pediatrik glokom sınıflaması - glokom-net
advertisement
PEDİATRİK GLOKOM SINIFLAMASI PRİMER PEDİATRİK GLOKOMLAR Primer konjetal glokom Yenidoğanın konjenital glokomu İnfantil glokom Geç başlangıçlı infantil glokom Primer juvenil glokom Primer açı kapanması Sistemik anomalilerle birlikte Sturge Weber, Nörofibramatozis Sticler sendromu, Lowe okuloserebrorenal sendrom Axenfeld – Rieger sendromu, SHORT sendromu Hepatoserebrorenal sendrom, Marfan sendromu Rubinstein Taybi sendromu , Caudal regresyon sendromu Reterdasyon, paralizi ile birlikte olan infantil glokom Okulodentodijital displazi Mikrokornea ile ilişkili açık açılı glokom ve frontal sinüslerin olmayışı Mukopolisakkaridozlar, Trizomi 13, Trizomi 21 Cutis marmorata konjenital telenjiektazi, Warburg sendromu, Kniest sendromu (iskelet displazisi), Nonprogresif hemiatrofi PHACE sendromu , Michel’s sendromu, Soto sendromu, Linear skleroderma GAPO sendromu, Roberts psödotalidomide sendromu Wolf-Hirshhorn sendromu, Robinows sendromu, Nail – Patella sendromu Proteus sendromu, Fetal hidantoin sendromu Kranio serebello kardiak sendrom 3C sendromu, Brachman De Lange sendromu Okuler anomalilerle birlikte İris anomalileri birlikte Aniridi-konjenital veya edinsel Konjenital okuler melanozis Sklerokornea Konjenital iris ektropion sendromu Peters İridotrobeküler disgenezi-iris hipoplazisi Posterior polimorfoz distrofi Konjenital herediter endotelyal distrofi Artmış episkleral venöz basınç Anterior korneal stafiloma İridokorneal endotelyal sendrom SEKONDER PEDİATRİK GLOKOMLAR Travmatik glokom Neoplazi Retinablastom, Juvenil Ksantogranülom Lösemiler Medulloepitelyoma Silier cisim melanomu Melanositoma İris rabdomyosarkomu Agresif İris nevüsü Üveite sekonder Lensle ilişkili glokomlar Subluksasyon-dislokasyon ve pupiller blok: Marfan, Homosistinüri, Weil Marchesani sendromu, Aksiyel subluksasyon myopi sendromu, Ektopia lentis Sferofaki ve pupiller blok Fakolitik glokom Afakik glokom Steroid glokomu Rubeozis Retinablastoma Medulloepitelyoma Coat’s hastalığı Familyal eksudatif vitreoretinopati Kronik retina dekolmanı Sekonder açı kapanması ROP Mikroftalmus Nanoftalmus Retinablastom Persistan hiperplastik primer vitreus Konjenital pupiller iris-lens membranı Ven okluzyonu Silier cisim kistleri Malign glokom Artmış episkleral venöz basınç A-v shunt Orbital hastalıklar Maternal rubella sendromu Intraokuler enfeksiyon Akut rekürren toksoplazmozis Akut herpetik iritis Endojen endoftalmitis Klasik kitaplarda yukarıdaki tablo vardır, istekle başlarsınız okumaya ama her şey bir anda biter ve aklınızda hiçbir şey kalmaz. Yukarıdakilerin özeti şu; Kornea çapı yüksek veya sınırda, gözler arasında asimetrik boyut farkı varsa….. Sendromik bir bebekse…. Okuler anomali varsa,,,, Travmatik geçirmişse….. Asimetrik disk çanaklaşması ve 0.3 üzeri çanaklaşması olan tüm bebeklerde glokom açısından değerlendirmemiz gerekir. GENEL BİLGİLER- MUAYENE Çocukların muayenesi yetişkinlere nazaran farklılıklar içermektedir. Muayene ve değerlendirmenin zorluğu yanında gözün boyutları, refraksiyonu, GİB, korneası, açı elemanları yetişkinlerden farklı olduğu için, artmış GİB na gözün verdiği yanıtlar da farklıdır. Ön Kamara Gelişimi ve Yenidoğanda Açı Yapıları Ön kamara gelişiminde nöral tüp kapanıkken nöral kıvrımın tepesinden kaynaklanan nöral tepecik hücreleri önemli rol oynamaktadır. Optik çukurluğun kenarından 3 dalga halinde göç ederek ön kamarayı oluştururlar. Birinci dalga ile kornea endoteli, ikinci dalga ile primer puiller membranı ve üçüncü dalga ile korneal keratositlri ve stromayı oluşturur. Gestasyonun üçüncü ayında kornea endoteli ön kamara açısına ulaşır ve İris ön yüzeyi ile birleşir. Bu birleşim noktasının hemen arkasındaki nöral tepecik hücreleri değişime uğrayarak trabekulum ve schlemm kanalını oluşturur. Bu dönemde schlemm kanalını içi kan ile dolu küçük bir venöz pleksus görünümündedir. Dördüncü ayda yine nöral tepecik hücreleri farklılaşarak silier kas ve silier çıkıntıları oluşturur. Ve beşinci ayda bu çıkıntılardan aköz yapımı başlar. Schlemm kanalı aközle dolmaya başlar. Gelişim ilerledikçe ön kamara açısı derinleşmeye başlar. Bu derinleşmeden dokuların farklı olan büyüme hızları, atrofi ve absorbsiyon, iris ve silyer cismin arkaya doğru kayması rol oynamaktadır. Bu değişim sonucunda trabekulum ön kamara açısında ortaya çıkar. Yedinci ayda öndeki endotel hücrelerinin retrakte olması ile trabeküler doku daha belirgin hale gelmektedir. Bu dönemde açının en derin yeri schlemm kanalına denk gelmektedir. Normal yenidoğanda en derin nokta skleral mahmuz düzeyindedir. Açının derinleşmesi henüz devam etmektedir. Bu yüzden irisin açıya yerleşimi düzdür. İris proçesleri daha belirgindir. Trabekulum soluk görünümde seçilebilir. Doğum sonrası 6. ve 12. ayda üveal dokunun arkaya doğru kayması ile iris yerleşimi silier cisim düzeyine ulaşır ve iris düzlemi konveksleşir. Ön Kamara Gelişiminde Anomaliler ve Gonioskopi 1- İzole Trabekülodisgenezis Konjenital glokomun klasik defekti olan izole trabekülodisgenezis vakaların yaklaşık %50'sinde tek saptanan oküler anomali olup iki şekilde görülebilir. En sık görülen şekli, irisin sklera mahmuzu önünde trabeküler sisteme düz olarak insersiyonu ve trabeküler ağı örtmesidir. Bu uzanım farklı düzeylerde olabilir ve trabeküler ağ portakal kabuğu görünümündedir. Periferik iris stroması incelmiş olup, santral stroma ve iris kolaretleri normaldir. İkinci sıklıkta görülen izole trabekülodisgeneziste iris insersiyonu konkavdır. Ön iris stroması yukarı trabeküler şebeke üzerine doğru devam eder, sklera mahmuzunu kapatır ve schwalbe hattının hemen önünde sonlanır. İzole trabekülodisgeneziste bunun dışında iris veya korneal malformasyon bulunmamaktadır. Bununla birlikte yükselmiş GiB bu yapıların sekonder olarak gerilmesine yol açabilir. 2-İridotrabekülodisgenezis a) İris stromasının hipoplazisi: En çok görülen iris defektidir. Ön stromanın gerçek hipoplazisi kript tabakasının belirgin azalması veya yokluğu ile birlikte kolaret malformasyonu olduğunda tanınabilir. Sfinkter kası kolayca görülür. Halbuki kolaret mevcut değildir veya sadece uzak periferde bulunmaktadır. İris sklera mahmuzu seviyesinde öne yapışmıştır ve trabeküler ağ kalınlaşmış olarak görülebilir. Bazen açıda düzensiz dairesel anormal damarlar görülebilir. b) Anormal iris damarlan: Önemli olan nokta ön stroma hipoplazisine bağlı belirginleşen radyal damarların, anormal damarlarla karıştırılmamasıdır. Anormal damarlar iris yüzeyi üzerinde düzensiz dolanım gösterirler, pupilla genellikle düzensizdir. Ön stroma sıklıkla hipoplaziktir. Normal damarlar schwalbe hattını aşmazlar. Anormal damarlar schwalbe hattını aşarlar ve radier yapıda değildirler, daha ince olurlar ve beraberinde fibröz doku eşlik edebilir. İrisin anormal damarları ön segmentin daha ciddi bir malformasyonu olduğunu gösterir ve prognoz daha kötüdür. c) Yapısal iris defektleri: Sfinkter tutulumu olmaksızın tam kalınlıklı iris holü Rieger anomalisinde bulunur. Tam kalınlıklı sfinkter defekti veya kolobom bulunabilir. Aniridi varlığında ise irisin çoğu ve sfinkterin tamamı kayıptır. 