Meniere Hastalığı ve İşitme Bozukluğu Kaynak - Moodle

Meniere ve endolenfatik hidrops
Dr. Evren Hızal
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi
Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi A.D.
Meniere - Tanım
 Meniere hastalığı, idiopatik semptomatik endolenfatik
hidrops olarak bilinir.
 Semptom triadı:
 epizodik vertigo,
 dalgalı işitme kaybı
 tinnitus
Demografik özellikler:
 Irk
 Heriki cinste de birbirine yakın oranlardadır.
 Aile faktörü
 % 14-20 oranlarında etkisi olabileceği ve kalıtsal
geçişin birdan fazla faktöre bağlı olduğu
bildirilmiştir. 10 yaşın altında çok nadirdir.
Hastalığın sıklıkla başlama yaşları 50-60 dır.
 Taraf:
 Tek veya iki taraflı yerleşim gösterebilir.
 Süre
 İlk yılda % 9 olan bilateral yerleşim oranının
hastaları 20 yıl izlendikten sonra % 41 e yükseldiği
bildirilmiştir.
FİZYOPATOLOJİ
 endolenf
 absorpsiyonu azalmış
 yapımı artmış
Endolenfatik hidrops
mekanizmaları
 Endolenfatik duktusun obstruksiyonu ve/veya endolenfatik
kesenin disfonksiyonu.
 Endolenfin aşırı yapımı
Endolenfatik kese
 - BOS basınç değişikliklerini endolenfe ulaştırır
 - Endolenf dengesini rezorpsiyon/sekresyon
fonksiyonları ile sağlar.
 - Osmotik proses vasıtası ile endolenfin
longitudinal akımını arttıran glikoproteinlerin
salgılanmasını sağlar
 - Endolenf yapımını indükleyen natri-üretik
hormon (saccin) salgılanmasını sağlar
 - İmmün yetmezlikli kulakta metabolik ve
hücresel debrinin eliminasyonunu sağlar
Endolenfatik kanal ve kese
 Endolenfatik kanal iç
kulağın vestibüler ve
kohlear kısımlarını
duktus reuniens
düzeyinde birleştirir.
Duktus reuniens utrikül
ve sakkül arasındaki
köprüdür. Otik kapsülden
geçtikten sonra
endolenfatik keseye
ulaşır
Endolenf yapımı
 Endolenf yapımı, kohleadaki
stria vaskularis, ve
semisirküler kanallardaki krista
ampullaris ve utrikül
tarafından salınan Na/K-ATP
ase tarafından regüle edilir.
 Emosyonel stress nöroendokrin
efektör sistemlerinin
aktivasyonlarına yol açar. Bu da
adrenal steroidlerin ve
aldosteron yapımını indükler.
Böylelikle endolenf yapımı
indüklenmiş olur. Aldosteron da
direkt olarak stria vaskularis
üzerine etkilidir
Endolenfatik hidrops
Hidrops sonrası rüptür
Etyolojik Faktörler
 Anatomik:
 Vestibuler aquaduktun hipoplazik olması
 Travmatik:
 Labirent hücrelerinde biyokimyasal disfonksiyona neden olarak
endolenfatik kanalda tıkanıklık yaratır
 Genetik:
 6. kromozomdaki mutasyondan kaynaklandığı
 Viral enfeksiyonlar:
 Sıklıkla nörotropik virüsler sorumlu tutulmuşlardır.
 Otoimmün etyoloji:
 Meniereli hastaların sirkülan immün kompleks seviyeleri yüksek
düzeydedir.
 Allerji :
 Hem gıda ve hem de inhalant allerjisi
Klinik
 İşitme kaybı:
 fluktuasyon gösterir (özellikle hastalığın ilk 1-2
yılında)
 İşitme kaybı kriz sırasında derinleşir ve kriz
bittikten sonra bir süre daha devam eder.
 şiddetli gürültüye karşı intolerans
 işitme kaybı zamana bağlı olarak artar
 başlangıçta kendisini düşük frekanslarda
nörosensoriel işitme kaybı olarak gösterir. 2 kHz
işitme en iyi işitme frekansıdır.
 geç dönemde düz bir trase gösterir
Klinik
 Tinnitus:





