı, geri kalanı iki taraflıdır. Aniden başlar ve klinik tablo birkaç saat gibi çok kısa bir süre içinde oturur. Skrotal ödem ve hiperemi 258 vardır, ancak genellikle ağrı yoktur. Olguların %20’sinde eritem penise ve karın ön duvarına doğru yayılabilir. Nedeni bilinmez. Herhangi bir allerjen saptanmamış olmasına rağmen yine de allerjik bir reaksiyon olduğu sanılır. Çocukların %60’ının allerji hikayesi vardır. Fizik incelemede skrotum derisi ödemli ve kalınlaşmıştır. Testis, epididim ve tunika vaginalis normal olmasına rağmen testisin bazen palpe edilememesi tanıda karmaşa yaratabilir. Ultrasonografide testis parenkimi ve kan dolaşımı normaldir. İdrar tahlili ve beyaz küre değerleri de genellikle normaldir. Akut idiyopatik skrotal ödem genellikle 3-4 gün içinde yatak istirahati ve skrotal elevasyonla kendiliğinden geçer. Hastaların %21’inde hastalık tekrarlayabilir. Antibiyotik, antihistaminik veya steroid kullanılmasının ne kadar gerekli olduğu tartışmalıdır. Olguların %20’sinde hastalık tekrarlayabilir HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI Henoch-Schönlein purpurası karakteristik deri döküntüleri, gastrointestinal kanama, karın ağrısı, artralji, mikroskopik hematüri, proteinüri ve nefritle seyreden etyolojisi bilinmeyen otoimmün sistemik bir vaskülittir. Bu sendromun vaskülitik süreci hastaların bir bölümünde spermatik kord ve testisi de içine alabilir. Bu durumda testis torsiyonuna benzer şekilde akut skrotal şişlik ve ağrı ortaya çıkar. Skrotal semptomlar sistemik şikayetlerle birlikte başlayabileceği gibi, sonradan yavaş yavaş da ortaya çıkabilir. Skrotal belirtiler hastalığın diğer belirtilerinden önce ortaya çıkmışsa testis torsiyonundan ayırt edilmesi güç olabilir. Bu noktada testis sintigrafisinden yararlanılabilir. SPERMATOSEL (Epididim Kisti) Spermatoseller veya epididimal kistler rete testis, duktuli efferentes veya epididimin sperm içeren kistleridir. Çocuklarda skrotal kitlelerin %15.4’ünü epididim kaynaklı kitleler, bu lezyonların da yaklaşık %90’ını spermatoseller oluşturur. Testisin üst arka kesiminde yer alırlar. Puberte öncesinde na- Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları dir görülen lezyondandır. Anneleri gebelikleri sırasında dietilstilbestrol kullanmış çocuklarda daha sık görülür. Ele gelirler, transillüminasyonları da sıklıkla pozitiftir. Kistin aspirasyonuyla elde edilen sıvı içinde spermler görülür. Çok büyük ve ağrıya neden olmadıkları takdirde izlenebilirler. Eksizyonları kolaydır. MEKONYUM VAJİNALİTİS İntrauterin barsak perforasyonu sonucunda gelişen mekonyum peritonitinde, periton boşluğuna çıkan mekonyum açık durumda olan prosesus vajinalis yoluyla skrotum içine dolar ve kalsifiye olur. Bu bebeklerin skrotumları, içindeki kalsifiye mekonyum nedeniyle şiştir. Çekilen karın grafisinde, hem intraperitoneal hem de skrotal kalsifikasyon olduğu görülür. VARİKOSEL Varikosel, pampiniform pleksus ve internal spermatik venlerin variköz dilatasyonudur. Hastalığın etyolojisi ve daha çok sol tarafta görülmesinin nedenleri arasında, sol