3. Korneotrabekülodisgenezis Gelişimsel kornea defektIeri; periferik, midperiferik ve santral defekt, mikro veya makro kornea şeklinde olabilir. Periferik komea lezyonları limbusa komşu ve konsantrik olup saydam komeayı 2 mm 'den fazla geçmez ve yapışık iris dokusu ile birlikte posterior embriotokson olarak görülür ve Axenfeld anomalisinde görülebilmektedir. Midperiferik lezyonlar genellikle Rieger anomalisinde bulunur. Bunlar iris yapışıklıkları, opasiteler ve sektör defektIeridir. Genellikle Axenfeld anomalisi ve Rieger anomalisi birlikte değerlendirilerek Axenfeld-Rieger sendromu diye adlandırılır. Korneadaki santral defektler ise özellikle santralde incelme, opasifikasyon ile karakterize olup iris adezyonları sıktır. Peter's anomalisi, ön stafiloma, ön kamara klivaj sendromu, Von Hippel'in arka korneal ülserinde görülür. Korneodisgenezisi olanlarda prognoz diğerlerine göre daha kötüdür. Bahsettiğimiz gibi tüm bu defektleri normal açı yapısından ayırt etmek için normal yapıyı bilmek gerekmektedir. Doğum sonrasında açı derinleşmeye devam etmekte ve irisin düz insersiyosu konkav hale dönüşmektedir. Küçük yaşta şaşılık cerrahisi uygulanacak olgularda “Koeppe” lensi ile normal yapıya aşina olunabilir. Genel anestezi altında sırtüstü yatar pozisyonda Koeppe lensi ile indirek gonyoskopi yapılır. Her iki göz simultane 360 derece görüntülenir. Çocuklarda GiB Yeni doğanda GİB değeri 6-8 mmHg dır. Her iki yılda 1 mmHg artar .12 yaşında 12 mmHg olur. En uygun ölçüm uyanık haldeki bebekte Perkins ile yapılan ölçümlerdir. Nefes alıp verme ve valsalva değerleri etkilemektedir. Artmış kornea kalınlığı ve skar varlığında Schiotz ile ölçüm yalancı yüksek yanıtlara neden olabilir. Schiotz ile ölçüm yaparken anestezi derinliği ayarlanarak kornea santralizasyonu sağlanır ve aletin kapaklarla temas etmemesine dikkat edilir. Ödematöz olarak artmış kornea kalınlığı ise yanıltıcı düşük yanıtlar aldırabilir. Ödematöz korneada pnömotonometre uygun olur. Yine kornea yüzeyi düzensiz ve ödem varsa Tono- Pen uygun olabilir. GİB ölçümü ve anestezik ajanlar Pediatrik yaş grubunda GİB ölçümü için genel anestezi gerekebilir. Genellikle halotan GİB nı düşürürken ketamin ise geçici bir yükselme yapar. Halotan ve ketamin arasında 4 mmHg lık basınç farkı gözlenmiştir. Suksinil kolin ise 15 mmHg kadar geçici artış yapabildiği bildirilmiştir. Aşağıda özet bir tablo sunulmuştur. Ajan Uygulama GİB na etki Kloral hidrat Oral-rektal - Methohexital(Brevital) Rectal-ım-ıv Azaltabilir Midozolam Rectal-ım-ıv Azaltabilir Ketamine Im Artırabilir Halotan ve benzerleri İnhalasyon Azaltır Oksijen İnhalasyon Hafifçe azaltır Nitröz oksit İnhalasyon Hafifçe artırabilir Süksinil kolin Iv Ciddi artırabilir Endotrakeal entübasyon - Ciddi artırabilir Kornea Kornea çapları glokom tanısında bize yardımcı olabilmektedir. Aşağıdaki tabloda normal çaplar ve glokom lehine olan çaplar özetlenmiştir. Artmış çaplara asimetri de eşlik ederse daha anlamlı olabilir. Santral kornea kalınlığında glokom takibinde yanıltıcı sonuçlara neden olabilmektedir. Yapılan bir çalışmada afakik olgularda artmış kornea kalınlığına bağlı olarak yanıltıcı yüksek sonuçlar alınabileceği bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda infantil glokomlu çocuklarda kornea kalınlığı normalden düşük bulunmuş ancak literatürdeki çalışmalar farklı sonuçlara sahiptir. Kornea kalınlığı bizi yanıltıyorsa optik sinir başı muayenesi en önemli kriterimiz olacaktır YAŞ NORMAL GLOKOM LEHİNE TERM 9.5-10.5 mm 11.5 1 YAŞ 10-11.5 mm 12-12.5 den büyük 2 YAŞ 11-12 mm 12.5 den büyük DAHA BÜYÜK 12 ve altında 13 den büyük Okuler ekspansiyon 0-3 yaşta glob artmış GİB durumlarında genişleyebilir. Kornea, ön kamara açı yapıları, sklera, optik disk, lamina cribrosa ve skleral kanal da genişleyebilmektedir. 3-10 yaşları arasında kornea büyümesi durur ancak skleral genişleme devam eder ve ilerleyici myopi ve astigmatizma gelişebilir. Tek taraflı olgularda anizometropi probleme neden olur. Artmış GİB na bağlı olarak korneanın gerilmesi sonucunda Descemet membranında kırılmalar oluşur. Bu durum akut lokalize kornea ödemine neden olur. Disk çanaklaşması GİB artışına bağlı gelişen çanaklaşma infantlarda farklılık arzeder. Diskte genel bir çanaklaşmaya rağmen nöroretinal rim sağlam olarak kalır. Bu simetrik çanaklaşma lamina kribrosa ve optik kanalın genişlemesiyle açıklanmaktadır. Çarpıcı bir şekilde GİB azalmasından sonra çanaklaşma geri dönebilmektedir. Çocuklarda ve yetişkinlerde kalıcı nöroretinal rim tahribatı olmaktadır. Çalışmalara göre önemli derecede çanaklaşma ile birlikte diskte asimetrik çanaklaşma olması glokomu düşündürür. Çalışmalarda glokom olmayan grupta 0.3 üzerinde çanaklaşma %2.6 asimetrik çanaklaşma ise %0.6 oranında, glokomlu grupta ise 0.3 ü aşan çanaklaşma %68, asimetri ise %89 oranında saptanmıştır. Hikaye Aileden duyulan bazı sözler Sulu gözlü utangaç bebek (ışığa maruz kalınca annesinin omzuna döner) Işığa bakamayan gözünü sık kapatan huzursuz bebek İri gözlü güzel bebek Görme keskinliği Çocuklarda görme keskinliğini değerlendirmek her zaman kolay olmayabilir. İnfantların 6. haftada anneye gülmeye başladığı ve 8. haftada objeleri takip ettiği akılda tutulmalıdır. Konjenital glokomda unilateral vakalarda ambliopi, myopik ilerleme ve astigmatizmaya, anizometroiye dikkat edilmelidir. Pupil reaksiyonları değerlendirilmelidir. Sonuç olarak ilk iki yaşta obje takipi, skiaskopi, VEP, Teller kartlarından yararlanılabilir. PRİMER KONJENİTAL GLOKOM Hastalık kronolojik olarak tüm bu dönemlerde ortaya çıkabilmektedir. Ortaya çıkışına göre yenidoğanın konjenital glokomu, infantil glokom, geç başlangıçlı infantil glokom gibi terimler kullanılmaktadır Ön kamara açısı ve trabeküler sistemin nadir görülen gelişimsel defektlidir Hastalık “Trabekülodisplazi” olarak da adlandırılmaktadır Açı açık ama anormal bir yapısı bulunmaktadır İlk olarak 460-377 BC de Hipokrat tarafından “ Buphtalmos = yunanca öküz gözü ” olarak tanımlanmış 1869 da Von Muralt hastalığın glokomun bir formu olduğunu ortaya koymuştur Genetik ve sıklık 10 000 de 1 görülür 3/2 oranında erkeklerde sık görülür Tüm oftalmik hastalıkların % 0.01 olsa da körlük nedenleri arasındaki oranı %2-15 tir % 25 doğumda % 60 ilk 6 ayda % 80 hayatın ilk 1 yılında hastalık başlar Primer infantil glokom genellikle sporadik olarak ortaya çıkar % 10 olguda aile hikayesi vardır Otozomal resesif geçiş gösterilmiştir (%10) hastalığın penetransı % 40 - % 100 arasında değişmektedir Bir çocuğunda hastalık olanların diğer çocuğunda risk %3 ü geçmezken, iki çocukta hastalık varsa 3. çocukta risk %25 e çıkar Hastalıkla ilgili kromozomal anomaliler gösterilmiştir: G1C3A Locus 2p21 de ve sitokrom P4501B1 (CYP1B1) Romen çingenelerde 1/1250 Suudi Arabistanda da 1/2500 oranında görülür. Patogenez Ön kamara açısındaki anormal gelişime bağlı aközün dışa akımında obstruksiyon oluşur. Tam olarak mekanizma henüz açığa kavuşmamıştır. Önceleri obstruksiyonun nedeni açıyı örten bir membran (Barkan) olarak düşünülmüştür. Barkan membranı histopatolojik olarak gösterilememiştir. Bu görüşten sonra aközün trabekulum düzeyinde obstrüksüyona uğradığı genel görüştür. Fötal yaşamın 7. ayında ön kamara açısı elemanlarının gelişimi durur. İris periferi hipoplazik olur ve trabeküler ağa anormal biçimde yapışır. İzole trabekülodisgenezis = anormal iridotrabeküler bileşke gibi anatomik bozukluğu tarif eden terimler kullanılır. Etyopatogenez üzerine söylenen bazı teoriler aşağıda özetlendi. 1. Barkan zarı 2. İridokorneal açının oluşumu esnasında mezenşimin kırılması (cleavage) safhasının olmaması 3. Apopitozisin oluşmaması = açının normal gelişiminde apopitozise nadiren rastlanır 4. Hücre farklılaşmasının olmayışı veya büyüme hızlarının farklı oluşu İlk üç teori doğru değildir. Dördüncü teori daha çok görüş bulmuştur. Konjenital glokomda doku gelişiminin tam olmayışı ve tipik organize trabeküler yapının izlenmeyişi bu teoriyi desteklemektedir. Klinik 3 yaş öncesi artmış GİB sonucu %65- 80 oranında bilateral seyretmektedir Kornea opasifikasyonu (ödem,skarlaşma) Kornea büyümesi Buphtalmos Korneal epitelyal ödem sonucu = Epifora + Fotofobi + Blefarospazm üçlüsü Descement membranında kırılmalar =Lokalize ödem ve sonrasında “Haab striaları” Ön kamaranın derin olması Skleral incelme, genişleme, korneoskleral bileşkede genişleme = Mavi sklera, myopi,astigmat Işığa maruz kalan bebek irkilir ve annesinin omzuna döner. Ev içinde ise bebek isteksiz ve gönülsüzdür. Yanlışlıkla utangaç bebek olarak yorumlanabilir. Blefarospazm aşırı göz kırpma şeklinde görülebilir. Sıklıkla epifora ile birliktedir, ancak konjenital nazolakrimal kanal tıkanıklığında olduğu gibi mukoid bir akıntı değildir. Pürülan vasıflı da olmaz . Haab striaları korneanın akut gerilmesi sonucunda oluşan akut lokalize ödemden kaynaklanır. Hyalin kenarlarda yeni bazal membran oluşumuştur. Bu strialar % 25 doğumda, %60 ilk altı ayda saptanırlar. Horizontal veya limbusa yay gibi bir kavis yapar ve birbirlerine paraleldirler. GİB düşürülünce korneal ödem hızla düzelir ancak strialar ve genişlemiş kornea genellikle düzelmez. Buftalmuslu gözler travmaya hassastırlar. Ufak bir travma sonrasında bile retina dekolmanı gelişebilir. Az gören bir gözde olsa hastanın öyküsü önemlidir. yapılmalıdır. Detaylı retina muayenesi KOLAY TANI ZOR TANI In utero veya ciddi GİB artışı Doğum sonrası dönemde GİB artışı Yenidoğanda genişlemiş ödemli kornea Genişlemiş kornea, korneal ödem yok Buftalmus Her iki gözde simetrik bulgular Asimetrik başlangıç 1 yaşın üzerinde başlangıç (ekspansiyonda azalma) AYIRICI TANI 1. Epifora ve kırmızı göz Konjonktivit = sekresyon genelde pürülandır, fotofobi genellikle yoktur, kırmızı göz eşlik eder Konjenital nazolakrimal kanal tıkanıklığı = Fotofobi yoktur, mukopürülan akıntı var. Korneal epitelyal defekt, abrazyon = defektin boyanması, kırmızı göz vardır. Ketatit ( özellikle HSV )= eşlik eden veziküller olabilir. Eğer yoksa boyama ile korneal lezyon gösterilebilir. Ön segment enflamasyonu 2. Korneal ödem ve 3. Opasifikasyon Doğum travması, descement yırtığı varsa strialar oluşur. Doğumda oluşurlar. Genellikle tek taraflıdır. Haab strialarında olan eğim yoktur ve daha vertikal olma eğilimindedirler. Konjenital Malformasyonlar Sklerokornea = periferi opak santrali saydam kornealar var. Limbus sınırları ayırt edilemez ve skleral –konjonktival damarlar kornea periferine uzanırlar Peters Anomalisi = santrali opak kornea vardır ve lens korneaya yapışmış durumdadır Korneal distrofiler = Bunlar genellikle doğumdan sonra bir yaş civarında korneal opasiteye neden olurlar Konjenital herediter endotelyal veya stromal distrofi= nadiren glokomla birlikte olur.