Değişken karakterdedir.
Krizler sırasında daima kulak çınlaması vardır.
Non pulzatildir.
Meniere hastalığının ilk semptomu olabilir.
Şiddeti, hastalığın ciddiyeti ile doğru orantılıdır.
Klinik
 Kulakta dolgunluk hissi:
 Genelde kulakta basınç hissi tarzındadır. Ancak hasta
kriz sonrasında bu duyguyu başın herhangi bir yerinde,
hatta boyunda hissedebilir.
Klinik
 Baş dönmesi:
 En rahatsız edici semptom
 Rotatuar vertigo, beraberinde bulantı ve kusma
ile ataklar halinde hastayı etkiler.
 Dönme hissi aniden gelişir. Hastada solukluk,
diaforez, bulantı, kusma ve diyare vardır.
 Atağın başlangıcında başdönmesi en şiddetli
seviyededir. Baş hareketleri semptomları
kötüleştirir.
 Hastanın şuuru yerindedir. Nörolojik bulgu yoktur.
Odyometri
 Tipik odyogram
düşük frekanslarda
nörosensoriel işitme
kaybı ile
karakterizedir.
 Ancak farklı
odyometri
traselerine de
rastlanabilir.
Diğer tanı yöntemleri
- Odyolojik  Elektrokohleografi
 ERA
 Otoakustik emisyon
Diğer tanı yöntemleri
- Vestibüler  Elektronistagmografi
Diğer tanı yöntemleri
- Radyolojik -
 MRG
 YRBT
Ayırıcı tanı
 Perilenf fistülü
 Migren
 BPPV
 Vestibüler nörinit
 Labirentit
 Akustik nörinom
 Multiple sklerosis
Tedavi - Medikal
 Diyet
 İlaçlar:







Benzodiazepin grubu,
Antiemetikler (Meclizine, Dimenihydrinate)
Vazodilatatörler (Betahistine, Nicotinic acid)
Diüretikler (Thiazid grubu, asetozolamid, furosemid)
Kalsiyum antagonistleri (Cinnarizine)
Aminoglikozidler (Gentamisin, Streptomisin)
Kortikosteroidler
Tedavi - Girişimsel
 İntratimpanik perfüzyon tedavisi
 Kortikosteroidler
 Gentamisin
Tedavi - Cerrahi
 Non destruktif yöntemler
 Kese cerrahisi
 Timpanostomi tüpleri
 Destrüktif yöntemler




