PowerPoint Sunusu

Olgu sunumu
Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Kardiyoloji Anabilim Dalı
Ventriküler septal defekt
• İlk tanımlanma – 1879 yılında
• En sık gözlenen doğumsal kalp anomalisi
• Embriyolojik olarak ilk gelişim süreci 4-8. hafta
A: Image shows a ventricular septum viewed
from the right side. It has the following 4
components: inlet septum from the tricuspid
annulus to the attachments of the tricuspid
valve (I); trabecular septum from inlet to apex
and up to the smooth-walled outlet (T); outlet
septum, which extends to the pulmonary valve
(O); and membranous septum. B: Anatomic
positions of the defects are as follows: outlet
defect (a); papillary muscle of the conus (b);
perimembranous defect (c); marginal muscular
defects (d); central muscular defects (e); inlet
defect (f); and apical muscular defects (g).
• Hemodinamik etkiler
Sol ventrikülde volüm yüklenmesi
Pulmoner kan akımında belirgin artış
Kardiyak outputta azalma
Pulmoner arter basıncında artış
• 19 y erkek hasta
VSD ile çok sayıda merkezde takip edilmiş
Halsizlik ve çabuk yorulma mevcut.
ÖYKÜ
Mart 2011 de dış merkezde –geniş VSD saptanmış
Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda =
ort PAB:79 mmHg - inop - Bosentan tedavisi başlanmış
Ocak 2012 ileri tetkik için başka merkeze yönlendirilmiş.
– Sağ kalp kateterizasyonu
PA 107/46/71
RV 107/0/11
RA11
LV 105/0/22
AO 104/77/88
PAUB 22 mmhg
Rp 7 WU Rs 16.85 WU
Rp/Rs 0.42
İloprost ile vazoreaktivite sonrası
PA 106/34/66 AO 108/71/ 89
Rp 4.49 WU Rs 20.53 WU Rp/Rs 0.22
PA 88/92 AO 94/96 % saturasyon
• Vazoreaktivite pozitif – VSD için operasyon
kararı alınmış – Bosentan tedavisine devam
• Hasta kabul etmemiş, kendi isteği ile taburcu
olmuş
• Aralık 2012 - dış merkez - başvuru
– PA: 97/37-62→94/36-60 (vazoreaktivite testi ile )
– Qp:5.1→5,3 L/dk/m2
Qs:3,1/2,4 L/dk/m2
– Qp/Qs:1,64/2,4
– Rp/Rs:0,38/0,28
– Rp:10 WU
– Rs:26 WU
• TANI:
– VSD + PAH
• KONSEY:
– medikal tedaviye sildenafil(3x20 mg)+ inhaler iloprost
(6x2cc inh/gün) eklenip 3 ay sonra hemodinamik çalışma
ve konseyde cerrahi açıdan değerlendirme
• Nisan 2013 :
İloprost ile vazoreaktivite testi sonucunda
PA: 97/27-57→91/21-55
Qp:6,2 L/dk/m2
Qs:4 L/dk/m2
Qp/Qs:1,55/1,66
Rp/Rs:0,42/0,38
Rp:8 WU
Rs:18 WU
Çomak parmak yok
6DYM 564 metre
Hb 15 Htc 44.7
Pro BNP 60
Medikal tedavi ile izleme devam
• 3 lü PAH spesifik tedavi altında hemodinamik
çalışma ve yeniden konsey gerekliliği
açısından takip
• ÖZET
Tarih
PAB
2011
79
2012 Ocak 107/46/71
2012 Aralık 97/37/62
2013 Nisan 97/27/57
PVR
4.5
10
8
Nisan 2013 – Mart 2016 arası 3 lü PAH spesifik
tedavi altında izlem.
• Klinik stabil
• 6DYM 550 metre üzerinde
• Pro BNP düzeyleri N
• Mart 2016 kliniğimize başvuru
Yakınma: Halsizlik, çabuk yorulma
• Fizik Muayene
KB : 110/80 mmHg Nabız 80/dk
Kalp Ritmik, 3-4/6 derece mezokardiyak odakta
pansistolik üfürüm
Ac Normal
Abdomen Organomegali yok
Ekstremite PTÖ yok
•
EKG:SR,RBBB
EKO
Basınç(sis/dias/ort)
Sat
P arter uç basınç
10
PA
113/42/69 – 110/40/63
82,2-83,3
RV
113/0/4
84,2-85,9
RA
4
69,9
SVC
66,4-69,6
IVC
69,8
AORT
105/76/80
Qs
5,47L/dk/m2
QP
8,1 L/dk/m2
Qp/Qs
1,48
PVR
7,6 Wood U
SVR
13,88 Wood U
91,4
Kardiyoloji – KVC - Pediyatrik Kardiyoloji konseyi
• Cerrahi ile VSD kapatılması, pulmoner vasküler direncin çok
yüksek olması nedeniyle, yüksek riskli bulundu.
• Tüm riskler hastaya anlatıldı. Hasta cerrahiyi kabul etmediğini
bildirdi.
• Hastanın medikal tedavisi
– Sildenafil 20 mg tb 3*1 tb
– Bosentan 125 mg 2*1 tb
– İloprost 10mcg 6*1 inh/ gün olarak devam ediyor.
– Sol-sağ şanta bağlı olduğu kabul edilen semptomları olan
VSD’li ve şiddetli pulmoner vasküler hastalığı bulunmayan
hastalarda cerrahi VSD kapaması uygulanmalıdır (IC)
– VSD’ye bağlı olduğu düşünülen aşırı LV hacim yüklenmesi
kanıtı bulunan asemptomatik hastalarda cerrahi VSD
kapaması uygulanmalıdır (IC)
– EE öyküsü olan hastalarda cerrahi VSD kapaması
düşünülmelidir(IIa-C)
• VSD ve PAH bulunan hastalarda net sol-sağ şant (Qp:Qs > 1.5)
mevcut olduğunda ya da PAB ya da PVR sistemik değerlerin
<2/3’si kadar olduğunda cerrahi girişim düşünülmelidir(IIa-C)
• Eğer VSD küçük ise, subarteriyel değil ise, aşırı LV hacim
yüklenmesine ya da pulmoner hipertansiyona neden
olmuyorsa ve EE öyküsü yoksa cerrahiden kaçınılmalıdır (III-C)
ESC 2010 grown-up congenital heart disease guideline
ESC 2015 P HT kılavuzu
• 2011-2016 arası takiplerde çok sayıda
kateterizasyon öyküsü
• 19 y genç hasta
• FM de 3-4/6 sistolik üfürüm
• EKO da sol kalbe ait yüklenme bulgusu
• Çomak parmak yok. Oksijen sat 91-96 arası
• Eisenmenger – defekt kapatılması – IPAH
benzeri kötü prognozlu tablo !!!
• PAH spesifik tedavi uygulanması cerrahi
kapatma – anlamlı öneri yok.