( GİB normaldir) Posterior polimorfoz distrofi= otozomal dominanttır. Glokomla birlikte olabilir. Fotofobi olur. Kornea arka yüzeyde veziküler jeografik veya bant tarzında opasiteler görülür. Keratitler Herpes Rubella = katarakt, mikroftalmi vesistemik bulgular eşlik edebilir Flektenüler Metabolik birikimler = genellikle eşlik eden sistemik bulgularla ayırd edilebilirler Mukopolisakkaridozlar Mukolipidozlar Sistinozis Oküloserebrorenal sendrom (Lowe sendromu)=X resesiftir. Katarakt mikroftalmi aminoasidüri olabilir. İdiopatik 4. Korneal genişleme Aksiyel Myopi = GİB normaldır. Fotofobi yoktur. Skiaskopi yapılır. Megalokornea = fotofobi ve lakrimasyon yoktur. Nadirdir 5. Optik sinir anomalileri Bu hastalıklarda GİB normaldir. Diğer bulgulara rastlanmaz. Epifora, Fotofobi yoktur Fizyolojik cupping Optik disk kolobomu Atrofik optik sinir Hipoplastik optik sinir Optik sinir malformasyonu JUVENİL GLOKOM Juvenil glokom tanımlanan bazı özellikleri ile erken başlangıçlı açık açılı glokomdan ve geç başlangıçlı konjenital glokomdan ayrılır. Açık açılı bir glokom tipidir. 5-30 yaş aralığında görülebilir. Juvenil glokom kolayca gözden kaçabilir. Olgular genellikle primer açık açılı glokom gibi sinsi seyirli seyreder. Bazı olgularda gözde rahatsızlık hissi, nadiren ağrı gibi şikayetler olabilir. Diagnostik ipuçları Aile öyküsü Myopi(hastaların % 50 sinde) Artmış GİB Görme alanı defekti Karakteristik açı yapısı Bilateral Açı Açık açı İrisin yüksek insersiyosu Belirgin iris proçesleri Kalınlaşmış trabeküler ağ Soluk gri trabeküler ağ Aile öyküsü güçlüdür Erkek kadın oranı 2/1 dir Patofizyoloji tam anlamıyla açık olmamakla birlikte immatür dışa akım sistemine bağlı olarak dışa akımda artan dirençten söz edilmektedir. Genellikle ağrı ve görme kaybı ile ilgili şikayetler geç döneme kadar görülmediği için tanı gecikir GiB da artış ve azalmalarla gider. Optik disk normalden ileri derecede çanaklaşmaya kadar çok çeşitli derecelerde etkilenme ile karşımıza çıkabilmektedir. Görme alanı da aynı şekilde farklılık gösterir İlginç olarak artan GİB seviyeleri 50 mmHg değerlerine kadar çıkabilmesine karşın korneal ödem, silier konjesyon ve üveitik reaksiyona nadiren rastlanır İridokorneal Gelişim Anomalileri Ön segmenti ilgilendiren gelişim bozuklukları glokom ile birliktedir. Genellikle iris ön stromasında hipoplazi ve iristen uzanıp kornea arka yüzüne yapışan iris uzantıları ile karakterizedir. Bu uzantılar bazen periferik iristen öne uzantılar (Axenfeld Sendromu gibi), bazen de santral iris ve pupilladan başlarlar (Peters anomalisi gibi) Axenfeld Sendromunda Schwalbe hattı ön yerleşimlidir, yeterince açı bölgesine çekilememiştir (belirgin Schwalbe hattı ve posterior embriyotokson). Bu nedenle biyomikroskopik muayene de ve özellikle temporal kornea periferinde jelatin yapısında ince bir bant olarak izlenir. Periferik iristen buraya yapışmalar gözlenir. Glokom sıklığı çok değildir. Rieger Sedromunda Posterior embriyotokson ile birlikte iris anomalileri ve dental ve yüz gelişim bozuklukları (hipodonti, mikrodonti, telekantus, hipertelorizm) izlenmektedir. Otozomal dominant geçişli bu nadir sendromda iris anomalileri tanıyı koyduracak kadar spesifiktir. İris hipoplazisi ile birlikte bir veya bir çok iris deliği (psödopolikori) ve birlikte veya izole pupilla ektopisi (pupilla aşağıda yer alır) ve uvea ektropiyonu izlenebilir. Glokom %50 olguda izlenir. Günümüzde bu iki sendrom Axenfeld-Rieger sendromu olarak birlikte anılmaktadır. Genellikle bilateral olarak izlenirler. Peter anomalisi Daha nadirdir. Otozomal dominant geçişli ve %80 bilateral olup glokom olguların yarısında izlenir. İris santrali, pupilla ve bazı olgularda da lens santral kapsülü öne, kornea santral arka yüzüne yapışmıştır. Bu alanda kornea opaktır. arka stroması ve descemet membranı, endoteli gelişmemiştir. Bu nedenle görmeyi glokom birlikte olsun olmasın, ciddi şekilde bozan, ileri bir anomalidir.MikroftaImi, katarakt, sklerokornea birlikte izlenebilir. Aniridi İrisin olmadığıveya hipoplastik olduğu olgulardır. Mental reterdasyon olabilir. Glokom %50 hastada ve daha ileri çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Kornea opasiteleri, mikrokornea, keratolentiküler yapışmalar, katarakt, lens subluksasyonları, papilla hipoplazisi,makula hipoplazisi, koroid kolobomu, nistagmus izlenebilmektedir. Konjenital ve infantil glokom nadirdir. Ve açı anomalileriyle birliktedir. Tipik olarak anirirdik glokom 1. dekadın sonunda artmış GİB ile karşımıza çıkar. Bu hastaların bir çoğunda progresif trabekulum obstrüksiyonu izler. İrisin periferindeki proçesler trabekulumu örtme eğilimindedir Familyal hipoplazi Nadirdir. Bilateral görülür. Dominant geçer. 1. dekadda glokom gelişir. İris stroması ince, kriptleriden yoksundur. Açıda trabeulum üzerinde bant ve irisin anteriora insersiyosu vardır. İridokorneal endotelyal sendrom Unilateral olarak genç ve orta yaşlı bayanlarda ortaya çıkar. Aslında bir hastalık grubudur. Chandlers sendromu, Progresif iris atrofisi ve Cogan Reese sendromu bu grubu oluşturmaktadır. Kornea endotelinin selüler defekti söz konusudur. Desme membranı dövülmüş gümüş gibi izlenir. Endotel hücreleri anormaldir ve epitelyal hücre özellikleri de taşır. Speküler mikroskopi ile incelenebilen bu hücreler prolifere olurlar ve demse benzeri translüsen bir zar oluştururlar. Bu membranın kontraksiyonu iris değişimlerine ve sineşilere yol açar. Bu hücreler açı yapılarına ilerler ve dışa akımda tıkanmaya neden olurlar. Etyolojide HSV de suçlanmaktadır. SİSTEMİK ANOMALİLER Sturge-Weber Sedromu Nevus flammeus olan yüz tarafındaki gözde ve orbitada anjiomların bulunabilir Glokom genellikle konjenital olamasına rağmen geç yaşta da ortaya çıkabilmektedir %90 unilateraldir. Episkleral basınç artışı sonucu konjonktival damarlardaki anormal tortousite limbusun gerisinde fark edilir İris stromasında pigmentasyon, korneal değişimler olabilir. Açıda damarsal defekt olmadan irisin anterior insersiyosu vardır Koroidal hemanjiomlar bulunabilir. Nörofibromatozis Glokom sık görülmemekle birlikte ayırıcı özelliklere sahiptir. Her zaman tek taraflı glokom olup etkilenen taraftaki göz kapağında pleksiform nörofibrom olur. Inspeksiyonda etkilenen gözde korneal genişleme, ön kamarada derinleşme, anormal iris, heterokromi, pupil sınırında görülebilen ektropion üvea gibi bulgular saptanabilmektedir. Glokomdan etkilenen gözde lisch nodüllei sık değildir Lens genellikle şeffaftır. Tutulan gözde koroid pigmentasyonu artmıştır. SEKONDER NEDENLER Hifema sonrası genellikle ilk 4 günde GİB artabilmektedir. Çocuklarda trabekulumun süzme fonksiyonu yetişkinlere nazaran daha iyidir. Dik istirahat, sikloplejikler ve steroid tedavisi uygulanır. Rubeozis + açı kapanması retinablastomda görülür. Retinablastoma özellikle dikkat edilmeli ayrıntılı fundus muayenesi yapılmalıdır. Juvenil ksantogranülomda sert, sarı-turuncu, yüzeysel cilt nodulleri tabloya eşlik eder.Hem okuler hem cilt lezyonları benign histiositik infiltrasyon gösterir,Vasküler iris lezyonlarından hifema gelişebilir, Açıda kan ve histiositik