βeta-talasemi major hastalarında psikiyatrik komorbidite sıklığı ve
advertisement
TC. SAGLIK BAKANLIGI BAKIRKÖY ORD. PROF. MAZHAR OSMAN RUH SAĞLIĞI VE SİNİR HASTALIKLARI EGİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 13. PSİKİYATRİ Kliniği Başhekim: Doç. Dr. Erhan Kurt Klinik Şef V.: Dr. Ahmet Türkcan ΒETA-TALASEMİ MAJOR HASTALARINDA PSİKİYATRİK KOMORBİDİTE SIKLIĞI VE PSİKİYATRİK BOZUKLUKLARIN YAŞAM KALİTESİ İLE İLİŞKİSİ Uzmanlık Tezi Dr. Burcu Kaya Çelebi İstanbul - 2009 1 TEŞEKKÜR Psikiyatri eğitimim süresince kendilerinden çok şey öğrendiğim hastalarıma, rotasyonlar sırasında bilgi ve deneyimlerinden faydalandığım tüm klinik şeflerine ve uzmanlara, tezimin hazırlık aşamasında sabrını ve tecrübelerini benden esirgemeyen Uz. Dr. Ahmet Türkcan’a, birlikte çalışma fırsatı bulmuş olmaktan çok mutlu olduğum ve tezimi hazırlarken desteklerini hissettiğim arkadaşlarım Müge, Emine, Fulya, Fatma, Serap, Rıdvan, Birim, Sergun, Filiz ve Müberra’ya, Örneklem grubumu oluşturmama yardımcı olan, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği şef vekili Dr. Figen Pekün’e, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği’nden hematolog Dr. Çetin Timur’a, Çapa Kızılay Kan Merkezi tüm çalışanlarına ve en önemlisi bu çalışmaya gönüllü katılan ve yaşadıklarını benimle paylaşan tüm hastalara teşekkür ederim. Fikrimi duyduğu ilk andan itibaren, karşılaştığım her engelde beni hep destekleyen Talasemi Dayanışma Derneği (TADAD) kurucusu ve genel başkanı Op.Dr. Duru Malyalı’ya, Tezimin istatistiklerini yapmama yardım eden arkadaşım Özlem’e, Her yaşta kendisinden çok şey öğrenebildiğim, canım anneme, Hayatımın her anında olduğu gibi tezimin hazırlık sürecinde de varlığını hep hissettiğim eşim Nihat Cem’e en içten teşekkürlerimi sunarım. Dr. Burcu Kaya Çelebi 2 İÇİNDEKİLER: GİRİŞ ve AMAÇ…………………………………………………………………………......8 GENEL BİLGİLER………………………………………………………………………......9 -Tarihçe……………………………………………………………….......9 -Tanım…………………………………………………………….............9 -Epidemiyoloji……………………………………………………………9 -Genetik Mekanizmalar ve Fizyopataloji …………………………..10 Hemoglobinin yapısı ……………………………………………10 Fizyopatogenez ……………………………………………….... 11 -β-Talasemi Tipleri …………………………………………………...12 -β-Talasemi Major …………………………………………………….12 İskelet sistemi bulguları…………………………………….....13 Karaciğer ve safra sistemi bulguları ………………………..13 Endokrin sistem bulguları …………………………………….13 Kardiyovasküler ve pulmoner sistem bulguları …………..14 Laboratuvar bulguları ………………………………………....14 Tedavi……………………………………………………………..14 -Yaşam Kalitesi Kavramı ……………………………………….…...16 - Psikiyatrik Açıdan β-Talasemi Major …………………………..23 YÖNTEM VE GEREÇLER……………………………………………………………....29 -Yöntem………………………………………………………………...29 -Gereçler ……………………………………………………………….30 -İstatistiksel Değerlendirme Yöntemleri ………………………...33 BULGULAR ……………………………………………………………………………….34 TARTIŞMA………………………………………………………………………………….48 3 SONUÇ……………………………………………………………………………………...57 ÖZET ………………………………………………………………………………………..58 SUMMARY …………………………………………………………………………………58 KAYNAKLAR ……………………………………………………………………………...59 EKLER ……………………………………………………………………………………...66 4 TABLOLAR: Tablo-1. Olguların sosyodemografik özelliklerinin dağılımı ………………………....36 Tablo-2. Psikiyatrik öyküdeki özelliklerin dağılımı…………………………………….37 Tablo–3. Beta-talasemi major ve tedavisine ilişkin özelliklerin dağılımı……….…...38 Tablo–4. DSM-IV’e göre I. Eksen psikiyatrik bozukluk tanılarının dağılımı………...39 Tablo–5. Psikiyatrik bozukluğu olan olgular ile olmayan olguların sosyodemografik özellikleri arasındaki ilişki………………………………………………………………...40 Tablo–6. Psikiyatrik komorbidite ile transfüzyon sıklığı ve demir şelasyon tedavisinin tipi arasındaki ilişki…………………………………………………………………………41 Tablo–7. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile cinsiyet ve yaş arasındaki ilişki……………………………………42 Tablo–8. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar…………………………………………………………………………….43 Tablo–9. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile psikiyatrik bozukluk komorbiditesi arasındaki ilişki………………………………………………………………………………………..…44 Tablo–10. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan HAD ölçeğinden aldıkları puanlar ile cinsiyet ve yaş arasındaki ilişki………………………………………………………..45 Tablo–11. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan HAD ölçeğinden aldıkları puanlar ile demir şelasyon tedavisine uyum arasındaki ilişki …………………………………….46 5 Tablo-12. Çalışmaya alınan hastaların , uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile HAD arasındaki ilişki………………………………………………….47 Tablo-13. Beta talasemi majorlu hastalarda psikiyatrik bozukluk görülme sıklığı ile ilgili çalışmalar……………………………………………………………………………………..50 6 GİRİŞ VE AMAÇ Otozomal resesif geçiş gösteren talasemi, hemoglobin tetramerinde yer alan globin zincirlerinin bir ya da daha fazlasının sentezindeki azalma veya tamamen yokluğu sonucu oluşan hemolitik anemi ile karakterize hematolojik bir hastalıktır. Tutulan globin sentez azalması derecesine bağlı olarak klinik şiddet değişkenlik gösterir. Değişik klinik ve biyokimyasal özellik gösteren çeşitli talasemi tiplerinde, hemoglobinin değişik polipeptid zincirlerinde ( alfa, beta, gamma veya delta) yapım kusuru bulunur ve hastalık etkilenen zincire göre isimlendirilir. 1925 yılında Thomas B. Cooley tarafından tanımlanmıştır1. Günümüzde Akdeniz ülkelerinden başlayarak Orta ve Uzak Doğuya dek uzanım gösteren bir bölgede sık görülen bu hastalık, bulunduğu ülkelerde önemli halk sağlığı sorunu yaratmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü yayınlarına göre dünyada anormal hemoglobin taşıyıcı sıklığı %5,1 dir ve yaklaşık 266 milyon taşıyıcı vardır2. Dünya nüfusunun %4,5’i talasemi taşıyıcısıdır3.Talasemi çeşitli ülkelerde ve bir ülkenin farklı bölgelerinde dağılım bakımından heterojenite göstermektedir. Beta Talasemi, Akdeniz ülkelerinde görülen en sık genetik hastalık olarak kabul edilmektedir4. Akdeniz bölgesinden batıya doğru gidildikçe talasemi insidansı düşmeye başlar. Türkiye’de β-talasemi taşıyıcı sıklığı %2,1 olarak bildirilmiştir5,6. Bölgelere göre ise β-talasemi taşıyıcı sıklığının %0,6 – 12 arasında değiştiği, yoğunluğun özellikle güney ve batı illerinde olduğu gösterilmiştir2,5,6. Beta Talasemi major, hayat boyu sık kan transfüzyonu gerektiren ciddi anemi, büyüme geriliği, organomegali, ikter, iskelet anormallikleri ve karakteristik yüz görünümüne sebep olabilen kronik bir hastalıktır. Hastalığın kendisi ve komplikasyonları sürekli ve rahatsız edici bir tedavi rejimini gerektirir (Transfüzyon tedavisi, parenteral demir şelasyon tedavisi, düzenli medikal takip, sık hastaneye başvuru ve operasyon). Hastalığın medikal tedavisine öncelik verilirken medikal tedaviye bağlı beklenen yaşam süresinin uzaması, psikiyatrik problemleri ön plana çıkarmıştır. 7 Talasemi major tanısı almış hastalarda rastlanan psikiyatrik sorunlara ilişkin az sayıda çalışma bulunmaktadır7. Bu az sayıdaki çalışmalar da genellikle çocukluk yaş grubu ve psikososyal uyum ile ilgilidir. Araştırmacılar talasemili hastalarda %20-80 arasında değişen oranlarda psikiyatrik bozukluk saptandığını bildirmişlerdir 7,8,9,10,11,12 . Son zamana kadar sadece birkaç çalışmada Beta talasemi majorlu hastaların yaşam kalitesi değerlendirilmiştir10,13,14,15.Yaşam kalitesi kavramı, bireyin kendi yaşamının değerlendirilişine özel algı, duygu ve biliş süreçlerinin bir bütünü olarak tanımlanırken, bireysel iyilik durumunun bir anlatımıdır ve yaşamın çeşitli yönlerine ilişkin öznel doyum ifadelerini kapsar16,17. Kronik hastalıklar kişinin yaşam kalitesini azaltır ve yaşam kalitesi azalan hastalarda da fiziksel, emosyonel ve sosyal iyilik hali de olumsuz yönde etkilenir 17. Beta talasemi majorlu hastalarda görülebilecek psikiyatrik belirtileri tanımak ve bunlarla mücadele etmek, yaşam kalitesini arttırmak ve tedaviye uyum açısından önemlidir. Bu varsayımlardan yola çıkarak yaptığımız çalışmadaki amacımız; beta talasemi majorlu hastaların sosyodemografik özelliklerini ve I. eksen tanılarını araştırmak, bu hastaları yaşam kaliteleri, kaygı ve depresyon düzeyleri açısından değerlendirmek, kaygı ve depresyon düzeyleri ve psikiyatrik bozukluklar ile yaşam kalitesi arasındaki ilişkiyi araştırmaktır. 8 Genel bilgiler Tarihçe: Hastalık ilk olarak 1925 yılında Detroit’li bir çocuk doktoru olan Thomas B.Cooley tarafından derin anemi, splenomegali ve iskelet sistemi deformiteleri saptanan Yunan ve İtalyan kökenli göçmen çocuklarda tanımlanmıştır. Ve Cooley anemisi olarak adlandırılmıştır1. 1936 yılında George Whipple ve Lesley Bradford, ilk defa patolojik değişiklikleri tarif etmişler ve bu hastaların çoğunun Akdeniz bölgesinden geldiklerini belirtmişlerdir. Bu nedenle bu hastalığa Yunancada deniz anlamına gelen “Talassa“ sözcüğünden türetilen Tahalassemia adı verilmiştir. Daha sonra bu hastalığın yalnız Akdeniz ülkeleri toplumlarında görülmediği diğer toplumlarda da bulunduğu 18 saptanmıştır . Tanım: Talasemi, belirgin etnik gruplarda daha çok rastlanan hemoglobin molekülünün yapımından sorumlu genlerdeki mutasyonlarla karakterize, otozomal resesif geçiş gösteren kalıtsal bir kan hastalığıdır. Talasemiler, sentezinde bozukluk olan globin zinciri veya zincirlerine göre α, β, δ, δβ ve γδβ talasemi olarak sınıflandırılır2,19,20. En yaygın tipleri alfa ve beta talasemidir21. Türkiye’de en sık görülen tipi beta talasemi‘dir. β-talasemi, Cooley anemisi, Akdeniz anemisi, von Jaksch anemisi, target hücre anemisi, eritroblastik anemi ve ailesel mikrositoz olarak da isimlendirilir. Epidemiyoloji: Kalıtsal hemoglobin hastalıkları, insanlarda en yaygın görülen tek gen bozukluklarıdır22,23. Bunlar arasında oldukça geniş genetik bir yelpazeyi kaplayan talasemiler, Akdeniz’den başlayıp Ortadoğu üzerinden Güneydoğu Asya ülkelerini içine alan kuşakta yüksek sıklıkla gözlenmektedir. Dünya Sağlık Örgütü yayınlarına göre dünyada talasemi ve anormal hemoglobin taşıyıcı sıklığı %5,1’dir ve yaklaşık 266 milyon taşıyıcı vardır2. Dünya nüfusunun % 4,5 i talasemi taşıyıcısıdır3. Talasemi çeşitli ülkelerde ve bir ülkenin farklı bölgelerinde dağılım bakımından farklılık 9 göstermektedir. Beta talasemi geni taşıyıcılığı Avrupa’nın güneyindeki populasyonda %12 iken Avrupanın kuzeyinde %0.07-0.2 olarak bulunmuştur13. Akdeniz ülkelerinde insidansın yüksek (%0,5–14) olması kapalı toplum olmalarından kaynaklanmaktadır24. Talasemilerin Türkiye’de en sık görülen tipi β –Talasemidir. Türkiye’de ilk olarak 1941 yılında β-talasemi majorlü 2 hasta bildirilmiştir, ancak hastalığın toplumsal bir sağlık sorunu olarak değerlendirilmesi 1950’li yıllarda olmuştur2,5. Yapılan epidemiyolojik araştırmalarda bölgelere göre insidansın (yoğunluk güney illerinde olmak üzere) %0,6 – 12 arasında değiştiği gösterilmiştir2,5,6. Çalışmalarda Türkiye’de yaklaşık 1.300.000 talasemi taşıyıcısı olduğu ve yaklaşık 4500 hasta birey bulunduğu bildirilmektedir21. Türkiye’de akraba evliliklerinin sıklığı ve doğum hızının yüksekliği, beklenenin de üzerinde β-talasemili çocuk doğmasına neden olmaktadır. Türkiye’ de talasemi prevalansı %2,1 olup yörelere göre değişiklik göstermektedir 5,25. Akraba evliliklerinin talasemi sıklığı üzerindeki etkilerini incelemek amacıyla yapılan bir çalışmada β-talasemi hastalarının anne-babalarında akrabalık bulunma oranının %35–65 olduğu saptanmıştır 26 . Amerika Birleşik Devletleri’nde farklı ırklar arasındaki evliliklerin sık olmasına bağlı olarak homozigot hastalık insidansı düşüktür 27. Genetik Mekanizmalar ve Fizyopatoloji Hemoglobinin yapısı: Eritrositlerin yapısında yer alan ve oksijen bağlama kapasitesi yüksek olan hemoglobin, oksijeni akciğerden dokulara, karbondioksiti dokulardan akciğerlere taşır. Hemoglobinin bu özelliği organ ve dokuların işlevlerini yapabilmeleri için hayati öneme sahiptir9,28. Tetramer yapıda olan hemoglobin molekülü “globin” adı verilen iki çift özdeş olmayan polipeptid zinciri ile oksijen molekülü için bağlanma kapasitesini sağlayan “hem” halkasından oluşmaktadır. Hemoglobin molekülünde bulunan hem halkası bütün hemoglobinlerde aynıdır. Buna karşılık globin zincirleri, aminoasitlerin cins, sıra ve sayısı açısından farklılık gösterir29. Normal erişkinlerde iki α ve iki β-globin polipeptid zincirlerinden oluşan hemoglobinA (HbA ) total hemoglobinin %95’ini oluşturur. Eritrositlerde bulunan diğer 10 iki hemoglobin, hemoglobinF (HbF) ve hemoglobinA2 (HbA2)’dir. Bu hemoglobinlerdeki α-globini aynıdır, ancak β-globin yerine HbF’de γ, HbA2’de ise δglobin bulunur. HbF fetal dönemdeki temel hemoglobindir. Normal erişkinlerdeki HbF oranı %2’den, HbA2 oranı ise %3’den daha azdır18,30. Fizyopatogenez: β- Talasemide temel moleküler bozukluk, Hemoglobin A’nın (HbA; α2β2) β-globin zincirinin hiç yapılmamasına ya da az yapılmasına neden olur. β - talasemilerin moleküler düzeyde üç tipi tarif edilmiştir. Bunlar : 1. β-globin mRNA’sının hiç sentezlenemediği durumlar 2. Fonksiyon görmeyen mRNA’nın sentezlendiği durumlar 3. Fonksiyonel β- globin mRNA’sının translasyon mekanizmasındaki bozukluktan dolayı kullanılamadığı durumlardır30,31. Beta talasemide, β-globin mRNA yapımının azalmasından dolayı β-globin zincir sentezinde değişik derecelerde olmak üzere azalma olur 30,31. Buna bağlı olarak klinik şiddet de geniş değişkenlik gösterir 32. Globin desteğinin azalması hemoglobin tetramerlerinin yapımını azaltır ve eritrositlerin oksijen taşıma kapasitesini azaltan hipokromik ve mikrositer yapıya neden olur. Alfa zincir yapımı normal hızda devam ettiği için alfa zincir lehine bir zincir dengesizliği oluşur. Homozigot β-talasemililerde serbest α zincirleri intrasellüler inklüzyonlar oluşturarak kemik iliğindeki eritroid serinin olgunlaşmakta olan prekursörleri içinde birikirler. Bu hücrelerin bir kısmı kemik iliğinde olgunlaşmadan parçalanır ( ineffektif eritropoez). Dolaşıma geçen alfa zincir inklüzyonları ihtiva eden olgunlaşmış kırmızı seri hücreleri yaşam sürelerini tamamlamadan, özellikle dalağın mikrosirkülasyonundan geçerken hemolize uğrar. Anormal kırmızı seri hücreleri dalak tarafından dolaşımdan kaldırıldığı için dalak hipertrofiye uğrar. Böylece gelişen splenomegali anemiye katkısı olan hipersplenizme neden olur. Kanın oksijen taşıma kapasitesindeki azalma sonucu böbreklerden artan eritropoetin salınımı kemik iliğinde kompensatuar olarak eritroid hiperplaziye neden olur. Kemik iliği aktivitesinin artışına bağlı olarak kafatası ve ekstremite kemiklerinde deformiteler oluşur18. 