Sakkulotomi
Labirentektomi
Ultrason uygulaması
Vestibüler nörektomi
İşitme Kayıpları
Dr. Evren Hızal
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi
Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi A.D.
İşitme Kayıpları
 Ototoksisite
 Presbiakuzi
 Akustik travma ve gürültüye bağlı işitme kaybı
 Ani işitme kayıpları
 Çocukluk dönemi işitme kayıpları
Ototoksisite
 Aminoglikozidler
 Diüretikler
 Aspirin
 Cisplatinum
 Eritromisin
Aminoglikozidler
 Barsak emilimleri düşük olduğundan genelde
parenteral kullanılırlar.
 Aminoglikozidler metabolize olmazlar.
Glomeruler filtrasyonla atılırlar. Böbrek
yetmezliği olan kişilerde ilaçların kan
konsantrasyonları artarak ototoksisite ve
nefrotoksisite potansiyeli artar.
 Aminoglikozid antibiyotikler erken dönemde
krista ampullaris tip I hücreleri tahrip eder.
Daha sonra Tip II hücreler tahrip olur ancak
destek hücreler sağlam kalır.
Aminoglikozidler
 Vestibule selektif olanlar:
 Streptomisin, gentamisin ve tobramisindir.
 Kohleotoksik olanlar:
 Neomisin, kanamisin, amikacin, sisomisin ve lividomisindir.
Diüretikler
 Major ototoksik diüretikler: furosemid ve etakrinik
asiddir.
 Furosemid ile stria vaskularis te ödem
 Etakrinik asid ile ise kohlea bazal kıvrımında dış tüylü
hücrelerde harabiyet saptanmıştır.
Aspirin
 Oral alınan salisilatlar süratle gastrointestinal
sistem tarafından emilirler.
 Aspirin vücutta salisilik asite dönüştürülür ve
yarı ömrü 15-20 dakikadır. İdrarla atılırlar.
 Salisilat larla odyolojik olarak ototoksisite
dökümante edilmesine karşılık bunun ince yapı
değişikliği biçiminde karşılığının olmaması
salisilat ototoksisitesinin reversible olduğunu
gösterir.
Cisplatinum
 Kohlear yapılarda adenilate siklaz
aktivitesini inhibe eder.
 Öncelikle bazal kıvrım dış tüylü
hücrelerinde harabiyet görülür.
 Hastalarda yüksek frekansta başlayan işitme
kaybı ve tinnitus mevcuttur. Konuşma
diskriminasyonu değerleri düşer.
 Cisplatinum un kümülatif ototoksik dozu 3-4
mg/kg dır.
Eritromisin
 Yüksek dozda IV veya oral alımından sonra yüksek
frekans nörosensoriel işitme kaybı gelişir.
 Ototoksisitenin önlenmesi için günlük eritromisin
dozunun 1,5 gr ı aşmaması gerekir. Özellikle diğer
ototoksik ilaçlarla birlikte Eritromisin verilirken dikkatli
olunmalıdır.
Gürültüye bağlı işitme kaybı
 Şiddetli gürültü iç ve dış tüylü hücrelerde
harabiyet oluşturarak işitme kaybı nedeni olur.
 Gürültü sonucu işitme kayıpları kısa süreli ancak
şiddetli uyarı sonrası gelişir ise akustik travma
olarak tarif edilmesi daha doğru olur.
 Kronik vakalara ise gürültüye bağlı işitme kaybı
ismi verilir. Erken dönemde 3-6 kHz arasında bir
işitme kaybı oluşur.
 Yaş, cinsiyet, kardiovaskuler hastalık varlığı, ırk,
daha önceden geçirilmiş kulak hastalığı ve sigara
alışkanlığı gürültü ile oluşen işitme kaybında
etken faktördür.
Gürültüye bağlı işitme kaybı
 İşitme kaybı hem
gürültüye maruz kalma
süresi ve hem de
gürültünün şiddeti ile
doğru orantılıdır.
 Gürültüye maruz
kaldıktan sonra işitme
eşikleri erken dönemde
geri dönebilir.
Presbiakuzi
 İşitme organında yaşlanma belirtileri
kendisini heriki kulakta 2000 hz üzerinde
gelişen işitme kaybı ile gösterir.
 Ciddi presbiakuzili hastaların spiral
ligamanlarında atrofi saptanır. Ayrıca korti
organında atrofi saptanır.
 Bu frekansların günlük iletişimde
kullanılmaması nedeni ile başlangıçta kişiyi
çok rahatsız etmez. Ancak hastada
konuşlmayı algılamada zorluk başlar.
Presbiakuzi
 Yaşa bağlı olarak labirentin endarterlerin
tunica adventitia sında kalınlaşma olması
koşulları daha da kötüleştirir.
 Bazı hastalarda işitme kaybı ılımlı
seviyelerde olmasına karşılık, beklenmedik
derecelerde düşük diskriminasyon
skorlarının olması, patolojinin daha ziyade
nöral düzeyde olduğunun belirtisidir. Bu
hastalarda baziler kıvrımdaki nöronlarda
kayıp oluştuğu saptanmıştır.
Ani İşitme kaybı
 Birbirini takip eden 3 frekansta 3 gün içinde 30 dB veya
daha fazla miktarda nörosensoriel işitme kaybı gelişmesi
şeklinde tarif edilebilir.
Ani işitme kaybı - Etyoloji
 Viral nedenler
 Vaskuler nedenler
 Parsiyel: Yüksek viskozite, makroglobulinemi, polisitemi, orak
hücreli anemi, vasospazm.
 Komplet: Labirenter veya kohlear arterin trombus veya
embolisi.
 İç kulak kanaması: Lösemi, antikoahgulan tedavisi)
 Kohlear membran rüptürleri
 İntrakohlear yırtıklar (Reissner membranı); Oval veya
yuvarlak pencere membran rüptürleri
 Bakteriyel enfeksiyonlar
 Menenjit ensefalit sifiliz
Ani işitme kaybı - Etyoloji
 Otoimmün işitme kayıpları
 Rrelapsing polikondrit, poliarteritis nodosa, Cogan sendromu
 Nörolojik bozukluklar (MS)
 Ototoksik ilaçlar
Ani işitme kayıpları - Tedavi
 Medikal:
 Steroid
 Asiklovir
 Karbojen tedavisi (%10 karbondioksit % 90
Oksijen)
 Vazodilatatörler (Papaverin)
 Cerrahi:
 Orta kulak eksplorasyonu ve yırtık membran
onarımı
Çocukluk dönemi işitme kaybı
 Maternal enfeksiyonlar:
 Rubella, sitomegalovirüs, toksoplazmosis,
 Gebelikte ilaç kullanımı:
 Streptomisin, kinin, talidomid
 Perinatal nedenler:
 Plasenta previa nedeni ile ciddi hipoksi, abruptia plasenta,
Uzamış zorlu doğum, prolabe kord, prematurite
 Postnatal nedenler:
 Viral enfeksiyonlar (adenovirus, kızamık, kabakulak, Epstein
Barr, herpes zoster, viral ensefalit), bakteriyel menenjit, travma
 Genetik nedenler:
 Waardenburg sendromu, Treacher Collins sendromu, Crouzon
sendromu, Usher sendromu, Alstrom sendromu, Alport
sendromu, Pendred sendromu
Yardımlı işitme
 İşitme cihazları
 İmplante edilen işitme cihazları




BAHA
Orta kulak elektronik implantları
Kohlear implantlar
Beyin sapı implantları
BAHA
İşitme cihazları
Elektronik orta kulak implantı
Kohlear implant
Beyin sapı implantı