EGE GLOKOM

advertisement
EGE GLOKOM
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Glokom Birimince Hazırlanmıştır
Sayı:6, Aralık 2006
Sayın meslektaşlarımız,
Borges, “Đyicil Bilginin Göksel Đmparatorluğu” başlıklı bir Çin
Bu sayımızda hepimizin tanı ve
ansiklopedisinin varlığından söz eder, bu ansiklopedide hayvanlar şöyle
tedavisinde zorlandığımız,
sınıflandırılır;
sosyal bir hadise olan Pediatrik
Eğitilmiş olanlar, 4)Süt domuzları, 5) Deniz kızları, 6) Efsanevi
Glokomlar üzerinde duracağız.
hayvanlar, 7) Başıboş köpekler, 8) Bu sınıflamaya dahil edilenler, 9)Deli
Ege Glokom Gazetesi’nin
gibi titreyenler, 10)Deve kılından incecik olanlar, 11) Diğerleri, 12) Az
TOD-Net üzerinden yayımından
önce bir çiçek vazosunu kırmış olanlar, 13) Uzaktan sineği andıranlar.
sonra tirajımızın aylık 500’ün
1) imparatora ait olanlar, 2) Mumyalanmış olanlar, 3)
Karmaşık konulara genelde karmaşık reçeteler yazılır, bunun
üzerine çıkması ilk yılını
amacı bilgiye tül bir perde örtmektir belki. Perdeyi kaldırırsanız konu da
tamamlayan projemiz için
anlatıcı da çekiciliğini kaybeder. Ama bazı konular vardır ki sisli bir
bizlere yeni yıl armağanı oldu.
neden sonuç ilişkisi ile karşımıza çıkar, gizemli açıklamalar söylenir, bu
Đlginin yeni yılda da artarak
konuların çözümü maalesef bulunamamıştır, hep bir kahraman aranır.
sürmesi en büyük dileğimiz.
Bu sayımızda böyle bir konuyu gündeme getirdik. Bol
Hepinize iyi okumalar.
bilinmeyenli, sorunlu ve güçsüz olduğumuz bir konu, pediatrik glokomlar.
Prof. Dr. Kutay Andaç
Çözümü tam bulunmayan konularda en az hata ile hareket etmenin
Doç. Dr. Halil Ateş
doğru olacağına inanıyorum. Bu yüzden her bir anlatının püf noktalarına
dikkatinizi çekmeye çalıştık. Çok bilinmeyenli yolda bu noktalara bakarak
Hazırlayanlar
Dr. Kutay Andaç
Dr. Halil Ateş
Dr. Fatih Aslan
Dr. Zafer Öztaş
Dr. Ayşe Kıyak
yol almanızı istedik.
Muayenenin önemini vurguladık, çünkü bulacağımız ip uçlarının
seçeceğimiz cerrahide bizi başarıya götüreceğine inanıyoruz. Çoğu
zaman tek cerrahinin yetmeyeceğini vurguladık, ikincil cerrahilerde
seçimleri nasıl yapacağımızı da dikkatinize sunduk.
Đlaçların önemi diğer glokom tiplerinden farklı olarak burada
hayli geride, ancak ardıl başarısız cerrahi girişimler bizi ilaç kullanmaya
Đçindekiler
zorlayabilir, ne seçelimi bu bölümde tartışıyoruz.
Sonuçta daha baştan veya bir dizi kötü deneyimden sonra
•
Pediatrik Glokomun tanısı
çocuklar gözlerini kaybedebilir. Moralimizi bozmamalıyız. Bir göz
•
Tedavisi
doktorunun işinin burada bitmediğini kavramalıyız, onun hayat koçu
•
Rehabilitasyon
olmayı sürdürmeliyiz.
Đletişim
ateshalil@hotmail.com
Hepinize iyi okumalar ve mutlu yıllar…
Tel: 232,3436939
Ege Üniversitesi Tıp Fak. Bornova
Dr. Halil Ateş
1
PEDĐATRĐK GLOKOM SINIFLAMASI
Dr. Zafer Öztaş, Dr. Kutay Andaç
PRĐMER PEDĐATRĐK GLOKOMLAR
SEKONDER PEDĐATRĐK GLOKOMLAR
Primer konjetal glokom
Yenidoğanın konjenital glokomu
Đnfantil glokom
Geç başlangıçlı infantil glokom
Travmatik glokom
Neoplazi
Primer juvenil glokom
Primer açı kapanması
Sistemik anomalilerle birlikte
Sturge Weber,
Nörofibramatozis
Sticler sendromu,
Lowe okuloserebrorenal sendrom
Axenfeld – Rieger sendromu,
SHORT sendromu
Hepatoserebrorenal sendrom,
Marfan sendromu
Rubinstein Taybi sendromu ,
Caudal regresyon sendromu
Reterdasyon, paralizi ile birlikte olan infantil
glokom
Okulodentodijital displazi
Mikrokornea ile ilişkili açık açılı glokom ve
frontal sinüslerin olmayışı
Mukopolisakkaridozlar,
Trizomi 13, Trizomi 21
Cutis marmorata konjenital telenjiektazi,
Warburg sendromu,
Kniest sendromu (iskelet displazisi),
Nonprogresif hemiatrofi
PHACE sendromu ,
Michel’s sendromu,
Soto sendromu,
Linear skleroderma
GAPO sendromu,
Roberts psödotalidomide sendromu
Wolf-Hirshhorn sendromu,
Robinows sendromu,
Nail – Patella sendromu
Proteus sendromu,
Fetal hidantoin sendromu
Kranio serebello kardiak sendrom 3C
sendromu,
Brachman De Lange sendromu
Okuler anomalilerle birlikte
Đris anomalileri birlikte
Aniridi-konjenital veya edinsel
Konjenital okuler melanozis
Sklerokornea
Konjenital iris ektropion sendromu
Peters
Đridotrobeküler disgenezi-iris hipoplazisi
Posterior polimorfoz distrofi
Konjenital herediter endotelyal distrofi
Artmış episkleral venöz basınç
Anterior korneal stafiloma
Đridokorneal endotelyal sendrom
Retinablastom,
Juvenil Ksantogranülom
Lösemiler
Medulloepitelyoma
Silier cisim melanomu
Melanositoma
Đris rabdomyosarkomu
Agresif Đris nevüsü
Üveite sekonder
Lensle ilişkili glokomlar
Subluksasyon-dislokasyon ve pupiller blok:
Marfan, Homosistinüri,
Weil Marchesani sendromu,
Aksiyel
subluksasyon
myopi
sendromu,
Ektopia lentis
Sferofaki ve pupiller blok
Fakolitik glokom
Afakik glokom
Steroid glokomu
Rubeozis
Retinablastoma
Medulloepitelyoma
Coat’s hastalığı
Familyal eksudatif vitreoretinopati
Kronik retina dekolmanı
Sekonder açı kapanması
ROP
Mikroftalmus
Nanoftalmus
Retinablastom
Persistan hiperplastik primer vitreus
Konjenital pupiller iris-lens membranı
Ven okluzyonu
Silier cisim kistleri
Malign glokom
Artmış episkleral venöz basınç
A-v shunt
Orbital hastalıklar
Maternal rubella sendromu
Intraokuler enfeksiyon
Akut rekürren toksoplazmozis
Akut herpetik iritis
Endojen endoftalmitis
2
Klasik kitaplarda yukarıdaki tablo vardır, istekle başlarsınız okumaya ama her şey bir anda biter ve aklınızda
hiçbir şey kalmaz. Yukarıdakilerin özeti şu;
Kornea çapı yüksek veya sınırda, gözler arasında asimetrik boyut farkı varsa…..
Sendromik bir bebekse….
Okuler anomali varsa,,,,
Travmatik geçirmişse…..
Asimetrik disk çanaklaşması ve 0.3 üzeri çanaklaşması olan tüm bebeklerde glokom açısından
değerlendirmemiz gerekir.
GENEL BĐLGĐLER- MUAYENE
Çocukların muayenesi yetişkinlere nazaran farklılıklar içermektedir. Muayene ve değerlendirmenin zorluğu
yanında gözün boyutları, refraksiyonu, GĐB, korneası, açı elemanları yetişkinlerden farklı olduğu için, artmış GĐB
na gözün verdiği yanıtlar da farklıdır.
Ön Kamara Gelişimi ve Yenidoğanda Açı Yapıları
Ön kamara gelişiminde nöral tüp kapanıken nöral kıvrımın tepesinden kaynaklanan nöral tepecik hücreleri
önemli rol oynamaktadır. Optik çukurluğun kenarından 3 dalga halinde göç ederek ön kamarayı oluştururlar.
Birinci dalga ile kornea endoteli, ikinci dalga ile primer puiller membranı ve üçüncü dalga ile korneal keratositlri ve
stromayı oluşturur.
Gestasyonun üçüncü ayında kornea endoteli ön kamara açısına ulaşır ve Đris ön yüzeyi ile birleşir. Bu
birleşim noktasının hemen arkasındaki nöral tepecik hücreleri değişime uğrayarak trabekulum ve schlemm
kanalını oluşturur. Bu dönemde schlemm kanalını içi kan ile dolu küçük bir venöz pleksus görünümündedir.
Dördüncü ayda yine nöral tepecik hücreleri farklılaşarak silier kas ve silier çıkıntıları oluşturur. Ve beşinci ayda bu
çıkıntılardan aköz yapımı başlar. Schlemm kanalı aközle dolmaya başlar.
Gelişim ilerledikçe ön kamara açısı derinleşmeye başlar. Bu derinleşmeden dokuların farklı olan büyüme
hızları, atrofi ve absorbsiyon, iris ve silyer cismin arkaya doğru kayması rol oynamaktadır. Bu değişim sonucunda
trabekulum ön kamara açısında ortaya çıkar. Yedinci ayda öndeki endotel hücrelerinin retrakte olması ile
trabeküler doku daha belirgin hale gelmektedir.
Bu dönemde açının en derin yeri schlemm kanalına denk gelmektedir. Normal yenidoğanda en derin nokta
skleral mahmuz düzeyindedir. Açının derinleşmesi henüz devam etmektedir. Bu yüzden irisin açıya yerleşimi
düzdür. Đris proçesleri daha belirgindir. Trabekulum soluk görünümde seçilebilir. Doğum sonrası 6. ve 12. ayda
üveal dokunun arkaya doğru kayması ile iris yerleşimi silier cisim düzeyine ulaşır ve iris düzlemi konveksleşir.
3
Ön Kamara Gelişiminde Anomaliler ve Gonioskopi
1- Đzole Trabekülodisgenezis
Konjenital glokomun klasik defekti olan izole trabekülodisgenezis vakaların yaklaşık %50'sinde tek
saptanan oküler anomali olup iki şekilde görülebilir.
En sık görülen şekli, irisin sklera mahmuzu önünde trabeküler sisteme düz olarak insersiyonu ve trabeküler
ağı örtmesidir. Bu uzanım farklı düzeylerde olabilir ve trabeküler ağ portakal kabuğu görünümündedir. Periferik iris
stroması
incelmiş
olup,
santral
stroma
ve
iris
kolaretleri
normaldir.
Đkinci
sıklıkta
görülen
izole
trabekülodisgeneziste iris insersiyonu konkavdır. Ön iris stroması yukarı trabeküler şebeke üzerine doğru devam
eder, sklera mahmuzunu kapatır ve schwalbe hattının hemen önünde sonlanır.