11 β-Talasemi Tipleri: β-talasemi’de klinik bulgularının şiddeti, hastalığa neden olan mutasyonlara bağlı olarak, çok geniş bir değişkenlik gösterir. β- talasemi tipleri şunlardır: 1. β-Talasemi minor: β-talasemi geninin heterozigot (Hb A/ β tal) taşınması durumuna β-talasemi minor denilmektedir. Talasemili minörlü bireylerde düşük düzeyde hipokromik mikrositer anemi görülmektedir6,31.Genellikle klinik olarak asemptomatiktirler33.Tesadüfen veya ailedeki semptomatik anemi araştırılırken ortaya çıkar. Bu bireylerde hastalığın seyrinden çok hastalığa ait genin taşınabilirliği önem kazanmaktadır. 2. β-Talasemi intermedia: Orta şiddetteki formdur. Mevcut olan hemolitik aneminin kliniği β-Talasemi minore göre daha ağır boyutlarda olmasına rağmen çoğunlukla düzenli transfüzyon tedavisi gerektirmez. 3.β-Talasemi major: En ciddi tipi olup ciddi anemi ve transfüzyona bağlı demir birikiminin yol açtığı yaşamı tehdit edici komplikasyonları vardır. β-Talasemi Major Hastalığın ağır formu olan β-talasemi major, transfüzyon gerektiren anemi ile karakterizedir. Yenidoğan döneminde hemoglobinin %70–90 ‘ını HbF oluşturduğu için β-globin sentezi bozuk olduğu halde klinik semptom gözlenmez. Çünkü HbF β globin içermez. Genellikle anemi, HbF’den HbA’ya geçiş sürecinin başladığı 3. ile 6. aylar arasında belirir. Hastalar, ilerleyici solukluk, karın çevresinde artma, irritabilite, ateş, diyare, kusma şikâyetleri ile başvuruda bulununca tanı alırlar. Hb düzeyleri hastaların çoğunda ilk altı ay ile bir yıl arasında transfüzyon gerektirecek düzeylere iner. 12 Hastalığın klinik seyri, uygun ve zamanında yapılan transfüzyona ve demir şelasyon tedavisinin alınıp alınmamasına bağlıdır. İskelet sistemi bulguları: İskelet sistemi değişiklikleri eritroid kemik iliğinin hiperplazisinden kaynaklanır. Kemik iliği boşluğunun genişlemesi ve uzun kemik kortekslerindeki incelmeden dolayı patolojik kırıklar oluşur. Yüz bölgesindeki kemiklerin etkilenmesi ile burun kökünde basıklık ve maksiller çıkıntıların belirginleşmesi şeklindeki tipik görünüm oluşabilir18,34. Maksiler kemikteki deformitelere bağlı olarak diş sorunları ile ısırma ve çiğneme bozuklukları gelişir. Kemik lezyonlarının şekli ve şiddeti yaşla birlikte değişkenlik gösterir. Yaygın osteoporoz görülebilir. Ekstramedüller hematopoeze bağlı iskelet sistemi değişiklikleri belirgin olabilir. Omuz, diz gibi eklemlerde ödem, sinovit, artralji, artropati ve kas zayıflığı da hemosiderozis ve hiperürisemiye sekonder oluşabilir34. Ekstrameduller hematopoietik dokuların lokalizasyonuna bağlı olarak nörolojik bulgular görülebilmektedir 34 . Karaciğer ve safra sistemi bulguları: Eritrosit yıkımındaki artışa ve ekstramedüller hematopoezise bağlı olarak hepatosplenomegali erken dönemde ortaya çıkar. Diğer kronik hemolitik anemilerde olduğu gibi hiperbilirubinemiye bağlı olarak safra kesesinde pigment taşları ve safra yollarında inflamasyon sıklığı artar35.Ayrıca uygun düzeyde demir şelasyon tedavisi almayan hastalarda sürekli alınan transfüyona bağlı olarak karaciğerde demir birikimi önemli mortalite sebebidir. Endokrin sistem bulguları: Yakın takip edilen ve düzenli transfüzyon-şelasyon tedavisi alan hastalarda bile normal büyüme gelişmenin sağlanması zordur. Kronik anemi ve şelasyon tedavisinin yeterli kullanılmaması adolesan döneminde gelişme geriliğine yol açar. Transfüzyona bağlı endokrin organlarda demir birikimi pubertal gelişmenin gecikmesi veya hiç 13 olmaması, diabetes mellitus, adrenal yetmezlik, tiroid ve paratiroid fonksiyon bozukluklarına neden olabilir 34,36. Kardiyovasküler ve pulmoner sistem bulguları: Kardiyak komplikasyonlar kronik hemolitik anemiye ve myokardiyal demir birikimine bağlı oluşabilir. Talasemi major hastalarında önemli mortalite ve morbidite nedenidir. Laboratuvar bulguları: Periferik kan yaymasında belirgin hipokromi ve mikrositer anemi temel bulgudur. Ek olarak poikilositoz, anizositoz ve target hücreleri mevcuttur. Ayrıca çok sayıda çekirdekli eritrositler (normoblast) görülür. Hemoglobin düzeyi 3–4 g/dl kadar düşük olabilir. Transfüzyon yapılmazsa Hb düzeyi 5 gr/ dl nin altındadır. Hb eritroforezinde %50- 90 HbF görülmesi tanı koydurucudur. Homozigot β0 talasemi hastalarında HbA bulunmaz. Tedavi: Transfüzyon tedavisi: Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu hemoglobin seviyesini 10 gr /dl’ nin üzerinde tutmak içindir. Transfüzyonlar her 2–5 haftada bir gereklidir. Demir şelasyon tedavisi: Hemosiderozis, uzamış transfüzyon tedavisinin istenmeyen ve fatal neticesidir. Çünkü her 200 ml eritrosit süspansiyonunda 200 mg demir vardır ve fizyolojik olarak atılamaz. Demir ancak demir bağlayan ajanlarla düşürülebilir. Kronik şelasyon programı, eğer hasta bu rejime ayak uydurabilirse hastalığın kötü prognozunu geri çevirebilir. Oral ajanların demir şelasyon tedavisine kompliyansı arttırdığı belirtilmektedir34. 14 Splenektomi: Talasemi hastalarında oluşabilen splenomegali ve sekonder hipersplenizm nedeni ile sıklıkla splenektomi gerekir. Kemik iliği transplantasyonu: HLA uyumlu sağlıklı akrabalar varsa özellikle de hemosiderozis semptomları yoksa kemik iliği transplantasyonu düşünülebileceği belirtilmektedir 37. 15 Yaşam Kalitesi Kavramı Dünya Sağlık Örgütü (WHO; World Health Organization), sağlığı, yalnızca hastalığın bulunmayışı olarak değil, fiziksel, ruhsal ve sosyal olarak tam bir iyilik halinin varlığı şeklinde de tanımlanmasını öngörür. Yaşam kalitesi (quality of life; QoL), kişinin kendi durumunu, hedefleri, beklentileri, ilgileri, standartları ile bağlantılı olarak yaşadığı kültür ve değerler sistemi içinde algılayış biçimi olarak tanımlanmıştır. Yaşam şartları içerisinde elde edilebilecek kişisel doyumun seviyesini etkileyen hastalıklara ve günlük yaşamın fiziksel, ruhsal, toplumsal etkilerine verilen kişisel tepkileri gösteren bir kavramdır. Bu kavram kişinin beden sağlığı, ruh sağlığı, bağımsızlık düzeyi, sosyal ilişkileri, çevresi ile olan ilişkileri ve kişisel inançlarından etkilenmektedir. Çünkü yaşam kalitesi genel anlamda, bireysel iyi oluşu tanımlamak için sosyolojik, psikolojik, ekonomik ve kültürel etmenlerle belirlenir 16,17 . Kişisel iyilik halini belirleyen, kişi için önemli olan yaşam alanıdır. İyilik hali kalite ve kantite olarak kişiden kişiye değişirken, aynı kişi için bile her an değişebilmektedir38. Yaşam kalitesi, bireyin yaşamında kendisi için önemli olan alanlarda doyum ve mutluluğu olarak değerlendirilmektedir39,40. Kişinin hayat görüşü ve değer yargıları önemlidir. Skantze ve arkadaşları çalışmalarında, yaşam kalitesinin sadece öznel olarak değerlendirilebileceğini değerlendirmelerinin, dış öne sürmüşlerdir41,42.Hastaların dünyadan çok, iç dünyalarına subjektif bağlı yaşam olduğunu gözlemlemişlerdir. Yaşam standırdı yaşam kalitesine ulaşmak için bir araçtır 43 . Skantze ve Malm’ın geliştirdikleri modele göre yaşam kalitesi, kişisel özellikler, yaşam standardı, sağlık ve subjektif yaşam değerlendirmeleri arasındaki etkileşimle belirlenen dinamik bir kavramdır 41,42. Yaşam kalitesi kavramın oldukça geniş kapsamlı olması ile birlikte araştırmacılar çoğu zaman bu kavramının araştırılmasının, kişinin kendi yaşam kalitesinin subjektif algısına odaklanması konusunda hemfikirdirler. Çeşitli sosyolojik çalışmalarda belirlendiği gibi kişinin objektif yaşam durumu (eğitim düzeyi ve yüksek gelir durumu gibi) uygun olmasa da, kişinin subjektif iyilik hali yüksek olabilmekte ve böylece bu görüş desteklenmektedir44,45,46. 16 Lehman’ın yaşam kalitesi modeli, kişisel özellikler ile yaşamın çeşitli alanlarındaki sübjektif ve objektif yaşam kalitesi göstergelerinin karışımını içermektedir. Objektif göstergeler, işlevsel normları ve yaşam tarzını yansıtırken, subjektif göstergeler, kişinin yaşamı hakkındaki duygularını, beklentilerinden tecrübelerin ve mevcut şartların algısını kapsamaktadır 45,47,48 etkilenmesini, önceki . Patrick ve Erickson’a göre yaşam kalite ve kantite olarak ayrılabilen iki boyuta sahiptir49,50. Yaşam kantitesinin, mortalite oranları veya yaşam beklentisi gibi biyomedikal bilgi ile ilgili olduğu ifade edilmiştir. Yaşam kalitesi ise sadece ölçülebilir göstergelerin kullanımı ile ifade edilemeyen en önemlisi de genelde subjektif bir değerlendirmeyi tanımlamaktadır. Aynı zamanda sağlık durumu ve yaşam koşulları gibi objektif göstergeleri de içermektedir45. Patrick ve Erickson yaşam kalitesini, ölüm ve yaşam süresi, yetersizlik, fonksiyonel durum (sosyal, psikolojik veya fiziksel), sağlık algısı ve sosyo-kültürel dezavantajları içeren temel bir kavram olarak tanımlamışlardır49,50. Yaşam kalitesinin ölçümü ilk 1800’lü yılların başlarına dayanmaktadır. Bentham, tanımlayıcı psikoloji ile ilgili yazısında iyi olma durumunun ölçümleri ile ilgili yaklaşımlara yer vermiştir. Ona göre, doğa, insanoğlunu ağrı ve haz gibi iki ana duygunun egemenliği altına sokmuştur. Daha sonra terminolojide bunların yerini yeti yitimi ve yaşam kalitesi terimleri almıştır. Yaşam kalitesi kavramını ilk kez Thorndike, sosyal çevrenin bireyde yaşayan tepkisi olarak tanımlamıştır. Bunu izleyerek 1920 ve 1930’da Thurstone ve Lilert, günümüzde de kullanılmakta olan yaşam kalitesi ölçeklerini geliştirmişlerdir. Andrew ve Withey yaşam kalitesi kavramını, bireylerin iş yaşamlarında ve kişiler arası ilişkilerde doyum bulması, Weinstein ve Frankel ise bireyin kendi yaşamında doyum bulması ve mutluluk kapasitesi olarak tanımlamışlardır51,52. Yaşam kalitesi kavramını açıklamak ve sınırlamak için sosyal, psikolojik göstergeler ve yaşam olayları gibi farklı tanımlamalar kullanılmıştır. Shin, Johnson ve Patterson yaşam kalitesinin tüm yönlerini değerlendirmede gerekli olduğu varsayılan özellikleri saptayarak farklı bir yaklaşım geliştirmişlerdir53,54. Bu özellikler; genel sağlık, emosyonel durum, bireyin memnuniyeti, kendine saygı, performans durumu, diğerleri ile karşılaştırma, önceki bilgi ve tecrübeler ve ekonomik durumu kapsamaktadır. 17 Yaşam kalitesinin özel bir formu olan “Sağlıkla İlişkili Yaşam Kalitesi-SİYK” kavramı, hastalıklar ve hastalıkların tedavisiyle etkilenebilen durumlarla ilgilidir. Fiziksel, psikolojik ve sosyal alanlarda bireyin deneyimleri, inançları, beklentileri ve algılamalarından etkilenen sağlık algılarını içermektedir 55. Yaşam kalitesi bireyin tüm gereksinimlerini karşılaması, yaşamdan doyum sağlaması, eğlenmeye zaman ayırması, emosyonel ve fiziksel durumun istenen düzeyde olması, kişiler arasındaki ilişkilerini sürdürebilmesi olarak da tanımlanır. Hastalığın günlük işlevlere getirdiği kısıtlamalar, günlük etkinliklerde başkalarının yardımını gerektirir ve hastanın yaşam kalitesini azaltır. Son yıllarda yaşam kalitesi kavramıyla sağlık alanında sıkça karşılaşılmaktadır. Özellikle yaşam kalitesi kronik hastalıklarda önem kazanmaktadır. Teknolojinin ilerlemesi ile birlikte hastalıkların tedavisinde başarılı adımlar atılmış, buna bağlı olarak yaşam süresi uzamış ve kronik hastalıklar ile daha uzun süre birlikte yaşama zorunluluğu doğmuştur. Hastalıkların biyolojik yönden tedavisinde bu gelişmeler sağlanırken, hastaların psikososyal sorunları ile daha fazla ilgilenme gerekliliği gündeme gelmiştir. Ek olarak, hastalıklar için etkili ilaçlar piyasaya sürüldükçe, bu ilaçlar arasındaki farkı da belirleyen hastanın tedavi sırasındaki konforu olmuştur. Böylece hastaların yaşam kalitesi giderek daha fazla ilgi çeker bir duruma gelmiştir. Yaşam kalitesi, yaşam doyumu, öznel iyi olma, mutluluk, işlevsel yeterlilik, sosyal iyilik bileşenlerden oluşmaktadır56,57. Kronik hastalıklarda yaşam kalitesi ile morbidite ve mortalite arasında yakın bir ilişki saptanmıştır. Bundan dolayı hastaların yaşam kalitesini arttıracak tedavi yöntemleri üzerinde yoğunlaşılması gerekir 39,58,59. Son dönemde yaşam kalitesi hakkındaki yayınlar hızlı bir gelişme göstermektedir. 1981’de Campbell yaşam kalitesi ile ilgili 12 alan belirlemiştir. Bunlar; toplumsallık, eğitim, aile yaşantısı, arkadaşlık, komşuluk, evlilik, milliyet, barınma durumu, sağlık, kendilik duygusu, yaşam standardı ve iş durumudur 58 . Flanagan yaşam kalitesini belirleyen alanları 15 yön içeren 5 ana dalda sınıflandırmaktadır 60. 18 Flanagan’ın insan yaşamındaki önemli alanlar sınıflaması: Fiziksel ve ekonomik iyilik 1. Maddi iyilik hali ve finansal güvenlik 2. Sağlık ve kişisel güvenlik Diğer insanlarla ilişkiler 1. Eş ile ilişkiler 2. Çocuk sahibi olma ve büyütmek 3. Ana-baba, torun veya diğer akrabalarla ilişkiler 4. Arkadaşlarla ilişkiler Sosyal, toplumsal ilişkiler 1. Diğerlerine yardım ve destek 2. Yerel ve idari işlere katılım Kişisel gelişme ve görevleri yerine getirme 1. Entellektüel gelişim 2. Anlama ve planlama 3. Mesleki rolü sürdürme 4. Yaratıcılık ve kendini ifade etme Eğlence, dinlenme 1. Başkaları ile sosyal ilişkiler 2. Pasif ve gözlemsel eğlence, dinlenme eylemleri 3. Aktif eğlenceye katılım Albrecht ve Fitzpatrick, yaşam kalitesi kavramı için 4 tane kullanım alanı tanımlamışlardır45,61: 1. Hastaların klinik bakımlarının planlanmasında 2. Sağlık hizmeti araştırmalarında ve klinik çalışmalarda sonuç ölçütü olarak 3. Toplumların sağlık ihtiyaçlarını temin etmek için 4. Kaynak tahsis etmek için Sağlık hizmeti araştırmalarında ve klinik çalışmalarda, geleneksel klinik ve biyokimyasal değerlendirmelere yaşam kalitesi ölçütlerinin eklenmesi sağlık çalışanlarının tedavi ve ortamın etkilerini daha iyi ve kapsamlı olarak anlayabilmelerini sağlayacaktır 56. 19 Sağlıkla İlişkili Yaşam Kalitesi (SİYK) (Health-Related Quality of Life) ; SİYK bireyin sağlığını etkileyen veya sağlığından etkilenen yaşam alanlarındaki doyum ve mutluluğudur. SİYK sağlık hizmet durumunun alanına giren etkenlerle doğrudan ilişkisi nedeniyle yaşam kalitesinden ayrılır59. Genel olarak SİYK değerlendirilmesi, sağlıkla ilgili değişkenlerin (örneğin hastalık veya tedavi), genelde (genel SİYK) veya belli bir hastalığı olanlarda (duruma özel SİYK) önemli olan yaşam olaylarıyla ilişkisini yansıtmaya çalışmaktadır55,62. Yaşam kalitesinin sağlıkla ilgili değerlendirmeleri biyolojik, genel ve hastalığa özgü olmak üzere üç ana bölümde ele alınmaktadır. 1. Biyolojik sağlık durumu: Organ sistemleri üzerine odaklanmıştır. Hangi laboratuar testleri ve değerlendirmelerin yapılacağına tanı sürecinde karar verilmektedir. 