spermatik venin daha yüksek bir venöz basınca sahip renal vene dik bir açıyla girmesi, sol testiküler venin aortayla süperior mezenterik arter arasından geçerken sıkışması, sol pampiniform pleksusun daha uzun bir venöz sisteme kan pompalamak zorunda olması ve sol testiküler ven içinde kapakçıkların olmaması yer alır. Sağ internal spermatik arter soldakinden ortalama 10 cm daha kısadır ve doğrudan vena kava inferiora dökülür. Varikoselin pre- ve post-pubertal çocuklarda sanıldığından daha fazla görülmekte, varikosel aynı taraftaki testisin hacminde azalmaya neden olmakta ve varikoselin pediatrik yaşlarda ameliyat edilmesi testisin normal büyüklüğe erişmesini sağlamaktadır. Günümüzde varikoselin ortaya çıkacaksa, 10-15 yaşları arasında çıktığı, adolesan yaşlarda ortaya çıkmadığı takdirde hayatın daha sonraki dönemlerinde oluşamayacağı ve varikoselin bir kere oluştuktan sonra kendi kendine düzelmediği bilinmektedir. Erişkin infertilitesinin sık nedenlerinden bir olması nedeniyle 10 yaşından büyük erkek çocukların fizik muayeneleri sırasında rutin olarak varikosel aranması gerektiği ısrarla vurgulanmaktadır. Varikosel bu yaş grubunda genellikle asemptomatik olduğundan lezyon 10 yaşından büyük çocuklarda ayakta yapılan muayeneyle aranmalıdır. Genel erkek popülasyonundaki insidansı %15 olan varikosel 10 yaş altında %6, 13 yaşında %13-15 sıklığında görülür. Olguların çoğunluğu (%85-90) sol tarafta, %1-7’si sağ tarafta, %2'si de bilateraldir. Çok sık olmasa da hastalar bazen skrotal veya inguinal bölgede bir ağrıdan yakınırlar, ama çoğu hasta varikoselin farkında bile değildir. Evre III varikosellerin fizik muayenesinde çocuk ister yatıyor olsun ister ayakta dursun skrotum içi solucan dolu bir torba görünümündedir (TABLO VII.). Bu derecedeki varikosellerde venlerin çapı 2 cm’yi bulmuş demektir. Varikosel skrotumun üst kesimlerinde daha belirgindir. Variköz venlerin çapının 1-2 cm arasında olduğu evre II varikosel çocuk ayaktayken daha fazla, yattığı zaman daha az belirgindir. Ven çapının 1 cm’den küçük olduğu grade I varikoseller ise sadece çocuk ayaktayken hatta ıkınması durumunda görünürler. Bu nedenle, varikosel aranıyorsa muayene ayakta yapılmalıdır. Aksi takdirde grade I ve hatta II varikosellerin bir çoğu gözden kaçırılabilir. Çocuklarda nadir görülen bu patolojiye özellikle sağ tarafta rastlandığında, renal veya testiküler tümörlerden şüphelenilmelidir. Bazen varikosel böbrekten kaynaklanan bir tümörün ilk belirtisi olabilir. Böyle sekonder varikoseller, çocuTABLO VII. Varikoselde evreleme. EVRE 0 Görülebilen ve palpe edilebilen bir variköz ven yoktur. Sadece ultrasonografiyle tanımlanabilir. EVRE I Varikosel ancak Valsalva manevra sı ile palpe edilebilir hale gelmektedir. Testis boyutları normaldir. EVRE II Varikosel Valsalva manevrasına ge rek kalmadan palpe edilebilir hal dedir. Testis boyutları biraz kü çülmüştür. EVRE III Varikosel palpasyona gerek kalma dan gözle görülebilmektedir. 