Đzole trabekülodisgeneziste bunun dışında iris veya korneal malformasyon bulunmamaktadır.
Bununla birlikte yükselmiş GiB bu yapıların sekonder olarak gerilmesine yol açabilir.
2-Đridotrabekülodisgenezis
a) Đris stromasının hipoplazisi:
En çok görülen iris defektidir. Ön stromanın gerçek hipoplazisi kript tabakasının belirgin azalması veya
yokluğu ile birlikte kolaret malformasyonu olduğunda tanınabilir. Sfinkter kası kolayca görülür. Halbuki kolaret
mevcut değildir veya sadece uzak periferde bulunmaktadır. Đris sklera mahmuzu seviyesinde öne yapışmıştır ve
trabeküler ağ kalınlaşmış olarak görülebilir. Bazen açıda düzensiz dairesel anormal damarlar görülebilir.
b) Anormal iris damarlan:
Önemli olan nokta ön stroma hipoplazisine bağlı belirginleşen radyal damarların, anormal damarlarla
karıştırılmamasıdır. Anormal damarlar iris yüzeyi üzerinde düzensiz dolanım gösterirler, pupilla genellikle
düzensizdir. Ön stroma sıklıkla hipoplaziktir. Normal damarlar schwalbe hattını aşmazlar. Anormal damarlar
schwalbe hattını aşarlar ve radier yapıda değildirler, daha ince olurlar ve beraberinde fibröz doku eşlik edebilir.
Đrisin anormal damarları ön segmentin daha ciddi bir malformasyonu olduğunu gösterir ve prognoz daha kötüdür.
c) Yapısal iris defektleri:
Sfinkter tutulumu olmaksızın tam kalınlıklı iris holü Rieger anomalisinde bulunur. Tam kalınlıklı sfinkter
defekti veya kolobom bulunabilir. Aniridi varlığında ise irisin çoğu ve sfinkterin tamamı kayıptır.
3. Korneotrabekülodisgenezis
Gelişimsel kornea defektIeri; periferik, midperiferik ve santral defekt, mikro veya makro kornea şeklinde
olabilir. Periferik komea lezyonları limbusa komşu ve konsantrik olup saydam komeayı 2 mm 'den fazla geçmez
ve yapışık iris dokusu ile birlikte posterior embriotokson olarak görülür ve Axenfeld anomalisinde
görülebilmektedir. Midperiferik lezyonlar genellikle Rieger anomalisinde bulunur. Bunlar iris yapışıklıkları,
opasiteler ve sektör defektIeridir. Genellikle Axenfeld anomalisi ve Rieger anomalisi birlikte değerlendirilerek
4
Axenfeld-Rieger sendromu diye adlandırılır.
Korneadaki santral defektler ise özellikle santralde incelme, opasifikasyon ile karakterize olup iris
adezyonları sıktır. Peter's anomalisi, ön stafiloma, ön kamara klivaj sendromu, Von Hippel'in arka korneal
ülserinde görülür.
Korneodisgenezisi olanlarda prognoz diğerlerine göre daha kötüdür.
Bahsettiğimiz gibi tüm bu defektleri normal açı yapısından ayırt etmek için normal yapıyı bilmek
gerekmektedir. Doğum sonrasında açı derinleşmeye devam etmekte ve irisin düz insersiyosu konkav hale
dönüşmektedir. Küçük yaşta şaşılık cerrahisi uygulanacak olgularda “Koeppe” lensi ile normal yapıya aşina
olunabilir. Genel anestezi altında sırtüstü yatar pozisyonda Koeppe lensi ile indirek gonyoskopi yapılır. Her iki göz
simultane 360 derece görüntülenir.
Çocuklarda GiB
Yeni doğanda GĐB değeri 6-8 mmHg dır. Her iki yılda 1 mmHg artar .12 yaşında 12 ± 3 mmHg olur.
En uygun ölçüm uyanık haldeki bebekte Perkins ile yapılan ölçümlerdir. Nefes alıp verme ve valsalva değerleri
etkilemektedir. Artmış kornea kalınlığı ve skar varlığında Schiotz ile ölçüm yalancı yüksek yanıtlara neden
olabilir. Schiotz ile ölçüm yaparken anestezi derinliği ayarlanarak kornea santralizasyonu sağlanır ve aletin
kapaklarla temas etmemesine dikkat edilir. Ödematöz olarak artmış kornea kalınlığı ise yanıltıcı düşük yanıtlar
aldırabilir. Ödematöz korneada pnömotonometre uygun olur. Yine kornea yüzeyi düzensiz ve ödem varsa TonoPen uygun olabilir.
GĐB ölçümü ve anestezik ajanlar
Pediatrik yaş grubunda GĐB ölçümü için genel anestezi gerekebilir. Genellikle halotan GĐB nı düşürürken
ketamin ise geçici bir yükselme yapar. Halotan ve ketamin arasında 4 mmHg lık basınç farkı gözlenmiştir.
Suksinil kolin ise 15 mmHg kadar geçici artış yapabildiği bildirilmiştir. Aşağıda özet bir tablo sunulmuştur.
Ajan
Uygulama
GĐB na etki
Kloral hidrat
Oral-rektal
-
Methohexital(Brevital)
Rectal-ım-ıv
Azaltabilir
Midozolam
Rectal-ım-ıv
Azaltabilir
Ketamine
Im
Artırabilir
Halotan ve benzerleri
Đnhalasyon
Azaltır
Oksijen
Đnhalasyon
Hafifçe azaltır
Nitröz oksit
Đnhalasyon
Hafifçe artırabilir
Süksinil kolin
Iv
Ciddi artırabilir
Endotrakeal entübasyon
-
Ciddi artırabilir
5
Kornea
Kornea çapları glokom tanısında bize yardımcı olabilmektedir. Aşağıdaki tabloda normal çaplar ve glokom
lehine olan çaplar özetlenmiştir. Artmış çaplara asimetri de eşlik ederse daha anlamlı olabilir. Santral kornea
kalınlığında glokom takibinde yanıltıcı sonuçlara neden olabilmektedir. Yapılan bir çalışmada afakik olgularda
artmış kornea kalınlığına bağlı olarak yanıltıcı yüksek sonuçlar alınabileceği bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda
infantil glokomlu çocuklarda kornea kalınlığı normalden düşük bulunmuş ancak literatürdeki çalışmalar farklı
sonuçlara sahiptir. Kornea kalınlığı bizi yanıltıyorsa optik sinir başı muayenesi en önemli kriterimiz olacaktır
YAŞ
NORMAL
GLOKOM LEHĐNE
TERM
9.5-10.5 mm
11.5
1 YAŞ
10-11.5 mm
12-12.5 den büyük
2 YAŞ
11-12 mm
12.5 den büyük
DAHA BÜYÜK
12 ve altında
13 den büyük
Okuler ekspansiyon
0-3 yaşta glob artmış GĐB durumlarında genişleyebilir. Kornea, ön kamara açı yapıları, sklera, optik disk,
lamina cribrosa ve skleral kanal da genişleyebilmektedir. 3-10 yaşları arasında kornea büyümesi durur ancak
skleral genişleme devam eder ve ilerleyici myopi ve astigmatizma gelişebilir. Tek taraflı olgularda anizometropi
probleme neden olur.
Artmış GĐB na bağlı olarak korneanın gerilmesi sonucunda Descemet membranında
kırılmalar oluşur. Bu durum akut lokalize kornea ödemine neden olur.
Disk çanaklaşması
GĐB artışına bağlı gelişen çanaklaşma infantlarda farklılık arzeder. Diskte genel bir çanaklaşmaya rağmen
nöroretinal rim sağlam olarak kalır. Bu simetrik çanaklaşma lamina kribrosa ve optik kanalın genişlemesiyle
açıklanmaktadır. Çarpıcı bir şekilde GĐB azalmasından sonra çanaklaşma geri dönebilmektedir. Çocuklarda ve
yetişkinlerde kalıcı nöroretinal rim tahribatı olmaktadır. Çalışmalara göre önemli derecede çanaklaşma ile birlikte
diskte asimetrik çanaklaşma olması glokomu düşündürür.
Çalışmalarda glokom olmayan grupta 0.3 üzerinde çanaklaşma %2.6 asimetrik çanaklaşma ise %0.6
oranında, glokomlu grupta ise 0.3 ü aşan çanaklaşma %68, asimetri ise %89 oranında saptanmıştır.
Hikaye
Aileden duyulan bazı sözler
Sulu gözlü utangaç bebek (ışığa maruz kalınca annesinin omzuna döner)
Işığa bakamayan gözünü sık kapatan huzursuz bebek
Đri gözlü güzel bebek
Görme keskinliği
Çocuklarda görme keskinliğini değerlendirmek her zaman kolay olmayabilir. Đnfantların 6. haftada anneye
gülmeye başladığı ve 8. haftada objeleri takip ettiği akılda tutulmalıdır. Konjenital glokomda unilateral vakalarda
6
ambliopi,
myopik
ilerleme
ve
astigmatizmaya,
anizometroiye
dikkat
edilmelidir.
Pupil
reaksiyonları
değerlendirilmelidir. Sonuç olarak ilk iki yaşta obje takipi, skiaskopi, VEP, Teller kartlarından yararlanılabilir.
PRĐMER KONJENĐTAL GLOKOM
Hastalık kronolojik olarak tüm bu dönemlerde ortaya çıkabilmektedir. Ortaya çıkışına göre yenidoğanın konjenital
glokomu, infantil glokom, geç başlangıçlı infantil glokom gibi terimler kullanılmaktadır
Ön kamara açısı ve trabeküler sistemin nadir görülen gelişimsel defektlidir
Hastalık “Trabekülodisplazi” olarak da adlandırılmaktadır
Açı açık ama anormal bir yapısı bulunmaktadır
Đlk olarak 460-377 BC de Hipokrat tarafından “ Buphtalmos = yunanca öküz gözü ” olarak tanımlanmış
1869 da Von Muralt hastalığın glokomun bir formu olduğunu ortaya koymuştur
Genetik ve sıklık
10 000 de 1 görülür
3/2 oranında erkeklerde sık görülür
Tüm oftalmik hastalıkların % 0.01 olsa da körlük nedenleri arasındaki oranı %2-15 tir
% 25 doğumda % 60 ilk 6 ayda % 80 hayatın ilk 1 yılında hastalık başlar
Primer infantil glokom genellikle sporadik olarak ortaya çıkar
% 10 olguda aile hikayesi vardır
Otozomal resesif geçiş gösterilmiştir (%10) hastalığın penetransı % 40 - % 100 arasında değişmektedir
Bir çocuğunda hastalık olanların diğer çocuğunda risk %3 ü geçmezken, iki çocukta hastalık varsa 3.
çocukta risk %25 e çıkar
Hastalıkla ilgili kromozomal anomaliler gösterilmiştir: G1C3A Locus 2p21 de ve sitokrom P4501B1 (CYP1B1)
Romen çingenelerde 1/1250
Suudi Arabistanda da 1/2500 oranında görülür.