2. Genel sağlık durumu: Biyolojik, fizyolojik veya işlevsel bozuklukları ve belirtileri dikkate alarak bireyin, yaşamı tehdit eden bir durumdan tümüyle iyi olma haline kadar uzanan bir yelpazeyi içermektedir. Tüm yaş, sosyoekonomik durum ve cinsiyete uygun sağlık durumunu belirtmektedir. Bu konudaki sorular en az 4 kavramı değerlendirmektedir. A. Fiziksel İşlevsellik: Bireyin temel gereksinimlerini karşılamak için, günlük işlevlerini yerine getirmedeki yeterliliğidir 63,64 . Fiziksel sınırlılık, fiziksel kabiliyetler, yatakta geçirilen gün sayısı, ağrı ve fiziksel iyi olma hali sorgulanmaktadır. B. Ruh Sağlığı: Bu alandaki ölçümler, anksiyete ve depresyon gibi psikolojik rahatsızlıkların sıklığını ve şiddetini, kişinin psikolojik olarak iyi olma hali ile yaşamdan tatmin olma kavramlarını nasıl algıladığını ve bilişsel işlevsellik düzeyini araştırmaktadır. Depresyon, anksiyete veya kızgınlık, fiziksel hastalıklar ile birlikte olabilen ve bireyin işlevsel performansını, belirtileri, sağlık algılarını ve yaşam kalitesini etkileyen duygusal durumlardır. C. Sosyal ve Rol İşlevselliği: Kişiler arası işlevsellik ile rol işlevselliği ayrı ayrı değerledirilmelidir. Sosyal işlevsellik, olgun sosyal ilişkiler geliştirebilme ve devam ettirebilme olarak tanımlanmaktadır. Rol işlevselliği ise kişinin kendi yaşamındaki 20 normal rolünün gerektirdiklerini (iş durumu, okul durumu, ev durumu) yerine getirip getiremediğini tanımlamaktadır. D. Genel Sağlık Algıları: Algılanan sağlık bireyin sağlık durumundan etkilenen öznel değerlendirmeleridir59,63. Özellikle ruhsal ya da fiziksel açıdan bakmadan, kişinin tüm sağlığı ile ilgili inanç ve değerlendirmeleridir. Bu alandaki sorular her kişinin kişisel sağlık değerleri, ihtiyaçları ve tutumlarını yansıtmaktadır. Örneğin bazı insanlar çeşitli kronik hastalıklar nedeniyle sıkıntı çekerken kendilerini sağlıklı saymakta, bazıları ise nesnel bir hastalık belirtisi yokken kendilerini hasta olarak algılamaktadırlar. 3. Hastalığa özgü sağlık durumu: Bu alandaki sorular çoğunlukla hastalık ve işlevsellik üzerine odaklanmıştır 38,58. Sağlıkla ilgili yaşam kalitesi boyutları: BOYUT TANIM Fiziksel işlev Günlük yaşam aktiviteleri, ağır aktiviteler Mental sağlık Anksiyete, depresyon, iyi olma hali, Davranışsal ve duygusal kontrol Sosyal işlev Sosyal ilişkilerin miktarı ve kalitesi Rol işlevi Günlük aktiviteleri ve iş yapabilme kabiliyeti Bilişsel işlev Dikkat, hafıza, konsantrasyon Enerji Enerji ve halsizlik Genel sağlık Sağlığın bütünsel olarak kişi tarafından değerlendirilmesi Ağrı Ağrının şiddeti ve sıklığı Semptomlar Mide bulantısı, baş ağrısı, baş dönmesi gibi Cinsel işlev Performans ve doyum Uyku Miktar ve kalitesi Yaşam kalitesi ölçme girişimleri, kavramın çok yönlü ve kültüre bağlı olduğu bilgisini güçlendirmiştir. Yıllar süren çalışmalardan gelen verilerle Dünya Sağlık Örgütü yaşam kalitesini belirlemek için altı geniş yaşam alanın değerlendirilmesi gerektiğini bildirmiştir. Bu alanlar; 1.fiziksel durum, 2.ruhsal durum, 3.bağımsızlık düzeyi, 4.sosyal ilişkiler ve çevre, 6.maneviyat, din ve kişisel yaşam alanlarıdır 65. 21 Yaşam kalitesinin değerlendirilmesi hasta merkezlidir, hastanın görüşlerini vurgular. Hastaları sadece olgular olarak değil, hastalıkla ilgili olmayan yaşam alanları olan bireyler olarak da ele alır. Hastanın sorunlu yaşam bölümünü tanımlamaya yardım eder. Klinik ve biyokimyasal değerlendirmelere yaşam kalitesi ölçütlerinin eklenmesi, sağlık çalışanlarının tedavi ve ortamın etkilerini anlamalarını sağlayacaktır16. 22 Psikiyatrik Açıdan β-Talasemi Major Sağlık çalışanları ile hastalar arasında etkili iletişimi kurmak zor ama iyi sağlık hizmeti vermede çok önemli bir süreçtir. Kronik hastalığa sahip çocuklar, ebeveynlerinden ayrılma, ağrı, deformite, ölüm korkusu, davranışları etkileyen ve aktivitelerde kısıtlanma gerektiren tedaviler gibi çeşitli sorunlarla yüz yüze gelirler. Hastalık, normal gelişim sırasında oluşan çocuğun problemlerin üstesinden gelme yeteneğini bozar. Bunun için kronik fiziksel bozukluğu olan çocukların genel populasyona göre daha yüksek oranlarda psikososyal adaptasyon problemleri yaşamaları şaşırtıcı değildir66,67,68 . Talasemi tanısı, tekrarlayan kan transfüzyonları, sayısız enjeksiyon gereksinimi, ve hatta bazen cerrahi tedavi ihtiyacı (splenektomi) nedeni ile fiziksel ve psikolojik travma anlamına gelmektedir. Hastalığın psikiyatri dışı tedavisine öncelik verilirken bu tedavi ile sağlanan uzamış yaşam süresi ruhsal problemleri ön plana çıkarmıştır. Talasemide psikososyal gelişim, hastalığın herediter doğasından dolayı etkilenebilir. Erken başlangıç yaşı, hastaneye yatış gerekliliği, tedavinin katılığı, uzun süreli tedavi kullanımı, tedaviye düzenliliğini sağlamak zorunda olmak sebebi ile talasemide psikolojik problemler beklenir. Okuldan uzak kalmanın sıklığı, etkilenen sosyal hayat, ekonomik problemlerin yükü, talasemili çocukların ve ailelerinin duygusal ve kişilerarası ilişkilerde sorunlar yaşamalarına sebep olur. Her yaş grubu ve gelişim basamağına göre hastanın hastalığı ile ilgili verilen bilgiyi anlaması ve yorumlaması çeşitlilik gösterir. Bu kavrayış her hastanın hastalığa adaptasyonunda belirleyici rol oynar. Talasemide tedavi her zaman invazivdir. Çocuklar bir taraftan iğne ile ilgili hoş olmayan duygular, bir taraftan anemi ve aneminin sonucu olan güçsüzlükle yüz yüze gelirler. Bu ikilemi çözebilen ve transfüzyonu doğal ve gerekli olarak kabul eden ve bu durumun özsaygılarını etkilemesine izin vermeyenlerin tedaviye daha istekli katıldıkları belirtilmektedir68. Pradhan ve arkadaşları yaptıkları çalışmada tedaviye uyumsuzluğun ölümcül olduğu talasemide psikiyatrik belirtilerin fark edilmesinin ve tedaviye katılım konusundaki isteğin artırılmasının önemini vurgulamışlardır68. 23 Talasemili çocukların ruhsal ihtiyaçları bağımsızlık ve kimlik için çabalayan ergenlerden açıkça farklılık gösterir. Ergenler değişen bedenlerine daha duyarlı olmaları sebebi ile psikiyatrik bozukluk gelişmesi konusunda daha fazla risk taşırlar11,69. Fiziksel deformite, büyüme geriliği, gecikmiş puberte, zaman tüketen demir şelasyon tedavisi, transfüzyona bağlı oluşan hemosiderozisin, kalp, karaciğer, dalak ve endokrin organlar gibi pek çok sistemdeki ikincil sonuçları bireylere ek yük getirir. Talasemili erişkinler ise meslek, eş bulma, aile kurma, ailelerinin ilerlemiş yaşı nedeni ile sosyal desteğin azalması ile ilişkili problemlerle yüz yüze gelirler. Talasemili hastalarda beden görünümünde değişiklik olmasa bile günlük tedavi ve düzenli kan transfüzyonu gibi hastalığın sabit hatırlatıcılarının hastaların özsaygılarını etkileyebileceği kabul edilmektedir66. Özsaygının, algılanan sosyal destek ve beden imgesi ile ilgili olduğu gösterilmiştir70. Beden imgesinin ergenlerdeki ruhsal belirtilerin önemli bir belirleyicisi olduğu belirtilmektedir12. Garrick ve arkadaşları ergenlerdeki olumsuz beden imgesinin somatik semptomatoloji ile ilişkili olduğunu vurgulamışlardır71. Araştırmacılar talasemili çocukların, %80’e kadar değişen oranlarda ruhsal problemler yaşadıklarını bildirmişlerdir9,10,72.İlgili çalışmalarda anksiyete ve bununla ilişkili belirtiler, duygusal problemler, özellikle depresyon, bedenselleştirme, davranış problemleri ana bulgulardır8,9,10,72. Sosyo-kültürel faktörler bu bulguların sıklığını değiştirebilir. Daha küçük yaştaki çocukların ruhsal sıkıntılarını davranım bozukluğu ya da somatizasyon göstererek ifade ettikleri, daha büyük çocuklarda ise hastalığın doğası gereği depresif belirtilerde artış olduğu belirtilmektedir10. Talasemili çocuklar kendilerini yaşıtlarından farklı hissederler ve hayatları ile ilgili olumsuz düşünceler, suçluluk duyguları gözlenebilir. Talasemili çocuğun geleceği ile ilgili kaygılar, aile üyeleri arasındaki ilişkinin kötüleşmesine katkıda bulunabilir ve izolasyonu artırabilir 15. Aydın ve arkadaşlarının, 12–19 yaşları arasındaki 25 β-talasemi major hastasını dahil ettikleri kontrollü çalışmada, bir psikiyatrist tarafından yapılan görüşmelerde DSM-IV tanı ölçütlerine göre değerlendirilen hastaların %80’inde en az bir psikiyatrik bozukluk olduğunu saptamış ve bu psikiyatrik bozuklukların talasemili hastaların 24 özsaygılarını etkilediğini göstermişlerdir. Aile Değerlendirme Ölçeğinden elde edilen verilerin incelendiği bu çalışmada, talesemili grup ve kontrol grubunun aldıkları puanlar arasında tüm alt ölçeklerde anlamlı farklılıklar saptanmış ve farklılığın özellikle genel fonksiyonlar, roller, duygusal tepki verebilme alt ölçeklerinde olduğu bildirilmiştir12. Roller ve duygusal tepki verebilme alt ölçeklerinden alınan puanların bu hastaların ailelerindeki rol dağılımından memnun olmadıklarını ve aile içinde kendilerini yeterince ifade edemediklerini gösterdiği belirtilmiştir. Offer Benlik İmajı Ölçeği tüm alt ölçeklerinde ise talasemili hastaların aldıkları puanların kontrol grubuna göre düşük olduğu saptanmıştır. Benlik kavramı (self-concept) kişinin kendine ilişkin algıları, duyguları, tutumları olarak düşünülür73. Benlik kavramı kişinin sosyal çevresindeki önemli diğer kişilerden gelen geribildirimlere göre biçimlenir. Yani, kişinin kendisini değerlendirmesi ve diğer kişilerin performansıyla kendi performansını karşılaştırmasıyla oluşur74. Çalışmada iki grup arasındaki farklılık, özellikle emosyonel düzey, beden imgesi, meslek ve eğitim hedefleri ve ruh sağlığı alt ölçeklerinde daha belirgin bulunmuştur. Bireylerin kendi bedenlerine karşı olumlu ve olumsuz duygularını değerlendiren beden imgesi puanlarının düşük bulunması beden algılarının çok olumlu olmadığını gösterdiği belirtilmiştir ve bu durum karakteristik yüz görünümü, kısalık, büyüme geriliği gibi fiziksel belirtilerle ilişkilendirilmiştir. Bireyin mesleğe hazırlığını, gelecekle ilgili planlarını ve genel olarak çalışma ve iş konusundaki tutumlarını ölçen Meslek ve Eğitim Hedefleri alt ölçeğinde alınan düşük puanların, bu çocukların okul performanslarında ve gelecek hayatları ile ilgili plan yapma konusunda çok başarılı olmadıklarını gösterdiği belirtilmiştir. Tedavi için hastaneye sık başvurma gerekliliğinin sosyal ve mesleki hayatlarındaki başarıyı düşürdüğü ifade edilmiştir. Shaligram ve arkadaşlarının 8–16 yaş arasındaki 39 transfüzyona bağımlı talasemi hastasını dahil ettikleri ve ruhsal sorunlarla yaşam kalitesi arasındaki ilişkiyi değerlendirdikleri çalışmada, hastaların %44’ünde ruhsal sorunlar saptanmıştır10. Çocukluk çağı psikopataloji değerlendirme ölçeği (CPMS) ile değerlendirilen ve ruhsal sorun saptanan hastalardaki ana bulguların anksiyete ile ilişkili belirtiler (%67) ve depresif belirtiler (%62) ve davranış problemleri (%49) olduğu gözlenmiştir. Bu çalışmada saptanan ruhsal sorunların, Avrupa Yaşam Kalitesi Ölçeği (EQ 5D) ile değerlendirilen yaşam kalitesindeki bozulma ile ilişkili olduğuna dikkat çekilmiştir. 25 Bu zamana kadar sadece birkaç çalışmada beta talasemi majorlu hastaların yaşam kalitesi değerlendirilmiştir13,14,15. Talasemili hastalarda yaşam kalitesini etkileyen faktörler arasında hemoglobin, hematokrit düzeyi gibi biyokimsayal parametreler, transfüzyon sıklığı, anemi belirtilerinin şiddeti, şelasyon tedavisinin yan etkileri ve eşlik eden ek hastalıklar sayılabilir. İnvaziv tıbbi girişimler ve bunların komplikasyonları hala tüm ailenin yaşam kalitesini etkilemektedir15. Yapılan çalışmalarda kan transfüzyonları sırasında %64 oranında febril reaksiyon, %2,5 oranında ise alerjik reaksiyon geliştiği, şelasyon tedavisinin en sık görülen yan etkilerinin ise kas-iskelet sistemi ağrısı (%38,5) ve gastrointestinal yan etkiler (%23) olduğu, talasemik yüzün çocukların %89,7’sinde ortaya çıktığı, talasemi ve tedavisinin yan etkilerine bağlı konjestif kalp yetmezliği, hepatit gibi komplikasyonların hastaların %35,8’inde görüldüğü saptanmıştır10. Yaşanan bu durumların, bozulmuş yaşam kalitesi ve ruhsal sorunların belirleyicisi olması ile birlikte, Shaligram ve arkadaşları yaptıkları çalışmada, tedavi edilmeyen ruhsal sorunların da düşük yaşam kalitesi ile ilişkili olduğunu göstermişlerdir10. Hastalığın kronik seyrinin kümülatif etkisi ve tedavi yüküne rağmen beta talasemi major tanısı almış hastalarda, psikiyatrik değerlendirmelere ilişkin çok az sayıda çalışma bulunmaktadır. Literatürdeki çok az çalışma da genellikle bu hastaların çocukluk ve preadolesan yaş grubu ile sınırlıdır. Araştırmacılar talasemili hastalarda %20–80 arasında değişen oranlarda psikiyatrik bozukluk saptandığını bildirmişlerdir6,8,10,72. Tsiantis, talasemili çocukların diğer kronik hastalıklara sahip çocuklara göre daha fazla psikiyatrik belirti sergilediklerini saptamış ve beta talasemili çocukların ailelerinin aşırı korumacı tutumlarına dikkat çekmiştir 13,75. Beratis, 7–12 yaş arasındaki 57 talasemili hasta ile yaptığı çalışmada psikiyatrik bozukluk sıklığını %56 olarak bulmuş ve en sık görülen psikiyatrik bozukluğun ise karşıt olma karşıt gelme bozukluğu (%23) olduğunu ve erkek hastalarda daha sık saptandığını belirtmiştir72. Çalışmada karşıt olma karşıt gelme bozukluğu saptanan olguların serum ferritin düzeylerinin daha yüksek olduğu gösterilmiş ve bu durumun demir şelasyon tedavisine uyumsuzlukla ilişlikli olduğu bildirilmiştir. Karşı koyma davranışı aşırı bağımlılık ve aciz hissetmeye karşı bir savunma olabilceği gibi aynı zamanda ego otonomisini ayakta tutmaya yönelik bir girişimdir. Talaseminin ömür boyu süren bir hastalık olması, karışık ve zahmetli tedavi yaklaşımına boyun eğme 26 zorunluluğunun bağımlılık ihtiyacını ve savunmasızlık hissini arttırarak karşıt olma karşıt gelme bozukluğu gelişimine sebep olabileceği ifade edilmektedir 72. Aydınok ve arkadaşları, 6–18 yaş arasındaki 38 talasemi hastası ile yaptıkları çalışmada, uygulanan Çocuklarda Davranış Değerlendirme Ölçeği (CBCL) ve DSM-IV tanı ölçütlerine göre yapılan psikiyatrik görüşmeler sonucunda hastaların %24’ünde psikiyatrik bozukluk olduğunu saptamışlar ve en sık görülen komorbid bozulukların major depresyon, anksiyete bozukluğu, tik bozukluğu ve enürezis nokturna olduğu belirtmişlerdir8. Hasta ve ailesindeki ruhsal sorunlar ile tedaviye uyum arasındaki ilişkinin araştırıldığı, talasemili çocukların annelerinin de SCL 90-R ile değerlendirildiği ilgili çalışmada, tedaviye uyumlu grupta psikiyatrik bozukluk sıklığını daha fazla bulmuşlardır. Hastalık hakkında daha bilinçli olan çocukların ve ailelerin tedaviye daha uyumlu oldukları fakat psikiyatrik açıdan daha fazla desteklenmeleri gerektiği ifade edilmişlerdir.8 Talasemili ve epileptik çocukların karşılaştırıldıkları bir çalışmada iki kronik hastalık grubunda da psikopatoloji yüksek yaygınlıkta görülmüştür66. Epileptik çocuklarda irritabilite yaygınken talasemili çocuklarda üzüntü ve ölüm isteği yaygın bulunmuştur. Özsaygı iki grupta da az çok düşük bulunmuş, ancak talasemide özsaygının tedaviye katılım isteğini etkilediği saptanmıştır. Sağlıklı kontrol grubu ile yapılan bir çalışmada ise fonksiyonel baş etme stratejileri kullanan talasemili ergenlerin normal psikolojik ve sosyal gelişim gösterdikleri ve özsaygı ve kendini tanımlama ile ilgili testlerde sağlıklı akranlarına benzer puanlar aldıkları gözlenmiştir 76. Ghanizadeh ve arkadaşlarının 7-18 yaş arasındaki 110 Talasemili çocuk ve ergende K-SADS-PL (Okul Çağı Çocukları için Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi-Şimdi ve Yaşam Boyu Şekli) kullanarak yaptıkları çalışmada en sık görülen psikiyatrik bozuklukların major depresif bozukluk ve seperasyon anksiyetesi bozukluğu olduğunu ancak depresif semptomların sık (%49) görülmesine karşın bu belirtilerin major depresif bozukluk tanı kriterlerini karşılama konusunda sınırlı kaldığını ifade etmişler, ve hastaların üçte birinden fazlasının somatik yakınmaları olduğunu, %60’ından fazlasında belirtmişlerdir11. 