Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Yenidoğan Yoğun

advertisement
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2015; 58: 7-16
Orijinal Makale
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Yenidoğan
Yoğun Bakım Ünitelerinde son beş yılda izlenen konjenital
kalp hastalarının retrospektif incelenmesi
Selman Zan 1, Hacer Yapıcıoğlu 2,*, Sevcan Erdem 3, Ferda Özlü 3, Mehmet Satar 2,
Nazan Özbarlas2, Nejat Narlı2, Osman Küçükosmanoğlu2, Hakan Poyrazoğlu4
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi 1Pediatri Uzmanı, 2Pediatri Profesörü, 3Pediatri Doçenti, 4Kalp Damar Cerrahisi Profesörü
*İletişim: hyapicioglu@cu.edu.tr
SUMMARY: Zan S, Yapıcıoğlu H, Erdem S, Özlü F, Satar M, Özbarlas N, Narlı
N, Küçükosmanoğlu O, Poyrazoğlu H. (Department of Pediatrics, Çukurova
University Faculty of Medicine, Adana, Turkey). Retrospective analysis of
congenital heart disease in the Neonatal Intensive Care Unit at Çukurova
University during a 5-year period. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2015;
58: 7-16.
In this study, newborns with congenital heart disease in the Cukurova University
Neonatal Intensive Care Unit during 2007-2011 have been retrospectively
evaluated. The incidence of congenital heart disease in newborn babies admitted
to the NICU in the 5 years studied was 6.6% (217/3287 patients). 133
(61.3%) of the patients were cyanotic; 76 (35.1%) were acyanotic. Phenotypic
malformations were diagnosed in 18 patients, and genetic syndromes in 12
patients. Catheterization-based interventions or cardiac surgery (61 catheter
angiographies and 70 surgical procedures) were performed on 112 (51.6%)
patients at mean 5.8 ± 7.4 days of admission by pediatric cardiologists or
surgeons. 67 (30.8%) of patients with cardiac malformations died during the
neonatal period.
Key words: neonate, congenital heart defects.
ÖZET: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde
2007-2011 yılları arasında yatırılarak izlenen doğuştan kalp hastalıkları
retrospektif olarak tarandı. Çalışmamızda son beş yıl içinde yenidoğan yoğun
bakım ünitemize yatırılarak izlenen hastalar arasında doğuştan kalp hastalığı
sıklığı %6.6 (217/3287 hasta) idi. Hastaların 133’ü (%61.3) siyanotik; 76’sı
(%35.1) asiyanotik kalp hastası idi. 18 bebekte yapısal anomali, 12 bebekte
ise sendrom saptandı. 217 hastanın 112’sine (%51.6), ortalama 5.8 ± 7.4
yatış gününde Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı veya Kardiyovasküler Cerrahi
tarafından girişimsel işlem (61 kateter anjiyografi, 70 cerrahi işlem) yapıldı.
Yenidoğan döneminde 67 hastanın (%30.8) eksitus olduğu görüldü.
Anahtar kelimeler: yenidoğan, doğuştan kalp hastalıkları.
Doğuştan kalp hastalıkları, doğuştan majör
anomaliler arasında en sık görülen hastalıklardır.
İnsidansı 6-1000 canlı doğumda 6-8’dir. Bu
bebeklerin ilk hafta %40-50’sine, birinci ayda
%50-60’ına tanı konulabilmektedir.1,2 Tedavi
yöntemlerindeki ilerlemelere rağmen tüm
malforme doğumlardaki ölümlerin %46’sından,
tüm bebek ölümlerinin ise %3’ünden
sorumludur.3 Mortalite ve morbidite doğuştan
kalp hastalığının (DKH) tipi ile ilişkilidir.
Siyanotik DKH daha ağır gidiş gösterir. 3,4
Ünitemizde daha önce yapılan çalışmalarda
DKH arasında en sık görülen kalp hastalığı
%46 ile ventriküler septal defekt (VSD) olup,
onu sırası ile atriyal septal defekt (ASD),
patent duktus arteriyozus (PDA) ve büyük
arter transpozisyonu (BAT) izlemiştir.5 Yine
ünitemize ait beş yıllık (1993-1998) veriler
değerlendirildiğinde, DKH tanısı alan 161
olgunun %65’ini erkek bebeklerin oluşturduğu
ve %31.5 bebeğin prematüre olduğu, en sık
tanının %22.9 olan PDA ve %18.2 sıklıktaki
VSD olduğu görülmüştür.6
8 Zan ve ark.
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi • Ocak-Mart 2015
Tablo I. Konjenital kalp hastalığı olan olguların demografik özellikleri.
Ölçümler
(n:217)
Ortalama±Sapma
Ortanca
Gebelik yaşı (hafta)
Doğum ağırlığı (gr)
Yatış yaşı (gün)
Tanı aldığı zaman (gün)
Yatış süresi (gün)
Bu çalışmada hastanemizin Yenidoğan Yoğun
Bakım Ünitesine 2007-2011 yılları arasında
yatırılarak izlenen doğuştan kalp hastalıkları
retrospektif olarak taranarak, bu bebeklerin
fetal ekokardiyografileri olup olmadığı, üniteye
yatırıldıklarındaki tanıları, anjiyografi sonuçları,
yenidoğan dönemindeki ve daha sonraki tedavi
şekilleri ve prognozlarının belirlenmesi ve
daha önce ünitemizde yapılan çalışmaların
verilerine dayanılarak karşılaştırılma yapılması
amaçlanmıştır.
Materyal ve Metot
Bu çalışmada Ocak 2007-Aralık 2011 tarihleri
arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi
Balcalı Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım
Ünitesi’ne yatırılarak izlenen doğuştan kalp
hastalığı olan bebekler incelendi. Ünitemizde
bebeklerde kalpte normal olmadığı düşünülen
üfürüm, kardiyak kökenli olduğu düşünülen
santral siyanoz, akciğer hastalığı ile açıklanamayan solunum sıkıntısı varsa, bebek diyabetik
anne bebeği ise, sendromik görünümü varsa
ve intrauterin fetal kardiyak anomalisi
tespit edilmişse kardiyoloji konsültasyonu
38.0 ±2.5
39
3089±776
3160
6.0±8.3
2
3.9±5.1
2
17.3±19.3
11
Dağılım aralığı
28-42
520-5500
1-62
1-30
1-110
istenmekte ve pediatrik kardiyolog tarafından
değerlendirilmektedir.