Patogenez
Ön kamara açısındaki anormal gelişime bağlı aközün dışa akımında obstruksiyon oluşur. Tam olarak
mekanizma henüz açığa kavuşmamıştır. Önceleri obstruksiyonun nedeni açıyı örten bir membran (Barkan) olarak
düşünülmüştür. Barkan membranı histopatolojik olarak gösterilememiştir. Bu görüşten sonra aközün trabekulum
düzeyinde obstrüksüyona uğradığı genel görüştür. Fötal yaşamın 7. ayında ön kamara açısı elemanlarının
gelişimi durur. Đris periferi hipoplazik olur ve trabeküler ağa anormal biçimde yapışır.
7
Đzole trabekülodisgenezis = anormal iridotrabeküler bileşke gibi anatomik bozukluğu tarif eden terimler
kullanılır. Etyopatogenez üzerine söylenen bazı teoriler aşağıda özetlendi.
1.
Barkan zarı
2.
Đridokorneal açının oluşumu esnasında mezenşimin kırılması (cleavage) safhasının olmaması
3.
Apopitozisin oluşmaması = açının normal gelişiminde apopitozise nadiren rastlanır
4.
Hücre farklılaşmasının olmayışı veya büyüme hızlarının farklı oluşu
Đlk üç teori doğru değildir. Dördüncü teori daha çok görüş bulmuştur. Konjenital glokomda doku gelişiminin
tam olmayışı ve tipik organize trabeküler yapının izlenmeyişi bu teoriyi desteklemektedir.
Klinik
3 yaş öncesi artmış GĐB sonucu
•
%65- 80 oranında bilateral seyretmektedir
•
Kornea opasifikasyonu (ödem,skarlaşma)
•
Kornea büyümesi
•
Buphtalmos
•
Korneal epitelyal ödem sonucu = Epifora + Fotofobi + Blefarospazm üçlüsü
•
Descement membranında kırılmalar =Lokalize ödem ve sonrasında “Haab striaları”
•
Ön kamaranın derin olması
•
Skleral incelme, genişleme, korneoskleral bileşkede genişleme = Mavi sklera, myopi,astigmat
Işığa maruz kalan bebek irkilir ve annesinin omzuna döner. Ev içinde ise bebek isteksiz ve gönülsüzdür.
Yanlışlıkla utangaç bebek olarak yorumlanabilir.
Blefarospazm aşırı göz kırpma şeklinde görülebilir. Sıklıkla epifora ile birliktedir, ancak konjenital nazolakrimal
kanal tıkanıklığında olduğu gibi mukoid bir akıntı değildir. Pürülan vasıflı da olmaz .
Haab striaları korneanın akut gerilmesi sonucunda oluşan akut lokalize ödemden kaynaklanır. Hyalin
kenarlarda yeni bazal membran oluşumuştur. Bu strialar % 25 doğumda, %60 ilk altı ayda saptanırlar. Horizontal
veya limbusa yay gibi bir kavis yapar ve birbirlerine paraleldirler. GĐB düşürülünce korneal ödem hızla düzelir ancak
strialar ve genişlemiş kornea genellikle düzelmez.
Buftalmuslu gözler travmaya hassastırlar. Ufak bir travma sonrasında bile retina dekolmanı gelişebilir. Az gören bir
gözde olsa hastanın öyküsü önemlidir. Detaylı retina muayenesi yapılmalıdır.
KOLAY TANI
ZOR TANI
In utero veya ciddi GĐB artışı
Doğum sonrası dönemde GĐB artışı
Yenidoğanda genişlemiş ödemli kornea
Genişlemiş kornea, korneal ödem yok
8
Buftalmus
Her iki gözde simetrik bulgular
Asimetrik başlangıç
1 yaşın üzerinde başlangıç (ekspansiyonda azalma)
AYIRICI TANI
Epifora ve kırmızı göz
Konjonktivit = sekresyon genelde pürülandır, fotofobi genellikle yoktur, kırmızı göz eşlik eder
Konjenital nazolakrimal kanal tıkanıklığı = Fotofobi yoktur, mukopürülan akıntı var.
Korneal epitelyal defekt, abrazyon = defektin boyanması, kırmızı göz vardır.
Ketatit ( özellikle HSV )= eşlik eden veziküller olabilir. Eğer yoksa boyama ile korneal lezyon gösterilebilir.
Ön segment enflamasyonu
Korneal ödem ve Opasifikasyon
Doğum travması, descement yırtığı varsa strialar oluşur. Doğumda oluşurlar. Genellikle tek taraflıdır. Haab
strialarında olan eğim yoktur ve daha vertikal olma eğilimindedirler.
Konjenital Malformasyonlar
Sklerokornea = periferi opak santrali saydam kornealar var. Limbus sınırları ayırt edilemez ve skleral –
konjonktival damarlar kornea periferine uzanırlar
Peters Anomalisi = santrali opak kornea vardır ve lens korneaya yapışmış durumdadır
Korneal distrofiler = Bunlar genellikle doğumdan sonra bir yaş civarında korneal opasiteye neden olurlar
Konjenital herediter endotelyal veya stromal distrofi= nadiren glokomla birlikte olur.( GĐB normaldir)
Posterior polimorfoz distrofi= otozomal dominanttır. Glokomla birlikte olabilir. Fotofobi olur. Kornea arka
yüzeyde veziküler jeografik veya bant tarzında opasiteler görülür.
Keratitler
Herpes
Rubella = katarakt, mikroftalmi vesistemik bulgular eşlik edebilir
Flektenüler
Metabolik birikimler = genellikle eşlik eden sistemik bulgularla ayırd edilebilirler
Mukopolisakkaridozlar
Mukolipidozlar
Sistinozis
Oküloserebrorenal sendrom (Lowe sendromu)=X resesiftir. Katarakt mikroftalmi aminoasidüri olabilir.
Đdiopatik
Korneal genişleme
9
Aksiyel Myopi = GĐB normaldır. Fotofobi yoktur. Skiaskopi yapılır.
Megalokornea = fotofobi ve lakrimasyon yoktur. Nadirdir
Optik sinir anomalileri
Bu hastalıklarda GĐB normaldir. Diğer bulgulara rastlanmaz. Epifora, Fotofobi yoktur
Fizyolojik cupping
Optik disk kolobomu
Atrofik optik sinir
Hipoplastik optik sinir
Optik sinir malformasyonu
10
JUVENĐL GLOKOM
Juvenil glokom tanımlanan bazı özellikleri ile erken başlangıçlı açık açılı glokomdan ve geç başlangıçlı
konjenital glokomdan ayrılır. Açık açılı bir glokom tipidir. 5-30 yaş aralığında görülebilir. Juvenil glokom kolayca
gözden kaçabilir. Olgular genellikle primer açık açılı glokom gibi sinsi seyirli seyreder. Bazı olgularda gözde
rahatsızlık hissi, nadiren ağrı gibi şikayetler olabilir.
Diagnostik ipuçları
Aile öyküsü
Myopi(hastaların % 50 sinde)
Artmış GĐB
Görme alanı defekti
Karakteristik açı yapısı
Bilateral
Açı
Açık açı
Đrisin yüksek insersiyosu
Belirgin iris proçesleri
Kalınlaşmış trabeküler ağ
Soluk gri trabeküler ağ
Aile öyküsü güçlüdür
Erkek kadın oranı 2/1 dir
Patofizyoloji tam anlamıyla açık olmamakla birlikte immatür dışa akım sistemine bağlı olarak dışa akımda
artan dirençten söz edilmektedir.
Genellikle ağrı ve görme kaybı ile ilgili şikayetler geç döneme kadar görülmediği için tanı gecikir
GiB da artış ve azalmalarla gider.
Optik disk normalden ileri derecede çanaklaşmaya kadar çok çeşitli derecelerde etkilenme ile karşımıza
çıkabilmektedir. Görme alanı da aynı şekilde farklılık gösterir
Đlginç olarak artan GĐB seviyeleri 50 mmHg değerlerine kadar çıkabilmesine karşın korneal ödem, silier
konjesyon ve üveitik reaksiyona nadiren rastlanır
11
ĐRĐDOKORNEAL GELĐŞĐM ANOMALĐLERĐ
Ön segmenti ilgilendiren gelişim bozuklukları glokom ile birliktedir. Genellikle iris ön
stromasında hipoplazi ve iristen uzanıp kornea arka yüzüne yapışan iris uzantıları ile karakterizedir.
Bu uzantılar bazen periferik iristen öne uzantılar (Axenfeld Sendromu gibi), bazen de santral iris ve
pupilladan başlarlar (Peters anomalisi gibi)
Axenfeld Sendromunda
Schwalbe hattı ön yerleşimlidir, yeterince açı bölgesine çekilememiştir (belirgin Schwalbe hattı
ve posterior embriyotokson). Bu nedenle biyomikroskopik muayene de ve özellikle temporal kornea
periferinde jelatin yapısında ince bir bant olarak izlenir. Periferik iristen buraya yapışmalar gözlenir.
Glokom sıklığı çok değildir.
Rieger Sedromunda
Posterior embriyotokson ile birlikte iris anomalileri ve dental ve yüz gelişim bozuklukları
(hipodonti, mikrodonti, telekantus, hipertelorizm) izlenmektedir. Otozomal dominant geçişli bu nadir
sendromda iris anomalileri tanıyı koyduracak kadar spesifiktir. Đris hipoplazisi ile birlikte bir veya bir
çok iris deliği (psödopolikori) ve birlikte veya izole pupilla ektopisi (pupilla aşağıda yer alır) ve uvea
ektropiyonu izlenebilir. Glokom %50 olguda izlenir.
Günümüzde bu iki sendrom Axenfeld-Rieger sendromu olarak birlikte anılmaktadır. Genellikle
bilateral olarak izlenirler.
Peter anomalisi
Daha nadirdir. Otozomal dominant geçişli ve %80 bilateral olup glokom olguların yarısında
izlenir. Đris santrali, pupilla ve bazı olgularda da lens santral kapsülü öne, kornea santral arka yüzüne
yapışmıştır. Bu alanda kornea opaktır. arka stroması ve descemet membranı, endoteli gelişmemiştir.
Bu nedenle görmeyi glokom birlikte olsun olmasın, ciddi şekilde bozan, ileri bir anomalidir.MikroftaImi,
katarakt, sklerokornea birlikte izlenebilir.
Aniridi
Đrisin olmadığıveya hipoplastik olduğu olgulardır. Mental reterdasyon olabilir. Glokom %50 hastada ve daha ileri çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Kornea opasiteleri, mikrokornea, keratolentiküler
yapışmalar, katarakt, lens subluksasyonları, papilla hipoplazisi,makula hipoplazisi, koroid kolobomu,
nistagmus izlenebilmektedir. Konjenital ve infantil glokom nadirdir. Ve açı anomalileriyle birliktedir.
Tipik olarak anirirdik glokom 1. dekadın sonunda artmış GĐB ile karşımıza çıkar. Bu hastaların
bir çoğunda progresif trabekulum obstrüksiyonu izler. Đrisin periferindeki proçesler trabekulumu örtme
eğilimindedir
12
Familyal hipoplazi
Nadirdir. Bilateral görülür. Dominant geçer. 1. dekadda glokom gelişir. Đris stroması ince,
kriptleriden yoksundur. Açıda trabeulum üzerinde bant ve irisin anteriora insersiyosu vardır.
Đridokorneal endotelyal sendrom
Unilateral olarak genç ve orta yaşlı bayanlarda ortaya çıkar. Aslında bir hastalık grubudur.
Chandlers sendromu, Progresif iris atrofisi ve Cogan Reese sendromu bu grubu oluşturmaktadır.