259 Başaklar ğun pozisyonundan ilgisiz olarak her zaman belirgin haldedir. Adolesan çocuklardaki varikosel insidansını %15 kabul edersek, olguların %9.4’ü evre I’de, %3.6’sı evre II’de ve %1.7’si evre III’dedir. Varikoselin klinik önemi, termografiyle gösterilebilen lokal ısı artışı nedeniyle testis ve epididimin zedelenmesine, atrofiye olmasına veya en azından büyümesini durdurmasına ve sonuçta infertiliteye yol açmasıdır. Genel olarak testisin hacminin semen kalitesi ve fertilite indeksiyle yakından ilişkili olduğu kabul edildiğinden varikoselli hastalarda testis hacminin ölçülmesi şarttır. Testis boyutları orşidometre, içine testisin oturabileceği değişik büyüklüklerdeki elipsoid halkalar (Prader veya Takihara orkidometresi) veya ultrasonografiyle ölçülür. Testiküler hacim testisin uzunluğu, eni ve derinliği gibi parametrelerin aşağıdaki formüle yerleştirilmesiyle hesaplanabilir: Hacim (ml) = 0.523 U x E x D U = uzunluk, E = en, D = derinlik Sağlıklı erişkin erkeklerde ortalama testis hacmi 24 ± 3 ml’dir. Ama, büyümekte olan bir erkek çocuğunda testis hacmi seksüel olgunlaşmanın içinde bulunulan evresine göre her çocukta farklı olduğundan erişkin testis hacmi normal değer olarak ele alınamaz. Bu nedenle, çocuklarda sağ testisin hacmi normal hacim olarak kabul edilir ve kıyaslama buna göre yapılır. İki testis ara3 sında 2 cm ’ten daha fazla bir farklılık olması adolesan varikosellerinde cerrahi tedavi endikasyonu olarak kabul edilir. Varikoselde ameliyat endikasyonlarını aşağıdaki gibi özetleyabiliriz : evre I varikoselin tedavi edilmesine gerek yoktur, varikoseller iki taraflıysa, evre II ve III varikosellerde: varikoselin bulunduğu taraftaki testisle karşı testis arasında 2 cm3’ten veya %10’dan daha fazla hacim farkı varsa, semen analizi parametreleri anormalse, 260 kronik skrotal ağrı gibi semptomlar varsa, LH-RH uyarısına aşırı LH veya FSH düzeyleriyle yanıt alınmışsa. Testis hacmi normal sınırlarda olan adolesanlar 6-12 aylık aralıklarla sonografiyle izlenebilirler. İzlem sırasında testis hacminin azaldığı saptanan olgularda varikoselektomi yapılır. Cerrahi tedavide yıllar içinde farklı yöntemler kullanılmıştır. Bunların en eskisi Ivanissevich yöntemidir. Son yıllarda nüks, testis atrofisi ve hidrosel gibi komplikasyonların biraz daha az görülmesi nedeniyle Palomo yöntemi daha çok kullanılmaktadır. Son on yıl içinde internal spermatik ven ligasyonu transperitoneal veya preperitoneal yoldan laparoskopiyle de yapılmaktadır. Varikosel tedavisinde açık cerrahi yöntemler dışında perkütan transvenöz oklüzyon - balonla veya antegrad veya retrograd skleroterapi - gibi seçenekler de kullanılmıştır. Laparoskopik ve perkütan yöntemler ilk bakışta cazip gelebilirse de varis ligasyonunun bugün hala açık cerrahi yöntemlerle yapıldığı bilinmelidir. TABLO VIII. Puberte öncesinde görülen testis tümörlerinin sınıflaması Germ hücreli tümörler (%77-88) Endodermal sinüs tümörü (%63) Teratom (matür ve immatür) (%14-22) Seminom Mikst /undiferansiye Stromal tümörler (%8-10) Leydig hücreli tümör Sertoli hücreli tümör Granüloza hücreli Mikst /undiferansiye Gonadoblastom (%1) Bağ dokusu tümörleri Fibrom Leimyom Hemanjiom