27 ise irritabilite saptandığını Çalışmalar arasındaki bu farklılıklara, kültürel faktörler ve buna bağlı olarak hastaların psikiyatrik yakınmalarla fiziksel problemleri kolay ayıramamaları ve psikiyatrik belirtilerini fiziksel yakınmalar şeklinde ifade etmelerinin neden olması mümkün gibi görünmektedir. Bundan başka depresif belirtiler orijinal hastalığın doğal veya kaçınılmaz parçası olarak kabul edilebilir ve depresyon teşhisi hastalığın depresyonu taklit eden belirtileri ile komplike olabilir. Örneğin yorgunluk hem talasemi hem de depresyona bağlı oluşabilecek özelliktedir 11. Mikelli ve Tsiantis’in, Beck Depresyon Envanteri (BDI) ve Kısa Form (SF–36) ölçeklerinden elde edilen sonuçları karşılaştırdıkları çalışmada, talasemili ergenlerde, depresif semptomlarla yaşam kalitesi arasında güçlü bir ilişki bulunmuştur13. Talasemililerin kontrol grubuna göre BDI de daha yüksek, SF -36 da ise daha düşük puanlar aldıkları, kızların erkeklere göre daha az depresif semptom sergilediği ve daha iyi yaşam kalitesine sahip oldukları belirtilmiştir13. Yine bu çalışmada, yaşla birlikte depresif belirtilerde azalma olduğu gösterilmiş ve bunun yaş ilerledikçe hastalığa uyum sağlanması ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir13 Fiziksel yakınmaları olan ergenlerle yapılan bir çalışmada en yaygın görülen psikiyatrik semptom hostilite olarak bulunmuştur77. Fiziksel hastalığı olan hastalarla yapılan bir başka çalışmada neredeyse hastaların üçte birinde irritabl mizaç saptanmıştır ve irritabilitenin fark edilmemesinin tıbbi durumun kötüleşmesine sebep olduğu, pahalı ve gereksiz tanı testleri ve tedavilere kadar gittiği belirtilmiştir78,79. Ruhsal sorunların diğer kronik hastalıklarda olduğu gibi talasemililerde de tedaviye uyumu olumsuz yönde etkilediğini bildiren çalışmalar bulunmaktadır80. Mazzone ve arkadaşlarının yaptığı, 28 talasemili çocuğun kognitif davranışçı aile terapisi (CBFT) ile izlendiği çalışmada somatik yakınmalar, fiziksel belirtiler, seperasyon anksiyetesi yaşayan çocukların, 1 yıl süreli terapi sonrasında değerlendirildiklerinde demir şelasyon tedavisine iyi uyum gösterdikleri saptanmıştır15. Kognitif davranışçı aile terapisi’nin, talasemi majorlu çocuklarda hastalığın emosyonel yükünü azaltarak, tedaviye uyumu arttırarak, bakım verenlerin yaşam kalitesini yükselterek etki eden uygun psikososyal yaklaşım olabileceği belirtilmiştir. 28 YÖNTEM VE GEREÇLER Yöntem: Çalışmaya Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi ve Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi’nde ayaktan tedavi gören ve Çapa Kızılay Kan Merkezi’nden kan temin eden β-talasemi major tanısı almış, 15 yaş ve üzerindeki 43 hasta dahil edildi. Ardışık olarak görüşülen ve çalışmaya alınma koşullarını karşılayan hastalara çalışmanın amacı anlatıldı. Hasta bilgilendirme ve onay formu doldurulduktan sonra hastaların temel demografik ve klinik bilgileri değerlendirildi. Bu bilgiler hastaların kendilerinden edinildi. Hastane Anksiyete ve Depresyon (HAD) ve Yaşam kalitesi ölçeği olan Kısa Form–36 (SF–36) formları verilerek hastalar tarafından dolduruldu. DSM-IV Eksen I bozukluklar için yapılandırılmış klinik görüşme (SCID-I) ölçeği ile psikiyatrik görüşme yapıldı. Uygulanan materyaller sonucunda psikiyatrik komorbidite saptanan talasemili hastalar ile psikiyatrik komorbiditesi olmayan hastalar yaşam kalitesi açısından karşılaştırıldı. Anksiyete ve depresyon düzeyleri ile yaşam kalitesi arasındaki ilişki araştırıldı. Kendilerinde psikiyatrik bozukluk saptanan talasemi hastalarına gerekli psikiyatrik yardım önerilerinde bulunuldu. Çalışmaya alınma ölçütleri: 1) 15 yaşından büyük olmak 2) Araştırmaya katıldığına dair bilgilendirilmiş olmak ve yazılı onay vermiş olmak 29 Dışlama ölçütleri: 1) Okuma yazma bilmemek 2) Klinik gözlemle fark edilebilecek derecede kavrama yeteneğini etkileyen mental retardasyon olması 3) Yaşam kalitesini etkileyebilecek kronisite kazanmış başka bir fiziksel hastalığın olması Çalışmaya alınma ölçütlerini karşılamayan veya katılmayı reddedenler çalışmaya alınmamıştır. Gereçler; Çalışmaya alınan hastalara sırası ile uygulanan ölçekler : 1. Sosyodemografik bilgi formu 2. DSM-IV Eksen I bozukluklar için yapılandırılmış klinik görüşme (SCID-I) 3. Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği (HAD) 4. Kısa Form–36 (The MOS 36- item short form health survey; SF-36) Sosyodemografik bilgi formu; Olguların sosyodemografik özellikleri ve klinik özelliklerini değerlendirmek amacı ile hazırlanmıştır. Form; yaş, cinsiyet, öğrenim durumu, medeni durum, çalışma durumu, aylık gelir gibi sosyodemografik özellikler, transfüzyon sıklığı, demir şelasyon tipi, splenektomi varlığı, geçmiş psikiyatrik öykü gibi klinik ve tedavi ile ilgili özellikler ve halen kullanılmakta olan sigara, alkol ve diğer psikoaktif madde varlığını içermektedir (Ek-1’de verilmiştir). DSM-IV Eksen I bozukluklar için yapılandırılmış klinik görüşme(SCID-I); DSM-IV’ e göre I.Eksen psikiyatrik bozukluk tanılarının araştırılması için First ve arkadaşları tarafından 1997’de geliştirilmiş, yapılandırılmış bir klinik görüşme ölçeğidir81. Yapılandırılmış görüşme, tanısal değerlendirmenin standart bir biçimde 30 uygulanmasını sağlayarak, DSM-IV tanı ölçütlerinin taranmasını kolaylaştırarak, semptomların sistematik olarak araştırılması, tanıların geçerlilik ve güvenilirliğinin arttırılması için geliştirilmiştir. Türkçe formun uyarlaması ve geçerlilik çalışmaları 1999 yılında Öztürkçügil ve arkadaşları tarafından yapılmıştır82. SCID-I'in Kapsadığı I. Eksen Bozukluklar; 1. Mizaç Bozuklukları 2. Psikotik Bozukluklar 3. Madde Kullanım Bozuklukları 4. Anksiyete Bozuklukları 5. Somatoform Bozukluklar 6. Yeme Bozuklukları 7. Uyum Bozuklukları SCID-I, I. eksen tanısının yaşam boyu herhangi bir zamanda olup olmadığını (prevalans) ve son bir ay içinde bozukluğun semptomlarının varlığını ve yokluğunu tarar. Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği; Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği, hastada depresyon ve kaygı yönünden riski belirlemek, depresyon ve kaygı düzeyini ve şiddet değişimini ölçmek amacı ile Zigmond ve Snaith tarafından geliştirilmiş kendini değerlendirme ölçeğidir86,87. Anksiyete (HAD-A) ve depresyon (HAD-D) alt ölçekleri vardır. Ölçeğin geçerlilik ve güvenilirlik çalışmaları Aydemir ve arkadaşları tarafından yapılmıştır88. Güvenilirlik çalışmasında, Cronbach alfa katsayısı anksiyete alt ölçeği için 0.85, depresyon alt ölçeği için 0.78 olarak bulunmuştur. Madde-toplam puan korelasyon katsayıları anksiyete alt ölçeğinde 0.81–0.85 arasında, depresyon alt ölçeğinde ise 0.73–0.77 arasında değişmektedir. Birlikte geçerlilik yönteminde, anksiyete alt ölçeği ile Sürekli Kaygı Ölçeği arasındaki korelasyon katsayısı 0.75 ve depresyon alt ölçeği ile Beck Depresyon Ölçeği arasındaki korelasyon katsayısı 0.72 olarak bulunmuştur. Ölçek toplam 14 soru içermektedir Soruların yarısı anksiyete seviyesini, diğer yarısı depresyon seviyesini ölçmektedir (Ölçek Ek-2’de verilmiştir). 31 Kısa Form–36 (The MOS 36- item short form health survey;SF-36): Yaşam kalitesinin belirlenmesinde kullanılan en yaygın ölçektir. Özellikle fiziksel hastalığı olanlarda yaşam kalitesini ölçmek için Ware ve Sherbourne tarafından 1992 yılında geliştirilmiş kendini değerlendirme ölçeğidir83. Sağlıklı kişilerde ve psikiyatrik bozukluğu olanlarda da başarı ile kullanılmaktadır. Ölçek 36 maddeden oluşmaktadır ve bunlar 8 boyutun ölçümünü sağlamaktadır: 1. Fiziksel işlevsellik (10 madde) 2. Fiziksel sorunlara bağlı rol güçlükleri (4 madde) 3. Ağrı (2 madde) 4. Sağlığın genel algılanması (5 madde) 5. Sosyal işlevsellik (2 madde) 6. Enerji /Canlılık ( Vitalite) (4 madde) 7. Emosyonel sorunlara bağlı rol güçlükleri (3 madde) 8. Mental sağlık(5 madde) SF–36, kişinin yaşam kalitesini son dört haftayı göz önüne alacak şekilde değerlendirmektedir83. Ayrıca son 12 ayda sağlıktaki değişim algısını içeren bir madde de bulunmaktadır. Değerlendirme dördüncü ve beşinci maddeler dışında Likert tipi (üçlü-altılı) yapılmaktadır, dördüncü ve beşinci maddeler evet/hayır biçiminde yanıtlanmaktadır. Geçerlilik güvenilirlik çalışması Koçyiğit ve arkadaşları tarafından 1999 yılında yapılan ölçeğin 8 alt ölçeği vardır. Alt ölçeklerin puanları ayrı ayrı hesaplanır84.Her alt ölçek 0–100 puan arasında değerlendirilir. SF-36’nın Türkçe için güvenilirlik çalışmalarında her bir alt ölçek için Cronbach alfa katsayısı hesaplanmıştır ve 0.73240.7612 arasında elde edilmiştir. Ölçek puanlarına dair Türk toplumu standartları da Demiral ve arkadaşları tarafından 2004 yılında belirlenmiştir85 (Ölçek Ek-3’de verilmiştir). 32 İstatistiksel Değerlendirme Yöntemleri Çalışmanın veri analizleri için SPSS v.16.0 (Statistical Package for Social Science) programı kullanıldı. Nicel değerlendirilmeler için student t ve one way anova testleri, nitel değerlendirmeler için ki-kare testi, korelasyon değerlendirmesinde Pearson korelasyon testi uygulandı. P<0.05 istatiksel olarak anlamlı kabul edildi. 33 BULGULAR Çalışmaya Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi ve Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi’den takip edilen ve Çapa Kızılay Kan Merkezi’nden kan temin eden toplam 43 beta-talasemi major hastası alındı. Sosyodemografik özellikler Çalışmaya alınan hastaların 19’u (%34) kadın, 24’ü (%66) erkekti (Tablo–1). Hastaların yaşları 15 ile 31 arasında değişmekle birlikte, hasta grubunun yaş ortalaması 21.21±4.68 bulundu. Hastaların eğitim durumları 8 yıllık kesintisiz zorunlu eğitim uygulamasına göre sınıflandırıldı. Hastaların 28’i (%65) ilköğrenim mezunu, 13’ü (%30.3) lise veya lise dengi okul mezunu, 2’si (%4.7) üniversite mezunu olup 24’ü (%55.8) halen öğrenime devam ediyordu (Tablo–1). Örneklem medeni durum dağılımı açısından değerlendirildiğinde; 40’ı (% 93) bekar, 2’si (% 5) evli ve 1’i (%2) boşanmışdı. (Tablo–1) Katılımcılardan 22’sinin (%51) öğrenci olduğu, 12’sinin (%27.9) bir işte çalıştığı, 9’unun herhangi bir işte çalışmadığı saptandı. Hastaların çalışma yaşamları incelendiğinde 13 (%30) kişinin düzenli iş yaşamının olduğu, 10 (%23) kişinin düzenli iş yaşamının olmadığı, 20 (%47) kişinin hayatları boyunca hiç çalışmadığı tespit edildi. Çalışma yaşamları olan toplam 23 kişiden 9’unun talasemi ya da tedavisi nedeni ile işten çıkmak ya da çıkarılmak zorunda kaldıkları görüldü (Tablo–1). 34 Hastalardan 38’inin (%88) anne ve babası ile yaşadığı, 3’ünün (%7) partneri / eşi ile yaşadığı, 2’sinin (%5) ise yalnız yaşadığı ve hiç birinin çocuğu olmadığı tespit edildi. (Tablo–1). Hastaların ailelerinin toplam aylık geliri incelendiğinde; hastaların 3’ünün (%7) aylık gelirinin 0–500 TL arasında olduğu, 23’ünün (%53.5) aylık gelirinin 500–1000 TL arasında olduğu ve 17’sinin (%39.5) aylık gelirinin 1000 TL üzerinde olduğu tespit edildi. (Tablo–1) Hastaların tamamının sosyal güvencesi olduğu ve büyük çoğunluğunun ebeveynlerinden herhangi birisine ait sosyal güvenceden faydalandığı görüldü. Büyükşehirde yaşanların sayısı 31 (%72.1), şehirde yaşayanların sayısı 5 (%11.6), ilçe ya da kasabada yaşayanların sayısı 6 (%14.0), köyde yaşayanların sayısı 1 (%2.3) olarak bulundu. 