Bu dönemde serviste yatan 3287 hasta arasından
doğuştan kalp hastalığı tanısı alan 273 hasta
vardı. Bu hastaların dosyaları retrospektif ola­rak
incelendi ve interatriyal septumda 4 mm’den
küçük açıklığı olan, ilk üç günde saptanan ve
bir aylık izlemde kapanan ince PDA olguları
çalışmaya alınmadı.
Elektrokardiyografi, telekardiyografi ve eko­
kardiyografi değerlendirmeleri yapılan ve
doğuştan kalp hastalığı tanısı alan 217 hastanın
doğum ağırlığı, cinsiyeti, kaç günlükken
yattığı, yatış süresi, gebelik yaşı, birinci ve
beşinci dakika Apgar değerleri, doğum şekli,
ventilatörde kalış süreleri, beslenmeye başlandığı
ve tam beslenmeye başlandığı gün sayısı, total
parenteral beslenme (TPN) süresi, yatış tanısı
[enfeksiyon, solunumsal nedenler (respiratuar
distres sendromu, yenidoğanın geçici takipnesi,
pnömoni, mekonyum aspirasyon sendromu)
metabolik nedenler, nörolojik nedenler,
prematürite, doğuştan kalp hastalığı, üfürüm,
siyanoz, şok, takipne, prenatal tanı], hastanede
Tablo II. Konjenital kalp hastalığı olan olguların yatış nedenleri.
Yatış nedeni
Tanılı
İntrauterin tanılı
Solunumsal nedenler
Siyanoz
Metabolik nedenler
Üfürüm
Prematürite
Takipne
Şok
* Bir hastanın birden fazla yatış nedeni olabilir
Sayı
Yüzde*
92
60
19
20
16
12
9
9
5
% 42.3
% 27.6
% 8.7
% 9.2
% 7.3
% 5.5
% 4.1
% 4.1
% 2.3
Cilt 58 • Sayı 1
Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde izlenen konjenital kalp hastaları 9
Tablo III. Konjenital kalp hastalığı olan olguların risk faktörleri.
Risk faktörleri
Annede önceki gebeliklerde düşük öyküsü
Annede diyabet
Sigara kullanımı
Kardeşlerde doğuştan kalp hastalığı
Gebelikte ilaç kullanımı
Annede doğuştan kalp hastalığı
Toplam
yatarken gelişen problemler, kullandığı ilaçlar,
tanısal ya da girişimsel kateter anjiyografi yapılıp
yapılmadığı, intrauterin tanı alıp almadığı,
aldıysa fetal ekokardiyografi endikasyonu, fetal
ekokardiyografi bulguları, ailede DKH öyküsü,
DKH’nın tipi, siyanotik-asiyanotik kalp hastalığı
oranı ve EKO bulguları kaydedildi. Cerrahi
tedavi ve cerrahi tedavi sonrası sağ kalım
oranları değerlendirildi.
İstatistiksel incelemeler SPSS 15,0 (SPSS
Inc, Chicago, IL, USA) analiz programı ile
yapıldı. Sonuçlar ortalama±standart sapma
şeklinde belirtildi. Sürekli değişkenler ile ilgili
farklılıkların varlığı Student t-testi ile, kategorik
değişkenler arasında farklılık olup olmadığı ise
ki-kare testi ile araştırıldı.
Bulgular
Ocak 2007-Aralık 2011 tarihleri arasında
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan
Yoğun Bakım Servisine yatırılarak izlenen
3287 hastadan 273’üne ekokardiyografi ile
tanı konulmuştu. PDA’sı kapanan 21, patent
foramen ovale (PFO) tanısı alan 13, interatriyal
septumda 4 mm’den küçük açıklıkları olan 22
sekundum ASD olgusu çalışmaya alınmadı ve
toplam 217 hastanın verileri incelendi. Beş yılda
yenidoğan servisine yatırılan 3287 hasta içinde
doğuştan kalp hastalığı tanısı alanların sıklığı
%6.6 olarak bulundu. Olguların 118’i (%54.3)
erkek idi; 89’u (%41.1) hastanemizde doğmuş,
%58.9’u diğer merkezlerden hastanemize
gönderilmişti. Demografik özellikler Tablo I’de
gösterilmektedir.
Hastaların 59’u (%27.2) prematür (gebelik
yaşı 37 hafta 6 günden küçük), 158’i (%72.8)
matürdü. Ortalama anne yaşı 28.8±5.8 (14-44)
idi. Bebeklerin 68’inin (%31.4) anne-babası
akrabaydı; bunların 52’si birinci derece, 14’ü
ikinci derece, ikisi üçüncü derece akraba
evliliği idi. Hastaların birinci dakika Apgar
Sayı
Yüzde
60
25
15
11
10
2
123
% 48.8
% 20.3
% 12.2
% 8.9
% 8.2
% 1.6
% 100
skorları ortalama 6.5±1.7 (1-9), beşinci dakika
Apgar skorları ise ortalama 8.3±1.1 (3-10)
idi. Olguların yatış nedenlerine bakıldığında
en büyük grubu, tanı alarak hastanemize
yönlendirilen (%42.3) veya intrauterin tanı
alan bebeklerin (% 27.6) oluşturduğu görüldü
(Tablo II).
Antenatal dönemde tanımlanabilen risk
faktörleri Tablo III’te gösterilmiştir. Fetal EKO
yapılan 60 annenin 48’i (%80) kadın hastalıkları
ve doğum hekimi tarafından şüpheli kardiyak
anomali nedeniyle hastanemize gönderilmişti.
Tablo IV’de fetal ekokardiyografi endikasyonları
görülmektedir (Tablo IV).