Paratestiküler rabdomyosarkom (%4-5) Diğer tümörler (%10-15) Tümör benzer lezyonlar Epidermoid Kist Konjenital adrenal hiperplazinin testis tümörü Sekonder tümörler (Wilms tümörü, nöroblastom, lenfoma, lösemi) Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları yom, fibrosarkom, fibrom, hemanjiom ve diğer tümör gruplarına aittir (TABLO VIII.). ŞEKİL 16. Sağda paratestiküler rabdomyosarkom. Varikoselektomi sonrasında ortaya çıkan komplikasyonları en belli başlıları nüks ve hidroseldir. TESTİS TÜMÖRLERİ Bir çocuğun skrotumu içinde bir kitle olduğunun farkına varılması herkesi endişeye boğacak bir durumdur. Çünkü böyle bir kitle basit bir hidrosel olabileceği gibi testiküler bir neoplazm da olabilir. Skrotum içindeki kitlenin ağrısız olması çok ciddi bir testis tümörünün belirtisi olabilir. Kitlenin nereden kaynaklandığının belirlenmesinde fizik muayene, skrotal transillüminasyon yanında skrotal ultrasonografiden yararlanılır. Skrotal ultrasonografinin testiküler neoplazmları saptamaktaki duyarlılığı %100’dür. Böylece kitlenin solid veya kistik olup olmadığı anlaşılır. Testis dışında yer alan kitlelerin çoğunluğu benign, testis içinde yer alan kitlelerin ise çoğunluğu maligndir. Testis tümörlerine çocuklarda sık rastlanmaz. Bu tümörler, pediatrik solid tümörlerin %1-2'sini oluştururlar. Birisi 2-3 yaş civarında ve diğeri de puberte olmak üzere iki dönemde daha sık görülen testis tümörlerinin %75'i 2 yaş altında tespit edilir. Erişkin testis tümörlerinin %95'i germ hücre kaynaklı olmasına karşılık, çocuklardaki testis tümörlerinin %8-10'u stromal kaynaklı (Leydig ve Sertoli hücreleri), %77-88'i germ hücre kaynaklı, %4-5'i rabdomyosarkom, geri kalanı da lenfoma, leimyom, mezoteli- Solid ekstratestiküler skrotal veya inguinal kitleler epididim, spermatik kord ve skrotum duvarından köken alır. Skrotum duvarı ve tunikalarından kaynaklanan kitlelerin %59’u malign yumuşak doku tümörleridir ve buradan kaynaklanan kitleler tüm skrotal solid kitlelerin %14’ünü meydana getirirler. En sık rastlanan benign lezyon spermatik kord lipomudur. İnternal spermatik fasiyadaki yağ hücrelerinden kaynaklanan bu benign tümör tıpkı inguinal bir herniye benzer. Fibrom, leimyom, lenfanjiom, adrenal kalıntılar, dermoid kistler gibi diğer yumuşak doku lezyonları da son derece nadirdir. Testiküler adnekslerden köken alan tümörlerin başında adenomatoid tümör, ardından benign fibröz testiküler psödotümör gelir. Adenomatoid tümör benign lezyonların %70’ini oluşturmasına rağmen çocuklarda nadirdir. Epididimden kaynaklanır. Lezyon genellikle serttir ve 5 cm çapa dahi ulaşabilir. Benign fibröz testiküler psödotümör belli bir hazırlayıcı etken olmadan fibroblastların otonomik proliferasyonu sonucu oluşmaktadır. Ameliyatta frozen biyopsi ile tanı koyulabildiği takdirde orşiektomi yapılmasına gerek yoktur. Epididimin papiller kistadenomu olguların %50’ sinde serebellar hemajiom ve von HippelLindau hastalığıyla birlikte görülen bir patolojidir. Paratestiküler Rabdomyosarkom Rabdomyosarkom, Wilms tümörü ve nöroblastomla