Kornea endotelinin selüler defekti söz konusudur. Desme membranı dövülmüş gümüş gibi izlenir.
Endotel hücreleri anormaldir ve epitelyal hücre özellikleri de taşır. Speküler mikroskopi ile
incelenebilen bu hücreler prolifere olurlar ve demse benzeri translüsen bir zar oluştururlar. Bu
membranın kontraksiyonu iris değişimlerine ve sineşilere yol açar. Bu hücreler açı yapılarına ilerler ve
dışa akımda tıkanmaya neden olurlar. Etyolojide HSV de suçlanmaktadır.
SĐSTEMĐK ANOMALĐLER
Sturge-Weber Sedromu
Nevus flammeus olan yüz tarafındaki gözde ve orbitada anjiomların bulunabilir
Glokom genellikle konjenital olamasına rağmen geç yaşta da ortaya çıkabilmektedir
%90 unilateraldir.
Episkleral basınç artışı sonucu konjonktival damarlardaki anormal tortousite limbusun gerisinde
fark edilir
Đris stromasında pigmentasyon, korneal değişimler olabilir.
Açıda damarsal defekt olmadan irisin anterior insersiyosu vardır
Koroidal hemanjiomlar bulunabilir.
Nörofibromatozis
Glokom sık görülmemekle birlikte ayırıcı özelliklere sahiptir.
Her zaman tek taraflı glokom olup etkilenen taraftaki göz kapağında pleksiform nörofibrom olur.
Inspeksiyonda etkilenen gözde korneal genişleme, ön kamarada derinleşme, anormal iris, heterokromi, pupil
Glokomdan etkilenen gözde lisch nodüllei sık değildir
Lens genellikle şeffaftır. Tutulan gözde koroid pigmentasyonu artmıştır.
sınırında görülebilen ektropion üvea gibi bulgular saptanabilmektedir.
13
SEKONDER NEDENLER
Hifema sonrası genellikle ilk 4 günde GĐB artabilmektedir. Çocuklarda trabekulumun süzme fonksiyonu
yetişkinlere nazaran daha iyidir. Dik istirahat, sikloplejikler ve steroid tedavisi uygulanır.
Rubeozis + açı kapanması retinablastomda görülür. Retinablastoma özellikle dikkat edilmeli ayrıntılı fundus
muayenesi yapılmalıdır.
Juvenil ksantogranülomda sert, sarı-turuncu, yüzeysel cilt nodulleri tabloya eşlik eder.Hem okuler hem cilt
lezyonları benign histiositik infiltrasyon gösterir,Vasküler iris lezyonlarından hifema gelişebilir, Açıda kan ve
histiositik lezyon görülebilir.
Çocuklarda iridosiklit genellikle juvenil romatoid artrite bağlıdır. Pars planitis daha nadirdir. Steroid tedavisi
alırlar. Çocuklara uygulanan steroid tedavisi veya sineşilere bağlı olarak glokoma neden olabilir. Romatoloji
konsultasyonu yapılmalıdır.
Sublukse lensler pupiller bloğa neden olabilir. Akut, ağrılı ve yüksek GĐB da vardır. Genellikle Marfan
sendromunda görülürler.
Pediatrik katarakt cerrahisi sonrasında erken dönemde pupiller blok görülebilirken genellikle cerrahiden 1-3
yıl sonra görülür. Açıda spur ve posterior trabekuluma kaba sineşiler görülür. Bu hastaların rutin takipleri
yanında GĐB da ölçülmelidir. Cerrahi geçirmiş göz olduğundan artmış kornea kalınlığı bulunabileceği deakılda
tutulmalıdır. Bu gibi durumlarda optik sinir başı dikkatle incelenmelidir.
Travmalar sıkı takip edilmelidir. Erken dönemde hifema geç dönemde açı gerilemesi olabilir.
Sonuç olarak pediatrik yaş grubunda glokomların yetişkinlerdeki kadar sık görülmese de olguların uzun
yıllar yaşayabilmesi ve ciddi körlük potansiyeline sahip olmaları nedeniyle gözümüzü korkutan bir problem olarak
karşımıza çıkmaktadır. Bu olguların tanınması, tanı alan olguların takibi ve tedavileri zordur. Bilinçli aile, deneyimli
doktor ve düzenli bir takip ile bu olguların tedavisi mümkün olabilir. Ülkemizin şartları göz önüne alınırsa bir
hekime günde 80 hasta muayenesi düşen kliniklerde bu hastaların takibi yapılamayabilir. Toplum bu hastalıklar
hakkında bilgilendirilmelidir. Örneğin ülkemizde de belli bir grubu temsil eden çingeneler halk sağlığı ekibi
tarafından hastalıkla ilgili bilgilendirilebilir. Beklide gelecekte yapılan genetik çalışmaların neticesinde konjenital
glokom doğumdan önce tespit edilebilecek veya gen tedavisi ile önlenebilecektir. Günümüzde bu hastalıkların
erken teşhisi ve tedavisi önem taşımaktadır.
14
PEDĐATRĐK GLOKOMLARDA TEDAVĐ
Dr. Fatih Aslan
Genel prensipler
Temel prensip; ideal bir maliyet karşılığında hastanın yaşam kalitesini korumaktır.
Konjenital glokomda esas tedavi cerrahidir. Konjenital glokomda cerrahi tedavinin tercih edilme
nedeni;
o
Đlaçların bebeklerde sıklıkla etkisiz olması
o
Đlaçların bebeklerde uzun süre kullanılmasının yan etkilerinin olması
o
En önemlisi cerrahi başarının yüksek olmasıdır (%80-90)
Göz içi basınç artışının nedeni, aköz dış akımının trabeküler ağın gelişim defektine bağlı olduğu için
tedavide hedef bu noktadır.
Başlangıçta doğru cerrahi teknik seçimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek başarı
oranına sahiptir.
Cerrahi tekniğin belirlenmesinde önemli sorular;
o
Hastanın yaşı nedir?
o
o
2 yaşın üzerinde Trabekülotomi / Modifiye trabekulotomi teknikleri
Hastada kornea bulanıklığı var mıdır?
2 yaşın altında kornea bulanıklığı yok açı elemanları izlenebiliyor ise Gonyotomi
Kornea bulanıklığı var ise trabekülotomi
Hastada izole trabekülodisgenezis mi var yoksa diğer ön kamara yapılarının da iştirak ettiği
gelişim anomalisi mi var?
Anormal iris damarları olan iridotrabekülodisgenezis ve
korneoiridotrabekülodisgenezis olgularında Trabekülotomi (modifiye ya da
geleneksel teknik) / Trabekülektomi kombinasyonları
o
Hasta daha önce cerrahi geçirmiş midir?
Daha önce trabekülotomi ve/veya gonyotomi geçirmiş ise antimetabolitli
Trabekülektomi
Daha önce antimetabolitli trabekülektomi yapılmasına rağmen tedaviye dirençli
olgularda Seton implant (antimetabolitli veya antimetabolitsiz)
Filtran cerrahilere rağmen direnç izleniyorsa Siklodekstrüktif işlemler
•
Transskleral siklofotokoagülasyon
•
Transskleral diode laser siklofotokoagülasyon
•
Kriyoterapi
•
Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon
Dikkat !!! Buftalmik gözler skleral perforasyona yatkındır. Đşlem uygulanırken çok dikkat etmek gerekir.
o
Trabekülektomi;
15
Açı cerrahisi başarısız olduğunda
Çok düşük hedef basınçlar gerektiğinde
Sekonder glokomlarda endikedir.
Çocuklarda sekonder glokomlarda tedavi seçenekleri
o
Afakik glokom; bu hastalarda hekim hem göz içi basıncını takip etmeli hem de afakik refraksiyonu
düzelterek ambliyopi ile mücadele etmelidir.
•
Gonyotomi planlanıyorsa preoperatif dikkatli bir gonyoskopi bakısı yapılmalıdır. Açıda sineşi bulguları varsa
gonyotomiye gonyosineşioliz ilave edilmelidir.
•
Yoğun periferik anterior sineşi olan olgulara trabekülotomi uygulanacak olursa bunlarda, hifema-intravitreal
hemoraji gibi derin ambliyopiye neden olabilecek sonuçlar doğabilir. Bu tür hastalarda trabekükotomiden
kaçınılmalıdır.
•
Afakik pediyatrik glokomların açık açılı ve kapalı açılı tipleri bulunabilmektedir. Altta yatan nedenlerden
birisi lens materyal kalıntılarına karşı gelişebilen düşük dereceli inflamasyon olabilir.
•
Hayatın ilk yılı içerisinde katarakt nedeniyle opere olmanın afakik glokom riskini artırdığı bilinmektedir.
•
Ne sıklıkta gelişiyor? Yakın zamanda Chen ve arkadaşlarının yaptığı yaşamın ilk 6 ayı içerisinde konjenital
katarakt nedeniyle opere edilen 258 hastayı içeren çalışmada %58 oranında afakik glokom geliştiğini
bildirmişlerdir. Araştırmacılar hayatın ilk yıl içerisinde afakik glokom riskini azaltacak spesifik bir zaman
saptayamamışlar. Hastaların büyük bir oranına günümüzde en sık uygulanan yöntem olan lensektomi-arka
kapsülotomi-ön vitrektomi uygulanmış. Ayrıca post-operatif komplikasyon gelişmesi de bu bebeklerde
glokom gelişme riskini artırmaktadır.
•
Çalışmada postoperatif
1.
sikloplejik kullanımının (mekanizma olarak daha çok komplike vakalarda kullanılması ve
gelişmekte olan açı elemanlarının sürecine etki ediyor olabilir) ,
•
preoperatif kornea çapının 10 mm’nin altında olmasının ve
3.
total-nükleer katarakt tipinin afakik glokomla anlamlı ilişkisi olduğu belirtilmiştir.
Riski nasıl azaltabiliriz?
o
2.
Maalesef risk faktörlerinin çoğu cerrahın kontrolünde değil.
•
Mikrokornea
•
Mikrooftalmus
•
Katarakt tipi
•
Zayıf pupiller dilatasyon
•
Genetik predispozisyon
•
Korteks, lens-protein kalıntısı
•
Üveitis
•
Sekonder cerrahi
•
Damarlanması ve destek dokusu zayıf optik disk
•
Steroid kullanımı
•
Açının vitreus ile blokajı
•
Vitreusun doğum sonrası açı gelişim sürecini bozması
Literatürden konjenital kataraktın operasyon zamanlamasıyla ilgili sonuçlar;
16
Rabiah ve ark.; 9 aylıktan sonra yapılan katarakt cerrahisinde risk azalır
Vishwanath ve ark.; 1 aylıktan sonra katarakt op. yapılanlarda risk az
Watts ve ark.; Đlk 2 hafta içerisinde yapılan katarakt cerrahisinde daha az postoperatif
komplikasyon riski var
o
Sturge-Weber sendromu çocuklarda sekonder glokomun diğer bir nedenidir. Doğumdan kısa bir süre
sonra kendini belli eder ve primer konjenital glokomun açı bulgularına benzer özellikler gösterir. Bu
hastalarda anormal açı gelişimi ve episkleral venöz basınç yüksekliği izlenmektedir. Trabekülotomi bu
hastaların bebeklik çağında izlenen glokomların çoğunda başarılı sonuçlar vermektedir.
o
Konjenital aniridi glokomla ilişkili diğer bir sendromdur. Çoğu vakada gonyoskopi ile rudimenter bir iris
dokusu izlenir. Chen ve Walton bunlarda gonyotomi ile başarılı sonuçlar bildirmiştir. Koroid hemorajisi ve
hipotoni riski az olan vakalarda sonraki zamanlarda ihtiyaç duyulduğunda drenaj implantlarının kullanılması
önerilmektedir.
o
Peters anomalisi, sklerokornea ve mikrokornea gibi ender görülen bazı anomalilerde glokomla ilişkili
olabilir. Bu hastalarda genellikle keratoplasti, lens ekstraksiyonu, vitrektomi ve drenaj implantları gibi
kombine cerrahi prosedürlere ihtiyaç duyulur.
