Kawasaki Hastalığı

Kawasaki Hastalığı
KAWASAKİ HASTALIĞI
Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner arterler
dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir hastalıktır. Bulaşıcı
değildir, ancak bazı bakteri toksinlerinin patogenezde superantijen rolü oynadığı
sanılmaktadır. Otoimmünite üzerinde de durulmaktadır, ancak kesin bilgi yoktur.
Prognoz koroner anevrizma gelişmemişse iyidir, hastalık kendiliğinden düzelir.
Klinik : En az beş gün süreli ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en az dördü
varsa ve klinik tablo başka bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa tanı için yeterli
kabul edilir:
1. Bilateral, nonpürülan konjunktival hiperemi,
2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma,
fissür ve/veya enfeksiyon; kırmızı çilek dili,
3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem,
genellikle periungual başlayan deskuamasyon,
4. Özellikle gövdede görülen, polimorf, non-veziküler döküntü,
1/3
Kawasaki Hastalığı
5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).
Hastalığın dört evresi vardır:
1. Akut dönem: Yaklaşık 10 gün süren; ateş, konjjunktivit, oral mukoza ve
ekstremite değişiklikleri, irritabilite, döküntü, servikal lenfadepoti, eritrosit
sedimentasyon hızı yüksekliği, aseptik menenjit, miyokardit ve perikarditin
görülebildiği dönemdir.
2. Subakut dönem: Hastalığın 11-21. Günleri arasında genellikle ateş düşer,
irritabilite devam eder ve klinik bulguların çoğu normale dönmeye başlar. Bu
dönemde palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.
3. Konvalesan dönem: Hastalığın 21-60. günleri arasında klinik bulguların çoğu
düzelmiştir, periferik damarlarda anevrizmal dilatasyonlar, konjunktivit, miyokardial
infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.
4. Kronik dönem: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris, koroner stenoz
veya miyokard yetmezliği görülebilir.
Komplikasyonlar : En önemli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve
anevrizma kanamalarıdır.
Tanı : Genellikle yukarıda belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik bir laboratuvar
bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz (2-3. haftada) ve anemi sıktır. Eritrosit
sedimentasyon hızı ve CRP genellikle yüksektir. Hepatik transaminazlarda ve
bilirubin düzeyinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi akut dönemde ve 2 hafta
sonra her hastada yapılmalı ve miyokard fonksiyonları değerlendirilmelidir.
2/3
Kawasaki Hastalığı
Ayırıcı tanı : Kızıl, toksik şok sendromu, leptospirozis, EBV enfeksiyonu, juvenil
romatoid artrit, kızamık, riketsiyal ve enteroviral enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları,
Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit sendromları.
Tedavi : Akut dönemde uygulanan IVIG ve salisilata cevap son derece iyidir.
Tedavinin etkili olması için, ilk 10 gün içerisinde başlanılması gerekir. IVIG 2 gr/kg
dozunda, 10-12 saat süreyle uygulandığında ateş ve diğer sistemik semptomlar
24 saat içerisinde kontrole alınır ve koroner anevrizma gelişme riski önemli oranda
azalır. Salisilat ateşli dönemde 80-100 mg/kg/gün, 4 dozda (20-30 mg/kg serum
düzeyi sağlayacak şekilde) verilir. Ateş kontrol altına alınınca antitrombotik dozda
(5 mg/kg/gün), 6-8 hafta devam edilir. Düşük dozda aspirin, yalnız olarak veya
dipiridamol ile birlikte, koroner tutulum varsa, bu lezyonlar düzelinceye kadar
verilmelidir. Kortikosteroidlerin ve trombolitik ajanların yararı gösterilememiştir.
Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass cerrahisi uygulanabilir.
3/3