birlikte çocukluk yaş grubunda en sık görülen malign tümörlerin başında gelir. Aslında gerçek bir testis tümörü değildir. Spermatik kord ve testisin mezenşimal dokusundan kaynaklandığı için zaten adı da paratestiküler rabdomyosarkomdur. En sık 2-5 yaşları arasında görülür. Paratestiküler rabdomyosarkomların çoğunun histolojik tipi embriyonel hücreli (%97) ve sıklıkla da bunun bir alt tipi olan “iğ hücreli” adıyla bilinen varyantıdır. Skrotum içinde testisten ayrı duran ağrısız bir kitle vardır (ŞEKİL 16.). Ultrasonografiyle solid yapısı ve yerleşimi tanımlanabilir. 261 Başaklar Testisin Primer Tümörleri Çocukluk yaşındaki testis tümörleri, primer ve sekonder olarak iki grupta incelenir. Primer testis tümörleri, kaynaklandıkları hücre tipine bağlı olarak germinal ve non-germinal olmak üzere iki alt gruba ayrılır. Sekonder tümörler, metastatik tümörlerdir. En sık görülen tümör grubu çocuklarda da erişkinlerdeki kadar yüksek olmasa da germ hücreli tümörlerdir. Bu gruptaki tümörler çocuklardaki testis tümörlerinin %77' sini oluşturur. Endodermal sinus tümörleri (EST), tüm pediatrik testis tümörlerinin %69' unu oluşturarak, germ hücreli tümörler içinde en büyük grubu meydana getirir. EST içinde geçmiş yıllarda ayrı birer tümör grubu olarak kabul edilen embriyonel karsinom, koriyokarsinom ve teratokarsinom (malign teratom) yer alır. Germ hücresi kaynaklı diğer testis tümörleri de seminom, mikst germ hücreli tümörler ve benign teratomlardır. Endodermal sinus tümörlerine daha çok 3 yaş altında rastlanırken, seminom daha çok puberteden sonra görülür. Çocuklardaki endodermal sinus tümörleri yolk kesesinin ekstraembriyonik dokulardan, yetişkinlerde görülen endodermal sinüs tümörleri ise embriyonik dokulardan gelişir. Non-germinal testis tümörleri, Sertoli hücresi ve Leydig hücrelerinden kaynaklanır ve bu iki tümörde de çocuklarda puberte prekoks belirtileri vardır. Leydig ve Sertoli hücreli tümörlerin mikst tipine ginandroblastom denir. Çocuklarda testis tümörünün ilk belirtisi genellikle skrotumda ağrısız ve transillüminasyonu negatif solid bir kitledir (%87) (ŞEKİL 16. ve 17.). Fizik muayenede skrotum içinde büyük ve sert bir testis palpe edilir. İlk anda ayırım yapılması gereken hastalıklar skrotuma ulaşmış inguinal herni veya hidroseldir. Tümör testis dışına lokal yayılım göstermemişse, skrotum derisi ve inguinal kanal normaldir. Muayene sırasında inguinal lenf nodüllerinin metastaz açısından mutlaka incelenmesi gerekir. İnmemiş bir testisten kaynaklanan tümör torsiyone olarak şiddetli karın ağrısına neden olabilir. Tümörle birlikte olguların %7-25’inde aynı anda mevcut olan sekonder hidrosel tanının genellikle gecikmesine yol açabi- 262 ŞEKİL 17. Testis teratomlu 3 bebeğin skrotumlarının görünümü. Hidrosele ne kadar benzediğine dikkat ediniz. lir. Bu nedenle, hidroselin varlığı nedeniyle testisin palpe edilemediği olgularda mutlaka ultrasonografiden yararlanılmalıdır. Alfafetoprotein (AFP) ve beta human korionik gonadotropin (β-hCG) ve karsinoembriyojenik antijen (CEA) seviyeleri tayin edilmelidir. Testisin