6’sının (%14) hastalıklarının tedavisi nedeni ile yer değişikliği yapmak zorunda kaldıkları görüldü. (Tablo–1) 35 Tablo -3. Olguların Sosyodemografik Özelliklerinin Dağılımı N % Kadın 19 34 Erkek 24 66 Evli 2 5 Boşanmış 1 2 Bekar 40 93 İlköğretim 28 65.1 Lise 13 30.3 Üniversite 2 4.7 Eş-partner 3 7 Anne-baba 38 88 Yalnız 2 5 1000 TL ve üzeri 17 39.5 500-1000 TL arası 23 53.5 0-500 TL arası 3 7.0 Büyükşehir 31 72.1 Şehir 5 11.06 İlçe-kasaba 6 14.0 Köy 1 2.03 Tedavi için yer değişikliği Evet 6 14.0 yapılmış mı? Hayır 37 86.0 Düzenli bir işi var 13 30.2 Düzenli bir işi yok 10 23.3 Hiç çalışmamış 20 46.5 Evet 9 21 Hayır 14 32.6 Hiç çalışmamış 20 46.5 43 100,0 Cinsiyeti Medeni durumu Eğitim durumu Kiminle yaşıyor Ekonomik düzey Yaşadığı yer Çalışma düzeni Talasemi nedeni ile işten çıkarılmış mı? Toplam 36 Psikiyatrik Öyküdeki Özellikler Olguların psikiyatrik öykülerindeki özellikler incelendiğinde; 5’inin (%11,6) geçmişte psikiyatrik bozukluk tanısı aldığı, 7’sinin (%16.3) ailesinde psikiyatrik hastalık öyküsü olduğu görüldü. Öyküsünde intihar girişimi olanlar 4 (%9.3), kendine zarar verici davranışı olanlar 7 (%16.3) bulunurken, katılımcılarda alkol ve madde kullanımı öyküsü saptanmadı (Tablo 2). Tablo- 4. Psikiyatrik Öyküdeki Özelliklerin Dağılımı Daha önce psikiyatri tanı Psikiyatrik bir hastalık İntihar girişimi boyunca % Var 5 11.6 Yok 38 88.4 0 0 Yok 43 100 Var 4 9.3 Yok 39 90.7 7 16.3 Yok 36 83.7 Var 8 18.6 Yok 35 81.4 Var 0 0 Yok 43 100 Var 0 0 Yok 43 100 Var 7 16.3 Yok 36 83.7 43 100,0 nedeniyle Var halen tedavi Yaşam N kendisine zarar Var verme öyküsü Sigara kullanımı Madde kullanımı Alkol kullanımı Ailede psikiyatrik hastalık öyküsü Toplam 37 Beta-Talasemi Major ve Tedavisine İlişkin Özellikler Hastalarda beta-Talasemi major ve tedavisine ilişkin özelliklerin dağılımı incelendiğinde; hastalardan %18.6’sına 2 haftada bir, %53.5’ine üç haftada bir, %27.9’una 4 haftada bir transfüzyon tedavisi uygulandığı belirlendi. Son altı aylık tedaviye uyumları araştırıldığında; hastaların %95.3’ünün transfüzyon tedavisine düzenli devam ettiği, %67.4’ün de ise demir şelasyon tedavinin düzenli olduğu saptandı (Tablo 3). Katılımcılarda ailede talasemi öyküsü araştırıldığında; ailede talasemi öyküsü sıklığı %21 olarak bulundu. Olguların %16.3’ünün kardeşinin de talasemili olduğu görüldü (Tablo 3). Tablo-3. Beta-Talasemi Major ve Tedavisine İlişkin Özelliklerin Dağılımı Demir şelasyon tipi Demir Transfüzyon sıklığı Ailede talasemi öyküsü ailede kayıp Tablet 30 69.8 Pompa 3 7.0 Tablet ve IV 3 7.0 Tablet ve pompa 2 4.7 29 67.4 14 32.6 41 95.3 Düzensiz 2 4.7 2 haftada bir 8 18.6 3 haftada bir 23 53.5 4 haftada bir 12 27.9 Yok 34 79.1 Kardeş 5 11.6 Kuzen 2 4.7 Kardeş ve kuzen 2 4.7 2 4.7 41 95.3 43 100,0 Düzensiz tedavisine Düzenli uyum Talasemi % şelasyon Düzenli tedavisine uyum Tranfüzyon N nedeniyle Var Yok Toplam 38 Çalışmanın amacı doğrultusunda DSM-IV’ e göre I.Eksen psikiyatrik bozukluk tanılarının araştırılması için SCID-I, yaşam kalitesinin belirlenmesi için SF–36, depresyon ve kaygı düzeyini saptamaya yönelik Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği uygulandı. DSM-IV’ e göre I. Eksen Psikiyatrik Bozukluk Tanıları Çalışmaya alınan hastalardan 18’i (%42) psikiyatrik bozukluk ek tanısı alırken, 25 (%58) hastada herhangi bir psikiyatrik bozukluk görülmedi. Çalışmamızda psikiyatrik bozuklukların dağılımını incelediğimizde en sık görülen psikiyatrik bozukluk sosyal anksiyete bozukluğu olarak saptandı. Olguların %21’inde sosyal anksiyete bozukluğu (SAB), 12’sinde yaygın anksiyete bozukluğu (YAB), %5’inde major depresif bozukluk, %2’sinde Distimik Bozukluk, %2’sinde obsesif kompulsif bozukluk (OKB) görüldü (Tablo 4). Tablo- 4. DSM-IV’ e göre I. Eksen Psikiyatrik Bozukluk Tanılarının Dağılımı N % Tanı Yok 25 58 Sosyal anksiyete bozukluğu (SAB) 9 21 Yaygın anksiyete bozukluğu (YAB) 5 12 Major depresif bozukluk 2 5 Distimik bozukluk 1 2 Obsesif kompulsif bozukluk (OKB) 1 2 Total 43 100.0 39 Psikiyatrik komorbidite ile sosyodemografik özellikler arasındaki ilişki Psikiyatrik bozukluğu olan olgular ile olmayan olguların sosyodemografik özellikleri arasındaki ilişki araştırıldığında; Psikiyatrik bozukluk varlığı ile ekonomik düzey (χ2= 2.18, sd=2, p=0.34 ), yaş ortalaması ( t=-1.32, p=0.20), öğrenim durumu (χ2=5.48, sd=5, p=0.36) ve cinsiyet (χ2=0.001, sd=1, p=0.98) arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı (Tablo-5). Tablo-5. Psikiyatrik bozukluğu olan olgular ile olmayan olguların sosyodemografik özellikleri arasındaki ilişki Psikiyatrik Bozukluk Eğitim Durumu Ekonomik Düzey (ort.±SD)* (ort.±SD)* N (%) N(%) Kadın 8(%44.4) 11(%44) Erkek 10(%55.6) 14(%56) İlköğretim 14(%77.8) 14(%56) Lise 4(%22.2) 9(%36) Üniversite 0(%0) 2(%8) 1000 TL ve üzeri 5(%27) 12(%48) 500-1000 TL arası 11(%61.1) 12(%48) 0-500 TL arası 2(%11.1) 1(%4) Evli 1(%5.6) 1(%4) 17(%94.4) 23(%92) 0(%0) 1(%4) Medeni Durum Bekar Boşanmış t : Student t Testi Yok 20,11±4,714 22±4,601 Yaş Cinsiyet Var χ2 : Ki-kare Testi 40 P t=-1.32 p=0.20 χ2 =0.001 p=0.98 χ2 =5.48 p=0.36 χ2 =2.18 p =0.34 χ2 =0.781 p =0.68 *: Ortalama ± Standart Sapma Psikiyatrik komorbidite ile transfüzyon sıklığı ve demir şelasyon tedavisinin tipi arasındaki ilişki Psikiyatrik komorbidite ile transfüzyon sıklığı ve demir şelasyon tedavisinin tipi arasındaki ilişki araştırıldığında; Transfüzyon sıklığı ve psikiyatrik bozukluk varlığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulundu (χ2=6.764, sd=2, p=0.034). Demir şelasyon tedavisinin tipi ve psikiyatrik bozukluk varlığı arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı (χ2=0.233, sd=3, p=0.98). Psikiyatrik bozukluğu olan olgular ile olmayan olguların demir şelasyon tedavisine (χ2=0.565,sd=1,p=0.45) ve transfüzyon tedavisine (χ2= 0.057,sd=1,p=0.81) uyumları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. Tablo-6. Psikiyatrik komorbidite ile transfüzyon sıklığı ve demir şelasyon tedavisinin tipi arasındaki ilişki Psikiyatrik Bozukluk Var Yok N (%) N(%) Tablet 13(%72.2) 17(%68) Demir Pompa 1(%5.6) 2(%8) şelasyon tipi Tablet ve IV 3(%16.7) 5(%20) Tablet ve pompa 1(%5.6) 1(%4) 2 haftada bir 6(%33.3) 2(%8) 3 haftada bir 10(%55.6) 13(%52) 4 haftada bir 2(%11.1) 10(%40) Düzenli 17(%94.4) 24(%96) Transfüzyon sıklığı Transfüzyon Uyum Düzensiz 1(%5.6) 1(%4) Demir Düzenli 11(%61.1) 18(%72) Şelasyon Uyum χ2 :Ki-kare Testi χ2 =0.233 p=0.98 χ2 =6.764 p=0.034* χ2 =0.057 p =0.81 Tedavisine Tedavisine P Düzensiz χ2 =0.565 p =0.45 7(%38.9) *p<0.05 düzeyinde anlamlı 41 7(%28) SF–36 ile değerlendirilen yaşam kalitesi ile cinsiyet ve yaş arasındaki ilişki Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF–36 8 alt skalasından aldıkları puanlar ile cinsiyetleri arasındaki ilişki araştırıldığında; Erkeklerin, SF–36 enerji/vitalite alt ölçeğinden kadınlara oranla daha yüksek puan aldıkları gözlendi. SF–36 diğer alt ölçeklerinde kadınlar ve erkeklerin aldıkları puanlar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. SF- 36 alt ölçekleri ile yaş arasında bir ilişki araştırıldığında; hastaların yaşı ile SF–36 alt ölçekleri arasında bir ilişki görülmedi (Tablo-7). Tablo-7. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile cinsiyet ve yaş arasındaki ilişki. Cinsiyet SF-36 ölçeği alt skalaları Kadın Yaş Erkek (ort±SS)* P t=-1.87 r=0.19 p>0.05 p>0.05 t=-1.89 r=0.29 p>0.05 p>0.059 t=-1.78 r=0.05 p>0.05 p>0.05 t=-1.02 r=-0.07 p>0.05 p>0.05 t=-1.99 r=0.14 p=0.053 p>0.05 t=0.34 r=-0.19 p>0.05 p>0.05 t=-1.01 r=0.12 p>0.05 p>0.05 t=-1.15 r=0.01 p>0.05 p>0.05 (Ort±SS)* 1. Fiziksel fonksiyon 70.52±19.64 79.79±12.72 2. Fiziksel rol güçlüğü 50.00±33.33 68.75±31.49 3. Ağrı 62.10±22.50 74.58±23.02 4. Genel sağlık 46.57±21.41 53.33±21.40 5. Enerji/Canlılık (Vitalite) 54.47±20.06 66.45±19.13 6. Sosyal fonksiyon 77.63±27.18 75.00±23.31 7. Emosyonel rol güçlüğü 52.57±37.33 63.82±35.29 8. Mental sağlık 60.42±19.77 66.66±15.81 t : Student t Testi p r: Pearson Korelasyon Testi 42 *: Ortalama ± Standart Sapma Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar incelendiğinde; olguların SF-36 ölçeğinin özellikle genel sağlık ve emosyonel rol güçlüğü alt ölçeklerinden aldıkları puanların diğer alt ölçeklerden aldıkları puanlara göre daha düşük olduğu görüldü (Tablo-8). Tablo-8. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar. SF-36 ölçeği alt skalaları N Minimum Maksimum Ortalama SS 1. Fiziksel fonksiyon 43 25 100 75.69 16.60 2. Fiziksel rol güçlüğü 43 0 100 60.46 33.28 3. Ağrı 43 0 90 69.06 23.38 4. Genel sağlık 43 0 95 50.34 21.41 5. Enerji/Canlılık (Vitalite) 43 20 95 61.16 20.23 6. Sosyal fonksiyon 43 0 100 76.16 24.82 7. Emosyonel rol güçlüğü 43 0 99.90 58.85 36.21 8. Mental sağlık 43 8 100 63.90 17.72 Psikiyatrik bozukluk komorbiditesi ile SF–36 ile değerlendirilen yaşam kalitesi arasındaki ilişki Hastalara uygulanan SF-36 yaşam kalitesi ölçeğinin alt bölümlerine baktığımızda; psikiyatrik komorbidite saptanan olgularda, psikiyatrik komorbidite saptanmayanlara göre tüm alt ölçek puanlamalarında daha düşük skorlar elde edildi. (Tablo 9). 43 Tablo-9. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile psikiyatrik bozukluk komorbiditesi arasındaki ilişki. Psikiyatrik Bozukluk SF-36 ölçeği alt skalaları P Var Yok (ort.±SD)* (ort.±SD)* Fiziksel işlevsellik 68.61±20.42 80.80±11.05 t = 2.52 p<0.05 Fiziksel rol güçlüğü 40.27±33.36 75.00±25.00 t = 3.90 p<0.001 Ağrı 57.22±27.18 77.60±15.88 t = 3.09 p<0.01 Genel sağlık 36.38±20.56 60.40±15.87 t = 4.32 p<0.001 Enerji 51.66±18.39 68.00±18.98 t = 2.81 p<0.01 Sosyal işlevsellik 63.88±29.97 85.00±15.72 t = 3.00 p<0.05 Emosyonel rol güçlüğü 37.00±29.97 74.59±32.28 t = 3.87 p<0.001 Mental sağlık 53.11±16.33 71.68±14.51 t = 3.92 p<0.001 t : Student t testi *:Ortalama ± Standart Sapma HAD ile ölçülen depresyon ve anksiyete puanları ile cinsiyet ve yaş arasındaki ilişki Çalışmanın amacı doğrultusunda anksiyete ve depresyon düzeylerini belirleyen HAD ölçeği uygulandı. Olguların anksiyete ve depresyon düzeyleri ile cinsiyetleri arasındaki ilişki araştırıldığında; anksiyete ve depresyon puanları ile cinsiyet arasında 44 anlamlı bir ilişki saptanmadı. Fakat kadınların ve erkeklerin depresyon ve anksiyete ortalama skorları incelendiğinde, kadınların hem depresyon hem de anksiyete seviyelerinin OrtDepresyon= 5.3, OrtAnksiyete =6.4) erkeklerinkinden (OrtDepresyon = 3.7, OrtAnksiyete =5.4) daha yüksek olduğu gözlendi. Olguların anksiyete ve depresyon düzeyleri ile yaşları ile arasında ilişki araştırıldığında; anksiyete ve depresyon puanları ile yaş arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı (Tablo 10). Tablo-10. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan HAD ölçeğinden aldıkları puanlar ile cinsiyet ve yaş arasındaki ilişki. Cinsiyet Yaş Kadın(n=19) Erkek(n=24) HAD Depresyon (ort±SS)* 5.32±3.43 3.67±3.00 HAD Anksiyete (ort±SS)* 6.37±4.71 5.38±3.07 t : Student t testi r:Pearson Korelasyon Testi P P t= 1.67 r= 0.11 p>0.05 p>0.05 t= 0.83 r= -0.71 p>0.05 p>0.05 *:Ortalama ± Standart Sapma Olguların anksiyete ve depresyon düzeyleri ile demir şelasyon tedavisine uyum arasında ilişki araştırıldığında; Depresyon seviyesi ile demir şelasyon tedavisine uyum arasında istatistiksel olarak anlamlı ve negatif yönde bir ilişki saptandı. Anksiyete seviyesi ve demir şelasyon tedavisine uyum arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmamakla birlikte anksiyete seviyesi yüksek olan hastaların (OrtAnksiyete =7.2), anksiyete seviyesi daha düşük hastalara (OrtAnksiyete= 5.1) oranla daha az uyum gösterdikleri görüldü (Tablo-11). 45 Tablo-11. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan HAD ölçeğinden aldıkları puanlar ile demir şelasyon tedavisine uyum arasındaki ilişki Demir Şelasyon tedavisine uyum P Düzenli Düzensiz HAD Depresyon (ort±SS)* 3.34±3.21 6.57±2.17 t = -3.39 p<0.01 HAD Anksiyete (ort±SS)* 5.14±3.58 7.21±4.19 t = -0.84 p>0.05 t : Student t testi *: Ortalama ± Standart Sapma HAD ile ölçülen depresyon ve anksiyete puanları ile SF–36 ile değerlendirilen yaşam kalitesi arasındaki ilişki Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF–36 sekiz alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile HAD arasındaki ilişki araştırıldığında; Depresyon puanı ve SF–36 fiziksel işlevsellik puanı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı. Depresyon puanı diğer SF–36 alt ölçekleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ve negatif yönde bir ilişki bulundu. Anksiyete puanı ve SF–36 tüm alt ölçekleri arasında arasında istatistiksel olarak anlamlı ve negatif yönde bir ilişki bulundu (Tablo-12). 46 Tablo-12. Çalışmaya alınan hastaların, uygulanan SF-36 ölçeğinin 8 alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile HAD arasındaki ilişki. HAD HAD Depresyon Anksiyete Fiziksel fonksiyon r = -0.22 p>0.05 r = -0.37 p<0.05 Fiziksel rol güçlüğü r = -0.47 p<0.01 r = -0.36 p<0.05 Ağrı r = -0.57 p<0.001 r = -0.55 p<0.001 Genel sağlık r = -0.34 p<0.05 r = -0.60 p<0.001 Enerji r = -0.65 p<0.001 r = -0.59 p<0.001 Sosyal fonksiyon r = -0.58 p<0.001 r = -0.69 p<0.001 Emosyonel rol güçlüğü r = -0.58 p<0.001 r = -0.56 p<0.001 Mental sağlık r = -0.51 p<0.001 r = -0.80 p<0.001 SF-36 ölçeği alt skalaları r : Pearson Korelasyon Testi 47 TARTIŞMA Βetatalasemi major tanısı almış hastalarda ruhsal sorunlara ilişkin az sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu az sayıda çalışmalar da genellikle çocukluk yaş grubu ve psikososyal uyum ile ilgilidir. 5,6,7,8,9,10 . Sadece birkaç çalışmada beta talasemi majorlu hastaların yaşam kalitesi değerlendirilmiştir 8,11,12,13. Bu çalışmada, beta talasemi major hastalarında psikiyatrik komorbidite sıklığı, yaşam kalitesi ile psikiyatrik bozukluklar, anksiyete ve depresyon düzeyleri arasındaki ilişki araştırılmıştır. Beta talasemi major, gerek kendisi gerekse tedavisinin zorluğu nedeni ile kişinin, günlük etkinliklerini, aile yaşantısını, mesleki yeterliliğini bozabilen bir hastalıktır. Çalışmamıza katılan toplam 43 beta talasemi major hastasının çalışma hayatları incelendiğinde; çalışma yaşamları olan 23 kişiden 9’unun talasemi ya da tedavisi nedeni ile işten çıkmak ya da çıkarılmak zorunda kaldıkları görülmüştür. Bu bulgu Aydın ve arkadaşlarının tedavi için hastaneye sık başvurma gerekliliğinin talasemililerin sosyal ve mesleki hayatlarındaki başarıyı düşürdüğünü ifade ettikleri çalışma ile uyumludur10. Kan transfüzyonu ve evde infüzyon yolu ile uygulanan demir şelasyon tedavisinin zaman alıcı işlemler olmaları, şelasyon tedavisi düzenli uygulanmadığında oluşan hemosiderozise bağlı gelişebilecek ciddi komplikasyonlar ve tedavinin getirdiği ekonomik sorunlar gibi unsurlar hastaları zorlamaktadır. Başlıca amaçlarından biri beta talasemi major hastalarında psikiyatrik bozuklukların yaygınlığını araştırmak olan bu çalışmada, psikiyatrik bozukluğun yaygınlığı %42 olarak bulunmuştur. Talasemiye komorbid psikiyatrik bozuklukların yaygın olduğu ve çoğu zaman teşhis edilmeden atlandığına dair var olan öngörümüzü destekler şekilde; değerlendirdiğimiz olguların %42’ sinde psikiyatrik komorbidite saptamamıza rağmen, geçmişte hastaların sadece %11’ine herhangi bir psikiyatrik bozukluk tanısı konulduğu saptanmıştır. Çalışmamızda 48 psikiyatrik bozuklukların dağılımını incelediğimizde en sık görülen psikiyatrik bozukluk sosyal anksiyete bozukluğu olarak saptanmıştır. Olguların %21’inde SAB, 12’sinde YAB, %5’inde Major Depresif Bozukluk, %2’sinde Distimik Bozukluk, %2’sinde OKB görülmüştür. Değişik çalışmalarda, beta talasemi major hastalarında görülen psikiyatrik bozukluk sıklığı ve tipi ile ilgili farklı sonuçlar elde edilmiştir7,8,9,10,11,12. Aydın ve arkadaşları, 12-19 yaş arasındaki 25 beta talasemi major hastası ile yaptıkları ve Wechsler Çocuklar İçin Zeka Ölçeği (WISC-R) / Wechsler Yetişkinler için Zeka Ölçeği (WAIS), Belirti Tarama Ölçeği (SCL–90-R), Beck Umutsuzluk Ölçeği, Offer Kendilik İmgesi Ölçeği, Sürekli Anksiyete Ölçeği ve Aile Değerlendirme Ölçeği uyguladıkları çalışmada, bir psikiyatrist tarafından DSM-IV tanı ölçütlerine göre yapılan psikiyatrik görüşmeler sonucunda hastaların %80’ininde en az bir psikiyatrik bozukluk olduğunu , %32’ sinde iki psikiyatrik tanı olduğunu, %20’ sinde ise tanı saptanmadığını belirtmişlerdir12. Saptadıkları psikiyatrik bozuklukların sıklık sırasına göre hafif mental retardasyon (hafif MR) (%24), sınır mental kapasite (%24),YAB (%20), KO-KGB (%16), major depresif bozukluk (%16), enürezis (%8) ve seperasyon anksiyetesi bozukluğu (%4) olduğunu ifade etmişlerdir. Aydınok ve arkadaşları tarafından yapılan, 6–18 yaş arasındaki 38 talasemili hasta ve annesinin dahil edildiği, hasta ve ailesindeki ruhsal sorunlar ile tedaviye uyum arasındaki ilişkinin araştırıldığı yakın zamanlı bir çalışmada, uygulanan Çocuklarda Davranış Değerlendirme Ölçeği (CBCL) ve DSM-IV tanı ölçütlerine göre yapılan psikiyatrik görüşmeler sonucunda, hastaların %24’ünde psikiyatrik bozukluk olduğu ve en sık görülen komorbid bozulukların major depresyon, anksiyete bozukluğu, tik bozukluğu ve enürezis nokturna olduğu gösterilmiştir8. Bizim çalışmamızdaki %42’lik oran, bu iki çalışmada saptananlara göre orta bir değerdir. 