Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 29 Mart 2013 Dr. Aslı Ece Yakıcı OLGU SUNUMU 29.03.2013 11 yaşında kız hasta Şikayeti; Halsizlik, yorgunluk, solunum sıkıntısı Yaklaşık 1 yıl önce her iki dizde ağrı, kızarıklık, ısı artışı şikayetleri olan hasta 1 hafta istirahat etmiş, şikayetleri gerilemiş. 15 gün sonrasında kollarda hareket bozukluğu olmuş. Dış merkeze başvuran hasta çocuk ruh sağlığı ve hastalıklarına yönlendirilmiş. Hastaya 2-3 ay ilaç tedavisi verilmiş, hastanın şikayetleri 2-3 ay içinde gerilemiş. Hastanın son 1.5 aya kadar belirgin bir şikayeti yokmuş. Hastanın 1.5 ay önce ateşli boğaz enfeksiyonu geçirmiş. Sonrasında halsizlik, yorgunluk, merdiven çıkmada zorlanma şikayetleri başlamış. 15 gün önce doktora başvuran hastanın bakılan kan değerlerinde hemoglobini 8.5 görülmesi üzerine demir eksikliği anemisi denilerek ferrosanol ilaç tedavisi başlanmış. Şikayetleri giderek artan, gece düz yatamamaya başlayan ve nefes alıp vermesi artan hasta tekrar dış merkeze başvurmuş. Hasta ileri tetkik için tarafımıza yönlendirilmiş. Hasta çocuk acile 112 ile tekerlekli sandalye aracılığı ile getirildi. Hastanın oda havasında oksijen satürasyonları %70-75 lerde görüldü. Hastaya maske ile 6/lt dk oksijen verilmeye başlandı. Özgeçmiş Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Adapazarı Kadın Doğun ve Çocuk Hastanesi'nde, miadında, sezaryenle, 4500 gr olarak doğmuş. Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakım öyküsü yok. İkter, siyanoz hikayesi yok. Geçirdiği hastalıklar: Bilinen bir hastalığı yok. Soygeçmiş Anne: 31 yaşında, ilkokul mezunu, işçi, sağ,astım-bronşit Baba: 37 yaşında, ilkokul mezunu, işçi, sağ, sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok 1. çocuk: Erkek, 15 yaş, sağ, sağlıklı 2. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık : Özellik yok. Fizik muayene: Ateş:38.2 °C Nabız: 138/dk Solunum sayısı: 60/dk Tansiyon: 130/80mmHg sPO2:85 AFN: +/+ Boy: 140cm(25-50p) Kilo: 35kg(25-50p) Genel durum: Orta-kötü, ajite Cilt: Turgor, tonus hafif azalmış. Cilt soluk, tırnak yatakları siyanotik görünümde. Döküntü, peteşi, purpura yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyun venleri dolgun görünümde. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 mevcut, gallop ritmi mevcut. taşikardik. Tüm odaklarda sistolik 3-4/6 Üfürüm mevcut. AFN +/+. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok.Takipneik. Dispneik.ortopneik Subkostal retraksiyon mevcut. Sağ bazalde hafif azalmış. Bilateral krepitan ralleri mevcut. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali kot altı 4-5 cm. Splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Ajite. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok ÖN TANILAR Kalp yetmezliği olan hastada planlanan tetkikler; Hemogram, biyokimya EKG Telekardiografi EKO Laboratuvar Hgb:9.37 Htc: 30.5 Wbc:15.100 Plt:310.000 Periferik yayma; -PNL:%80 -Lym:%20 CRP:13.2 Sedimentasyon: 76 Hastanın PA akciğer grafisi ; Hasta çocuk kardiyoloji anabilim dalı tarafından değerlendirildi. EKO’su yapıldı; Hastanın EKG’si çekildi. Sinüs taşikardisi KTA:136/dk Sağ aşağı aks PR: 0.16-0.18 sn EKOKARDİYOGRAFİ -MY(önemli) -AY(orta-önemli) -TY(önemli) -Perikardiyal efüzyon(hafif) -Pulmoner HT 1 yıl önce hastanın geçirilmiş artrit öyküsü, okul başarısının azalması,davranış değişikliğinin olması nedeniyle hastanın ARA geçirmiş olabileceği hastanın kardiyak değerlendirmesinin yapılmaması, profilaktik tedavisini almaması şuan ki mevcut kalp yetmezliği bulgusunun daha ciddi seyretmesine hastanın ARA epizodu neden olduğu düşünüldü. Hastaya; Deposilin 1x1.2 milyon Ü yapıldı. Digoksin Kapril Aldactone Deltacortil (yüksek doz steroid nedeniyle losec+cal-d vit) Lasix Tedavileri başlandı. Hasta 6 lt dk dan maske ile oksijen ile izlendi. Hastanın ateş yüksekliği olması üzerine pnömoni ekarte edilemediği için ampisilin sulbaktam ve klaritromisin tedavisi başlandı. 