lezyon görülebilir. Çocuklarda iridosiklit genellikle juvenil romatoid artrite bağlıdır. Pars planitis daha nadirdir. Steroid tedavisi alırlar. Çocuklara uygulanan steroid tedavisi veya sineşilere bağlı olarak glokoma neden olabilir. Romatoloji konsultasyonu yapılmalıdır. Sublukse lensler pupiller bloğa neden olabilir. Akut, ağrılı ve yüksek GİB da vardır. Genellikle Marfan sendromunda görülürler. Pediatrik katarakt cerrahisi sonrasında erken dönemde pupiller blok görülebilirken genellikle cerrahiden 1-3 yıl sonra görülür. Açıda spur ve posterior trabekuluma kaba sineşiler görülür. Bu hastaların rutin takipleri yanında GİB da ölçülmelidir. Cerrahi geçirmiş göz olduğundan artmış kornea kalınlığı bulunabileceği deakılda tutulmalıdır. Bu gibi durumlarda optik sinir başı dikkatle incelenmelidir. Travmalar sıkı takip edilmelidir. Erken dönemde hifema geç dönemde açı gerilemesi olabilir. Sonuç olarak pediatrik yaş grubunda glokomların yetişkinlerdeki kadar sık görülmese de olguların uzun yıllar yaşayabilmesi ve ciddi körlük potansiyeline sahip olmaları nedeniyle gözümüzü korkutan bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu olguların tanınması, tanı alan olguların takibi ve tedavileri zordur. Bilinçli aile, deneyimli doktor ve düzenli bir takip ile bu olguların tedavisi mümkün olabilir. Ülkemizin şartları göz önüne alınırsa bir hekime günde 80 hasta muayenesi düşen kliniklerde bu hastaların takibi yapılamayabilir. Toplum bu hastalıklar hakkında bilgilendirilmelidir. Örneğin ülkemizde de belli bir grubu temsil eden çingeneler halk sağlığı ekibi tarafından hastalıkla ilgili bilgilendirilebilir. Beklide gelecekte yapılan genetik çalışmaların neticesinde konjenital glokom doğumdan önce tespit edilebilecek veya gen tedavisi ile önlenebilecektir. Günümüzde bu hastalıkların erken teşhisi ve tedavisi önem taşımaktadır. PEDİATRİK GLOKOMLARDA TEDAVİ Genel prensipler Temel prensip; ideal bir maliyet karşılığında hastanın yaşam kalitesini korumaktır. Konjenital glokomda esas tedavi cerrahidir. Konjenital glokomda cerrahi tedavinin tercih edilme nedeni; o İlaçların bebeklerde sıklıkla etkisiz olması o İlaçların bebeklerde uzun süre kullanılmasının yan etkilerinin olması o En önemlisi cerrahi başarının yüksek olmasıdır (%80-90) Göz içi basınç artışının nedeni, aköz dış akımının trabeküler ağın gelişim defektine bağlı olduğu için tedavide hedef bu noktadır. Başlangıçta doğru cerrahi teknik seçimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek başarı oranına sahiptir. Cerrahi tekniğin belirlenmesinde önemli sorular; o Hastanın yaşı nedir? 2 yaşın üzerinde Trabekülotomi / Modifiye trabekulotomi teknikleri o Hastada kornea bulanıklığı var mıdır? 2 yaşın altında kornea bulanıklığı yok açı elemanları izlenebiliyor ise Gonyotomi Kornea bulanıklığı var ise trabekülotomi o Hastada izole trabekülodisgenezis mi var yoksa diğer ön kamara yapılarının da iştirak ettiği gelişim anomalisi mi var? Anormal iris damarları olan iridotrabekülodisgenezis ve korneoiridotrabekülodisgenezis olgularında Trabekülotomi (modifiye ya da geleneksel teknik) / Trabekülektomi kombinasyonları o Hasta daha önce cerrahi geçirmiş midir? Daha önce trabekülotomi ve/veya gonyotomi geçirmiş ise antimetabolitli Trabekülektomi Daha önce antimetabolitli trabekülektomi yapılmasına rağmen tedaviye dirençli olgularda Seton implant (antimetabolitli veya antimetabolitsiz) Filtran cerrahilere rağmen direnç izleniyorsa Siklodekstrüktif işlemler Transskleral siklofotokoagülasyon Transskleral diode laser siklofotokoagülasyon Kriyoterapi Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon Dikkat !!! Buftalmik gözler skleral perforasyona yatkındır. İşlem uygulanırken çok dikkat etmek gerekir. o Trabekülektomi; Açı cerrahisi başarısız olduğunda Çok düşük hedef basınçlar gerektiğinde Sekonder glokomlarda endikedir. Çocuklarda sekonder glokomlarda tedavi seçenekleri Afakik glokom; bu hastalarda hekim hem göz içi basıncını takip etmeli hem de afakik o refraksiyonu düzelterek ambliyopi ile mücadele etmelidir. Gonyotomi planlanıyorsa preoperatif dikkatli bir gonyoskopi bakısı yapılmalıdır. Açıda sineşi bulguları varsa gonyotomiye gonyosineşioliz ilave edilmelidir. Yoğun periferik anterior sineşi olan olgulara trabekülotomi uygulanacak olursa bunlarda, hifema-intravitreal hemoraji gibi derin ambliyopiye neden olabilecek sonuçlar doğabilir. Bu tür hastalarda trabekükotomiden kaçınılmalıdır. Afakik pediyatrik glokomların açık açılı ve kapalı açılı tipleri bulunabilmektedir. Altta yatan nedenlerden birisi lens materyal kalıntılarına karşı gelişebilen düşük dereceli inflamasyon olabilir. Hayatın ilk yılı içerisinde katarakt nedeniyle opere olmanın afakik glokom riskini artırdığı bilinmektedir. Ne sıklıkta gelişiyor? Yakın zamanda Chen ve arkadaşlarının yaptığı yaşamın ilk 6 ayı içerisinde konjenital katarakt nedeniyle opere edilen 258 hastayı içeren çalışmada %58 oranında afakik glokom geliştiğini bildirmişlerdir. Araştırmacılar hayatın ilk yıl içerisinde afakik glokom riskini azaltacak spesifik bir zaman saptayamamışlar. Hastaların büyük bir oranına günümüzde en sık uygulanan yöntem olan lensektomi-arka kapsülotomi-ön vitrektomi uygulanmış. Ayrıca post-operatif komplikasyon gelişmesi de bu bebeklerde glokom gelişme riskini artırmaktadır. Çalışmada postoperatif 1. sikloplejik kullanımının (mekanizma olarak daha çok komplike vakalarda kullanılması ve gelişmekte olan açı elemanlarının sürecine etki ediyor olabilir) , 2. preoperatif kornea çapının 10 mm’nin altında olmasının ve 3. total-nükleer katarakt tipinin afakik glokomla anlamlı ilişkisi olduğu belirtilmiştir. Riski nasıl azaltabiliriz? Maalesef risk faktörlerinin çoğu cerrahın kontrolünde değil. Mikrokornea Mikrooftalmus Katarakt tipi Zayıf pupiller dilatasyon Genetik predispozisyon Korteks, lens-protein kalıntısı Üveitis Sekonder cerrahi Damarlanması ve destek dokusu zayıf optik disk o Steroid kullanımı Açının vitreus ile blokajı Vitreusun doğum sonrası açı gelişim sürecini bozması Literatürden konjenital kataraktın operasyon zamanlamasıyla ilgili sonuçlar; Rabiah ve ark.; 9 aylıktan sonra yapılan katarakt cerrahisinde risk azalır Vishwanath ve ark.; 1 aylıktan sonra katarakt op. yapılanlarda risk az Watts ve ark.; İlk 2 hafta içerisinde yapılan katarakt cerrahisinde daha az postoperatif komplikasyon riski var o Sturge-Weber sendromu çocuklarda sekonder glokomun diğer bir nedenidir. Doğumdan kısa bir süre sonra kendini belli eder ve primer konjenital glokomun açı bulgularına benzer özellikler gösterir. Bu hastalarda anormal açı gelişimi ve episkleral venöz basınç yüksekliği izlenmektedir. Trabekülotomi bu hastaların bebeklik çağında izlenen glokomların çoğunda başarılı sonuçlar vermektedir. o Konjenital aniridi glokomla ilişkili diğer bir sendromdur. Çoğu vakada gonyoskopi ile rudimenter bir iris dokusu izlenir. Chen ve Walton bunlarda gonyotomi ile başarılı sonuçlar bildirmiştir. Koroid hemorajisi ve hipotoni riski az olan vakalarda sonraki zamanlarda ihtiyaç duyulduğunda drenaj implantlarının kullanılması önerilmektedir. o Peters anomalisi, sklerokornea ve mikrokornea gibi ender görülen bazı anomalilerde glokomla ilişkili olabilir. Bu hastalarda genellikle keratoplasti, lens ekstraksiyonu, vitrektomi ve drenaj implantları gibi kombine cerrahi prosedürlere ihtiyaç duyulur. Cerrahi Teknikler Gonyotomi ab interno o 1930’lu yıllarda Otto Barkan gonyotomiyi tanımlayarak konjenital glokom tedavisinde adeta devrim yaratmıştır. Kullanılan ekipmanda büyük değişiklikler olmasına rağmen tarif edilen teknik pek değişmemiştir. o Literatürde %80’ni aşan başarı oranları bildirilmektedir. o Gonyotominin emniyetle ve etkili bir şekilde yapılabilmesi için iyi bir ön kamara görüntüsü gerekir. Korneal ödemin fazla olmadığı hastalarda epitelin kazınması gonyotomi için yeterli görüşü sağlayabilir. Ancak bu olgularda cerrahi işlem sırasında görüntü sıklıkla kötüleşir. Görüntüyü engelleyen Haab striaları ve korneal skarların olduğu hastalarda trabekülotomi uygulanmalıdır. o Cerrahi öncesi pilokarpin uygulaması pupil konstriksiyonu yaparak açının daha iyi görülmesini sağlar. o Temporal periferal kornea bölgesinden girilip, nasal 120 dereceye kadar gonyotomi yapmak teknik olarak kolaydır ve genellikle gonyotomi ameliyatı bu bölgeden başlamaktadır. Hastanın başı vertikal düzlemle yaklaşık 30-45 derece olacak şekilde ayarlanmalıdır. o Gonyotomi işleminde asistans önemlidir. Asistan gözü saat 6 ve 12 bölgelerinde tutup gerektiğinde gözü nasale ve temporale deviye etmelidir. o Gonyotomi lensi göz üzerine konduktan sonra ön kamara açısı incelenir. Gonyotomi bıçağı temporal limbusun 1 mm önünden ön kamarya sokulur. Bıçak iris düzlemine paralel bir şekilde ilerletilerek karşı kadran açıya ulaşılır. Bu aşamada lensi zedelememeye özen gösterilmelidir. İnsizyon için hedef trabeküler bandın orta kısmındaki ağın yüzeyel tabakalarıdır. Kısaca, iris insersiyo yerinin hemen önü olarakta belirtilebilir. İnfantlarda iris dokusunun genellikle tranlüsen yapıda olmasından dolayı insizyon yaparken açıda dokular arasındaki sınırı kestirmek bazen güçlükler doğurabilir. Bu noktada iris periferinin testere dişi görünümü cerraha yol gösterir. Eğer insizyon çok ön yerleşimli yapılır ise gonyotomi fonksiyon görmez, zaten bu aşamada irisin posterior hareketi de izlenmez. o İnsizyon yaklaşık 120 derecelik bir alana yapılır. 