17
Cerrahi Teknikler
Gonyotomi ab interno
o
1930’lu yıllarda Otto Barkan gonyotomiyi tanımlayarak konjenital glokom tedavisinde adeta
devrim yaratmıştır. Kullanılan ekipmanda büyük değişiklikler olmasına rağmen tarif edilen
teknik pek değişmemiştir.
o
Literatürde %80’ni aşan başarı oranları bildirilmektedir.
o
Gonyotominin emniyetle ve etkili bir şekilde yapılabilmesi için iyi bir ön kamara görüntüsü
gerekir. Korneal ödemin fazla olmadığı hastalarda epitelin kazınması gonyotomi için yeterli
görüşü sağlayabilir. Ancak bu olgularda cerrahi işlem sırasında görüntü sıklıkla kötüleşir.
Görüntüyü engelleyen Haab striaları ve korneal skarların olduğu hastalarda trabekülotomi
uygulanmalıdır.
o
Cerrahi öncesi pilokarpin uygulaması pupil konstriksiyonu yaparak açının daha iyi görülmesini
sağlar.
o
Temporal periferal kornea bölgesinden girilip, nasal 120 dereceye kadar gonyotomi yapmak
teknik olarak kolaydır ve genellikle gonyotomi ameliyatı bu bölgeden başlamaktadır. Hastanın
başı vertikal düzlemle yaklaşık 30-45 derece olacak şekilde ayarlanmalıdır.
o
Gonyotomi işleminde asistans önemlidir. Asistan gözü saat 6 ve 12 bölgelerinde tutup
gerektiğinde gözü nasale ve temporale deviye etmelidir.
o
Gonyotomi lensi göz üzerine konduktan sonra ön kamara açısı incelenir. Gonyotomi bıçağı
temporal limbusun 1 mm önünden ön kamarya sokulur. Bıçak iris düzlemine paralel bir
şekilde ilerletilerek karşı kadran açıya ulaşılır. Bu aşamada lensi zedelememeye özen
gösterilmelidir. Đnsizyon için hedef trabeküler bandın orta kısmındaki ağın yüzeyel
tabakalarıdır. Kısaca, iris insersiyo yerinin hemen önü olarakta belirtilebilir. Đnfantlarda iris
dokusunun genellikle tranlüsen yapıda olmasından dolayı insizyon yaparken açıda dokular
arasındaki sınırı kestirmek bazen güçlükler doğurabilir. Bu noktada iris periferinin testere dişi
görünümü cerraha yol gösterir. Eğer insizyon çok ön yerleşimli yapılır ise gonyotomi
fonksiyon görmez, zaten bu aşamada irisin posterior hareketi de izlenmez.
o
Đnsizyon yaklaşık 120 derecelik bir alana yapılır. 60 derece insizyon yapıldıktan sonra bıçağın
pozisyonu değiştirilerek diğer 60 derecelik kadran insize edilir. Kesi işlemi yapılırken irisin
kesi alanına inkarsere olmamasına ve zedelenmemesine azami dikkat etmek gerekir. Eğer
iris inkarsere olursa bıçak geri çekilmeli sonra tekrar yerleştirilmelidir. Đnsizyon trabeküler
lifleri ayırmaya yetecek derinlikte olmalıdır. Fazla derin olursa sklera zarar görür, hemoraji
riski artar. Bıçağın ucu mezodermal dokuya 0.25-0.5 mm’den fazla sokulmamalıdır.
18
o
Kanama meydana gelirse çözüm yolları;
Ön kamara koruyuculu sistemle çalışılıyorsa şişe yüksekliği artırılmalıdır
(işlemin başında şişe yüksekliği genellikle 100-150 cm’de tutulur).
Şişe yüksekliğini artırmamıza rağmen sıvı ön kamarayı çabucak terk ediyor
ve yeterli tamponadı oluşturamıyorsa, ön kamaraya büyükçe bir hava
baloncuğu verilir.
o
Tamçelik ve ark. klasik gonyotomi tekniği ile ön kamaraya viskoelastik verilerek yapılan
viskogonyotominin ekinliğini ve komplikasyon oranlarını karşılaştırmış, klasik teknikle %68.4
başarı elde edilirken, viskogonyotomi yapılan hastalarda %88.6 oranında başarı elde
etmişlerdir. Đşlemin viskoelastik desteğinde yapılmasının hifema oranını ve sığ ön kamara gibi
komplikasyonları azalttığı üzerinde durmuşlardır.
o
Gonyotomide, insizyon yapıldıkça iris geriye hareket eder ve açı genişler, beyaz bir hat
ortaya çıkar.
o
Postoperatif hasta opere olan göz tarafına yatış pozisyonu verilir (hemoraji olursa opere olan
kadran açık kalabilsin), %1 Pilokarpin, antibiyotik ve steroidli damlalar başlanır.
o
Bazı vakalarda ilk gonyotomiden sonra göz içi basıncı tekrar yükselebilir. Bu hastalara
temporal ve inferotemporal kadranlara ikinci bir gonyotomi işlemi yapılabilir.
19
Trabekülotomi ab eksterno
o
Trabekülotomi1969 da Harms ve Dannheim tarafından revize edilmiştir ve gonyotomi kadar başarı
o
Açı görünürlüğünün zayıf olduğu hastalarda uygulanan eksternal yaklaşımlı bir cerrahidir.
o
Operasyona yetişkinlerde olduğu gibi başlanır. Yaklaşık 7 mm genişliğinde forniks tabanlı
oranlarına sahiptir. Bu cerrahi kapalı açılı glokomlarda önerilmemektedir.
konjonktiva açılır. Tenon ve episklera soyulduktan sonra sklera açığa çıkarılır. Mümkün olan en az
koterizasyon uygulanır.
o
5x4 mm boyutlarında ve üçte bir kalınlıkta skleral flep kaldırılır. Flep kornea ve trabeküler dokular
izlenene dek ilerletilir. Flep ilerletilmesiyle mavimsi renkte refle veren derin korneal lamella ve
trabeküler ağ saptanır. Trabeküler ağın bulunduğu alan grimsi, daha az transparan bir bant
şeklinde izlenir. Bu yapının da posteriorunda yoğun beyaz skleral doku izlenir. Bu yapıların
işaretlerinin bilinmesi skleral flebin kaldırılmasından sonra schlemm kanalının bulunmasında yol
göstericidir.
o
o
Önden arkaya doğru yapıları tekrar sıralayacak olursak;
Saydam clear kornea (en önde)
Mavimsi refle veren derin korneal lamella
Grimsi, yarı transparan bant şeklinde trabeküler ağ
Beyaz, opak sklera
Trabeküler ağ bantının posterioru ile beyaz skleral doku arasındaki birleşim yeri skleral supurun
bulunduğu yeri işaret eder. Bu noktadan yapılan radyal kesilerle schlemm kanalına ulaşılır.
o
Çoğu gözde schlemm kanalı cerrahi limbusun 2-2.5 mm posteriorunda bulunur. Kesinin kanala
ulaştığının belirtisi aköz sızıntısının izlenmesidir.
o
Kanal bulunduktan sonra açıklığından 6.0 naylon geçirilerek ilerletilir, eğer hiç zorlanmadan sütür
ilerliyorsa kanalın bulunduğu teyit edilir. Kanalın dış duvarının her iki yanına trabekülotom
probunun kolay girmesi için Vannas makası ile genişletme yapılabilir.
o
Kanal açıklığından trabekülotom kanal içerisine ilerletilir ve ön kamaraya rotasyon yaptırılır. Bu
işlem önce kanalın bir tarafına sonra diğer tarafına uygulanır. Trabekülotomun sap kısmını üç
bölüme ayıracak olursak, sağ elle üst 1/3 kısımından tutulup rotasyon yaptrılırken orta 1/3 kısım
sol elle stabilize edilir. Bu yolla probun ucunun aşağı-yukarı hareketi engellenerek korneal lamella
ve irisin zedelenmesi engellenir.
o
Ateş ve arkadaşlarının geliştirdikleri Derin Sklerektomi ve Trabekülektomi Kombinasyonu
yönteminde ise, klasik derin sklerektomi yapıldıktan sonra schlemm kanalının tabanı soyulur ve
trabekülotomlar iki yandan schlemm kanalına sokulur. Tekniğin klasik trabekülotomiye avantajları
schlemm kanalının emin bir şekilde saptanmasına olanak tanıması, derin sklerektominin artı
basınç düşürücü avantaşlarını içermesi ve skleraya esneklik kazandırmasıdır.
o
Yakın zamanda literatürde pediyatrik glokom vakalarında 360 derece trabekülotomi ile ilgili
yayınlar olduğunu görüyoruz. Đlk olarak 1960 da Smith tarafından trabekülotomide sütür
kullanılması önerilmiş ve daha sonra 1995’de Beck ve Lynch tarafından metal trabekülotomlara
bağlı problemlerden (intraoperatif hemoraji, iris prolapsusu, iridodiyaliz, hipotoni gibi) kaçınmak
için bu teknik revize edilmiştir. Bu teknikte, genellikle nazal limbal bölge kullanılmakta ve schlemm
kanalı bulunduktan sonra 6.0 prolen sütür kanal içerisinde ilerletilerek 360 derece dolanması ve
kanalın kesilen diğer ucundan çıkması sağlanır. Daha sonra sütür ön kamara içerisine doğru göz
20
dışından çekilir, schlemm kanalının iç duvarı ve mesodermal doku rüptüre edilerek pasaj sağlanır.