Çocuk Kardiyoloji konsültasyonu en sık siyanoz
nedeni ile istenmişti (%54.3). Diğer nedenler
Tablo V’de gösterilmiştir. 217 hastanın 76’sında
(%35.1) asiyanotik doğuştan kalp hastalığı,
133’ünde (%61.3) ise siyanotik doğuştan
kalp hastalığı vardı. Hastaların sekizinde
(%3.6) kardiyomiyopati tespit edildi, bunlardan
yedisinde asimetrik septal hipertrofi vardı
(Tablo VI). Obstrüktif lezyonu olan 37 olgunun
32’si sol taraflı (24 hasta aort koartasyonu, sekiz
hasta aort darlığı) ve beşi ise sağ (pulmoner
darlık) taraflı idi. Tablo VII’de olguların
ekokardiyografi bulguları gösterilmektedir.
Cinsiyet ile doğuştan kalp hastalıklarının
görülme oranları arasında istatistiksel olarak
anlamlı farklılık yoktu. Hastaların 18’inde
(%8.3) konjenital kalp hastalığına doğuştan
yapısal anomali (yarık dudak damak, anal
atrezi, ösafagus atrezisi, ektremite anomalisi)
eşlik ediyordu. Hastaların 12’sinde (% 5.5)
Down sendromu (sekiz hasta), Dandy Walker
anomalisi (iki hasta), Di George sendromu
(bir hasta), Edwards sendromu (bir hasta)
tanısı kondu. Down sendromlu sekiz olgunun
ekokardiyografi bulgusuna bakıldığında ikisinde
izole AVSD, ikisinde atriyoventriküler septal
10 Zan ve ark.
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi • Ocak-Mart 2015
Tablo IV. Konjenital kalp hastalığı olan olguların fetal ekokardiyografi endikasyonları.
Fetal endikasyonlar
Yüzde
Obstetrik ultrasonografide yapısal
kardiyovasküler malformasyon şüphesi
48
%80.0
Hidrops fetalis
1
%1.6
Aritmi
1
%1.6
Anne kaygısı
3
%5.0
Diyabetes mellituslu anne
3
%5.0
İleri anne yaşı (>35 yaş)
3
%5.0
Annede doğuştan kalp hastalığı
1
%1.6
Toplam
60
%100
Anneye ait endikasyonlar
defekt (AVSD) ve Fallot tetralojisi birlikteliği,
üçünde VSD ve birinde de Fallot tetralojisi
vardı.
Hastalar yenidoğan yoğun bakım ünitesinde
ortalama 17.3±19.3 (ortanca 11) gün izlendi.
Bu süre içinde %29.9’unda metabolik asidoz,
%27.1’inde respiratuar asidoz, %17.5’inde
ventilatör ilişkili pnömoni (VİP), %9.6’sında
bakteriyemi ve %12.4’ünde kreatinin yüksekliği
gelişti. 59 hastada (%27.1) kanda veya trakeal
aspirat kültüründe mikroorganizma üremesi
oldu. Bunların %60’ı gram negatif bakteri,
%24’ü gram pozitif bakteri, %16’sı mantar
enfeksiyonu idi. Hastaların 122’sine (%56.2)
serviste yattığı sürede ventilatör desteği
gerekti. Bu hastaların 77’sinde (%63.1) nazal
CPAP yeterli oldu. Ventilatörde kalış süresi
ortalama 11.2±15.2 gün idi. Beslenmeye
başlandığı ve tam beslenmeye geçildiği günler
sırasıyla ortalama 3.2±3.9 gün ve 8.9±12.0
gün idi, 155’i (%71.4) TPN ile beslendi.
Hastaların 174’ünde (%80.1) yattığı süre içinde
vazopressör gereksinimi oldu; %48.3’ünde
dopamin, % 23.9’unda dobutamin, %19.8’inde
adrenalin ve %2.7’sinde noradrenalin kullanıldı.
217 hastanın 112’sine (%51.6), ortalama
5.8±7.4 yatış gününde (1-51) Çocuk Kardiyoloji
Bilim Dalı veya Kardiyovasküler Cerrahi
tarafından girişimsel işlem yapıldı. Bazı hastalar
birden fazla girişimsel işleme gereksinim duydu.
Bu hastaların 61’ine kateter anjiyografi, 70’ine
ise cerrahi işlem uygulandı. Kateter anjiyografi
yapılanların 27’sine işlem sırasında septostomi
(13 hasta büyük arter transpozisyonu (BAT),
dört hasta triküspid atrezisi, üç hasta triküspid
atrezisi-sağ ventrikül hipoplazisi, iki hasta
mitral atrezi-çift çıkışlı ventrikül-hipoplastik sol
ventrikül, iki hasta pulmoner atrezi, bir hasta
mitral atrezi-anormal pulmoner venöz dönüşaort hipoplazisi, bir hasta mitral atrezi-çift
çıkışlı sağ ventrikül ve bir hasta sağ ventrikül
hipoplazisi idi), 12’sine valvuloplasti (yedi
hasta aort kapak darlığı, beş hasta pulmoner
kapak darlığı) ve 11 hastaya balon anjiyoplasti
(sekiz hasta aort koarktasyonu, üç hasta
aort koarktasyonu-biküspid aorta) yapıldı ve
hastalar daha sonra cerrahi girişime gereksinim
duymadı. Hastaların 19’una (%16.9) kateter
anjiyografi sonrası cerrahi girişim yapıldı;
dokuzuna tanı amacı ile anjiyografi yapıldı.
28 hastaya aorta pulmoner şant, 13 hastaya
arteriyel “switch” ameliyatı, 17 hastaya aort
koarktasyonu tamiri yapıldı ve 12 hastaya da
pulmoner band konuldu. Diğer işlemler azalan
sıra ile Tablo VIII’de gösterilmiştir.
Yetmiş hasta Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim
Dalı tarafından ameliyat edildi. Ameliyat sonrası
hastaların 12’si (%17.1) ilk 24 saat içinde
kaybedildi. Yatışları boyunca hastaların 18’inde
kanama (%25.7), 11’inde (%15.7) pulmoner
hipertansiyon, 10’unda (%14.2) pnömotoraks,
10’unda (%14.2) atelektazi, 10’unda (%14.2)
koagulasyon bozukluğu gözlendi.