23.03.13 ASO: 919 IU/ml Boğaz kültüründe üreme olmadı. 27.03.13 PA AC grafisi; AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Genellikle A grubu beta hemolitik steptokokların neden olduğu üst solunum yolu enfeksiyonlarından sonra otoimmun bir yanıt sonucu oluşur. Ancak grup A steptokoklarının oluşturduğu deri enfeksiyonlarından sonra görülmez. 5 – 15 yaş arası çocuklarda sık görülür. Patogenez: İnfeksiyon GAS Cilt infeksiyonu (impetigo) Akut glomerülonefrit ? GAS Boğaz infeksiyonu Akut glomerülonefrit Akut romatizmal ateş Patogenez; Çevresel faktörler, özl. kalabalık Özgül virülans etkenlerini taşıyan GAS ile infeksiyon ARA ve RKH patogenezi Yineleyen infeksiyonlar ve kalp kapağındaki infalamatuvar yanıtın sürmesi Yineleyen GAS infeksiyonları Lancet 2005 Duyarlı konak İlk ARA episodu İmmün yanıtın hazırlanması RKH Yineleyen ARA episodları GAS antijenleri ve konakçı dokuları arasındaki moleküler benzerlik Genetik olarak belirlenen konakçı faktörleri T-hücre aracılı abartılı immün yanıt Tanı ARA'nın tanısı modifiye edilmiş Jones kriterlerine göre yapılmalıdır. İki majör veya bir majör, iki minör bulgu ile birlikte geçirilmiş streptokok enfeksiyonunun kanıtlarının (boğaz kültürü, kızıl, artmış ASO titresi) bulunması tanı koymada yeterlidir. Modifiye Edilmiş Jones Kriterleri Major kriterler Kardit Poliartrit Kore Eritema marginatum Subkutanöz nodüller Minör kriterler Artralji Ateş Sedimentasyon ve CRP artışı EKG’de PR aralığında uzama Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtı Boğaz kültürü ya da hızlı antijen testiyle streptokok saptanması ASO titresinin artması KLİNİK BULGULAR (Majör Bulgular) Poliartrit: -En sık görülen ama en fazla tanı kargaşasına yol açan bulgudur (ilk atakta %75 oranında görülür). - <5 yaş nadir, <3 yaş görülmez, -Büyük eklemlerde ve gezici niteliktedir. İki veya daha fazla eklemi, diz, dirsek, ayak ve el bileği gibi büyük eklemleri tutar. -Sadece artralji görülebildiği gibi, (şişlik, ağrı, sıcaklık ve kızarıklıkla birlikte) tam bir artrit de görülebilir. -Tedavi verilmese bile bir eklemde birkaç gün, tüm eklemlerde birkaç hafta sürer. (JRA'da ise artrit aylarca sürer.) -Anti-inflamatuar tedaviyle 12-24 saat içinde tüm eklem bulguları tamamen kaybolabilir. Kardit: -En ciddi bulgudur. -Fatal sonlanabilir. Sekel kalma oranı yüksektir. -Hastaların %40-80'inde görülür. (Sıklığı son yıllarda giderek artıyor.) -Pankardit şeklindedir. -İlk atakta kardit sessiz kalıp sonraki atakta tabloya eklenebilir. Veya ilk atakta başta bulgu vermeyip tabloya 1-2 hafta içinde eklenebilir. -Hafif vakalar subklinik seyredip yıllar sonra sekellerle ortaya çıkabilir. Korea: -%10-15 vakada bulunur, tek bulgu olabilir. -Okul çağındaki kızlarda sıktır. -Yüz ve üst ekstremitelerde istemsiz hareketler görülür. -Uykuda kaybolur. -Uzun bir latent perioddan sonra ortaya çıkar. -Ortaya çıktığı sırada başka hiç bir bulgu olmayabilir. -Emosyonel labilite, okulda başarısızlık belirgindir. Beceriksizlik ve koordinasyon bozukluğu vardır. -Yazı yazma bozulmuştur. -Ortalama 2-3 ay sürer. 