2008 tarihli bir çalışmada Messina ve arkadaşları DSM-IV tanı ölçütlerine göre bir psikiyatrist tarafından değerlendirilen, Kısa Form–36 (SF–36), Belirti Tarama Ölçeği (SCL–90-R), Stresle Başaçıkma Yolları Ölçeği (WCQ) ölçekleri uygulanan talasemili hastalarda psikiyatrik bozukluk görülme oranını %30 olarak saptamışlardır7.En sık görülen psikiyatrik bozuklukların somatizasyon bozukluğu ve obsesif kompulsif bozukluk olduğunu belirtmişlerdir. 49 Ghanizadeh ve arkadaşları, 7–18 yaş arasındaki 110 beta talasemi major hastasını K-SADS-PL (Okul Çağı Çocukları için Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi-Şimdi ve Yaşam Boyu Şekli) ile değerlendirdikleri çalışmada en sık görülen psikiyatrik bozuklukların major depresif bozukluk ve seperasyon anksiyetesi bozukluğu olduğunu bildirmişlerdir. Depresif belirtilerin sık görülmesine karşın bu belirtilerin major depresif bozukluk (%6) tanı ölçütlerini karşılama konusunda sınırlı kaldığını ifade etmişlerdir11 Beratis, 5–12 yaş arasındaki 57 talasemi major hastası ile 1992 yılında yaptığı kontrollü çalışmada, Çocuklarda Davranış Değerlendirme Ölçeği (CBCL) uygulanan ve DSM-III-R tanı ölçütlerine göre değerlendirilen hastaların %54’ünde psikiyatrik bozukluk görüldüğünü belirtmiştir72. Olgularda en sık görülen psikiyatrik bozukluğun %23 oranı ile karşıt olma karşıt gelme bozukluğu (KO-KGB) olduğunu, ikinci sıklıkta seperasyon anksiyetesi bozukluğu saptandığını bildirmiştir. Tablo-13. Beta talasemi majorlu hastalarda psikiyatrik bozukluk görülme sıklığı ile ilgili çalışmalar. Psikiyatrik Örneklem Çalışmacı ve Yılı Yaş Tanı Aracı Aralığı Bozukluk Görülme Oranı Beratis ve ark.(1992) 5-12 DSM-III-R %54 Aydın ve ark .(1997) 12-19 DSM-IV %80 Aydınok ve ark.(2005) 6-18 DSM-IV %24 Ghanizadeh ve ark.(2006) 7-18 K-SADS-PL %17.2 En Sık Görülen Psikiyatrik Bozukluk KO-KGB Hafif MR ve Sınır Mental Kapasite Major Depresyon Major Depresif Bozukluk Somatizasyon Messina ve ark.(2008) 18-73 DSM-IV %30 Bozukluğu ve OKB 50 Psikiyatrik komorbidite sıklığı ile ilgili bu çelişkili sonuçlar hakkında çeşitli açıklamalar ileri sürülebilir. Bu sonuçların değişkenliği, incelenen hasta grubundaki farklılıklar, psikiyatrik semptomları değerlendirmek için kullanılan yöntem ve gereçlerdeki farklılıklar ve yapılan çalışmaların çoğunda geçerli yapılandırılmış klinik görüşme kullanılmaması ile açıklanabilir. Literatüre bakıldığında, çalışmamızda en sık psikiyatrik komorbid bozukluk olarak saptanan SAB’ın yaşam boyu görülme yaygınlığı %2.4-%13 arasında değişim göstermektedir89,90. Türkiye’de SAB yaygınlığı ile ilgili yeterli çalışma yoktur. İzgiç ve arkadaşlarının üniversite öğrencileri ile yaptıkları çalışmada SAB’ın erkeklerde yaşam boyu yaygınlığı %9.4, bir yıllık yaygınlığı %7, kadınlarda yaşam boyu yaygınlığı %9.8, bir yıllık yaygınlığı %9 bulunmuştur91. Bizim çalışmamızdaki verilere göre Beta talasemi major hastalarında, SAB ’a %21’lik oranı ile genel topluma kıyasla daha sık rastlandığı söylenebilir. Bizim çalışmamızda görülen sosyal anksiyete bozukluğuna yatkınlık düşük benlik saygısı, talasemiye bağlı stigmatizasyon, sık transfüzyon ve düzenli şelasyon tedavisi gerekliliği nedeni ile ortaya çıkan kontrol duygusunun yitimi ve hastalık nedeni ile okul ve işten uzak kalma gibi pek çok psikososyal nedene bağlı olabilir. Çalışmamızdan farklı olarak yapılan diğer çalışmalarda çoğunlukla hasta grupları çocukluk ve ergenlik öncesi yaş grubundan seçilmiştir. Bizim çalışmamızda örneklemin büyük çoğunluğu ergen ve genç erişkinlik dönemindeki hastalardan oluşmaktadır. Dış görünüşte meydana gelen değişiklikler, bir çocuğun emosyonel gelişimini derinden etkileyebilir. Pubertenin yaklaşması ile beraber görüntü ile ilgili bozukluklar, artan kaygıya neden olabilir. Ergenlik döneminde beden imgesi, cinsel kimlik, kişilerarası ilişkiler ve performansa ilişkin olumsuz değerlendirmeler de kaygıya sebep olabilir92.Ergen giderek içe döner ve yalnızlaşabilir ya da uyumu giderek bozulur ve agresifleşebilir. Ergenler değişen bedenlerine daha duyarlı olmaları sebebi ile psikiyatrik bozukluk gelişmesi konusunda daha fazla risk taşırlar11,69. Çünkü, bu dönemde birey kendisini özerk bir kimlik olarak topluma kabul ettirme çabası içindedir. Ergen için sosyal ilişkilerde etkililik ve başkaları üzerinde bırakılan izlenimlerin niteliği çok önemlidir. Birey, yaşamı boyunca farklı yaşam evrelerinde çeşitli sosyal roller üstlenir. Çocuğun sosyalleşme süreci erken dönemde 51 olumsuz çevre koşullarının yarattığı engellerle karşılaşırsa, yetişkin yaşamı için gerekli yetenekleri geliştiremez. Bu durum, kişinin sorunlarla başetme konusunda yetersiz kalmasına, özgüven duygusunu geliştirememesine ve kaygıya neden olabilir. Ailenin aşırı koruyucu tutumları nedeni ile talasemili çocukların bireyselleşmelerinin engellenmesi de ergenlik döneminde, çalışmamızda sık olduğu saptanan sosyal anksiyete bozukluğu gelişmesine zemin hazırlıyor olabilir. Sosyal kaygı, benlik saygısının düşüklüğü ile ilişkilidir. Özsaygının, algılanan sosyal destek ve beden imgesi ile ilgili olduğu gösterilmiştir70 Beta talasemi major hastalarında benlik saygısının etkilendiğini gösteren çalışmalar bulunmaktadır12,66.Aydın ve arkadaşları, talasemili hastalarda düşük özsaygının fiziksel değişikliklerle ilişkili olabileceğini belirtmişlerdir. Prakash ve arkadaşları 8-12 yaş arasındaki 30 talasemi ve 30 epilepsi hastası ile yaptıkları kontrollü çalışmada, çalışmaya alınan hastalarda fiziksel değişiklik olmadığını belirtmişler ve kronik hastalıkların özsaygıyı etkilediğini ifade etmişlerdir66. Literatüre bakıldığında, çalışmamızda ikinci sıklıkta psikiyatrik komorbid bozukluk olarak saptanan YAB’nun yaşam boyu görülme yaygınlığı %3.1-%7.1 arasında değişim göstermektedir93,94. Bizim çalışmamızdaki verilere göre Beta talasemi major hastalarında, YAB’ a %12’lik oranı ile genel topluma kıyasla daha sık rastlandığı söylenebilir. Çalışmamıza katılan hastaları %21’inin talasemili akrabası olduğu ve %5’inin talasemi nedeni ile bir yakınını kaybettiği gözlenmiştir. Bu veriler ışığında, hastalığın değişik evrelerine şahit olunmasının ve gelecekle ilgili belirsizlikten kaynaklanan endişeli beklentilerin, YAB’ın sık görülmesinin nedeni olduğu söylenebilir. Çalışmamızda major depresif bozukluk sıklığı %5 olarak bulunmuştur ve bu bulgu Ghanizadeh ve arkadaşlarının çalışmalarında major depresif bozukluk için bildirdikleri %6’lık oran ile benzerdir9. Bizim çalışmamızdaki verilere göre Ghanizadeh ve arkadaşlarının çalışmasına benzer şekilde beta talasemi major hastalarında depresif belirtilerin sık görülmesine karşın bu belirtilerin major depresif bozukluk tanı ölçütlerini karşılama konusunda sınırlı kaldığı söylenebilir. Çalışmamızda sosyodemografik verilerle psikiyatrik bozukluk komorbiditesi arasındaki ilişki araştırıldığında; psikiyatrik bozukluğu olan olgular ile olmayan olguların cinsiyetleri, ekonomik düzeyleri, yaş ortalamaları, öğrenim durumları 52 arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamıştır. Psikiyatrik buzukluk sıklığı ile sosyodemografik özelliklerin karşılaştırıldığı önceki çalışmalarda da benzer sonuçlar bulunmuştur5,6. Transfüzyon sıklığı ve psikiyatrik bozukluk varlığı arasındaki ilişki araştırıldığında; daha sık transfüzyon tedavisi uygulananlarda daha fazla psikiyatrik bozukluk görüldüğü saptanmıştır. Buna neden olarak hastaneye bağımlılığın artması ile kişinin günlük hayatın gerekliliklerinden uzak kalarak sosyal rolünün ihtiyaçlarını yerine getirememesi gösterilebilir. Sosyal çevresinden uzak kalmanın sıklığı, kişinin sosyal işlevselliğini bozarak ruhsal sorunların gelişimine zemin hazırlıyor olabilir. Bunlara paralel olarak sosyal desteğin azalması da psikiyatrik bozukluk sıklığının artmasına neden olabilir. Demir şelasyon tedavisinin tipi ve psikiyatrik bozukluk varlığı arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamıştır. Transfüzyon tedavisine ve demir şelasyon tedavisine uyum ile psikiyatrik komorbidite arasındaki ilişki araştırıldığında psikiyatrik tanı alanlar ve almayanlar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmamıştır. Bu çalışmadan farklı olarak Aydınok ve arkadaşları yaptıkları çalışmada tedaviye uyumlu olan beta talasemi majorlu çocuklarda psikiyatrik bozukluk sıklığını daha fazla bulmuşlardır8. Tedaviye uyumun serum ferritin düzeylerinin ölçümü ile değerlendirildiği, annelere SCL 90-R uygulanan ilgili çalışmada, talasemi hakkında daha bilinçli olan çocukların ve ailelerin tedaviye daha uyumlu oldukları fakat psikiyatrik açıdan daha fazla desteklenmeleri gerektiği ifade edilmiştir. Bu farklılık çocukluk yaş grubunda tedavinin sorumluluğunun aile ile paylaşılması ile ilişkili olabilir. Hastanın tedavi sorumluluğunun yanı sıra sosyal sorumluluklarını da yeterince üstlenmemesi ya da aile tarafından bu sorumlulukların gereğinden fazla üstlenilmesi ruhsal sorunların gelişmesine zemin hazırlıyor olabilir. Beratis ise çalışmasında psikiyatrik bozukluk sıklığının tedaviye uyumsuzlukla ilişkili olduğunu göstermiştir72. Bu üç çalışmadaki farklılıklara neden olarak seçilen hasta grubunun yaş ortalamalarındaki farklılık ve buna paralel olarak saptanan psikiyatrik bozukluk tipindeki farklılık gösterilebilir. Örneklem, Aydınok ve arkadaşlarının çalışmasında 6-18 yaş, Beratis’in çalışmasında 7-12 yaş arasındaki hastalardan oluşmakta ve en sık görülen psikiyatrik bozukluklar, Aydınok ve arkadaşlarının çalışmasında major depresyon, anksiyete bozukluğu, tik bozukluğu ve enürezis nokturna, Beratis’in çalışmasında karşıt olma karşıt gelme bozukluğu olarak 53 belirtilmiştir. Bizim çalışmamızda ise örneklem 15–31 yaş arasındaki olgulardan oluşmakta olup en sık saptanan bozukluk SAB’dır. Tüm kronik hastalıklarda olduğu gibi Talasemi de iki önemli sorunu beraberinde getirir; tedaviye uyum ve yaşam kalitesi. Bugüne kadar sadece birkaç çalışmada Beta talasemi majorlu hastaların yaşam kalitesi değerlendirilmiştir19,14,15. Shaligram ve arkadaşları, 8-16 yaş arasındaki 39 beta talasemi major hastası ile 2006 yılında yaptıkları çalışmada hastaların %74’ünün Avrupa Yaşam Kalitesi Ölçeği (EQ 5D) ile değerlendirilen yaşam kalitesinde bozulma olduğunu bildirmişlerdir. Çocukluk Çağı Psikopatoloji Değerlendirme Ölçeği (CPMS) uygulanan hastalarda saptadıkları psikolojik problemlerin düşük yaşam kalitesi ile ilişkili olduğunu göstermişlerdir10. Talasemi ve psikiyatrik bozukluk komorbiditesinde yaşam kalitesine odaklanmış çalışma bulunmamaktadır. Bizim çalışmamızda Beta talasemi majorda psikiyatrik bozukluk komorbiditesinin yaşam kalitesine etkileri ayrıntılı olarak ele alınıp genişletilmiştir. Hastalara uygulanan SF–36 yaşam kalitesi ölçeğinin alt bölümlerine baktığımızda; psikiyatrik komorbidite saptanan olgularda, psikiyatrik komorbidite saptanmayanlara göre tüm alt ölçeklerde daha düşük skorlar elde edilmiştir. Bu verilere baktığımızda psikiyatrik bozukluk komorbiditesinin beta talasemi majorlu hastalarda yaşam kalitesini bozan önemli bir etken olduğu, bu bozulmanın da tek bir alanda sınırlı kalmayıp kişilerin yaşam kalitesini belirleyen pek çok alanı kapsadığı gözlenmektedir. Bu durum, eşlik eden psikiyatrik bozuklukların tedavisinin, hastaların kendilerini duygusal olarak daha rahat ifade edebilmede, diğer insanlarla daha sağlıklı ve tatmin edici ilişkiler kurabilmede, genel sağlıklarını düzeltmede, sosyal ve mesleki işlevselliklerini kazanabilmede ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte talasemi hastalarında psikiyatrik komorbidite ile yaşam kalitesi arasındaki ilişkinin daha fazla açıklığa kavuşmasında konuya dair daha ileri çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. 54 Messina ve arkadaşları SF–36 skorlarını inceledikleri araştırmada SF–36 alt ölçeklerinden alınan puanlar ile yaş ve cinsiyet arasında ilişki bulunmadığını belirtmişlerdir. Yaştan bağımsız olarak tüm grupta yaşam kalitesinin sosyal işlevsellik ve emosyonel rol güçlükleri ile ilgili alt ölçeklerinden alınan puanların düşük olduğunu ve talasemili hastaların sosyal ilişkileri başlatmada ve sürdürme konusunda zorluk yaşadıkları ifade etmişlerdir7. Bizim çalışmamızda da benzer şekilde SF-36 alt ölçekleri ile yaş arasında ilişki bulunmamıştır. Cinsiyet ile SF-36 alt ölçekleri arasındaki ilişki araştırıldığında ise sadece SF-36 enerji alt ölçeğinde erkeklerin kadınlara göre daha yüksek puan aldıkları görülmüş (p=0.053); diğer alt ölçekler ile cinsiyet arasında ilişki saptanmamıştır. SF-36 ölçeğinin genel sağlık ve emosyonel rol güçlüklerini değerlendirdiği alanlarda, yaşam kalitesinde daha fazla bozulma olduğu gözlenmiştir. Çalışmamızın amacı doğrultusunda hastaların anksiyete ve depresyon düzeylerini belirlemek amacı ile HAD ölçeği uygulanmıştır. Olguların anksiyete ve depresyon düzeyleri ile yaşları ile arasında ilişki araştırıldığında; anksiyete ve depresyon puanları ile yaş arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Çalışmamızdan farklı olarak Mikelli ve Tsiantis ergenlerde Beck depresyon envanterinden elde edilen puanları inceledikleri çalışmalarında yaşla birlikte depresif belirtilerde azalma olduğu göstermişler ve bunun ergenlik döneminde yaş ilerledikçe hastalığa uyum sağlanması ile ilişkili olabileceğini bildirmişlerdir11. Olguların anksiyete ve depresyon düzeyleri ile demir şelasyon tedavisine uyum arasında ilişki araştırıldığında; HAD ölçeğinden elde edilen depresyon puanları ile demir şelasyon tedavisine uyum arasında istatistiksel olarak anlamlı ve negatif yönde bir ilişki saptanmıştır. Çalışmamızda en sık saptanan psikiyatrik bozuklukların SAB ve YAB olduğu göz önüne alınırsa major depresyon tanı ölçütlerini karşılamayan depresif belirtilerin bile tedaviye uyumu etkilediği ve bu belirtilerin fark edilip tedavi edilmesinin tedaviye uyumu artıracağı söylenebilir. Anksiyete düzeyi ve demir şelasyon tedavisine uyum arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Bu durum, çalışmamızda sık olduğunu tespit ettiğimiz SAB ve YAB komorbiditesinin tedaviye uyumu etkilemediği bulgusu ile uyumludur. 