Mendicino ve ark. 360 derece trabekülotomiyi, gonyotomi ile retrospektif olarak karşılaştırmış,
modifiye trabekülotomi ile %92 başarı sağlanırken gonyotomide %58 oranında başarı
izlemişlerdir. Araştırmacılar bu yöntemle tek bir cerrahi uygulanmasıyla etkin başarı sağladıklarını
ayrıca bu yöntemle görsel başarınında daha iyi olduğunu bildirmişlerdir. Buna karşılık sütürün
kanal içerisinden çıkıp yanlış yöne gitmesini (subretinal, suprakoroidal) bildiren yayınlarda
bulunmaktadır. Bu olgularda sütürün tamamı ilerletilmesine rağmen sütür ucunun kanalın diğer
bölgesinden çıkmamasıyla şüphelenilmiş, sütür geri çekilerek klasik trabekülotomi uygulanmıştır.
o
Yazarların önerisi;
sütür uçlarının keskin ve açılı olmamasına dikkat edilmesi,
işlem öncesinde sütür uçlarına hafif koter yapılarak küntleştirilmesi ve
mutlaka sütürün kanal içerisindeki ilerleyişinin gonyoskopik olarak takip edilmesi
gerekmektedir.
o
Probun ön kamaraya rotasyonu ile schlemm kanalının iç duvarı ve trabelüler ağı kapatan
mezodermal doku rüptüre edilir sonuç olarak kanalın iç duvarı ön kamara ve hümör aköze açılır.
o
Prob geri çekilirken, eğer işlem kuralına uygun olarak yapıldıysa schlemm kanalının iç duvarı
arasındaki köprü ve dolayısıyla schlemm kanalı intakt olarak kalır. Bu hastalarda rüptüre edilen
alana iris prolapsusu izlenmez ve periferik iridektomi yapılması gereksizdir. Ancak eğer iris
prolapsusu izleniyorsa periferik iridektomi yapmak gerekir.
o
Prob kanala uygulanırken eğer aşırı bir direnç ile karşılaşılıyorsa ısrar etmemek gerekir çünkü
probu yanlış pasaja gönderiyor olabiliriz. Bu durumda kanalı yeterince ortaya çıkaramamışız
demektir, kanalı iyice ortaya çıkardıktan sonra işleme devam etmelidir.
o
Cerrahini tüm aşamalarında ön kamarayı gözlemlemelidir. Küçük bir intrakamaral hemorajinin
izlenmesi probun kanal iç duvarını rüptüre etmeye başladığını işaret eder. Bu aşamada cerrah
çok dikkatli olmalıdır ve gözünü irisden ayırmamalıdır. Đrisin hareket etmesi probun irisi askıya
aldığını ve her an iridodiyaliz gelişebileceğini işaret eder. Eğer böyle bir durumla karışılaşılacak
olursa hemen prob kontrollü bir şekilde geri çekilmeli, prob ucu henüz iç duvarı açılmamış kanal
yönüne yani anteriora ilerletilmelidir. Bu aşamada korneayı cerrah dikkatlice gözlemeli kornea ve
desme tabakasında ayrılma olup olmadığına bakmalıdır.
o
Korneal hasar çok kolay tespit edilir. Kornea içerisinde küçük hava baloncuklarının izlenmesi
hasara işaret eder. Bu durum izlenirse prob geri çekilmeli ve yeniden pozisyon aldırılmalıdır.
o
Probun kanalda güç sarfetmeden ilerlemesi çok önemlidir.
21
o
Trabekülotomi bitiminde skleral fleb 10.0 nylon ile sütüre edilir, daha önceden açılan
parasentezden tengeli tuz solüsyonu verilerek ön kamara oluşturulur. Ön kamaranın oluşturulması
önemlidir, çünkü sığ ön kamara trabeküler dokuları skleral sulkusa doğru iter ve cerrahini
etkinliğini önler.
o
Trabekülotomi sonrası postoperatif takip;
Dikkatli bir postop. takip esastır.
Ön kamaraki hemorajinin postop. bir-iki gün içinde absorbe olması gerekir. Kornea
saydam olmalı, minimal iritis olabilmektedir.
Antibiyotikli ve steroidli damlalar postop. 3-4 gün kullanılır.
6 hafta sonra hasta tekrar kontrol edilmeli; göz içi basıncı, korneal çap, gonyoskopi
ve göz dibi muayenesi yapılmalıdır. Çocuklarda oküler dokuların elastik yapısından
dolayı korneal çap ve optik çukurluk çok kısa zamanda (saatler-günler) geriye
dönebilmektedir. Bu da bize tedavimizin etkinliğini takip etmemizde oldukça yol
göstericidir.
Gonyoskopide trabekülotomi yaptığımız alanda, iris kökünün hemen önünde kleft
(yarık) izlemeliyiz.
Gonyoskopide limbal blgeye indentasyon yapılması ile retrograd kan akımı olşur ve
schlemm kanalı kanla dolar. Kanalın rüptüre iç duvarı ile intakt olduğu yerde kan
kaçışı izlenir ki bu da trabekülotomimizin fonksiyonel olduğunun kanıtıdır.
Sonraki takipler üçüncü ve altıncı postoperatif aylarda yapılır. Devamında yıllık
kontroller yeterlidir.
Genellikle, cerrahi başarı göz içi basıncının 18 mmHg’nın altında olması şeklinde
tanımlanmaktadır.
Kontrollerde göz içi basıncının artması, korneal çapın artması ve cup/disk oranında
artışı farklı bir kadrandan tekrar cerrahi uygulanması gerekliliğini gösterir.
o
Trabekülotomi komplikasyonları; cerrahi genellikle güvenlidir, bikaç komplikasyonu bulunmaktadır.
Postoperatif hifema; sıklıkla görülür (en sık komplikasyonudur), bikaç gün içinde
resorbe olur. Persistan kanama trabekülektomi probuyla iris kökünün hasar
gördüğü, iridodiyaliz olan hastalarda izlenir.
Ön kamara sığlığı; seyrek olarak izlenir. Genellikle pupiller blok ile ilişkilidir.
Sikloplejik ajanlarla ortadan kaldırılabilir. Eğer devam ediyorsa, ameliyathane
koşullarında ön kamara oluşturulmalıdır.
Travmatik iridodiyaliz ve desme membran yırtıkları; cerrahide bahsedilen faktörlere
dikkat edilirse önlenebilecek komplikasyonlardır.
Stafiloma; skleral insizyonun yetersiz sütürasyonu nedeniyle oluşur. Schlemm
kanalının bulunamaması; kanalın yokluğu nadirdir. Açıyı ilgilendiren skatrisyel bir
olay yoksa, genellikle limbusun 2-2.5 mm posteriorda bulunur. Büyük buftalmik
gözlerde kanal kollabe olabilir ve bulunmasını güçleştirir. Kanalın kollabe olduğu
vakalarda, kanalın iç duvarının karateristik pigmete görünümü, çapraz dizilimli
trabeküler meshwork fibrilleri kanalın bulunmasında yardımcıdır.
22
Açı cerrahisi başarısız olursa ne yapmalı?
o
Çoğu pediyatrik glokom olgusunda başlangıç cerrahi yöntem biraz önce bahsedilen açı cerrahileridir. Bu
cerrahilerin başarı oranları %80’lerde olarak rapor edilirken en iyi ellerde bile yaklaşık %20 olguda açı
cerrahileri yetersiz kalmaktadır. Ayrıca doğu toplumlarında rapor edilen başarı oranları batı toplumlarına göre
daha düşüktür (%54-69).
o
Bu başarısızlıkta;
Altta yatan yapısal defektler
Glokomun şiddeti
Hastanın başvurma süresi
Cerrahinin uygulanma zamanı
Sekonder gelişimsel glokomlar
Aniridi
Anterior segment disgenezis
Sturge-Weber sendromu
Afakik glokom gibi faktörler rol almaktadır.
Seçenekler
Trabekülektomi ± antimetabolit
Drenaj implantları
Siklodekstrüktif prosedürler
23
Trabekülektomi
Trabekülektominin çocuklarda kabul edilebilir düzeyde başarısını bildiren pekçok yayın olmakla birlikte bu
cerrahinin başarısı yetişkinlerden daha düşüktür. 1 yıl için yaklaşık %35-50 olarak belirtilmektedir. Standart
cerrahinin çocuklarda nispeten düşük başarısı, yara iyileşme yanıtının şiddetli olması ve kalın bir tenona sahip
olmalarından kaynaklanmaktadır.
Mitomisin C kullanılması cerrahinin başarısını %48-95 seviyelerine çıkarabilir. Burada geniş aralık izlenmesinin
nedeni cerrahide başarı tanımı, takip süresi, hastanın yaşı, glokomun tipi ve birçok faktörden
kaynaklanmaktadır.
MMC kullanımı ile bleb-ilişkili endoftalmi görülme oranı takip süresiyle değişmek üzere %7-17 aralığında
bildirilmektedir. Çünkü MMC sıklıkla ince, avasküler blep oluşturmakta bu da yara yeri sızıntısı ve endoftalmiyle
neden olabilmektedir. Rodrigues ve ark. refrakter konjenital glokomlu hastalarda trabekülektominin etkinliğini
inceledikleri retrospektif çalışmalarında MMC uygulanan ve uygulanmayan hastalarda başarı oranları arasında
fark izlememiş ayrıca MMC kullanımı ile komplikasyon oranlarında artış olduğunu bildirmişlerdir.
MMC’ye bağlı komplikasyonların azaltılmasında intraoperatif ilaç konsantrasyonunun azaltılmasının etkisi
ülkemizden Özkiriş ve ark. tarafından araştırılmıştır. 0.4 mg/ml ile 0.2 mg/ml konsantrasyonlarının cerrahi
başarıyı ve komplikasyon oranını etkilemediğini bildirmişlerdir.
Refrakter pediyatrik glokomlu hastalarda trabekülektominin etkinliğini araştıran çalışmalarda çıkan temel
sonuçlar;
Hayatın ilk bir yılı içerisinde yapılan trabekülektominin başarısı sonraki yıllara göre anlamlı derecede
düşüktür.
Đntraoperatif MMC kullanılan hastalarda, kullanılmayan konrollere göre anlamlı bir sonuç farkı
izlenememektedir.
MMC kullanılan hastalarda, ağır sonuçlar doğurabilen blep-ilişkili komplikasyonların cerrahiden uzun
zaman geçmesine rağmen görülme riski bulunmaktadır.
Çocuklarda iki veya daha fazla primer cerrahi prosedürü (gonyotomi ve trabekülotomi) uygulanmasına rağmen
başarı sağlanamıyorsa trabekülektomi düşünülebilir. Ancak cerrahın göz önünde bulundurması gereken önemli
bir nokta, antimetabolit kullanılan trabekülektomi hastalarında cerrahi sonrası süre uzadıkça blep incelmekte ve
buna bağlı problemler ortaya çıkmaktadır. Cerrah çocuğun sosyal durumunuda değerlendirmelidir, anne-babanın
ilgisiz olması ve kooperasyonun zayıf olduğu olgularda filtrasyon cerrahisi önerilmez.
Teknik olarakta büyük buftalmik gözlerde skleranın ince olduğu göz önüne alınmalı, flep kaldırılması aşamasında
çok dikkatli olmalıdır.
Cerrahi afakiyle ilişkili tüm pediyatrik glokom olgularında filtrasyon cerrahisinden kaçınılmalıdır. Bu çocuklarda
ambliyopi tedavisi için kontakt lens kullanılması ve blep varlığı endoftalmi riskini çok artırmaktadır.
24
Drenaj implantları
Ön kamara ile subkonkonktival alan arasında hümör aköz şantı sağlayan cihazlardır. Sklera ve onu örten tenon
ve konjoktiva arasındaki potansiyel boşluk çeşitli yapıdaki (silikon, akrilik ve PMMA) eksplant ile oluşturulur.
Drenaj implantlarının endikasyonları;
Aktif neovasküler glokom
Aktif üveitik glokom
Şiddetli konjonktival limbal skar
Önceden antimetabolitli trab geçirmesine rağmen başarısız olan olgular
Epitelyal in-growth
Dirençli infatil glokomlar
Vitreoretinal hastalıklarla ilişkili olarak, özellikle afak ve pseudofak gözlerde, PPV veya keratoplasti ile
kombine olarak uygulanabilmektedir.
o
Drenaj implantlarının trabekülektomi üzerinde avantajları;
Konjonktival skarı olan veya sklerası ince buftalmik gözlerde teknik olarak uygulanabilir.