6-12 Aya kadar uzayabilir. Bazen nüksler görülebilir. Eritema marginatum: -%5 olguda görülür. -Pembe-kırmızı, kaşıntısız, deriden hafif kabarıktır, genellikle gövdede ve ektremiteleri proksimalinde yerleşir. -Dalgalı çizgiler veya birleşen halkalar yapar. -Yüzde bulunmaz, kaşıntı yapmaz. -Tekrarlayabilir. Subkutan nodüller: (%1) -Genellikle kemiklerin ekstansör çıkıntıları üstünde (diz, dirsek gibi) yuvarlak, 0.5-2 cm çaplı, sert, ağrısız ve hareketli nodüllerdir. MİNÖR BULGULAR: 1.Ateş: ÜSYE ateşi düştükten sonra ikinci bir ateşli dönem görülür. 38.5-40°C arasındadır. Tedavi edilmese bile en fazla 1-2 hafta sürer. 2.Artralji: Artrit varsa minör bulgu olarak kabul edilmez. Genellikle poliartralji şeklindedir. 3.Akut faz reaktanları: Sedimentasyon yükselmesi, CRP pozitifliği. 4.Uzamış PR intervali: 8 yaşın altındaki çocuklarda 0.16, 8 yaşın üzerindeki çocuklarda 0.18 sn’yi geçmesi PR uzamasına işaret eder. Akut Romatizmal Ateş Tedavisi ve Profilaksisi Akut romatizmal ateşin (ARA) tedavisi ve sekellerinin önlenmesi şu başlıklar altında toplanabilir: I.) ARA tanısının çabuk ve doğru olarak konulması ve streptokok enfeksiyonun tedavisi (streptokok eradikasyonu) II.) Antienflamatuvar tedavi ile enflamasyonun yatıştırılması ve varsa kalp yetersizliğinin tedavisi III.) Streptokok enfeksiyonuna karşı profilaksi uygulayarak ARA tekrarının önlenmesi AKUT ROMATİZMAL ATEŞ TEDAVİSİ: 1.Mümkünse hastanede kesin yatak istirahati (Yakın izlem için) 2. Karditin eklenme riski yönünden ilk 2 hafta içinde sık sık kardiyak oskültasyon 3. Streptokok tedavisi: (boğazda enfeksiyon bulgusu ve/veya boğaz kültüründe üreme varsa ): Benzatin penisilin: (Deposilin veya Penadur LA 1.200.000 ü) 1 kez (çocuk <30 kg ise 600.000 ü) veya eritromisin (Erythrocin 250-500 mg tablet) 40 mg/kg/gün 4 dozda (max.1 g/gün) 10 gün veya ampisilin, amoksisilin, sefaleksin uygun dozda 10 gün 4. Antienflamatuar tedavi: a. Artrit/hafif kardit: varsa: Aspirin (ASA): (Aspirin 500 mg tablet ) 100 mg/kg/gün (4 dozda, PO/15 gün süreyle), ardından ASA: 75 mg/kg/gün (4 dozda, PO/3-4 hafta)(toplam 5-6 hafta kullanılır) b. Kardit: varsa: Prednizolon (PRD) (Delta-kortril veya Codelton tab 5 mg) 2 mg/kg/gün (4 dozda po/2 hafta) + tuzsuz diyet 15 veya 21. gün PRD 2-3 günde bir, 1 tablet azaltılırken aynı gün ASA 75 mg/kg/gün başlanır. PRD tam olarak kesildikten sonra ASA en az 1 ay daha tek başına devam edilir. + Tuzsuz diyet (sadece PRD alınırken) 5. Kalp yetersizliği varsa : PRD'ye ilaveten kesin yatak istirahati + oksijen digoksin + diüretik verilebilir, ayrıca sıvı + tuz kısıtlanması yapılır. 6. Korea için: Valproik asit, Fenobarbital diazem kullanılabilir. 7. Yatak istirahati: Artrit için: 2 hafta yatak+2 hafta kısmi istirahat Kardit için: 4 hafta yatak+4 hafta kısmi istirahat 8. Egzersiz kısıtlaması: Sadece artrit geçirenlerde egzersiz kısıtlamasına gerek yoktur. Hafif kardit geçirenlerde ve hafif sekel kalanlarda yarışma sporları dışında hafif spora ve beden eğitimine izin verilir. 9. Kontrol: Romatizmal ateş geçirenler ortalama yılda bir, kardit geçirenler en az 6 ayda bir "yakınması olmasa bile" görülmelidir. ROMATİZMAL ATEŞ PROFİLAKSİSİ Benzatin penisilin 1.200.000 ü 3 haftada bir İM : Artrit için 20 Yaşına kadar (en az 5 yıl süreyle), romatizmal kalp hastalığı için ömür boyu profilaksi şarttır. veya penisilin allerjisi varsa: Eritromisin 2x250 mg her gün veya Sulfadiazin 1x500 mg her gün Sonuç olarak; Geçirilmiş boğaz enfeksiyonu, artrit , davranış değişikliği olan bir hastada ARA açısından kardiyak değerlendirilmesinin yapılması Profilaktik tedavilerinin başlanılması, Hastalığın seyrini ve kardiyak prognozunu etkilemekte….