60 derece insizyon yapıldıktan sonra bıçağın pozisyonu değiştirilerek diğer 60 derecelik kadran insize edilir. Kesi işlemi yapılırken irisin kesi alanına inkarsere olmamasına ve zedelenmemesine azami dikkat etmek gerekir. Eğer iris inkarsere olursa bıçak geri çekilmeli sonra tekrar yerleştirilmelidir. İnsizyon trabeküler lifleri ayırmaya yetecek derinlikte olmalıdır. Fazla derin olursa sklera zarar görür, hemoraji riski artar. Bıçağın ucu mezodermal dokuya 0.25-0.5 mm’den fazla sokulmamalıdır. o Kanama meydana gelirse çözüm yolları; o Ön kamara koruyuculu sistemle çalışılıyorsa şişe yüksekliği artırılmalıdır (işlemin başında şişe yüksekliği genellikle 100-150 cm’de tutulur). o Şişe yüksekliğini artırmamıza rağmen sıvı ön kamarayı çabucak terk ediyor ve yeterli tamponadı oluşturamıyorsa, ön kamaraya büyükçe bir hava baloncuğu verilir. o Tamçelik ve ark. klasik gonyotomi tekniği ile ön kamaraya viskoelastik verilerek yapılan viskogonyotominin ekinliğini ve komplikasyon oranlarını karşılaştırmış, klasik teknikle %68.4 başarı elde edilirken, viskogonyotomi yapılan hastalarda %88.6 oranında başarı elde etmişlerdir. İşlemin viskoelastik desteğinde yapılmasının hifema oranını ve sığ ön kamara gibi komplikasyonları azalttığı üzerinde durmuşlardır. o Gonyotomide, insizyon yapıldıkça iris geriye hareket eder ve açı genişler, beyaz bir hat ortaya çıkar. o Postoperatif hasta opere olan göz tarafına yatış pozisyonu verilir (hemoraji olursa opere olan kadran açık kalabilsin), %1 Pilokarpin, antibiyotik ve steroidli damlalar başlanır. o Bazı vakalarda ilk gonyotomiden sonra göz içi basıncı tekrar yükselebilir. Bu hastalara temporal ve inferotemporal kadranlara ikinci bir gonyotomi işlemi yapılabilir. Trabekülotomi ab eksterno o Trabekülotomi1969 da Harms ve Dannheim tarafından revize edilmiştir ve gonyotomi kadar başarı oranlarına sahiptir. Bu cerrahi kapalı açılı glokomlarda önerilmemektedir. o Açı görünürlüğünün zayıf olduğu hastalarda uygulanan eksternal yaklaşımlı bir cerrahidir. o Operasyona yetişkinlerde olduğu gibi başlanır. Yaklaşık 7 mm genişliğinde forniks tabanlı konjonktiva açılır. Tenon ve episklera soyulduktan sonra sklera açığa çıkarılır. Mümkün olan en az koterizasyon uygulanır. o 5x4 mm boyutlarında ve üçte bir kalınlıkta skleral flep kaldırılır. Flep kornea ve trabeküler dokular izlenene dek ilerletilir. Flep ilerletilmesiyle mavimsi renkte refle veren derin korneal lamella ve trabeküler ağ saptanır. Trabeküler ağın bulunduğu alan grimsi, daha az transparan bir bant şeklinde izlenir. Bu yapının da posteriorunda yoğun beyaz skleral doku izlenir. Bu yapıların işaretlerinin bilinmesi skleral flebin kaldırılmasından sonra schlemm kanalının bulunmasında yol göstericidir. o o Önden arkaya doğru yapıları tekrar sıralayacak olursak; o Saydam clear kornea (en önde) o Mavimsi refle veren derin korneal lamella o Grimsi, yarı transparan bant şeklinde trabeküler ağ o Beyaz, opak sklera Trabeküler ağ bantının posterioru ile beyaz skleral doku arasındaki birleşim yeri skleral supurun bulunduğu yeri işaret eder. Bu noktadan yapılan radyal kesilerle schlemm kanalına ulaşılır. o Çoğu gözde schlemm kanalı cerrahi limbusun 2-2.5 mm posteriorunda bulunur. Kesinin kanala ulaştığının belirtisi aköz sızıntısının izlenmesidir. o Kanal bulunduktan sonra açıklığından 6.0 naylon geçirilerek ilerletilir, eğer hiç zorlanmadan sütür ilerliyorsa kanalın bulunduğu teyit edilir. Kanalın dış duvarının her iki yanına trabekülotom probunun kolay girmesi için Vannas makası ile genişletme yapılabilir. o Kanal açıklığından trabekülotom kanal içerisine ilerletilir ve ön kamaraya rotasyon yaptırılır. Bu işlem önce kanalın bir tarafına sonra diğer tarafına uygulanır. Trabekülotomun sap kısmını üç bölüme ayıracak olursak, sağ elle üst 1/3 kısımından tutulup rotasyon yaptrılırken orta 1/3 kısım sol elle stabilize edilir. Bu yolla probun ucunun aşağı-yukarı hareketi engellenerek korneal lamella ve irisin zedelenmesi engellenir. o Ateş ve arkadaşlarının geliştirdikleri Derin Sklerektomi ve Trabekülektomi Kombinasyonu yönteminde ise, klasik derin sklerektomi yapıldıktan sonra schlemm kanalının tabanı soyulur ve trabekülotomlar iki yandan schlemm kanalına sokulur. Tekniğin klasik trabekülotomiye avantajları schlemm kanalının emin bir şekilde saptanmasına olanak tanıması, derin sklerektominin artı basınç düşürücü avantaşlarını içermesi ve skleraya esneklik kazandırmasıdır. o Yakın zamanda literatürde pediyatrik glokom vakalarında 360 derece trabekülotomi ile ilgili yayınlar olduğunu görüyoruz. İlk olarak 1960 da Smith tarafından trabekülotomide sütür kullanılması önerilmiş ve daha sonra 1995’de Beck ve Lynch tarafından metal trabekülotomlara bağlı problemlerden (intraoperatif hemoraji, iris prolapsusu, iridodiyaliz, hipotoni gibi) kaçınmak için bu teknik revize edilmiştir. Bu teknikte, genellikle nazal limbal bölge kullanılmakta ve schlemm kanalı bulunduktan sonra 6.0 prolen sütür kanal içerisinde ilerletilerek 360 derece dolanması ve kanalın kesilen diğer ucundan çıkması sağlanır. Daha sonra sütür ön kamara içerisine doğru göz dışından çekilir, schlemm kanalının iç duvarı ve mesodermal doku rüptüre edilerek pasaj sağlanır. Mendicino ve ark. 360 derece trabekülotomiyi, gonyotomi ile retrospektif olarak karşılaştırmış, modifiye trabekülotomi ile %92 başarı sağlanırken gonyotomide %58 oranında başarı izlemişlerdir. Araştırmacılar bu yöntemle tek bir cerrahi uygulanmasıyla etkin başarı sağladıklarını ayrıca bu yöntemle görsel başarınında daha iyi olduğunu bildirmişlerdir. Buna karşılık sütürün kanal içerisinden çıkıp yanlış yöne gitmesini (subretinal, suprakoroidal) bildiren yayınlarda bulunmaktadır. Bu olgularda sütürün tamamı ilerletilmesine rağmen sütür ucunun kanalın diğer bölgesinden çıkmamasıyla şüphelenilmiş, sütür geri çekilerek klasik trabekülotomi uygulanmıştır. o Yazarların önerisi; sütür uçlarının keskin ve açılı olmamasına dikkat edilmesi, işlem öncesinde sütür uçlarına hafif koter yapılarak küntleştirilmesi ve mutlaka sütürün kanal içerisindeki ilerleyişinin gonyoskopik olarak takip edilmesi gerekmektedir. o Probun ön kamaraya rotasyonu ile schlemm kanalının iç duvarı ve trabelüler ağı kapatan mezodermal doku rüptüre edilir sonuç olarak kanalın iç duvarı ön kamara ve hümör aköze açılır. o Prob geri çekilirken, eğer işlem kuralına uygun olarak yapıldıysa schlemm kanalının iç duvarı arasındaki köprü ve dolayısıyla schlemm kanalı intakt olarak kalır. Bu hastalarda rüptüre edilen alana iris prolapsusu izlenmez ve periferik iridektomi yapılması gereksizdir. Ancak eğer iris prolapsusu izleniyorsa periferik iridektomi yapmak gerekir. o Prob kanala uygulanırken eğer aşırı bir direnç ile karşılaşılıyorsa ısrar etmemek gerekir çünkü probu yanlış pasaja gönderiyor olabiliriz. Bu durumda kanalı yeterince ortaya çıkaramamışız demektir, kanalı iyice ortaya çıkardıktan sonra işleme devam etmelidir. o Cerrahini tüm aşamalarında ön kamarayı gözlemlemelidir. Küçük bir intrakamaral hemorajinin izlenmesi probun kanal iç duvarını rüptüre etmeye başladığını işaret eder. Bu aşamada cerrah çok dikkatli olmalıdır ve gözünü irisden ayırmamalıdır. İrisin hareket etmesi probun irisi askıya aldığını ve her an iridodiyaliz gelişebileceğini işaret eder. Eğer böyle bir durumla karışılaşılacak olursa hemen prob kontrollü bir şekilde geri çekilmeli, prob ucu henüz iç duvarı açılmamış kanal yönüne yani anteriora ilerletilmelidir. Bu aşamada korneayı cerrah dikkatlice gözlemeli kornea ve desme tabakasında ayrılma olup olmadığına bakmalıdır. o Korneal hasar çok kolay tespit edilir. Kornea içerisinde küçük hava baloncuklarının izlenmesi hasara işaret eder. Bu durum izlenirse prob geri çekilmeli ve yeniden pozisyon aldırılmalıdır. o Probun kanalda güç sarfetmeden ilerlemesi çok önemlidir. o Trabekülotomi bitiminde skleral fleb 10.0 nylon ile sütüre edilir, daha önceden açılan parasentezden tengeli tuz solüsyonu verilerek ön kamara oluşturulur. Ön kamaranın oluşturulması önemlidir, çünkü sığ ön kamara trabeküler dokuları skleral sulkusa doğru iter ve cerrahini etkinliğini önler. o Trabekülotomi sonrası postoperatif takip; Dikkatli bir postop. takip esastır. o Ön kamaraki hemorajinin postop. bir-iki gün içinde absorbe olması gerekir. Kornea saydam olmalı, minimal iritis olabilmektedir. o Antibiyotikli ve steroidli damlalar postop. 