Hastaların 67’si (%30.8), ameliyat olanların
%44.2’si (31) yenidoğan yoğun bakım
ünitesinde iken eksitus oldu. 140’ı (%64.5)
Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde izlenen konjenital kalp hastaları 11
Cilt 58 • Sayı 1
Tablo V. Çocuk kardiyoloji konsültasyonu istenme nedeni.
Konsültasyon nedeni
Sayı
Yüzde
Siyanoz
118
%54.3
Üfürüm
64
%29.4
İntrauterin kardiyak anomali
60
%27.6
Takipne
27
%12.4
Diyabetik anne bebeği
25
%11.5
Yapısal anomalili bebek
18
%8.3
Down sendromu fenotipi
8
%3.6
*Bir hastada birden fazla semptom olabilir.
Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı Polikliniğinde
izlenmek üzere taburcu edildi. Hastaların
altısı (%2.8) aile isteği ile taburcu edildi, dört
(%1.9) hasta ise başka bir merkeze gönderildi.
Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nden taburcu
edildikten sonra hastaların 53’ünün poliklinik
kontrollerine gelmediği, 76’sının ise iki yaşında
yaşadığı görüldü. Yenidoğan Yoğun Bakım
Ünitesi’nden taburcu edildikten sonra 17’si
yaşamının ilk altı ayında, dört hasta ise 6-24
ayında eksitus oldu. İlk iki yaşta mortalite
oranı tüm hastalarda %40.5 (88/217), verileri
izlenebilen hastalarda ise %53.6 (88/164)
idi. DKH tanısı alan olguların eksitus yaşı
ortalama 47.0 ± 62.4 gün (2-455 gün) idi.
76 hastanın 59’u halen Çocuk Kardiyoloji
Bilim Dalı tarafından takip edilmekte olup,
17 hasta tamamen düzeldikleri için izlemden
çıkarılmıştı. Tablo IX’da konjenital kalp hastalığı
olan olguların ilk iki yaştaki prognozları
gösterilmektedir.
Olguların 133’ü (%61.2) siyanotik, 84’ü (%38.8)
asiyanotik idi. Siyanotik DKH olan bebeklerin
tanı alma zamanları asiyanotik bebeklere göre
daha kısa bulundu. Siyanotik DKH’lı bebeklerde
eksitus oranı asiyanotik bebeklere göre daha
yüksek idi (%38’e karşılık %20).
Tartışma
2012 yılı nüfus sayımı verilerine göre ülkemizde
nüfus 74.4 milyon olup, %2.16 doğum hızı
ile yılda yaklaşık 1.665.000 civarında canlı
doğum olmaktadır. Bu bilgilere dayanarak bu
bebeklerin 12.500’ ünde doğuştan kalp hastalığı
olduğu söylenebilir. 7 Ülkemizde doğuştan
kalp hastalıklarının tanı ve tedavisi ile ilgili
deneyimler ve olanaklar son yıllarda hızlı bir
şekilde artmaktadır.
Ç a l ışma mız d a d oğ uştan ka l p ha sta l ığ ı
sıklığı ünitemize yatırılan bebeklerde %6.6
(217/3287) olarak bulundu. Ekokardiyografi
ile değerlendirilen ve çalışma dışında bırakılan
defektler de değerlendirmeye alınsaydı bu
oran %8.3 (273/3287) olarak bulunacaktı.
Benzer şekilde, Güven ve arkadaşlarının 8
yaptığı çalışmada da, prematüre ve matür
yenidoğan servislerinde yatırılarak izlenen
Tablo VI. Konjenital kalp hastalığı olan olgularda kardiyak defektlerin dağılımı.
Tanı
Siyanotik kalp hastalığı
Pulmoner kan akımı artmış
Pulmoner kan akımı azalmış
Toplam
Asiyanotik kalp hastalığı
Obstrüktif lezyonlar
Soldan sağa şant lezyonları
Regürjitan lezyonlar
Toplam
Kardiyomiyopati
Sayı
Yüzde
67
66
133
%30.9
%30.4
%61.3
37
36
3
76
8
%17.1
%16.6
%1.4
%35.1
%3.6
12 Zan ve ark.
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi • Ocak-Mart 2015
Tablo VII. Konjenital kalp hastalığı olan olguların ekokardiyografi bulguları.
Kardiyak lezyon
Sayı*
Yüzde
Ventriküler septal defekt
73
% 33.6
Atriyal septal defekt
67
% 30.8
Patent duktus arteriyozus
60
% 27.6
Pulmoner atrezi
41
% 18.8
Aort koarktasyonu
36
% 16.5
Büyük arter transpozisyonu
36
% 16.5
Pulmoner darlık
19
% 8.7
Atriyoventriküler septal defekt
19
% 8.7
Triküspid kapak yetersizliği
17
% 7.8
Çift çıkışlı sağ ventrikül
16
% 7.3
Triküspid atrezisi
13
% 6
Aort darlığı
11
% 5
Fallot tetralojisi
11
% 5
Sağ ventrikül hipoplazisi
9
% 4.1
Hipoplastik sol kalp
9
% 4.1
Çift girişli sol ventrikül
7
% 3.2
Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi
7
% 3.2
Asimetrik septal hipertrofi
7
% 3.2
Biküspit aortik kapak
7
% 3.2
Trunkus arteriyozus
Mitral atrezi
5
5
% 2.3
% 2.3
Dekstrokardi
5
% 2.3
Tek ventrikül
4
% 1.8
Aort hipoplazisi
4
% 1.8
Ebstein anomalisi
4
% 1.8
Pulmoner kapak yokluğu
4
% 1.8
Hipoplastik sağ kalp
4
% 1.8
Major aortapulmoner kollateral arter (MAPCA)
3
% 1.3
Situs inversus totalis
3
% 1.3
Mitral kapak yetersizliği
3
% 1.3
Tek atriyum
2
% 0.9
Taussig Bing anomalisi
2
% 0.9
Sol ventrikül hipoplazisi
2
% 0.9
Sağ arkus aorta
1
% 0.4
*Bir hastada birden fazla defekt olabilir
3123 hasta içerisinde, izole PFO ve üçüncü
gün kont­rolünde PDA’sı kapanan hastalardaki
defektler fizyo­l ojik olarak kabul edilerek
çalışmaya alınmamış ve DKH sıklığı %4.9 olarak
bildirmiştir. Aydoğdu ve arkadaşları9 da benzer
çalışmalarında, yoğun bakım ünitelerinde altı
yılda yatan 845 hastayı retrospektif olarak
değer­lendirip, ilk üç günde saptanan minimal
PDA tanısı alan hastaları çalışmaya alınmayarak
bu oranı %6.6 (56/845) olarak bildirmiştir.