Drenaj implantlarının filtrasyonu posteriora olduğundan izlenecek blep limbusdan oldukça uzak
olmakta, bu da uzun dönemde görülebilen infeksiyon ve teorik olarak endoftalmi riskini azaltmaktadır.
o
Drenaj implantlarının dezavantajları;
o
Đmplant erozyonu
Đmplantın vitreus ile oklüzyonu
Coleman ve ark. 21 pediyatrik glokom olgusuna uyguladıkları Ahmed valvinin 12 ayda %78, 24 ayda %60.5
başarı oranına sahip olduğunu bildirmiştir. Englert ve ark. ise 27 gözde uyguladıkları Ahmed valv
implantasyonunun 12 ayda %90, 24 ayda %58 oranında başarılı olduğunu bildirmiştir. Djodeyre ve ark ise
12 ayda %70, 24 ayda %64 başarı bildirmiştir.
o
Armenian eye care project çalışmasında Ahmed valvi ile MMC-trab karşılaştırılmış, 18 aylık takipte AGV ile
%88, MMC-trab ile %86 başarı oranı saptanmıştır. Wilson ve ark yaptığı pediyatrik ve erişkin olgulardan
oluşan bir çalışmada 13 aylık takipte AGV ile %88.1, MMC-trab ile %83.6 oranında başarı saptamışlardır.
o
Beck ve ark açı cerrahisinin yetersiz kaldığı 2 yaşın altındaki olgularda Baerveldt implantı ve Ahmed valv
implantasyonunu MMC-trab ile karşılaştırmışlar, 6. yılda drenaj implantı yapılan hastalarda başarı
oranlarını %53±12, MMC-trab yapılanlarda %19±7 olarak saptamışlardır. Ayrıca heriki implant tipinin birbiri
üzerine üstünlüğü bu çalışmada gösterilememiştir.
o
Budenz ve ark Baerveldt glokom implantının dirençli pediyatrik glokomlarda etkinliğini araştırmış, 1.yılda
kümülatif başarıyı %80, 2.yılda %67, 106.ayda %60 olarak bildirmişlerdir.
25
o
Drenaj implantlarının pediyarik hastalarda komplikasyonları; yetişkinlerde komplikasyonları iyi biliyoruz,
başlıcaları erken dönemde hipotoni, geç dönemde konjonktival erozyon şeklindedir. Ancak pediyatrik
grupta ana fark, gözün bu yıllarda büyüme göstermesidir.
En sık gözlenen komplikasyonlardan birisi tüp-kornea temasıdır. 2 yaşın altındaki olgularda en sık
izlenir (%26.2). Bu komplikasyon çocukların yumuşak ve esnek yapıdaki gözlerinin cerrahi sonrası
geometrisinin değişmesine bağlanmaktadır. Bazı yazarlar bu komplikasyonun limbusdan 1-2 mm
geride skleral tünel hazırlanması ile önlenebileceğini belirtmektedir.
Afak gözlerde tüp ucunun vitreus ile tıkanması diğer bir komplikasyondur. Eğer afak pediyatrik bir
göze direnaj implantı uygulanacaksa titiz bir vitrektomi yapılması bu geç komplikasyonun
engellenmesinde çok önemlidir.
Drenaj implantasyonunda temel cerrahi teknikler;
Đmpant yerleştirilmesi için konjonktivanın en gevşek olduğu bölge tercih edilir. Tüpün ön kamaraya girdiği
yerde periferik anterior sineşi, yoğun neovaskülarizasyon olmamasına dikkat edilir. Yapılan insizyon
genişliği implantın boyutuna göre ayarlanır. Tek parçalı implantlarda genellikle maksimum yüzey alanı
oluşturması ve oblik kaslarla temas etmemesi nedeniyle üst temporal kadran tercih edilir.
Eksplantı skleraya sütüre etmeden önce prime edilmelidir (tüp ucundan serum geçirilerek pasaj kontrol
edilir). Limbusdan 10-12 mm geriye, episkleral plak üzerindeki deliklerden non-absorbabl sütür ile
skleraya sütüre edilir. Tüpün girişi için limbusdan 1-2 mm geriden 22 gauge veya 23 gauge iğne ile iris
düzlemine paralel olacak şekilde ön kamaraya girilir. Daha önce PPV yapılmış ise tüp limbusdan 3.5
mm geriden pars planaya sokulabilir.
Ön kamaraya giriş 4x4 lameller skleral flep hazırlanarak veya tam kat sklera üzerinden dehidrate insan
duramater, sklera veya perikadiyum greftler ile tüp yüzeyi kapatılarak yapılır. Daha önce bahsettiğimiz
gibi buftalmik gözlerde skleral flep hazırlanacaksa çok dikkatli olmalıdır. Çoğu olguda tüpün
konjonktivadan dışarı çıkmasını ve erozyonunu engellemek için donör sklera ile vaya uygun başka
materyallerle yamama gerekir.
Đmplant modelleri
Kullanılacak implantın cinsini ve boyutunu sıklıkla cerrahi uygulanırkenki göz büyüklüğü ve orbita boyutlarına göre
seçilmektedir. Göz buftalmus nedeniyle yetişkin veya ondan daha büyük bir boyutta ise genellikle cerrahla drenaj
26
implantlarının yetişkin boylarını kullanmaktadır. Eğer, nanoftalmik bir göz ile karşı karşıya kalınacak olursa küçük
2
2
2
boy implantlar (AGV 96 mm , Molteno 133 mm , Baerveldt 250 mm ) kullanılır.
Siklodekstrüktif işlemler
Salgılayıcı siliyer epitelin tahrip edilmesi yoluyla, hümör aköz sekresyonunu azaltmak ve sonuçta göz içi basıncını
düşürmek amaçlanır. Bu işlemler genellikle yoğun sineşial açı kapanması ile birlikte filtran cerrahilere yanıt
vermemiş dirençli glokom olgularında kullanılır. Uygulanan işlemin göz içi basıncı üzerine etkisini titre etmek
zordur. Fitizis bulbi komplikasyonu irreversibldır. Ayrıca retina dekolmanı, hipotoni ve görme kaybı gibi
komplikasyonlarıda bulunmaktadır.
Siklokriyoterapi; bu yöntem ağrılı olduğu için etkin bir anestezi gerekir. Siliyer cismin yeri farklılık göstermekle
birlikte işlem önesi inspeksiyonla yeri belirlenmeli gerekirse transillüminasyonla kontrol edilmelidir. Kriyonun 2-3
mm’lik probu, globun saat 3 ile 9 arasındaki inferior kadranına ata biner tarzda uygulanmalıdır. Saat 3 ve 9
bölgeleri silyer sinirlerin göze giriş yeri olduğundan bu bölgelere uygulanılması çok ağrı doğurur, bu yüzden bu
kadranlara uygulamaktan kaçınılmalıdır. -60 derecede ve 30 saniye süreyle tutulur.
o
Pediyatrik hastalarda siklokriyoterapinin başarısı %18-44 arasında bildirilmektedir. Çalışmalarda
siklokriyoterapinin diğer siklodekstrüktif işlemlere göre daha sık (%8-34) ve daha ağır komplikasyonlara sahip
olduğu belirtilmektedir. Bir çalışmada, 10 yılın üzerindeki takip süresinde %12 oranında fitizis bildirilmiştir.
Siklokriyoterapi komplikasyonları;
Đnflamasyon
Göz içi basıncında yükselme (üveit/suprakoroidal hemoraji)
Görmede azalma (üveit, hipotoni, maküler ödem, intraoküler hemoraji)
Göz içi kanama (hifema, suprakoroidal hemoraji)
Katarakt
Hipotoni (aşırı doku dekstrüksiyonu, sliyer ve koroid dekolmanı)
Fitizis bulbi
Ön segment iskemisi
Sklera stafilomu
27
o
Sempatik oftalmi
Kriyo sonrası birinci haftada yeterli göz içi basıncı düşüşü sağlanamamışsa aynı işlem saat 12 ile 6
arasındaki kadrana uygulanır. Eğer hala göz içi basınç düşüşü sağlanamazsa işlem globun üst kadranına
uygulanır.
o
Laser-temelli siklodekstrüktif işlemler gittikçe popülarite kazanmaya başlamaktadır. Laser
siklofotokoagülasyon ile fitizis oranları, sikloterapiden daha düşüktür.
o
Bock ve ark dirençli pediyatrik glokom vakalarında transskleral diode laser siklofotokoagülasyonun etkinliğini
araştırmış, 6.ayda % 50 başarı (<21), %70 işlemi tekrar etme oranı saptamışlardır.
o
Transskleral kontakt Nd:Yag laser siklofotokoagülasyon ile %50 başarı ve %70 işlem tekrar etme oranları
saptanmıştır.
Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon sonuçlarında ise başarı oranları, transskleral diode ve Nd:Yag laser
ile bildirilen rakamlara benzer olmakla birlikte daha düşük işlem tekrar etme oranı (%25) izlenmektedir. Teorik
olarak, anatomisi bozulmuş, büyük gözlerde direkt göz içinde siliyer cisimi görerek laser uygulanması etkili
olacağı düşünülür. Ancak, prosedürün göz içinde yapılması ve afakik hastalarda yüksek oranda retina dekolmanı
bildirilmesi işlemin başarısını kısıtlıyor olabilir.
28
Pediyatrik glokomlarda medikal tedavinin yeri var mı?
o
Medikal tedavi korneal ödemin giderilmesinde, muayene ve cerrahide daha iyi bir görüntü sağlanmasında,
preoperatif dönemde hasarın durdurulmasında kısa dönemli kullanılabilmektedir. Çocuklarda tek başına
medikal tedavi sıklıkla yetersiz olmaktadır.
o
Çocuklar ilaçların yan etkilerini söylemezler bu yüzden aile, eğer ilaç kullanılacak ise çocukta meydana
gelebilecek yan etkiler açısından uyarılmalıdır. Çocuklarda topikal ilaç kullanımı ile kandaki ilaç düzeyi, oral
kullanımdan dahi daha yüksek konsantrasyonlara çıkabilmektedir.
o
Đlaç damlatılmasından sonra punktum basısı yapılmalı
Gözün görünümüne dikkkat edilmeli
Sistemik bulgular (terleme,ateş, çarpıntı, nefes almada güçlük) izlenmeli
Davranış değişiklikleri izlenmeli
Đştah durumu
Gelişimde yavaşlama
Β-adrenerjik blokerler; prematürlerde ve yenidoğanda kaçınılmalıdır. Başlangıçta %0.25 konsantrasyonda
günde tek doz ile timolol veya betaksolol kullanılmalıdır. Bilateral glokomlu hastalarda önce tek göze ilaç
başlamalıdır. %0.5 konsantrasyonda apne ve bradikardi gibi yan etkiler bildirilmiştir. Astım ve kalp hastalığı
varsa önermiyoruz. Çocukluk çağındaki glokomlarda göz içi basıncında %20-30 düşüş sağlandığı
bildirilmesine karşın, primer konjenital glokomda etkinliğine dair rapor yoktur. Passo ve ark %0.25
konsantrasyonda ilaç kullanan çocukları, %0.5 konsantrasyonda timolol kullanan yetişkin kan ilaç seviyelerini
karşılaştırmış, 5 yaşındaki bir çocukta ilaç kan düzeyi yetişkinden 10 kat, yenidoğanda ise 100 kat daha fazla
olduğu izlenmiştir. Punktal oklüzyon, 1. saatteki plazma ilaç seviyesini %40 oranında azaltabilmektedir.