3-4 gün kullanılır. o 6 hafta sonra hasta tekrar kontrol edilmeli; göz içi basıncı, korneal çap, gonyoskopi ve göz dibi muayenesi yapılmalıdır. Çocuklarda oküler dokuların elastik yapısından dolayı korneal çap ve optik çukurluk çok kısa zamanda (saatler-günler) geriye dönebilmektedir. Bu da bize tedavimizin etkinliğini takip etmemizde oldukça yol göstericidir. o Gonyoskopide trabekülotomi yaptığımız alanda, iris kökünün hemen önünde kleft (yarık) izlemeliyiz. o Gonyoskopide limbal blgeye indentasyon yapılması ile retrograd kan akımı olşur ve schlemm kanalı kanla dolar. Kanalın rüptüre iç duvarı ile intakt olduğu yerde kan kaçışı izlenir ki bu da trabekülotomimizin fonksiyonel olduğunun kanıtıdır. o Sonraki takipler üçüncü ve altıncı postoperatif aylarda yapılır. Devamında yıllık kontroller yeterlidir. o Genellikle, cerrahi başarı göz içi basıncının 18 mmHg’nın altında olması şeklinde tanımlanmaktadır. o Kontrollerde göz içi basıncının artması, korneal çapın artması ve cup/disk oranında artışı farklı bir kadrandan tekrar cerrahi uygulanması gerekliliğini gösterir. o Trabekülotomi komplikasyonları; cerrahi genellikle güvenlidir, bikaç komplikasyonu bulunmaktadır. o Postoperatif hifema; sıklıkla görülür (en sık komplikasyonudur), bikaç gün içinde resorbe olur. Persistan kanama trabekülektomi probuyla iris kökünün hasar gördüğü, iridodiyaliz olan hastalarda izlenir. o Ön kamara sığlığı; seyrek olarak izlenir. Genellikle pupiller blok ile ilişkilidir. Sikloplejik ajanlarla ortadan kaldırılabilir. Eğer devam ediyorsa, ameliyathane koşullarında ön kamara oluşturulmalıdır. o Travmatik iridodiyaliz ve desme membran yırtıkları; cerrahide bahsedilen faktörlere dikkat edilirse önlenebilecek komplikasyonlardır. o Stafiloma; skleral insizyonun yetersiz sütürasyonu nedeniyle oluşur. Schlemm kanalının bulunamaması; kanalın yokluğu nadirdir. Açıyı ilgilendiren skatrisyel bir olay yoksa, genellikle limbusun 2-2.5 mm posteriorda bulunur. Büyük buftalmik gözlerde kanal kollabe olabilir ve bulunmasını güçleştirir. Kanalın kollabe olduğu vakalarda, kanalın iç duvarının karateristik pigmete görünümü, çapraz dizilimli yardımcıdır. trabeküler meshwork fibrilleri kanalın bulunmasında Açı cerrahisi başarısız olursa ne yapmalı? o Çoğu pediyatrik glokom olgusunda başlangıç cerrahi yöntem biraz önce bahsedilen açı cerrahileridir. Bu cerrahilerin başarı oranları %80’lerde olarak rapor edilirken en iyi ellerde bile yaklaşık %20 olguda açı cerrahileri yetersiz kalmaktadır. Ayrıca doğu toplumlarında rapor edilen başarı oranları batı toplumlarına göre daha düşüktür (%54-69). o Bu başarısızlıkta; Altta yatan yapısal defektler Glokomun şiddeti Hastanın başvurma süresi Cerrahinin uygulanma zamanı Sekonder gelişimsel glokomlar Aniridi Anterior segment disgenezis Sturge-Weber sendromu Afakik glokom gibi faktörler rol almaktadır. Seçenekler Trabekülektomi ± antimetabolit Drenaj implantları Siklodekstrüktif prosedürler Trabekülektomi Trabekülektominin çocuklarda kabul edilebilir düzeyde başarısını bildiren pekçok yayın olmakla birlikte bu cerrahinin başarısı yetişkinlerden daha düşüktür. 1 yıl için yaklaşık %3550 olarak belirtilmektedir. Standart cerrahinin çocuklarda nispeten düşük başarısı, yara iyileşme yanıtının şiddetli olması ve kalın bir tenona sahip olmalarından kaynaklanmaktadır. Mitomisin C kullanılması cerrahinin başarısını %48-95 seviyelerine çıkarabilir. Burada geniş aralık izlenmesinin nedeni cerrahide başarı tanımı, takip süresi, hastanın yaşı, glokomun tipi ve birçok faktörden kaynaklanmaktadır. MMC kullanımı ile bleb-ilişkili endoftalmi görülme oranı takip süresiyle değişmek üzere %717 aralığında bildirilmektedir. Çünkü MMC sıklıkla ince, avasküler blep oluşturmakta bu da yara yeri sızıntısı ve endoftalmiyle neden olabilmektedir. Rodrigues ve ark. refrakter konjenital glokomlu hastalarda trabekülektominin etkinliğini inceledikleri retrospektif çalışmalarında MMC uygulanan ve uygulanmayan hastalarda başarı oranları arasında fark izlememiş ayrıca MMC kullanımı ile komplikasyon oranlarında artış olduğunu bildirmişlerdir. MMC’ye bağlı komplikasyonların azaltılmasında intraoperatif ilaç konsantrasyonunun azaltılmasının etkisi ülkemizden Özkiriş ve ark. tarafından araştırılmıştır. 0.4 mg/ml ile 0.2 mg/ml konsantrasyonlarının cerrahi başarıyı ve komplikasyon oranını etkilemediğini bildirmişlerdir. Refrakter pediyatrik glokomlu hastalarda trabekülektominin etkinliğini araştıran çalışmalarda çıkan temel sonuçlar; Hayatın ilk bir yılı içerisinde yapılan trabekülektominin başarısı sonraki yıllara göre anlamlı derecede düşüktür. İntraoperatif MMC kullanılan hastalarda, kullanılmayan konrollere göre anlamlı bir sonuç farkı izlenememektedir. MMC kullanılan hastalarda, ağır sonuçlar doğurabilen blep-ilişkili komplikasyonların cerrahiden uzun zaman geçmesine rağmen görülme riski bulunmaktadır. Çocuklarda iki veya daha fazla primer cerrahi prosedürü (gonyotomi ve trabekülotomi) uygulanmasına rağmen başarı sağlanamıyorsa trabekülektomi düşünülebilir. Ancak cerrahın göz önünde bulundurması gereken önemli bir nokta, antimetabolit kullanılan trabekülektomi hastalarında cerrahi sonrası süre uzadıkça blep incelmekte ve buna bağlı problemler ortaya çıkmaktadır. Cerrah çocuğun sosyal durumunuda değerlendirmelidir, anne-babanın ilgisiz olması ve kooperasyonun zayıf olduğu olgularda filtrasyon cerrahisi önerilmez. Teknik olarakta büyük buftalmik gözlerde skleranın ince olduğu göz önüne alınmalı, flep kaldırılması aşamasında çok dikkatli olmalıdır. Cerrahi afakiyle ilişkili tüm pediyatrik glokom olgularında filtrasyon cerrahisinden kaçınılmalıdır. Bu çocuklarda ambliyopi tedavisi için kontakt lens kullanılması ve blep varlığı endoftalmi riskini çok artırmaktadır. Drenaj implantları Ön kamara ile subkonkonktival alan arasında hümör aköz şantı sağlayan cihazlardır. Sklera ve onu örten tenon ve konjoktiva arasındaki potansiyel boşluk çeşitli yapıdaki (silikon, akrilik ve PMMA) eksplant ile oluşturulur. Drenaj implantlarının endikasyonları; Aktif neovasküler glokom Aktif üveitik glokom Şiddetli konjonktival limbal skar Önceden antimetabolitli trab geçirmesine rağmen başarısız olan olgular Epitelyal in-growth Dirençli infatil glokomlar Vitreoretinal hastalıklarla ilişkili olarak, özellikle afak ve pseudofak gözlerde, PPV veya keratoplasti ile kombine olarak uygulanabilmektedir. Drenaj implantlarının trabekülektomi üzerinde avantajları; Konjonktival skarı olan veya sklerası ince buftalmik gözlerde teknik olarak uygulanabilir. Drenaj implantlarının filtrasyonu posteriora olduğundan izlenecek blep limbusdan oldukça uzak olmakta, bu da uzun dönemde görülebilen infeksiyon ve teorik olarak endoftalmi riskini azaltmaktadır. Drenaj implantlarının dezavantajları; İmplant erozyonu İmplantın vitreus ile oklüzyonu Coleman ve ark. 21 pediyatrik glokom olgusuna uyguladıkları Ahmed valvinin 12 ayda %78, 24 ayda %60.5 başarı oranına sahip olduğunu bildirmiştir. Englert ve ark. ise 27 gözde uyguladıkları Ahmed valv implantasyonunun 12 ayda %90, 24 ayda %58 oranında başarılı olduğunu bildirmiştir. Djodeyre ve ark ise 12 ayda %70, 24 ayda %64 başarı bildirmiştir. Armenian eye care project çalışmasında Ahmed valvi ile MMC-trab karşılaştırılmış, 18 aylık takipte AGV ile %88, MMC-trab ile %86 başarı oranı saptanmıştır. Wilson ve ark yaptığı pediyatrik ve erişkin olgulardan oluşan bir çalışmada 13 aylık takipte AGV ile %88.1, MMC-trab ile %83.6 oranında başarı saptamışlardır. Beck ve ark açı cerrahisinin yetersiz kaldığı 2 yaşın altındaki olgularda Baerveldt implantı ve Ahmed valv implantasyonunu MMC-trab ile karşılaştırmışlar, 6. yılda drenaj implantı yapılan hastalarda başarı oranlarını %53±12, MMC-trab yapılanlarda %19±7 olarak saptamışlardır. Ayrıca heriki implant tipinin birbiri üzerine üstünlüğü bu çalışmada gösterilememiştir. Budenz ve ark Baerveldt glokom implantının dirençli pediyatrik glokomlarda etkinliğini araştırmış, 1.yılda kümülatif başarıyı %80, 2.yılda %67, 106.ayda %60 olarak bildirmişlerdir. Drenaj implantlarının pediyarik hastalarda komplikasyonları; yetişkinlerde komplikasyonları iyi biliyoruz, başlıcaları erken dönemde hipotoni, geç dönemde konjonktival erozyon şeklindedir. Ancak pediyatrik grupta ana fark, gözün bu yıllarda büyüme göstermesidir. En sık gözlenen komplikasyonlardan birisi tüp-kornea temasıdır. 