Bulut ve arkadaşları10 ise Dr. Behçet Uz Çocuk
Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde 2007-2009
Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde izlenen konjenital kalp hastaları 13
Cilt 58 • Sayı 1
tarihleri arasında 6297 yenidoğan olguyu
retrospektif olarak değerlendirmiş ve DKH
sıklığını %1.6 (105/6297) olarak belirlemiştir.
Bizim çalışmamızda bu oran diğer çalışmalara
benzer şekilde bulunmuştur.
Doğuştan kalp hastalıklarının çoğunun etiyolojisi
bilinmemektedir. Olayın multifaktöriyel olduğu,
genetik ve çevresel faktörlerin etyolojide rol
aldığı bilinmektedir. Reinhold-Richter ve
arkadaşları11 3071 ölü doğum ve 16 yaşa kadar
eksitus olan çocukların otopsisini incelediklerinde,
%26.5’inde DKH olduğunu, bunların
%5.6’sında genetik sendrom saptandığını ve
bu hastaların da %1.4’ünü Down sendromlu
hastaların oluşturduğunu bildirmişlerdir. Bizim
çalışmamızda da DKH tanısı alan hastaların
%5.5’inde genetik sendrom saptanmış olup
bunların %3.6’sı Down sendromudur. Meberg
ve arkadaşlarının12 yaptıkları çalışmada %2.1,
Dorfman ve arkadaşlarının13 yaptıkları çalışmada
%0.5 Edwards sendromu saptanmıştır. Bizim
çalışmamızda ise %0.5 oranında Edwards
sendromuna rastlandı.
Down sendromlu olgulardaki kardiyak
defektlerin yaklaşık yarısı atriyoventriküler
kanal defekti olup kalan patolojilerin çoğunu
ise VSD, ASD ve PDA oluşturmaktadır.14,15
Abbag16 tarafından yapılan bir çalışmada Down
sendromlu hastalarda en sık VSD (%33.3),
ardından AVSD (%22.8) tespit edilmiştir. Park
ve arkadaşları17 tarafından yapılan diğer bir
çalışmada ise AVSD (% 43) ilk sırada iken,
VSD (%32) ikinci sırada yer almıştır. Bizim
çalışmamızda ise sekiz hastada Down sendromu
tespit edilmiş olup, dördünde AVSD vardı.
Annede, babada veya kardeşte kardiyak defekt
olduğunda, diğer kardeşlerde de DKH görülme
riskinin arttığı bilinmektedir. Aydoğdu ve
arkadaşlarının9 yaptığı çalışmada anne-baba
akrabalığı %10.7 bulunmuştur. Güven ve
arkadaşları8 2002–2003 yılları arasında yaptıkları
bir çalışmada DKH saptanan bebeklerin
%15’inde anne-baba arasında akrabalık tespit
edilmiş ve bu evliliklerin çoğunluğunun birinci
dereceden olduğu saptanmıştır. Çalışmamızda
DKH tanısı alan hastaların %31.4’ünde anne
baba akraba olup, oran diğer çalışmalardakinden
daha yüksekti. Diyabetik anne bebeklerinde
DKH görülme oranı en az %1.3 olarak
bildirilmektedir.18 Asimetrik septal hipertrofi,
VSD, ASD, PDA sıklıkla görülen anomalilerdir.19
Çalışmamızda DKH olan yenidoğanların %11.5’i
diyabetik anne bebeği idi. Hastalarımızda en
sık görülen defekt VSD (% 29), ikinci olarak
asimetrik septal hipertrofi ve PDA (% 26) idi.
Bu bilgiler literatür ile uyumlu bulundu.
Son yıllarda pek çok merkezde, doğuştan kalp
hastalıklarının intrauterin tanısı için geniş çapta
uygulanmaya başlanan fetal ekokardiyografi
ile fetal kardiyoloji konularının önemi giderek
artmaktadır. Hastanemizde de Perinatoloji
Bilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı ve Çocuk
Kardiyoloji Bilim Dalı olduğu için riskli
gebelikler ve kardiyak morfolojisinde in utero
anormallik tespit edilen bebekler hastanemize
gönderilmektedir. Çalışmamızdaki 217 hastanın
60’ına (%27.6) in utero tanı konulmuştu.
Doğuştan kalp hastalığı olan yenidoğanlar
özel­likle yaşamın ilk günlerinde asemptomatik
olabilece­ğ inden, çoğunlukla kalp damar
sistemi dışında neden­lerle yatırılırlar. Güven
Tablo VIII. Konjenital kalp hastalığı olan olgulara yapılan girişimsel işlemler.
Girişimsel işlemler türü
Kateter anjiyografi*
Aorta pulmoner şant
Septostomi*
PDA ligasyonu
Aort koarktasyonu tamiri
Arteriyel “switch”
Pulmoner band konulması
Balon valvuloplasti*
Balon anjiyoplasti*
Pil implantasyonu
TAPVD tamiri
Pulmoner valvulotomi
Sayı**
Yüzde (%)
61
28
27
22
17
13
12
12
11
3
2
2
% 54.4
% 25.0
% 24.1
% 19.6
% 15.1
% 11.6
% 10.7
% 10.7
% 9.8
% 2.6
% 1.8
% 1.8
AK: Aort koarktasyonu, ASD: Atriyal septal defekt, PDA: Patent duktus arteriyozus, TAPVD: Total anormal pulmoner
venöz dönüş, *Çocuk Kardiyoloğu tarafından yapılan işlemler, **Bir hastaya birden fazla girişimsel işlem yapılmış olabilir.