55 Çalışmaya alınan hastaların, SF-36 ölçeğinin sekiz alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile HAD ölçeği puanları arasındaki ilişki araştırıldığında; depresyon puanları ile SF-36 yaşam kalitesi ölçeğinin fiziksel fonksiyon alt ölçeği dışındaki tüm alt ölçekleri arasında negatif yönde ilişki saptanmıştır. Çalışmamıza benzer şekilde Mikelli ve Tsiantis, beta talasemili ergenlerin SF–36 skorları ile Beck Depresyon Envanterinden aldıkları puanları karşılaştırdıkları çalışmada depresif belirtilerle yaşam kalitesi arasında lineer bir ilişki saptamışlardır13. Beck depresyon envanteri ile depresyon skorları daha yüksek saptanan vakaların daha düşük yaşam kalitesine sahip olduklarını bildirmiştir. Çalışmaya alınan hastaların, SF-36 ölçeği sekiz alt ölçeğinden aldıkları puanlar ile anksiyete düzeyleri arasındaki ilişki araştırıldığında; anksiyete düzeyi ve SF-36 yaşam kalitesi ölçeğinin tüm alt ölçekleri arasında negatif yönde ilişki olduğu saptanmıştır. Literatürde beta talasemi majorlu hastalarda anksiyete düzeyleri ile yaşam kalitesini karşılaştıran çalışma bulunmamaktadır. Çalışmamızda HAD ölçeği ile anksiyete ve depresyon düzeyi daha yüksek bulunan olguların yaşam kalitelerinin daha düşük olduğu olduğu bulunmuştur. Sonuç olarak çalışmamızdan elde edilen verilere göre β-talasemi majorlu hastaların ergenlik ve genç erişkinlik döneminde en sık rastlanan psikiyatrik bozukluk olarak bulduğumuz SAB ve YAB’ın tedaviye uyumdan çok yaşam kalitesi ile ilişkili olduğu, major depresif bozukluk sıklığını düşük bulmamıza rağmen tanı ölçütlerini karşılamayan depresif belirtilerin bile yaşam kalitesi ile birlikte tedaviye uyumu da olumsuz yönde etkilediği ve tüm bu verilere dayanarak β-talasemi majorlu hastaların psikiyatrik açıdan değerlendirilmeleri ve uygun müdahaleler ile tedaviye uyum ve yaşam kalitesinin artacağı söylenebilir. 56 Sonuçlar; 1. Çalışmamızın verileri, beta talasemi major hastalarında yüksek düzeyde psikiyatrik bozukluk komorbiditesine işaret etmektedir. 2. Psikiyatrik bozukluk dağılımını incelediğimizde en sık görülen psikiyatrik bozukluk SAB olarak saptanmıştır. Olguların %21’inde SAB, %12’sinde YAB, %5’inde M.Depresif Bozukluk, %2’sinde Distimik Bozukluk, %2’sinde OKB görülmüştür. 3. Transfüzyon sıklığı ve psikiyatrik bozukluk varlığı arasındaki ilişki araştırıldığında; daha sık transfüzyon tedavisi uygulananlarda psikiyatrik bozukluk görülme oranının daha yüksek olduğu saptanmıştır. 4. Psikiyatrik komorbidite varlığının beta talasemi majorlu hastalarda yaşam kalitesini bozan önemli bir etken olduğu, bu bozulmanın da tek bir alanda sınırlı kalmayıp fiziksel işlevsellik, fiziksel rol güçlüğü, ağrı, enerji/canlılık (vitalite), genel sağlık, sosyal işlevsellik, emosyonel rol güçlüğü, mental sağlık gibi kişilerin yaşam kalitesini belirleyen tüm alanları kapsadığı saptanmıştır. 5. Yüksek depresyon düzeylerinin, yaşam kalitesinde bozulma ve demir şelayon tedavisine uyumsuzlukla ilişkili olduğu saptanmıştır. 6. Yüksek anksiyete seviyelerinin, yaşam kalitesinde bozulma ile ilişkili olduğu saptanmıştır. Anksiyete seviyesi ve demir şelasyon tedavisine uyum arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamıştır. 7. Psikiyatrik bozukluğu olan olgularla olmayan olguların cinsiyetleri, yaş ortalamaları, medeni durumları, eğitim düzeyleri arasında anlamlı bir farklılık bulunmamıştır. 8. Psikiyatrik bozukluk olması ile transfüzyon ve demir şelasyon tedavilerine uyum arasında bir ilişki saptanmamıştır. 9. Demir şelasyon tedavisinin tipi ve psikiyatrik bozukluk varlığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmamıştır 10. Erkeklerin, SF-36 enerji/canlılık (vitalite) alt ölçeğinden kadınlara oranla daha yüksek puan aldıkları gözlenmiştir. SF-36 diğer alt ölçeklerinde kadınlar ve erkeklerin aldıkları puanlar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmamıştır. 11. Hastaların yaşı ile SF–36 alt ölçeklerinden aldıkları puanlar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki görülmemiştir. 12. Anksiyete ve depresyon düzeyleri ile yaş arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. 13. Anksiyete ve depresyon düzeyleri ile cinsiyet arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. 57 ÖZET Amaç: Bu çalışma Beta talasemi major hastalarında psikiyatrik komorbidite sıklığı ve psikiyatrik bozukluklar, anksiyete ve depresyon düzeyleri ile yaşam kalitesi arasındaki ilişki araştırmak amacı ile yapıldı. Yöntem: Araştırmanın örneklemini oluşturan toplam 43 Beta-Talasemi major hastası ile ilgili verilerin toplanmasında yapılandırılmış klinik görüşme ölçeği olan SCID-I, Kısa form -36 (SF-36) ve Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği (HAD) kullanıldı. Sonuç: Psikiyatrik komorbidite sıklığı %42 olarak bulundu. En sık görülen psikiyatrik bozukluklar SAB (%21) ve YAB(%12) olarak saptandı. Psikiyatrik komorbidite saptanan olgularda yaşam kalitesi daha düşük bulundu. Anksiyete ve depresyon düzeyleri yükseldikçe yaşam kalitesinin azaldığı saptandı. SUMMARY: Objective: The study is aimed to assess quality of life, anxiety and depression levels and investigate the rate of psychiatric disorder in adolescent and young adults with beta Thalassemia major. Methods: Sample includes 43 patients with β-thalassemia major. Patients were screened by Structured Interview for DSM-IV (SCID-I), Short Form-36 (SF-36) and Hospital Anxiety and Depression Scale (HAD). Results: Fourty two percent of the patients suffered from a psychiatric disorder. The most common psychiatric disorders were social anxiety disorder (%21) and generalized anxiety disorder (%12). Significantly lower quality of life was found on all 8 SF-36 domains for β-thalassemia major and psychiatric comorbidity patients compared to no-comorbidity patients.The correlation between HAD and SF-36 scores was statistically significant. Conclusion: Psychiatric disorders are significantly related to impaired quality of life. The correlations between anxiety, depression levels and SF-36 scores indicate that high depressive and anxiety levels are associated with reduced quality of life. 58 KAYNAKLAR ; 1) Weatheral DJ. The Thalassemia, The Molecular Basis of Blood Disease / Editors, Stamatoyannopoulos G, Majerus PW, Perlmutter RM, Varmus H. In. 3th Ed. WB Saunders Company, Philadelphia, 2001. 2) Arcasoy A, Canatan D. Dünyada ve Türkiye’de Talasemi ve Hemoglobinopatiler, Hemoglobinopati ve Talasemi, Önlem-Tanı-Tedavi / Editors, Arcasoy A, Canatan D, Köse M, Üstündağ M. Siyah Grafik Matbaacılık Ltd. Şti. Antalya, 2002. 3) Tüzmen Ş, Schecter AN. Genetic diseases of hemoglobin: diagnostic method for elucidating β -thalassemia mutations. Blood Rev. 2001; 15(1): 19–29. 4) Kutlar A.The β Thalassaemias:an overview, Current Viewson Thalassaemia :With Special Reference to Its Mediterranean Presence / Editors, Roath S,THJ Huisman, M Aksoy.Philadelphia:Harwood Academic Publishers,1992. 5) Arcasoy A. Türkiye’de Thalassemia Taşıyıcı Sıklığı ve Anormal Hemoglobinler. Ankara Talasemi Derneği, 1994. 6) Çavdar AO. Türkiye’de talasemi insidansı. Thalassemia Sempozyumu, TÜBİTAK, Ankara, 1981. 7) Messina G ,Colombo E, Cassinerio E, Ferri F, Curti R, Altamra C, Cappellini MD. Psychosocial aspects and psychiatric disorders in young adult with thalassemia major. Intern Emerg Med. 2008; 3(4):339-343. 8) Aydınok Y, Erermis, Bukusoglu N, Yılmaz D, Solak U. Psychosocial implications of Thalassemia Major. Pediatrics International 2005; 47:84-89. 9) Sadowski H, Kolvin I, Clemente C, Tsiantis J, Baharaki S, Ba G. Psychopatoloji in children from families with blood disorders:a cross national study.Eur child Adolesc Psychiatry 2002;11:151-161. 10) Shaligram D, Girimaji S.C. and Chaturvedi S.K.Psychological Problems and Qulity of Life in Children with Thalassemia. Indian J Pediatr 2007;74(8):727-730. 11) Ghanizadeh A, MD,Khajavian S, MD and Ashkani H, MD. Prevalance of Psychiatric Disorders, Depression and Suicidal Behavior in Child and Adolescent With Thalassemia Major. J Pediatr Hematol Onkol. 2006;28:781-784. 59 12) Aydın B,Yaprak I,Akarsu D,Ökten N,Ülgen M.Psychosocial aspects and Psychiatric disorders in children with thalassemia major. M.Acta Paediatrica Japonica.1997;39:354-357. 13) Mikelli A, Tsientis J. Brief Report: Depressive symptoms and quality of life in adolescents with β-thalassaemia. Journal of Adolescence 2004;27:213-216. 14) Telfer P, Constantinidou G, Andreou P, Christou S, Modell B, Angastiniotis M. Quality of life in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:273-82. 15) Mazzone L, Battaglia L, Andreozzi F, Romeo M.A, Mazzone Domenico. Emotional impact in beta-thalassemia major childern following cognitive-behavioural family therapy and quality of life of caregiving mothers, Clinical Practice and Epidemiology in Mental Health. 2009;5:5. 16) World Health Organization: Measuring Quality of Life. WHO/MNH/PSF 1994/2. 17) Akdeniz C,Aydemir Ö. 1999:Sağlık Düzeyi Ölçeğinin Türkçeye Uyarlaması ve Güvenilirliği. Klinik Psikofarmakoloji Bülteni. 1999; 9(2):104-108. 18) Günçağ D,Pekçelen Y,Atamer T. Talasemi/ editors, Günçağ D. Klinik Hematoloji, Nobel matbaacılık, İstanbul, 2003. 19) Lukens JN. The Thalassemias and Related Disorders, Quantitative Disorders of Hemoglobin Synthesis / Editors, Lee GR, Bithell CT, FoesterJ, Athens JW, Lukens JN. Lea and Febiger Com, Pennsyvania, 1993. 20) Weatherall DJ. The Thalassemia, Hematology / Editors, Williams WJ, Beutler E, Erslev AJ, Lichtman MA.3 th eds, Mc Graw-Hill, Singapore, 1986. 21) Başak AN. Talaseminin Moleküler Genetiği. Temel Moleküler Hematoloji Kursu. Mersin, 2005; 99-106. 22) Kazazian HH Jr. The thalassemia syndromes: Molecular basis and prenatal diagnosis in 1990.Semin Hematol. 1990; 27(3): 209-228. 23)Sarnaik SA. Thalassemia and related hemoglobinopathies. Indian J Pediatr 2005; 72: 319-324. 24) Thein SW. β-Thalassemia. Br Clin Haem. 1993;6(1):151-175. 25) Tadmouri GO, Tüzmen Ş, Özçelik H, Özer A, Baig SM, Senga EB, Başak AN. Molecular and population genetic analyses of β –thalassemia in Turkey. Am J Hematol. 1998; 57: 215–220. 26) Tadmouri GO, Basak AN. Beta-thalassemia in Turkey: a review of the clinical, epidemiological, molecular and evolutionary May;25(2):227-39. 60 aspects. Hemoglobin. 2001 27) Nathan G N. Prospective on Thalassemia. Pediatrics 1998; 102(1): 281-3. 28) Murray RK, Granner DK, Mayes PA, Rodwell VW. Harper Biyokimya. 25.Baskı, Nobel Matbaacılık, İstanbul, 2004. 29) Huisman THJ. The structure and function of normal and abnormal hemoglobins. Br Clin Haematol. 1993; 6(1):1-30. 30) Bunn HF, Forget BG. Hemoglobin / Molecular, Genetic and Clinical Aspects. WB Saunders Com. Philadelphia, 1986. 31) Weatherall DJ, Clegg JB. The Thalassaemia Syndromes. 3 th ed, Blacwell Scientific Pub, Oxford, 1981. 32) Braunwald E , Fauci A , Kasper D. Talasemi Sendromları / çevirenler, Sağlıker Y, Sarıca Y, İnal T. Harrison iç hastalıkları prensipleri. 15. Basım. Nobel matbaacılık, İstanbul, 2004. 33) İliçin G, Biberoğlu G. Hemoglobin ve Hemoglobinopatiler, Talasemi.İç Hastalıkları. 2.Baskı, Güneş Kitabevi, Ankara,2003. 34) Kutlu M, Çekmiş H, Başak M, Osman N, Açıkgöz Ö, Sevindir İ, Özcan Z. Talasemiler. Bakırköy Tıp Dergisi 2006; 2:33-40. 35) El-Nawawy A, Kassem AS, Eissa M, Abdel-Fattah M, Safwat M. Gall. Bladder sludge and stones in multitransfused Egyptian thalassaemic patients. East Mediterr Health J. 2001;7(4-5):635-641. 36) Erfurth EM, Holmer H, Nilsson PG, Kornhall B. Is growth hormone deficiency contributing to heart failure in patients with beta-thalassemia major? Eur J Endocrinol. 2004;151(2):161-166. 37) Weatherall DJ. The Thalassemia, Hematology / Editors, Williams WJ, Beutler E, Erslev AJ, Lichtman MA.3 th eds, Mc Graw-Hill, Singapore, 1986. 38) Top MŞ. Panik Bozukluk ve Obsesif Kompulsif Bozuklukta Yaşam Kalitesi (Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi yayınlanmamış uzmanlık tezi), 2002. 39) Fries JF, Singh G. The hierarchy of patient outcomes. Quality of Life and Pharmacoeconomics in Clinical Trials. Second Edition. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia,1996. 40) Cooley ME. Quality of Life in persons with nonsmall cell lung cancer. A concept analysis. 21nd ed. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998. 41) Skantze K, Malm U.A new approach to facililation of working alliances based on patients quality of life goals.Nordic Journal of Psychiatry.1994;48:37-55. 61 42) Skantze K, Malm U, Dencker SJ,May PRA, Corrigan P.Comparison of quality of life with standard of living in schizophrenia outpatients.British Journal of Psychiatry.1992;161:797-801. 43) Bobes J,Gonzales MP. Quality of Life in Schizophrenia, Quality of Life in Mental Disorders / editors, Katsching H, Freeman H, Sartorius N. West Sussex, Willey 1997;165-178. 44) Campbell A. “Subjective measures of Well-being”, Am Psychologist 1976;31:117124. 45) Süner Ö. Bipolar bozuklukta anksiyete bozukluğu komorbiditesi hastalık seyri yaşam kalitesi ve yeti yitimiyle komorbidite ilişkisi (Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi yayınlanmamış uzmanlık tezi),2007. 46) Cox DR. “Quality of Life Assessement: Can We Keep It Simple”, JR Statist Sac. 1992;155:353-393 47) Lehman AF.The well-being chronic mental patients. Archives of General Psychiatry 1983;40:359-373. 48) Lehman AF, Slaughter JG, Myers CP.Quality of life in alternative residential settings.Psychiatry Quarterly.1991;62:35-49. 49) Patrick DL, Erickson P. Health Status and Health Policy. New York: Oxford University Press.1994;3:457-458. 