2 yaşın altındaki olgularda en sık izlenir (%26.2). Bu komplikasyon çocukların yumuşak ve esnek yapıdaki gözlerinin cerrahi sonrası geometrisinin değişmesine bağlanmaktadır. Bazı yazarlar bu komplikasyonun limbusdan 1-2 mm geride skleral tünel hazırlanması ile önlenebileceğini belirtmektedir. Afak gözlerde tüp ucunun vitreus ile tıkanması diğer bir komplikasyondur. Eğer afak pediyatrik bir göze direnaj implantı uygulanacaksa titiz bir vitrektomi yapılması bu geç komplikasyonun engellenmesinde çok önemlidir. Drenaj implantasyonunda temel cerrahi teknikler; İmpant yerleştirilmesi için konjonktivanın en gevşek olduğu bölge tercih edilir. Tüpün ön kamaraya girdiği yerde periferik anterior sineşi, yoğun neovaskülarizasyon olmamasına dikkat edilir. Yapılan insizyon genişliği implantın boyutuna göre ayarlanır. Tek parçalı implantlarda genellikle maksimum yüzey alanı oluşturması ve oblik kaslarla temas etmemesi nedeniyle üst temporal kadran tercih edilir. Eksplantı skleraya sütüre etmeden önce prime edilmelidir (tüp ucundan serum geçirilerek pasaj kontrol edilir). Limbusdan 10-12 mm geriye, episkleral plak üzerindeki deliklerden non-absorbabl sütür ile skleraya sütüre edilir. Tüpün girişi için limbusdan 1-2 mm geriden 22 gauge veya 23 gauge iğne ile iris düzlemine paralel olacak şekilde ön kamaraya girilir. Daha önce PPV yapılmış ise tüp limbusdan 3.5 mm geriden pars planaya sokulabilir. Ön kamaraya giriş 4x4 lameller skleral flep hazırlanarak veya tam kat sklera üzerinden dehidrate insan duramater, sklera veya perikadiyum greftler ile tüp yüzeyi kapatılarak yapılır. Daha önce bahsettiğimiz gibi buftalmik gözlerde skleral flep hazırlanacaksa çok dikkatli olmalıdır. Çoğu olguda tüpün konjonktivadan dışarı çıkmasını ve erozyonunu engellemek için donör sklera ile vaya uygun başka materyallerle yamama gerekir. İmplant modelleri Kullanılacak implantın cinsini ve boyutunu sıklıkla cerrahi uygulanırkenki göz büyüklüğü ve orbita boyutlarına göre seçilmektedir. Göz buftalmus nedeniyle yetişkin veya ondan daha büyük bir boyutta ise genellikle cerrahla drenaj implantlarının yetişkin boylarını kullanmaktadır. Eğer, nanoftalmik bir göz ile karşı karşıya kalınacak olursa küçük boy implantlar (AGV 96 mm2, Molteno 133 mm2, Baerveldt 250 mm2) kullanılır. Siklodekstrüktif işlemler Salgılayıcı siliyer epitelin tahrip edilmesi yoluyla, hümör aköz sekresyonunu azaltmak ve sonuçta göz içi basıncını düşürmek amaçlanır. Bu işlemler genellikle yoğun sineşial açı kapanması ile birlikte filtran cerrahilere yanıt vermemiş dirençli glokom olgularında kullanılır. Uygulanan işlemin göz içi basıncı üzerine etkisini titre etmek zordur. Fitizis bulbi komplikasyonu irreversibldır. Ayrıca retina dekolmanı, hipotoni ve görme kaybı gibi komplikasyonlarıda bulunmaktadır. Siklokriyoterapi; bu yöntem ağrılı olduğu için etkin bir anestezi gerekir. Siliyer cismin yeri farklılık göstermekle birlikte işlem önesi inspeksiyonla yeri belirlenmeli gerekirse transillüminasyonla kontrol edilmelidir. Kriyonun 2-3 mm’lik probu, globun saat 3 ile 9 arasındaki inferior kadranına ata biner tarzda uygulanmalıdır. Saat 3 ve 9 bölgeleri silyer sinirlerin göze giriş yeri olduğundan bu bölgelere uygulanılması çok ağrı doğurur, bu yüzden bu kadranlara uygulamaktan kaçınılmalıdır. -60 derecede ve 30 saniye süreyle tutulur. o Pediyatrik hastalarda siklokriyoterapinin başarısı %18-44 arasında bildirilmektedir. Çalışmalarda siklokriyoterapinin diğer siklodekstrüktif işlemlere göre daha sık (%8-34) ve daha ağır komplikasyonlara sahip olduğu belirtilmektedir. Bir çalışmada, 10 yılın üzerindeki takip süresinde %12 oranında fitizis bildirilmiştir. Siklokriyoterapi komplikasyonları; o o İnflamasyon o Göz içi basıncında yükselme (üveit/suprakoroidal hemoraji) o Görmede azalma (üveit, hipotoni, maküler ödem, intraoküler hemoraji) o Göz içi kanama (hifema, suprakoroidal hemoraji) o Katarakt o Hipotoni (aşırı doku dekstrüksiyonu, sliyer ve koroid dekolmanı) o Fitizis bulbi o Ön segment iskemisi o Sklera stafilomu o Sempatik oftalmi Kriyo sonrası birinci haftada yeterli göz içi basıncı düşüşü sağlanamamışsa aynı işlem saat 12 ile 6 arasındaki kadrana uygulanır. Eğer hala göz içi basınç düşüşü sağlanamazsa işlem globun üst kadranına uygulanır. o Laser-temelli siklodekstrüktif işlemler gittikçe popülarite kazanmaya başlamaktadır. Laser siklofotokoagülasyon ile fitizis oranları, sikloterapiden daha düşüktür. o Bock ve ark dirençli pediyatrik glokom vakalarında transskleral diode laser siklofotokoagülasyonun etkinliğini araştırmış, 6.ayda % 50 başarı (<21), %70 işlemi tekrar etme oranı saptamışlardır. o Transskleral kontakt Nd:Yag laser siklofotokoagülasyon ile %50 başarı ve %70 işlem tekrar etme oranları saptanmıştır. Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon sonuçlarında ise başarı oranları, transskleral diode ve Nd:Yag laser ile bildirilen rakamlara benzer olmakla birlikte daha düşük işlem tekrar etme oranı (%25) izlenmektedir. Teorik olarak, anatomisi bozulmuş, büyük gözlerde direkt göz içinde siliyer cisimi görerek laser uygulanması etkili olacağı düşünülür. Ancak, prosedürün göz içinde yapılması ve afakik hastalarda yüksek oranda retina dekolmanı bildirilmesi işlemin başarısını kısıtlıyor olabilir. Pediyatrik glokomlarda medikal tedavinin yeri var mı? Medikal tedavi korneal ödemin giderilmesinde, muayene ve cerrahide daha iyi bir görüntü sağlanmasında, preoperatif dönemde hasarın durdurulmasında kısa dönemli kullanılabilmektedir. Çocuklarda tek başına medikal tedavi sıklıkla yetersiz olmaktadır. Çocuklar ilaçların yan etkilerini söylemezler bu yüzden aile, eğer ilaç kullanılacak ise çocukta meydana gelebilecek yan etkiler açısından uyarılmalıdır. Çocuklarda topikal ilaç kullanımı ile kandaki ilaç düzeyi, oral kullanımdan dahi daha yüksek konsantrasyonlara çıkabilmektedir. İlaç damlatılmasından sonra punktum basısı yapılmalı Gözün görünümüne dikkkat edilmeli Sistemik bulgular (terleme,ateş, çarpıntı, nefes almada güçlük) izlenmeli Davranış değişiklikleri izlenmeli İştah durumu Gelişimde yavaşlama Β-adrenerjik blokerler; prematürlerde ve yenidoğanda kaçınılmalıdır. Başlangıçta %0.25 konsantrasyonda günde tek doz ile timolol veya betaksolol kullanılmalıdır. Bilateral glokomlu hastalarda önce tek göze ilaç başlamalıdır. %0.5 konsantrasyonda apne ve bradikardi gibi yan etkiler bildirilmiştir. Astım ve kalp hastalığı varsa önermiyoruz. Çocukluk çağındaki glokomlarda göz içi basıncında %20-30 düşüş sağlandığı bildirilmesine karşın, primer konjenital glokomda etkinliğine dair rapor yoktur. Passo ve ark %0.25 konsantrasyonda ilaç kullanan çocukları, %0.5 konsantrasyonda timolol kullanan yetişkin kan ilaç seviyelerini karşılaştırmış, 5 yaşındaki bir çocukta ilaç kan düzeyi yetişkinden 10 kat, yenidoğanda ise 100 kat daha fazla olduğu izlenmiştir. Punktal oklüzyon, 1. saatteki plazma ilaç seviyesini %40 oranında azaltabilmektedir. Sonuç olarak beta-blokerleri; %0.25’lik dozla başla Bilteral olgularda tek göze başla Başlangıçta günde tek doz öner Puktum basısı yap Astım ve kalp