14 Zan ve ark.
ve arkadaşlarının8 yaptığı çalışma­da, tanı alan
hastaların %59’unun hastaneye yatış nedeni
kardiyovasküler sistem dışı nedenler olarak
bildirilmiştir. Bizim çalışmamızda da bu oran
%20 olarak bulundu. Çalışmamızda bu oranın
daha düşük bulunmasının nedeni hastaların
çoğunun (%42.3) dış merkezde DKH tanısı
konulmuş olup neonatoloji, çocuk kardiyoloji
ve kalp damar cerrahisinin bulunduğu bir
merkeze yönlendirmek amacı ile tanılı olarak
merkezimize gelmesi olarak değerlendirebiliriz.
Özellikle yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan
siyanoz, yaşamı tehdit eden kardiyak patolojinin
tek bulgusu olabilir. Tüm siyanotik bebeklerin
prostaglandin E1 infüzyonu başlanabilmesi ya da
acil atriyal septostomi yapılabilmesi için en kısa
zamanda kardiyak açıdan değerlendirilmeleri
gerekir.20 Tokel ve arkadaşlarının21 çalışmasında
190 DKH’lı yenidoğanda en sık semptom
siyanoz olarak saptanmıştır. Bu sonuç
merkezimizde olduğu gibi, çalışmanın yapıldığı
merkezin acil girişimsel ve cerrahi ameliyatların
yapıldığı merkez olmasından ve ülke genelindeki
siyanotik DKH’nın gönderilmesi nedeniyle
olabilir. Ceviz ve arkadaşları 22 58 DKH’lı
yenidoğanın %9.6’sında, Çetin ve arkadaşları23
ise %13.1’de siyanoz saptamış ve DKH’nın
en sık görülen ikinci semptomu olarak
belirtmişlerdir. Çalışmamızda en sık çocuk
kardiyoloji konsültasyonu istenme nedeni
%54.3 ile siyanoz idi.
Yenidoğan döneminde fizik muayenede üfürüm
duyulması da DKH’nı işaret eden en önemli
bulgulardan biridir. Zamanında doğan bebeklerde
duyulan üfürümlerin %50’sinden fazlası masum
üfürümlerdir. Bunların da en sık görüleni
pulmoner darlık ve PDA ile ayırıcı tanısı zor
olabilen pulmoner akım üfürü­m üdür. 22 Bu
nedenle üfürüm duyulan hastalarda, masum
üfürüm kararının çocuk kardiyoloğu tarafından
verilmesi uygundur. Bizim çalışmamızda ikinci
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi • Ocak-Mart 2015
en sık (%29.4) çocuk kardiyoloji konsültasyonu
istenme nedeni tek başına veya diğer bulgular
ile birlikte üfürüm duyulmasıydı.
Çetin ve arkadaşları 23 Eylül 2002 ve Ocak
2005 tarihleri arasında yenidoğan yoğun bakım
ünitesinde izledikleri zamanında veya prematüre
doğan 107 bebeğin 42’sinde (%39.3) PDA,
17’sinde (%15.9) izole ya da ASD ile birlikte
VSD, beşinde BAT, beşinde trunkus arteriyozus,
dördünde hipoplastik sol kalp sendromu,
ikisinde triküspid atrezisi, birinde Ebstein
anomalisi, birinde TAPVD anomalisi ve birinde
Fallot tetralojisi saptamışlardır. Çalışmada
PDA’nın yüksek saptanması vakaların yarısından
çoğunun gebelik haftasının 37 haftanın altında
olmasına bağlanabilir. Biz ilk bir ay içinde
kapanan PDA’ları ve PFO’u çalışmamıza almadık.
Tokel ve arkadaşları 21 Nisan 1995-Haziran
1999 tarihleri arasında DKH ön tanısıyla
gönderilen 190 yenidoğanı değerlendirmiş ve
58’inde (%30.5) BAT, 48’inde (% 25.3) sağ
ventrikül obstrüktif lezyonu, 45’inde (%23.7)
sol ventrikül obstrüktif lezyonu saptamışlardır.
Diğer tanılar arasında sol-sağ şantlı kalp
hastalıkları, TAPVD, pulmoner hipertansiyonlu
kompleks kalp hastalığı, trunkus arteriyozus,
Fallot tetralojisi yer almıştır. Bu çalışmada
siyanotik DKH’nın oranının çok yüksek olması,
çalışmanın yapıldığı merkezin ülkemizin önemli
kalp damar cerrahisi kliniği olmasına ve ülke
genelinde acil girişimsel veya cerrahi müdahale
gerektiren vakaların sevk edilmiş olmasına
bağlanabilir, bu açıdan çalışmamıza benzerlik
göstermektedir.
Doğuştan kalp hastalıklarının içinde
oranları değişmekle beraber en sık görülen
anomali VSD’dir. VSD’nin görülme oranı
çeşitli çalışmalarda %15.7–34.8 arasında
değişmektedir. 1,2,14,24 Bu bilgiler ışığında
çalışmamızda da %33.6 ile VSD en sık
görülen DKH olarak tespit edilmiştir, oran
Tablo IX. Konjenital kalp hastalığı olan olguların ilk iki yaştaki prognozları.
Sonuç
Sayı
Yüzde
Takipsiz
Şifa
İlk bir ay içinde eksitus
1-6 ay içinde eksitus
6-12 ay içinde eksitus
12 ay-2 yaş içinde eksitus
Toplam
53
76
54
30
3
1
217
% 24.4
% 35.2
% 24.9
% 13.8
% 1.3
% 0.4
%100
Cilt 58 • Sayı 1
Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde izlenen konjenital kalp hastaları 15
diğer çalışmalardaki oranlara benzerdir.