Sekonder Tümörleri Testisin akut lenfoblastik lösemili hastalarda infiltre olması sekonder prepubertal testiküler kitlelerin en sık nedenidir. Burkitt's lenfomada da testisin tümörle infiltre olması nadir değildir. Hatta Burkitt's lenfomalı hastaların %4'ünde ana semptom testisdeki büyümedir. Akut lenfoblastik lösemili hastaların %20’de de testis hastalığa katılmıştır. Kemoterapötik ilaçların testiskan bariyeri nedeniyle testis dokusuna ulaşması kolay olmadığından, hasta iyileşmiş olsa bile testiste rezidü tümör hücresi kalabileceği unutulmamalıdır. Bu hastalıkların kemik iliği dışında relaps yaptığı ikinci sıklıktaki organ testis olduğundan, iyileştiği düşünülerek kemoterapisi kesilecek olan hastalarda rutin testis biyopsisi yapmaya başlayan merkezler vardır. Bu biyopsiler sonucunda %10 olguda testiste tümör hücresine rastlandığı bildirilmiştir. Konjenital adrenal hiperplazisi olduğu bilinen çocuklarda adrenal steroid yapımı iyi baskılanamadığı takdirde farklı bir testis tümörü ortaya çıkabilmektedir. Kortizolün negatif feedback inhibisyonunun yeterli ol- Çocuklarda İnguinoskrotal Bölge Hastalıkları madığı çocuklarda sürekli yüksek kalan ACTH testisin plöripotansiyel stromal hücreleri uyarılmaktadır. Bu hücrelerin histolojik olarak Leydig hücrelerinden ayırt edilebilmesi mümkün değildir. Bu hücrelerin proliferasyonuyla testiste kitle oluşmaktadır. Ağrısız testiküler bir kitle ortaya çıkmaktadır. Genellikle de iki taraflı olmaktadır. Hastanın konjenital adrenal hiperplazi olduğu bilinmekteyse veya ilk kez testiküler bir kitleyle karşımıza çıkan bu çocukta konjenital adrenal hiperplazi tanısı koyulabilirse tedavi yeterince glukokortikoid replasmanının yapılmasından ibarettir. Bu replasmanın ardından olguların çoğunda testiküler kitle kaybolur. Nadiren otonomi kazanmış tümörlerde veya ciddi skrotal ağrının olduğu hastalarda orşiektomi veya tümör enükleasyonu yapılması da gerekebilir. Wilms Tümörü ve nöroblastom da nadir olmakla birlikte testise metastaz yapabilen tümörlerdir. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. Bağ Dokusu Tümörleri Testisin bağ dokusundan kaynaklanan fibrom, leiyomyosarkom ve hemanjiom gibi tümörler oldukça nadirdir. Testisi yerinde bırakacak şekilde eksize edilmeleri yeterlidir. Sorular: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Germ hücreleri gonadal kordonlara nereden göç eder? (Bkz. sayfa 237). Gubernakülumun görevi nedir? (Bkz. sayfa 237). Testis skrotum içine gestasyonun hangi ayında inmiş olur? (Bkz. sayfa 238). Prosesus vajinalisin açık kalması hangi klinik sorunlara neden olabilir? (Bkz. sayfa 238). Prosesus vajinalisin kızlardaki karşılığına ne denir? (Bkz. sayfa 238). Çocuklarda inguinal herni görülme sıklığı kaçtır? (Bkz. sayfa 239). İnguinal herniye zemin hazırlayan durumlar nelerdir? (Bkz. sayfa 240). Bebek ve çocuklarda kasık fıtığı nasıl muayene edilirk(Bkz. sayfa 237). 