hastalarına önerme Brimonidin kan-beyin bariyerini geçerek santral sinir sistemine ait yan etkiler oluşturmaktadır. Bradikardi, hipotansiyon, hipotermi, hipotoni ve apne gibi yan etkiler bildirilmiştir. Çocuklarda kullanımından kaçınılmalıdır. Çocuklardaki göz içi basıncını düşürme kapasitesi (%6.7) yetişkinlerden daha azdır. Oral karbonik anhidraz enzim inhibitörleri (asetozolamid,metasetozolamid) primer konjenital glokomlu pediyatrik hasta grubunda en etkili göz içi basıncını düşüren ilaçlardır (Primary Congenital Glaucoma:2004 Update). Asetozolamid, 10-15mg/kg/gün dozda göz içi basıncını üçte bir oranında düşürür. Metabolik asidoz gelişme riskine karşın oral Sodyum Bikarbonat 1- 2mEq/kg/gün dozunda verilir. Böbrek taşı, kemik iliği baskılanması (6 yaşından küçük çocuklarda rapor edilmemiştir) tehlikeli komplikasyonlarıdır. İlaç kullanımının 1. ayında kan sayımı önerilir. Topikal KAİ’ler, oral kullanımdan kaynaklanan yan etkileri önlemek için kullanılır. Sistemik kullanımına göre daha az göz içi basıncını düşürürler (%25). Günde 3 defa kullanımıyla maksimum etki izlenir ve beta-bloker ilaçlarla aditif etki izlenir. Prostaglandin anoloğu ilaçlar yetişkinlerde %20-40 oranında göz içi basınç düşüşü sağlarlar. Pediyatrik grupta etkinliği üzerine çok fazla araştırma yoktur. Enyedi ve ark. latanoprostun çocuklarda etkinliğini araştırmış, göz içi basıncında en az %15 düşüş izlenenlere ilaça yanıt (+) olarak değerlendirilmiş, ancak %19 hastada ilaça yanıt izlenmiştir. %45 gözde göz içi basıncında bir değişiklik izlenmemiş, ilaç yanıtı olan hastalarda göz içi basınç düşüşü ortalama 8.5 mmHg olarak saptanmıştır. İlaç yanıtı olan ve olmayan hastaların yaşları arasında anlamlı bir fark olduğu göze çarpmaktadır. İlaca yanıt verenlerde ortalama yaş 11 bulunurken, yanıt vermeyenlerde 5 olarak bildirilmiştir. Ayrıca yanıt veren hastaların büyük çoğunluğu juvenil açık açılı glokom olguları olarak izlenmiştir. Çalışmada dikkat çeken diğer nokta latanoprostu bazı hastalarda çoğunluğu beta-bloker, KAİ olmak üzere ikincil ilaç olarak başlanmış, bu hastalarda göz içi basınç düşüşü, ilaç ilavesiyle ancak %0.9 oranında kalmıştır. Mekanizma neler olabilir? Bildiğimiz gibi bugün için prostaglandin analogları esas olarak uveoskleral dışa akımı artırarak (siliyer kasda gevşeme ve dış longitudinal kas fibrillerinde ekstrasellüler doku remodelling’i yaparak) etki gösterirler. Konjenital/infantil glokomda, afakik hastalarda, Sturge-Weber’de, aniridik olgularda göz içi basıncı yükselme mekanizması sadece trabeküler dışa akım blokajı olmayıp beraberinde uveoskleral dışa akımıda bozacak bir patofizyolojiye sahip olma olasılığından kaynaklanıyor olabilir. Bu hastalarda irisin siliyer aparata insersiyo anomalileri de bulunabilir. Pilokarpin gibi miyotik ilaçlar primer konjenital glokomda etkisizdir. Büyük çocuklarda siliyer spazm ve görmede azlama oluşturabilir. Miyopiyi artırılar. Sonuç olarak, konjenital ve pediyatrik glokom cerrahisinde başarı oranları %80-90 civarındadır. Bu olguların yaklaşık yarısı yetişkin döneme 20/200 ve daha az görme keskinliği ile ulaşırlar. Özellikle tek taraflı olgularda, glokoma bağlı aksiyel büyüme ve buna bağlı anizometropik ambliyopi gelişir. Ambliyopi izlenir izlenmez kapama tedavisine başlanmalıdır. Kornea bulanıklıkları da diğer bir ambliyojenik etkendir. Medikal tedavinin uyum ve yan etki sorunları nedeniyle ancak kısa süreli kullanımı mümkündür. Bütün bu korkutucu özelliklere rağmen, zamanında tanı konmuş ve etkili bir şekilde göz içi basıncı düşürülmüş olgularda görsel prognoz iyidir ve yetişkin yaşlarına iyi bir görme alanıyla kavuşmaları mümkündür. Rehabilitasyon Görme engelli olmak gelişim açısından acil bir durumdur. Tıbbi tanı konduğu andan itibaren bu çocuklar; -tedavi çalışmaları ile birlikte- aile, saağlıkçı, eğitimciden oluşan bir ekip tarafından izlenmeli ve özel eğitime yönlendirilmelidir. Gelişmiş ülkelerde, körlerde dahil olmak üzere , az gören çocuklara uygulanan erken müdahale sonrasında körler okuluna giden çocuk sayısı azalmıştır. Bu çocukların kaynaştırılmış eğitim programlarına girmeleri sağlanmıştır. Bu ülkelerde körler okuluna giden çocuklar, görme engelinin yanında ikinci bir engeli olan veya rehabilite edilmemiş çocuklardır. Görme engelli çocuklara 3 yaştan başlayarak bilgisayar öğretilmesi bütün gelişmiş ülkelerde uygulanmaktadır. Çocuk tipi özel bilgisayar ve programlarla diğer çocuklardan erken eğitime başlamak ileride rekabet edebilme yeteneğini güçlendirmektedir. Çocuk için en önemli koşul kendi görme derecesine uyarlanmış eğitimi diğer çocuklarla aynı yüksek kalitede alabilmesidir Başka bir engeli olmayan,görme engeli az olan ve uygun aile ortamı olan çocuklar okulda kaynaştırma eğitiminden faydalanabilirler. Bu çocuklara yakın ve uzak dürbünler, sınıf içi bioptik gözlükler, evde ve okulda kullanılabilecek ekranlı okuma cihazları, bilgisayarla eğitim desteği verilebilir. Optik okuyucular, bilgisayar programları, bilgisayarlı akıllı kalemler, gözlük içi televizyon sistemleri, öğrencinin görme engelliliğini büyük oranda ortadan kaldırmaktadır. Bu grup çocuklarda göz hekimi-aile-eğitimci işbirliği iyi ise çocuğun başarısı artar. Ağır görme engelliler ek olarak kullanılabilmektedir. Braille öğrenirler. Bilgisayarlar ile Braille kitapları ve ile bilgisayar internet birleştirilmiş alanlarını olarak seslendirerek okuyabilmekteler. Görme engelli kendi yazdığını sesli duyabilmektedir. 8-9 yaşlarında görme engelli çocuklarda farklı düzeylerde depresyon veya farklı olma duygusu ortaya çıkabilir.Bu durumda aile mutlaka psikolojik danışmanlık da almalıdır. Çocuklarda hayatını kolaylaştıran aletlere karşı reddetme duygusu gelişmektedir. Çocuk 4-6 yaş arasında kendisinin diğer çocuklardan farklı olduğunu anlar ve 8-10 yaş arasında bu farklılıktan dolayı kullandıkları aletlere karşı tepki duyarlar,kullanmayı reddederler.Bu durum özellikle ek başka engeli olmayan ve zeka seviyesi iyi olan çocuklarda ortaya çıkmaktadır.Ancak bu dönem iyi bir danışmanlıkla 1-2 yılda atlatılabilir. Erken müdahalede 0-6 yaş grubunda çocuğun duyularını en iyi şekilde geliştirmesini sağlamak temel amaçtır. Aile, eğitimci ve sağlıkçı birlikte çalışarak çocuğun eğitim ortamına karar vermelidirler. Bu karara varırken şunları dikkate alırlar: 1. Çocuk gözünü ne derece kullanıyor,görme düzeyi nasıldır? 2. Çocuk dokunma duyusunu ve diğer duyularını ne ölçüde kullanıyor? 3. Çocuğun ilgilendiği cisimlerin büyüklükleri ve çalışma mesafesi nedir? 4. Çocuğun gözünün rahatsızlığının durumu ve seyri nasıldır? 5. Çocuğun okuma ve yazmada görme bozukluğundan başka engeli var mıdır? Gören çocukların eğitiminde kullanılan öğretici materyaller ve eğitim yöntemleri görme engelliler için uygun olmayabilir. Görme engelliler için Braille yazısı ve çoğu yurt dışından temin edilen birtakım araç ve gereçler geliştirilmiştir.Bu sayede hem diğer insanlara bağımlı olmadan yaşayabilmekte,hem diğer insanlar gibi eğitim alabilmekte hem de çoğu meslek dallarında çalışabilir hale gelmektedirler. Görme Özürlüler Nasıl Okuyup Yazmaktadırlar? Görme özürlüler okuyup yazmak için noktalardan oluşan kabartma bir yazı sistemi kullanmaktadırlar . Bu yazı sistemi, 1825'de Luis Braille tarafından bulunmuştur. Bu yazı,resim kartonuna benzer kağıtlar üzerine kabartılmış noktalardan oluşur ve görme özürlüler tarafından parmak uçlarıyla okunur.Altı nokta sisteminden oluşan bu yazıya ‘’Braille yazı’’denilmektedir Görme Özürlülerin Kullandığı Özel Araç- Gereçler Görme özürlüler günlük yaşamlarında, eğitimleri sırasında ve işyerlerinde özel olarak üretilmiş çeşitli araçlardan yararlanmaktadırlar.Özel yapılmış bu araçlar sayesinde görme özürlü insanlar günlük yaşamlarını sürdürebilmekte, hatta bazı işlerde çalışabilmektedirler. Konuşan hesap makineleri, sağlıkta kullanılan derece, tansiyon, kan şekeri ölçen aletler ,paraları-renkleri sesli olarak belirten cihazlar, fen, matematik, geometri, coğrafya gibi derslerde eğitim amaçlı kullanılan çeşitli özel araçlar,LVA(low vision aid) denilen,az görenlerde kullanılan özel gözlükler, büyüteçler, bilgisayarlar(yazılanı sesli söyleyen) , özel sesli ve korumalı mutfak cihazları,iri yazımlı veya rakamları kabartmalı saatler, telefon cihazı ve ev aletleri görme özürlülerin yararlandığı araçlardan bazılarıdır.