Siyanotik DKH’ları içinde ise en sık BAT
görülmektedir. 1,2,14 Çalışmamızda siyanotik
kalp hastalıkları içinde ise %18.8 ile pulmoner
atrezi ilk sırada yer almakta olup bunu %16.5
ile BAT izlemektedir.
Yapısal anomali varlığında fizik muayene normal
olsa da DKH şüphesi olmalı, bu hastalara
ekokardiyografi yapılmalıdır.15 Multipl anomali
görülme sıklığı Dorfman ve arkadaşlarının13
yaptığı çalışmada %22.6, Reinhold-Richter ve
arkadaşlarının11 çalışmasında %7.2 sıklıkta,
Güven ve arkadaşlarınının8 yaptığı çalışmada
%13 olarak bulunmuştur. Bizim çalışmamızda
ise hastaların 18’inde (%8.3) doğuştan
anomalilerin eşlik ettiği görüldü.
Doğuştan kalp hastalığı olan bebeklerin yarısı
ilk bir haftada, diğer yarısı ilk bir ayda tanı
almaktadır. Kadivar ve arkadaşlarının25 yaptığı
çalışmada ortalama tanı alma süresi 11 (1-45)
gün olarak saptanmıştır. Bizim çalışmamızda
hastalarımızın ortalama tanı alma yaşı asiyanotik
hastalarda 5.7 gün, siyanotik hastalarda ise
2.7 gün olarak bulundu. Çalışmamızda ilk
günlerde kardiyak değerlendirme yapılan
hastalarda DKH oranı, sonraki günlere göre
daha yüksekti. Bu bulgu ciddi düzeyde kalp
hastalığı olan hastaların erken klinik bulgu
verdiğinin bir göstergesidir. Siyanotik DKH
olan bebeklerin tanı alma zamanları istatistiksel
olarak asiyanotik bebeklere göre daha kısa
bulunmuştur.
Çalışmamızda DKH tanısı alan hastaların
112’sine (%51.6) ortalama 5.8 yatış gününde
girişimsel işlem yapılmış, bunların 70’ine
(%32.2) cerrahi tedavi endikasyonu konularak
ameliyat edilmişti. Mert ve arkadaşları26 1993
yılında 7000 hasta tarayarak yapmış oldukları
bir çalışmada, cerrahi tedavi oranı %11.3 olarak
saptanmıştır. Çalışmamızdaki ameliyat oranı çok
daha yüksek olup, bu oranı günümüzde gelişmiş
olan yoğun bakım koşulları ile daha fazla
hastanın yaşatılarak ameliyat olma şansının
doğması, ameliyat tekniklerinin artmasıyla ve
hastanemizin başvuru merkezi olmasıyla ile
açıklayabiliriz.
Doğuştan kalp hastalıklı hastalarda mortalite
oranları merkezlere göre değişmektedir.
Karabıyık ve arkadaşlarının 27 çalışmasında
mortalite oranı %4.2 olarak bildirilmiştir.
Çetin ve arkadaşları23 çalışmalarında eksitus
oranını %25.2, Tokel ve arkadaşları 21 ise
%23.6 saptamışlardır. Çetin ve arkadaşlarının23
çalışmasındaki mortalite oranındaki yükseklik
hasta populasyonundaki prematür oranının
fazla olmasına, Tokel ve arkadaşlarının 21
çalışmasında ise merkezin başlıca girişimsel
ve düzeltici ameliyatların yapıldığı merkez
olması, intra- ve postoperatif komplikasyonların
fazla görülmesine bağlı olabilir. Karabıyık
ve arkadaşları27 çalışmasında eksitus oranın
düşük saptanması, çalışmanın tarama çalışması
olması ve DKH sıklığının düşük olmasından
kaynaklanabilir. Bizim çalışmamızda da Tokel
ve arkadaşları21 ile ve Çetin ve arkadaşlarının23
çalışmasına benzer şekilde mortalite yüksek
bulunmuştur. Bunun nedeni, bölgedeki en
büyük eğitim-araştırma hastanemizin başlıca
girişimsel ve düzeltici ameliyatların yapıldığı
bir merkez olmasından kaynaklanıyor olabilir.
Bulut ve arkadaşları10 çalışmasında kaybedi­
len hastaların ölüm nedenleri; en sık kalp
yetmezliği, enfeksiyon ve pnömoni idi. Benzer
şekilde çalışmamızda, eksitus olan hastaların
ölüm nedenleri en sık kardiyojenik şok ve
sepsis idi.
Sonuç olarak çalışmamızda son beş yıl
içinde yenidoğan yoğun bakım ünitemize
yatırılarak izlenen hastalar arasında doğuştan
kalp hastalığı sıklığı %6.6 olup bu hastaların
yarıya yakınında siyanotik kalp hastalıkları
vardı. Hastaların %27.6’sı in utero tanısı
konulduğu için hastanemizde doğurtulan,
%42.3’ü dışarıda kardiyak patoloji tespit
edilerek gönderilen hastalardı. Hastaların
%96.1’ine yenidoğan döneminde semptom
görüldüğü için doğuştan kalp hastalığından
şüphelenilerek ekokardiyografi yapılmıştı.
Hastaların %51.6’sına girişimsel işlem yapılmış,
%32.2’si ameliyat edilmişti ve ilk ay içinde
%24.8’i kaybedilmişti; ilk altı ay içinde de
%38.7’sinde mortalite gözlendi. Bu sonuçlar
halen merkezimizde doğuştan kalp hastalıklı
yenidoğan bebeklerde mortalitenin fazla
olduğunu ve perinatoloji, neonatoloji, çocuk
kardiyolojisi ve çocuk kalp ve damar cerrahisi
bilim dalları arasında sıkı bir iletişim olması
gerektiğini göstermektedir.
16 Zan ve ark.
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi • Ocak-Mart 2015
KAYNAKLAR
1. Bernstein D. Congenital heart disease. In: Behrman
RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds). Nelson Textbook
of Pediatrics. (17th ed). Philadelphia: Saunders, 2004;
1499-1502.