o
o
Sonuç olarak beta-blokerleri;
%0.25’lik dozla başla
Bilteral olgularda tek göze başla
Başlangıçta günde tek doz öner
Puktum basısı yap
Astım ve kalp hastalarına önerme
Brimonidin kan-beyin bariyerini geçerek santral sinir sistemine ait yan etkiler oluşturmaktadır. Bradikardi,
hipotansiyon, hipotermi, hipotoni ve apne gibi yan etkiler bildirilmiştir. Çocuklarda kullanımından
kaçınılmalıdır. Çocuklardaki göz içi basıncını düşürme kapasitesi (%6.7) yetişkinlerden daha azdır.
o
Oral karbonik anhidraz enzim inhibitörleri (asetozolamid,metasetozolamid) primer konjenital glokomlu
pediyatrik hasta grubunda en etkili göz içi basıncını düşüren ilaçlardır (Primary Congenital Glaucoma:2004
Update). Asetozolamid, 10-15mg/kg/gün dozda göz içi basıncını üçte bir oranında düşürür. Metabolik asidoz
gelişme riskine karşın oral Sodyum Bikarbonat 1- 2mEq/kg/gün dozunda verilir. Böbrek taşı, kemik iliği
baskılanması (6 yaşından küçük çocuklarda rapor edilmemiştir) tehlikeli komplikasyonlarıdır. Đlaç kullanımının
1. ayında kan sayımı önerilir.
o
Topikal KAĐ’ler, oral kullanımdan kaynaklanan yan etkileri önlemek için kullanılır. Sistemik kullanımına göre
daha az göz içi basıncını düşürürler (%25). Günde 3 defa kullanımıyla maksimum etki izlenir ve beta-bloker
ilaçlarla aditif etki izlenir.
o
Prostaglandin anoloğu ilaçlar yetişkinlerde %20-40 oranında göz içi basınç düşüşü sağlarlar. Pediyatrik
grupta etkinliği üzerine çok fazla araştırma yoktur. Enyedi ve ark. latanoprostun çocuklarda etkinliğini
araştırmış, göz içi basıncında en az %15 düşüş izlenenlere ilaça yanıt (+) olarak değerlendirilmiş, ancak %19
29
hastada ilaça yanıt izlenmiştir. %45 gözde göz içi basıncında bir değişiklik izlenmemiş, ilaç yanıtı olan
hastalarda göz içi basınç düşüşü ortalama 8.5 mmHg olarak saptanmıştır. Đlaç yanıtı olan ve olmayan
hastaların yaşları arasında anlamlı bir fark olduğu göze çarpmaktadır. Đlaca yanıt verenlerde ortalama yaş 11
bulunurken, yanıt vermeyenlerde 5 olarak bildirilmiştir. Ayrıca yanıt veren hastaların büyük çoğunluğu juvenil
açık açılı glokom olguları olarak izlenmiştir. Çalışmada dikkat çeken diğer nokta latanoprostu bazı hastalarda
çoğunluğu beta-bloker, KAĐ olmak üzere ikincil ilaç olarak başlanmış, bu hastalarda göz içi basınç düşüşü,
ilaç ilavesiyle ancak %0.9 oranında kalmıştır.
o
Mekanizma neler olabilir?
Bildiğimiz gibi bugün için prostaglandin analogları esas olarak uveoskleral dışa akımı
artırarak (siliyer kasda gevşeme ve dış longitudinal kas fibrillerinde ekstrasellüler doku
remodelling’i yaparak) etki gösterirler.
Konjenital/infantil glokomda, afakik hastalarda, Sturge-Weber’de, aniridik olgularda göz içi
basıncı yükselme mekanizması sadece trabeküler dışa akım blokajı olmayıp beraberinde
uveoskleral dışa akımıda bozacak bir patofizyolojiye sahip olma olasılığından
kaynaklanıyor olabilir. Bu hastalarda irisin siliyer aparata insersiyo anomalileri de
bulunabilir.
o
Pilokarpin gibi miyotik ilaçlar primer konjenital glokomda etkisizdir. Büyük çocuklarda siliyer spazm ve
görmede azlama oluşturabilir. Miyopiyi artırılar.
Sonuç olarak, konjenital ve pediyatrik glokom cerrahisinde başarı oranları %80-90 civarındadır. Bu olguların
yaklaşık yarısı yetişkin döneme 20/200 ve daha az görme keskinliği ile ulaşırlar. Özellikle tek taraflı olgularda,
glokoma bağlı aksiyel büyüme ve buna bağlı anizometropik ambliyopi gelişir. Ambliyopi izlenir izlenmez kapama
tedavisine başlanmaldır. Kornea bulanıklıkları da diğer bir ambliyojenik etkendir. Medikal tedavinin uyum ve yan
etki sorunları nedeniyle ancak kısa süreli kullanımı mümkündür. Bütün bu korkutucu özelliklere rağmen,
zamanında tanı konmuş ve etkili bir şekilde göz içi basıncı düşürülmüş olgularda görsel prognoz iyidir ve yetişkin
yaşlarına iyi bir görme alanıyla kavuşmaları mümkündür.
30
Rehabilitasyon
Dr. Ayşe Kıyak
Görme engelli olmak gelişim açısından acil bir durumdur.
Tıbbi tanı konduğu andan itibaren bu çocuklar; -tedavi çalışmaları ile birlikte- aile, sağlıkçı, eğitimciden oluşan bir
ekip tarafından izlenmeli ve özel eğitime yönlendirilmelidir.
Gelişmiş ülkelerde, körlerde dahil olmak üzere , az gören çocuklara uygulanan erken müdahale sonrasında körler
okuluna giden çocuk sayısı azalmıştır. Bu çocukların kaynaştırılmış eğitim programlarına girmeleri sağlanmıştır.
Bu ülkelerde körler okuluna giden çocuklar, görme engelinin yanında ikinci bir engeli olan veya rehabilite
edilmemiş çocuklardır.
Görme engelli çocuklara 3 yaştan başlayarak bilgisayar öğretilmesi bütün gelişmiş ülkelerde uygulanmaktadır.
Çocuk tipi özel bilgisayar ve programlarla diğer çocuklardan erken eğitime başlamak ileride rekabet edebilme
yeteneğini güçlendirmektedir. Çocuk için en önemli koşul kendi görme derecesine uyarlanmış eğitimi diğer
çocuklarla aynı yüksek kalitede alabilmesidir
Başka bir engeli olmayan,görme engeli az olan ve uygun aile ortamı olan çocuklar okulda kaynaştırma
eğitiminden faydalanabilirler. Bu çocuklara yakın ve uzak dürbünler, sınıf içi bioptik gözlükler, evde ve okulda
kullanılabilecek ekranlı okuma cihazları, bilgisayarla eğitim desteği verilebilir. Optik okuyucular, bilgisayar
programları, bilgisayarlı akıllı kalemler, gözlük içi televizyon sistemleri, öğrencinin görme engelliliğini büyük
oranda ortadan kaldırmaktadır. Bu grup çocuklarda göz hekimi-aile-eğitimci işbirliği iyi ise çocuğun başarısı artar.
Ağır görme engelliler ek olarak Braille öğrenirler. Braille ile bilgisayar birleştirilmiş olarak kullanılabilmektedir.
Bilgisayarlar ile kitapları ve internet alanlarını seslendirerek okuyabilmekteler. Görme engelli kendi yazdığını sesli
duyabilmektedir.
8-9 yaşlarında görme engelli çocuklarda farklı düzeylerde depresyon veya farklı olma duygusu ortaya
çıkabilir.Bu durumda aile mutlaka psikolojik danışmanlık da almalıdır. Çocuklarda hayatını kolaylaştıran aletlere
karşı reddetme duygusu gelişmektedir. Çocuk 4-6 yaş arasında kendisinin diğer çocuklardan farklı olduğunu anlar
ve 8-10 yaş arasında bu farklılıktan dolayı kullandıkları aletlere karşı tepki duyarlar,kullanmayı reddederler.Bu
durum özellikle ek başka engeli olmayan ve zeka seviyesi iyi olan çocuklarda ortaya çıkmaktadır.Ancak bu dönem
iyi bir danışmanlıkla 1-2 yılda atlatılabilir.
Erken müdahalede 0-6 yaş grubunda çocuğun duyularını en iyi şekilde geliştirmesini sağlamak temel amaçtır.
Aile, eğitimci ve sağlıkçı birlikte çalışarak çocuğun eğitim ortamına karar vermelidirler. Bu karara varırken şunları
dikkate alırlar:
1.
Çocuk gözünü ne derece kullanıyor,görme düzeyi nasıldır?
2.
Çocuk dokunma duyusunu ve diğer duyularını ne ölçüde kullanıyor?
3.
Çocuğun ilgilendiği cisimlerin büyüklükleri ve çalışma mesafesi nedir?
4.
Çocuğun gözünün rahatsızlığının durumu ve seyri nasıldır?
5.
Çocuğun okuma ve yazmada görme bozukluğundan başka engeli var mıdır?
31
Gören çocukların eğitiminde kullanılan öğretici materyaller ve eğitim yöntemleri görme engelliler için uygun
olmayabilir. Görme engelliler için Braille yazısı ve çoğu yurt dışından temin edilen birtakım araç ve gereçler
geliştirilmiştir.Bu sayede hem diğer insanlara bağımlı olmadan yaşayabilmekte,hem diğer insanlar gibi eğitim
alabilmekte hem de çoğu meslek dallarında çalışabilir hale gelmektedirler.
Görme Özürlüler Nasıl Okuyup Yazmaktadırlar ?
Görme özürlüler okuyup yazmak için noktalardan oluşan kabartma bir yazı sistemi kullanmaktadırlar . Bu yazı
sistemi, 1825'de Luis Braille tarafından bulunmuştur. Bu yazı,resim kartonuna benzer kağıtlar üzerine kabartılmış
noktalardan oluşur ve görme özürlüler tarafından parmak uçlarıyla okunur.Altı nokta sisteminden oluşan bu yazıya
‘’Braille yazı’’denilmektedir
Görme Özürlülerin Kullandığı Özel Araç- Gereçler
Görme özürlüler günlük yaşamlarında, eğitimleri sırasında ve işyerlerinde özel olarak üretilmiş çeşitli araçlardan
yararlanmaktadırlar.Özel yapılmış bu araçlar sayesinde görme özürlü insanlar günlük yaşamlarını
sürdürebilmekte, hatta bazı işlerde çalışabilmektedirler. Konuşan hesap makineleri, sağlıkta kullanılan derece,
tansiyon, kan şekeri ölçen aletler ,paraları-renkleri sesli olarak belirten cihazlar, fen, matematik, geometri,
coğrafya gibi derslerde eğitim amaçlı kullanılan çeşitli özel araçlar,LVA(low vision aid) denilen,az görenlerde
kullanılan özel gözlükler, büyüteçler, bilgisayarlar(yazılanı sesli söyleyen) , özel sesli ve korumalı mutfak
cihazları,iri yazımlı veya rakamları kabartmalı saatler, telefon cihazı ve ev aletleri görme özürlülerin yararlandığı
araçlardan bazılarıdır.
32
Download