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. İnguinal herninin inkarserasyonu ve strangülasyonu ne demektir? (Bkz. sayfa 240-241). İnkarsere inguinal herninin ayırıcı tanıları içinde hangi hastalıklar vardır? (Bkz. sayfa 242). Çocuklarda inguinal herni tespit edildikten ne kadar sonra ameliyat edilmelidir? (Bkz. sayfa 242). İnguinal herni ameliyatından sonra karşılaşılabilecek komplikasyonlar nelerdir ? (Bkz. sayfa 243). Hidrosel ne zaman ameliyat edilmelidir? (Bkz. sayfa 244). Testisin aşağı inişinde rolü olan faktörler nelerdir? (Bkz. sayfa 244). İnmemiş testis ve kriptorşidizm terimleri sinonim midir ? (Bkz. sayfa 245). Testisleri puberte öncesinde en aktif oldukları dönem hangi aylardadır? (Bkz. sayfa 245). Doğumda inmemiş testis görülme sıklığı term ve preterm bebeklerde yüzde kaçtır? Bu sıklık birinci yaş gününde kaça iner? (Bkz. sayfa 246). Ele gelmeyen bir testis başka hangi yöntemlerle aranabilir) (Bkz. sayfa 237). Testislerin iki tarafta birden ele gelmediği ve görüntüleme yöntemleriyle de gösterilemediği çocuklarda anorşi olasılığı hangi testle değerlendirilebilir? (Bkz. sayfa 247). İnmemiş testisin sakıncaları nelerdir? (Bkz. sayfa 247). İnmemiş testisin tedavisi nedir? (Bkz. sayfa 249). Orşiopeksi hangi yaşta yapılmalıdır? (Bkz. sayfa 249). Testisin aşağı inmesine yardımcı olduğu düşünülen hormonlar var mıdır? Varsa sayınız. (Bkz. sayfa 249). Ektopik testis ne demektir? Ektopi lokalizasyonlarını sayınız. (Bkz. sayfa 250). Retraktil testisi inmemiş testisten ve gliding testisten ayıran fizik muayene bulguları nelerdir? (Bkz. sayfa 251). Asendan testis denince ne anlıyorsunuz? (Bkz. sayfa 251). Monorşizm ve anorşizmin görülme sıklığı nedir? (Bkz. sayfa 251). 263 Başaklar 28. Testis torsiyonu ne demektir? Kaç tipi vardır? (Bkz. sayfa 252). 29. Yenidoğan döneminde görülen testis torsiyonları daha çok hangi tiptedir? (Bkz. sayfa 253). 30. Testis torsiyonunda rol aldığı düşünülen faktörler nelerdir? (Bkz. sayfa 253). 31. Testis torsiyonunda gonadın canlılığını belirleyen 2 parametre söyleyiniz. (Bkz. sayfa 253). 32. Testis torsiyonunun ayırıcı tanıları içinde yer alan hastalıklar nelerdir? (Bkz. sayfa 254). 33. Testis torsiyonunu destekleyen hikaye, fizik muayene bulguları nelerdir? (Bkz. sayfa 255). 34. Testis torsiyonu düşünülen bir çocukta hangi görüntüleme çalışmalarından yararlanabiliriz? (Bkz. sayfa 256). 35. Testisin apendiksleri nelerdir? (Bkz. sayfa 257). 36. Varikosel ne demektir ve neden sol tarafta dah fazla görülür? (Bkz. sayfa 259). 37. Varikoselin erişkin erkek popülasyonundaki, 10 yaşından küçük çocuklardaki ve puberte yaşlarındaki görülme sıklığı nedir? (Bkz. sayfa 259). 38. Varikoselin evrelerini tanımlayınız. (Bkz. sayfa 260. 39. Varikoselin en önemli klinik sonucu nedir? (Bkz. sayfa 260). 40. Çocuk yaş grubunda varikoselin cerrahi tedavi endikasyonları nelerdir? (Bkz. sayfa 260). 41. Çocuklarda testis tümörünün belirtisi nedir? (Bkz. sayfa 261). 42. Çocuklarda testis tümörlerine en sık hangi yaş gruplarında rastlanır? (Bkz. sayfa 261). 43. Çocukluk çağında en sık görülen testis tümörleri hangileridir? (Bkz. sayfa 261). 44. Testis metastazının sık görüldüğü malign hastalıklar nelerdir? (Bkz. sayfa 263). 264