2. G ü r a k a n B . Ko n j e n i t a l k a l p h a s t a l ı k l a r ı n ı n
değerlendirilmesi. Yurdakök M, Erdem G (ed).
Neonatoloji, Ankara: Türk Neonatoloji Derneği, 2004:
503-512.
3. Samánek M. Children with congenital heart disease:
probabi­lity of natural survival. Pediatr Cardiol 1992;
13: 152-158.
4. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al. Congenital
heart disease: prevalence at livebirth. The BaltimoreWashington Infant Study. Am J Epidemiol 1985; 121:
31-36.
5. Soyupak S, Kirimi E, Narlı N ve ark. Yenidoğanda
konjenital kalp hastalığını değerlendirmede rutin göğüs
grafisinin değeri. Klinik Bilimler & Doktor 2000; 6:
478-482.
6. Narlı N, Küçükosmanoğlu O, Kırimi E, Satar M,
Özbarlas N. Yenidoğan döneminde konjenital kalp
hastalığı. Son 5 yıllık verilerin analizi. XLII. Milli
Pediatri Kongresi, 25-28 Haziran 1998.
7. Hacettepe Üniversitesi Nüfus Etütleri Enstitüsü
Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması, 2008. Hacettepe
Üniversitesi Nüfus Etütleri Enstitüsü, Sağlık Bakanlığı
Ana Çocuk Sağlığı ve Aile Planlaması Genel Müdürlüğü,
Başbakanlık Devlet Planlama Teşkilatı Müsteşarlığı ve
TÜBİTAK, Ankara, Türkiye. 2009.
8. Güven H, Bakiler AR, Kozan M, Aydınlıoğlu H, Helvacı
M, Dorak C. Yenidoğan servislerinde konjenital kalp
hastalıkları. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2006;
49: 8-11.
9. Aydoğdu SA, Türkmen M, Özkan P. Adnan Menderes
Üniversitesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde izlenen
bebeklerde doğumsal kalp hastalığı sıklığı. Adnan
Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2008; 9:
5-8.
10. Bulut G, Ballı Ş, Atlıhan F, Meşe T, Çalkavur Ş,
Olukman Ö. Yenidoğan servisinde izlenen doğumsal
kalp hastalığı olanların retrospektif değerlendirilmesi.
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Dergisi 2012;
2: 141-147.
11. Reinhold-Richter L, Fischer A, Schneider-Obermeyer
J. [Congenital heart defects. Frequency at autopsy].
[Article in German] Zentralbl Allg Pathol 1987; 133:
253-261.
12. Meberg A, Otterstad JE, Frøland G, Sørland S. [Children
with congenital heart defects in Vestfold 1982-88.
Increase in the incidence resulting from improved
diagnostics methods]. [Article in Norwegian] Tidsskr
Nor Laegeforen 1990; 110: 354-357.
13. Dorfman AT, Marino BS, Wernovsky G, et al. Critical
heart disease in the neonate: presentation and outcome
at a tertiary care center, Pediatr Crit Care Med 2008;
9: 193-202.
14. Morris CD. Lessons from epidemiology for the care
of women with congenital heart disease. Prog Pediatr
Cardiol 2004; 19: 5-13.
15. Park MK. Physical examination. In: Park MK (ed).
Pediatric Cardiology for Practitioners (5th ed).
Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 9-39.
16. Abbag FI. Congenital heart diseases and other major
anomalies in patients with Down syndrome. Saudi
Med J 2006; 27: 219-222.
17. Park SC, Mathews RA, Zuberbuhler JR, Rowe RD,
Neches WH, Lenox CC. Down syndrome with
congenital heart malformation. Am J Dis Child 1977;
131: 29-33.
18. Ransom J, Srivastava D. The genetics of cardiac birth
defects. Semin Cell Dev Biol 2007; 18: 132-139.
19. Abu-Sulaiman RM, Subaih B. Congenital heart disease
in infants of diabetic mothers: echocardiographic study.
Pediatr Cardiol 2004; 25: 137-140.
20. Woodward GA, Kirsch R, Trautman MS, Kleinman ME,
Wernovsky G, Marino BS. Stabilization and transport
of the high-risk infant. In: Gleason CA, Devaskar SU
(eds). Avery’s Diseases of the Newborn (9th ed) Vol.
1, Philadelphia: Elsevier; 2012: 341-356.
21. Tokel K, Saygılı A, Mercan S, Varan B, Gürakan B,
Aşlamacı S. Doğumsal kalp hastalıklı yenidoğanların
değerlendirilmesi. Türk Pediatri Arşivi 2001; 36: 3.
22. Ceviz N, Örs R, Döneray H, Kermen T, Özkan
B. Yenidogan döneminde saptanan konjenital kalp
hastalıkları; 1,5 yıllık gözlem. X. Ulusal Neonatoloji
Kongresi (UNEKO 26-30 Mart 2000). Kongre Özet
Kitabı, Antalya, 2000; 50.
23. Çetin N, Öztürk A, Büyükkayhan D, Akçakus M, Günes
T, Kurtoglu S. Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde
konjenital kalp hastalığı saptadığımız olgular. 13.
Ulusal Neonotoloji Kongresi Kongre Kitabı, Kayseri,
2005; 338.
24. L offredo CA. Epidemiology of cardiovascular
malformations: prevalence and risk factors. Am J
Med Genet 2000; 97: 319-325.
25. Kadivar M, Kiani A, Kocharian A, Shabanian R, Nasehi
L, Ghajarzadeh M. Echocardiography and management
of sick neonates in the intensive care unit. Congenit
Heart Dis 2008; 3: 325-329.
26. Mert Z, Cantez T, Kalay T. Yenidoğanlarda konjenital
kalp hastalıklarının sıklığı, tanı dağılımı, kısa süreli
prognoz ve risk faktörleri. İstanbul Üniversitesi Çocuk
Sağlığı Enstitüsü Uzmanlık Tezi, İstanbul, 1993: 30-45.
27. Karabıyık N, Kavuncuoglu S, Besikçi R. Yaşamın ilk
haftasında konjenital kalp hastalığı sıklığı. Çocuk
Dergisi 2003; 3: 114-118.
Download