50) Patrick DL et al. Validation of the United States version of the World Health Organization Quality of Life (WHOQOL) instrument.Journal of Clinical Epidemiology. 2000;53: 19–23. 51) Özkan S. Yaşam Kalitesinin Ölçülmesi, WHOQOL–100 ve WHOQOL-BFEF Psikiyatri, Psikoloji. Psikoformokoloji dergisi 1999; 7(2): 5-13 52) Weinstein M, Frankel M. Ecological and Psychological Approaches to Community Psychology American. Journal of Community Psychology, Springer 1974; 2(1):43-52 53) Farquar et al.Definition of quality of life: a taxonomy. Journal of Advanced Nursing.1995;22(3):52-58. 54) Yancar C. Madde Bağımlılarında II. Eksen komorbidite ve kişilik özelliklerinin bağımlılık şiddeti ve yaşam kalitesi üzerine etkisinin değerlendirilmesi (Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi yayınlanmamış uzmanlık tezi), 2005. 55) Ware JE. The Status of Health Assesment 1994. An Rev Pub Health 1995;16:327. 62 56) Baysal ÜS. Depresyonlu hastalarda yaşam kalitesi algısının araştırılması. Yayınlanmamış Klinik Psikoloji Programı. Yüksek Lisans Tezi, İzmir,1991. 57) Bowling A. Measuring Health. A Review of Quality of Life Measurement Scales. 2nd ed. Open University Pres, Buckingham, 1998. 58) Dilbaz N. Yaşam Kalitesi Ölçümü ve Psikiyatri.Psycomed,1996;2(1):20-25. 59) Wilson IB, Cleraly PD. Linking clinical variables with health related quality of life.A conceptual model of patient outcomes. JAMA 1995;273(1):59-65. 60) Flanagan JC. A research approach to improving our quality of Life. Am Psychocol 1978;33:138. 61) Fitzpatrick R et al. Quality of life measures in health care. Applications and issues inassessment. BMJ 1992;305:1074-77. 62) Tesla MA, Nackley JF. Methods for Quality of Life Studies. Annu Rev Public Health 1994;15:535-559. 63) Muldoon MF, Barger SD, Flory JD, Manuck SB. What are Quality of Life measurements measuring? BMJ 1998;316(7130):542-545. 64) Leidy NK. Functional status and the forward progress of merry go-rounds. Toward a coherent analytical framework. Nurse Res. 1994;43(4):196-202. 65) Fidaner H,Elbi H,Fidaner C ve ark. Yaşam Kalitesinin Ölçülmesi,WHOQOL-100 ve WHOQOL-BREF.3P Dergisi 1999;7:3-66. 66) Prakash V, Pradhan,Henal Shah,Pradeep Rao,Dhananjay Asturkar and Pradnya Ghaisas. Psychopatoloji and Self-esteem in Chronic Illness. Indian J Pediatr 2003;70(2):135-138. 67) Malhi P,Kumar L. Singh M.Screening for Psychosocial problems in Children and Adolcents with Asthma.Indian Pediatr 2001;38:524-530. 68) Wallander JL, Varni JW. Effects of Pediatric Chronic pysical disorders on child and family adjustment. J Child Psychol Psychiatry 1998;39(1):29-46. 69) Lieb R, Pfister H, Mastaler M,et al. Somatoform syndromes and disorders in a representative population sample of adolescents and young adults: provanence, comorbidity and impairment. Acta Psychistr Scand.2000;101:194-208. 70) Orra DA, Rezinkoff M, Smith G. Body image, self-esteem and depression in burn injured adolescents and adults.J Burn Care Rehabil, 1989;10(5):454-61. 71) Garrick T,Ostrov E,Offer D.Physical symtoms and self-image in a group of normal adolescents.Psychosomatics 1988;29:73-80. 63 72) Beratis S. Psychsocial status in pre-adolescent children with beta-thalassemia. J Psychosom Res. 1993;37(3):271-279. 73) Marshall H. The Development of Self-Concept. Young Children 1989;44(5): 44-51 74) Hay L,Bryne M,Butler C.Evaluation of a Conflict-Resolutüon and Problem-Solving Programme to Enchance Adolesence Self-Concept. Britsh Journal of Guidance and Counseling 2000;28(1): 161-174. 75) Tsiantis I.Family reactions and relationships in thalassaemia.Annals of the New York Academy of Science.1990;612:451-461. 76) Zani B, Di Palma & Vullo C. Psychosocial aspects of chronic illness thalassaemia major.Jornal of Adolescence 1995;18:387-402. 77) Kislal FM, Kutluk T, Cetin FC, et al. Psychiatric symptoms of adolescents with physical complains admitted to an adolescence unit. Clin Pediatr. Philadelphia, 2005;44:121-130. 78) Fava GA. Irritable mood physical and illness. Stress Med.1987;3:293-299. 79) Mangelli L, Fava GA, Grassi L, et al. Irritable mood in Italian patients with medical disease. J Nerv Ment Dis. 2006;194:226-228. 80) Stuber ML. Psychiatric Sequelae in seriously ill children and their families. Psychiatr Clin North Am. 1996;19(3):481-493. 81) First MB, Spitzer RL, Bibbon M, Williams JBW. DSM-IV Axis I Disorders (SCIDI),1997. 82) Öztürkçügil A,Aydemir Ö,Yıldız M ve ark. DSM-IV Eksen I Bozuklukları için yapılandırılmış klinik görüşmenin (SCID-I) Türkçeye uyarlanması ve güvenilirlik çalışması. İlaç ve Tedavi Dergisi.1999;12:233-236. 83) Ware JE, Sherbourne CD.The MOS 36- item short- form health survey(SF-36).I. conceptual framework and item selection.Med Care.1992;30:473-483. 84) Koçyiğit H,Aydemir Ö,ÖlmezN,Memiş A.Kısa form 36’nın(KF-36) Türkçe versiyonunun güvenilirliği ve geçerliliği. İlaç ve Tedavi Dergisi.1999;12:102-106. 85) Demiral Y,Ergör G,Ünal B ve ark. SF-36 yaşam kalitesi ölçeğinin genel toplum örneğinde güvenilirliği. I.Sağlıkta yaşam kalitesi sempozyumu özet kitabı. Emek matbaası, İzmir, 2004. 86) Zigmond AS, Snaith PR, The hospital anxiety and depression scale.Acta Psychiatr Scand.1983;67:361-370. 64 87) Carroll PT, Kathol RG, Noyes R Jr, Wald TG,Clamon GH.Screening for depression and anxiety in cancer patiens using the hospital anxiety and depression scale.Gen Hosp Psychiatry.1993;15(2):69-74. 88) Aydemir Ö, Güvenir T, Küey L, Kültür S. Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği Türkçe Formu’nun Geçerlilik ve Güvenilirliği. Türk Psikiyatri Dergisi 1997; 8:280-287 89) Magee WJ, Eaton WW, Witchen HU, Mc Gonagle KA, Kessler RC.Agoraphobia, simple phobia and social phobia in the National Comorbidity Survey.Arch Gen Psychiatry.1996;53:159-168. 90) Schneier FR, Johnson J,Hornig CD,Liebowitz MR,Weissman MM.Social Phobia.Comorbidity and morbidity in an epidemiologic sample. Arch Gen Psychiatry.1992;49:282-288. 91) İzgiç F,Akyüz G,Doğan O,Kuğu N.Üniversite öğrencilerinde sosyal fobi yaygınlığı. Anadolu Psikiyatri Dergisi.2000;1(4):207-214. 92) Tonge B.J. Anxiety in adolescence. Handbook ofAnxiety. (Ed: M.Roth and oth) vol.2.Amsterdam: Elsevier Science Publisher,1988 93) Flint AJ. Epidemiology and comorbidity of anxiety disordersin the elderly.Am J Psychiatry.1994;151:640-649. 94) Wittchen HU, Zhao S,Kessler RC,Eaton WW.DSM-III R generalized anxiety disorder in the national comorbidity survey. Arch Gen Psychiatry.1994;51:355-364 . 65 EK-1 KİMLİK VE SOSYODEMOGRAFİK BİLGİ FORMU Hastane protokol no: Tarih: Hastanın adı soyadı: Doğum Tarihi ve yeri: Cinsiyeti: 1.Kadın 2.Erkek Öğrenim düzeyi: 0-okuma yazması yok 1-ilköğrenim mezunu 2-lise mezunu 3-üniversite mezunu Yasal medeni durumu: 1. evli 2. bekar 3. ayrılmış Çocuğu var mı: 1. evet 2.hayır varsa sayısı: Son 5 yılda en uzun süre kiminle yaşadığı: 1. evli ya da partneriyle 2. anne ve ya babasıyla 3. çocuklarıyla 4. yalnız 5. diğer Meslek: 1. Çalışmıyor 2. Memur 3. İşçi 4. Esnaf/ tüccar 5. Köylü/ çiftçi 6.Öğrenci Çalışma düzeni: 1. düzensiz-kısa aralıklarla 2. düzenli 3. hiç çalışmamış Talasemi nedeniyle hiç işten çıkmak zorunda kalmış mı? 1. Evet 2. Hayır Ekonomik düzey: 1. 1000 TL ve üzeri 2. 500 -1000 TL arası) 3. 500 TL ve altı Halen yaşadığı yer: 1. büyükşehir 2. şehir 3. ilçe-kasaba 4. köy 66 Daha önce psikiyatrik rahatsızlık tanısı konulmuş mu? 1.evet 2. hayır Psikiyatrik hastalık nedeni ile halen tedavi kullanımı var mı? 1.evet 2.hayır Önceden hiç intihar girişimi var mı? 1.evet 2.hayır Varsa ne şekilde?............. Önceden hiç intihar düşüncesi/planı oluş mu? 1.evet 2.hayır Yaşamı boyunca kendine zarar verme öyküsü var mı? 1.evet 2.hayır Sigara kullanımı öyküsü? 1.evet 2.hayır Alkol kullanımı öyküsü? 1.evet 2.hayır Madde kullanımı öyküsü? 1.evet 2.hayır Ailede psikiyatrik hastalık öyküsü var mı? 1.evet 2.hayır Varsa tanısı: Ailede talasemi öyküsü var mı? 1.kardeş 2.kuzen Talasemi nedeni ile ailede kayıp öyküsü var mı? 1.evet 2.hayır Annenin eğitim durumu? 1.ilkokul mezunu 2.ortaokul mezunu 3.lise mezunu 4.üniversite mezunu Babanın eğitim durumu? 1.ilkokul mezunu 2.ortaokul mezunu 3.lise mezunu 4.üniversite mezunu Sosyal güvencesi? 1.Var 2.Yok Transfüzyon sıklığı? 1.2 haftada bir 3.3 haftada bir 3.4 haftada bir Transfüzyon tedavisine uyumu?1.Düzenli 2.Düzensiz Uygulanan demir şelasyon tedavi tipi? 1.Tablet 2.Pompa 3.Tablet ve pompa 4.Tablet ve IV Demir şelasyon tedavisine uyumu?1.Düzenli 2.Düzensiz 67 EK-2 HAD ÖLÇEĞİ Hasta adı soyadı Tarih Bu anket sizi daha iyi anlamamıza yardımcı olacak.Her maddeyi okuyun ve son birkaç gününüzü göz önünde bulundurarak nasıl hissettiğinizi en iyi ifade eden yanıtın yanındaki kutuyu işaretleyin.Yanıtınız için çok düşünmeyin, aklınıza ilk gelen yanıt en doğrusu olacaktır. 1)Kendimi gergin, ‘patlayacak gibi’ hissediyorum. □ Çoğu zaman □Birçok zaman □ Zaman zaman, bazen □ Hiçbir zaman 2)Eskiden zevk aldığım şeylerden hala zevk alıyorum. □ Aynı eskisi kadar □Pek eskisi kadar değil □ Yalnızca biraz eskisi kadar □ Neredeyse hiç eskisi kadar değil 3)Sanki kötü bir şey olacakmış gibi bir korkuya kapılıyorum. □ Kesinlikle öyle ve oldukça da şiddetli □ Evet, ama çok şiddetli değil □ Biraz, ama beni endişelendiriyor □ Hayır, hiç öyle değil 4)Gülebiliyorum ve olayların komik tarafını görebiliyorum. □Her zaman olduğu kadar □Şimdi pek o kadar değil □ Şimdi kesinlikle o kadar değil □ Artık hiç değil 5)Aklımdan endişe verici düşünceler geçiyor. □ Çoğu zaman □Birçok zaman □ Zaman zaman, ama çok sık değil □ Yalnızca bazen 6)Kendimi neşeli hissediyorum. □ Hiçbir zaman □Sık değil □ Bazen □ Çoğu zaman 7)Rahat rahat oturabiliyorum ve kendimi gevşek hissediyorum. 68 □ Kesinlikle □Genellikle □ Sık değil □ Hiçbir zaman 8)Kendimi sanki durgunlaşmış gibi hissediyorum □ Hemen hemen her zaman □Çok sık □ Bazen □ Hiçbir zaman 9)Sanki içim pır pır ediyormuş gibi bir tedirginliğe kapılıyorum. □ Hiçbir zaman □ Bazen □ Oldukça sık □ Çok sık 10)Dış görünüşüme ilgimi kaybettim. □ Kesinlikle □Gerektiği kadar özen göstermiyorum □ Pek o kadar özen göstermeyebiliyorum □ Her zamanki kadar özen gösteriyorum 11)Kendimi sanki hep bir şey yapmak zorundaymışım gibi huzursuz hissediyorum □Gerçekten de çok fazla □Oldukça fazla □ Çok fazla değil □ Hiç değil 12)Olacakları zevkle bekliyorum. □Her zaman olduğu kadar □Her zamankinden biraz daha az □ Her zamankinden kesinlikle daha az □ Hemen hemen hiç 13)Aniden panik duygusuna kapılıyorum □ Gerçekten de çok sık □ Oldukça sık □ Çok sık değil □ Hiçbir zaman 14)İyi bir kitap, televizyon ya da radyo programından zevk alabiliyorum. □ Sıklıkla □ Bazen □ Pek sık değil □ Çok seyrek 69 EK-3. Hastanın Adı Soyası: Tel: Tarih: SF 36 1. Genel olarak sağlığınız için aşağıdakilerden hangisini söyleyebilirsiniz? a-Mükemmel b-Çok iyi c-İyi d-Orta e-Kötü 2. Bir yıl öncesiyle karşılaştırdığınızda, şimdi genel olarak sağlığınızı nasıl değerlendirirsiniz? a-Bir yıl öncesine göre çok daha iyi b-Bir yıl öncesine göre biraz daha iyi c-Bir yıl öncesiyle hemen hemen aynı d-Bir yıl öncesine göre biraz daha kötü e-Bir yıl öncesinden çok daha kötü 3. Aşağıdaki maddeler gün boyunca yaptığınız etkinliklerle ilgilidir. Sağlığınız şimdi bu etkinlikleri kısıtlıyor mu? Kısıtlıyorsa ne kadar? Evet, Evet, biraz Hayır, hiç oldukça kısıtlıyor kısıtlamıyor kısıtlıyor Koşmak, ağır kaldırmak, ağır sporlara katılmak gibi ağır etkinlikler Bir masayı çekmek, elektrik süpürgesini itmek ve ağır olmayan sporları yapmak gibi orta dereceli etkinlikler Günlük alışverişte alınanları kaldırma veya taşıma Merdivenle çok sayıda kat çıkma Merdivenle bir kat çıkma Eğilme veya diz çökme Bir iki kilometre yürüme Birkaç sokak öteye yürüme Bir sokak öteye yürüme Kendi kendine banyo yapma veya giyinme 4. Son 4 hafta boyunca bedensel sağlığınızın sonucu olarak, işiniz veya diğer günlük etkinliklerinizde, aşağıdaki sorunlardan biriyle karşılaştınız mı? Evet İş veya diğer etkinlikler için harcadığınız zamanı azalttınız mı? Hedeflediğinizden daha azını mı başardınız? İş veya diğer etkinliklerinizde kısıtlanma oldu mu? İş veya diğer etkinlikleri yaparken güçlük çektiniz mi? (örneğin daha fazla çaba gerektirmesi) 70 Hayır 5. Son 4 hafta boyunca, duygusal sorunlarınızın (örneğin çökkünlük veya kaygı) sonucu olarak işiniz veya diğer günlük etkinliklerinizle ilgili aşağıdaki sorunlarla karşılaştınız mı? Evet Hayır İş veya diğer etkinlikler için harcadığınız zamanı azalttınız mı? Hedeflediğinizden daha azını mı başardınız? İşinizi veya diğer etkinliklerinizi her zamanki kadar dikkatli yapamıyor muydunuz? 6. Son 4 hafta boyunca, bedensel sağlığınız veya duygusal sorunlarınız, aileniz, arkadaş veya komşularınızla olan olağan sosyal etkinliklerinizi ne kadar etkiledi? a-Hiç etkilemedi b-Biraz etkiledi c-Orta derecede etkiledi d-Oldukça etkiledi e-Aşırı etkiledi 7. Son 4 hafta boyunca ne kadar ağrınız oldu? a-Hiç b-Çok hafif c-Hafif d-Orta e-Şiddetli f-Çok şiddetli 8. Son 4 hafta boyunca ağrınız, normal işinizi (hem ev işlerinizi, hem ev dışı işlerinizi düşününüz) ne kadar etkiledi? a-Hiç etkilemedi b-Biraz etkiledi c-Orta derecede etkiledi d-Oldukça etkiledi e-Aşırı etkiledi 9. Aşağıdaki sorular sizin son 4 hafta boyunca neler hissettiğinizle ilgilidir. Her soru için sizin duygularınızı en iyi karşılayan yanıtı, son 4 haftadaki sıklığını göz önüne alarak, seçiniz. Her Çoğu zaman zaman Oldukça Bazen Nadiren Kendinizi yaşam dolu hissettiniz mi? Çok sinirli bir insan oldunuz mu? Sizi hiçbir şeyin neşelendiremeyeceği kadar kendinizi üzgün hissettiniz mi? Kendinizi sakin ve uyumlu hissettiniz mi? Kendinizi enerjik hissettiniz mi? Kendinizi kederli ve hüzünlü hissettiniz mi? Kendinizi tükenmiş hissettiniz mi? Kendinizi mutlu hissettiniz mi? Kendinizi yorgun hissettiniz mi? 10. Son 4 hafta boyunca bedensel sağlığınız veya duygusal sorunlarınız sosyal etkinliklerinizi (arkadaş veya akrabalarınızı ziyaret etmek gibi) ne sıklıkta etkiledi? a-Her zaman b-Çoğu zaman c-Bazen d-Nadiren e-Hiçbir zaman 71 Hiçbir zaman 11. Aşağıdaki her bir ifade sizin için ne kadar doğru veya yanlıştır? Her bir ifade için en uygun olanını işaretleyiniz. Kesinlikle Çoğunlukla doğru doğru Diğer insanlardan biraz daha kolay hastalanıyor gibiyim. Tanıdığım diğer insanlar kadar sağlıklıyım. Sağlığımın kötüye gideceğini düşünüyorum. Sağlığım mükemmel 72 Bilmiyorum Çoğunlukla yanlış Kesinlikle yanlış 73
