akut-romatizmal-ates - İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
(ARA)
Prof. Dr. Ayşe Güler Eroğlu
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji B.D.
TANIM
* ARA, duyarlı kişilerde A grubu ß-hemolitik
streptokoklar ile oluşan üst solunum yolu
enfeksiyonunundan sonra ortaya çıkan; kalp,
eklemler, beyin, kan damarları ve deri altı
dokusunu
tutan sistemik inflamatuar bir
hastalıktır.
İNSİDANS
* Dünyada çocuklarda ve erişkinlerde görülen edinsel
kalp hastalığının en sık nedenidir.
* Gelişmiş ülkelerde insidansı son 60 yılda düşmesine
rağmen, özellikle gelişmekte olan ülkelerde insidans
yüksektir.
İNSİDANS
* En sık 5-15 yaş (%75)
* 2-65 yaş arasında görülebiliyor
* 5 yaş altındaki olgular toplam sayının %3-5’i
* Kız/Erkek>1, kore kızlarda daha fazla
EPİDEMİYOLOJİ
Üst Solunum Yolu Enf.
Sosyo-ekonomik
şartlar
Sıkışık Yaşam
Kış Ayları
5 – 15 yaşları
Okul
Kızıl
A grubu ß-hemolitik
Streptokok enf.
Penisilin (-)
(%2)
ARA
1-5 (3)
hafta
PATOGENEZ
Grup A Streptokok
Serotip; M3, M18
Doku/Organ
Manifestasyonu
Eklem Kalp
Beyin
Damarlar
Bağ dokusu
Konak Hassasiyeti
HLA-DR 4,2,1,3,7
Allotype D8 /17
İmmün Reaksiyon
Cross-Reactive Antikor
ve / veya
Hücresel immünite
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
Streptokokkal boğaz enfeksiyonu ile ARA belirtilerinin
görülmesi arasındaki latent periyod
PATOLOJİ
Oto-immunite
Kollajen dokularda
• Aschoff nodülü
• Endokard lezyonları
Produktif • Periarterit
• Subkutan nodüller
fibrinoid dejenerasyon
Eksüdatif • Perikardit
• Artrit
PATOLOJİ
İnflamatuar lezyonlar en fazla kalp, eklemler, beyin ve
deride görülür. Kapak hasarı en fazla mitral daha az
sıklıkta ise aort kapakta oluşur. Triküspit ve pulmoner
kapaklarda nadirdir.
Romatizmal ateşte Aschoff cisimcikleri (atrial miyokard)
karakteristiktir.
J o n e s K r i t e rl e r i
Major Belirtiler
Minör Belirtiler
• Poliartrit
• Kardit
• Korea minör
• Eritema marginatum
• Subkutan nodüller
Klinik olarak
• Ateş
• Artralji
Laboratuar olarak
• Akut faz reaktanlarının yükselmesi
• EKG’de P-R mesafesinin uzaması
(> 0.16")
Destekleyici bulgu
Grup A Streptokok delili
• ASO yükselmesi
• Boğaz kültüründe üreme
Hızlı strep antijen testi
TANI
Akut Romatizmal Ateş tanısı iki major belirti veya bir
major, iki minör belirtinin
varlığında konulur
(Geçirilmiş streptokok enfeksiyonu bulgusu ile).
ÖYKÜ
Öyküde 1-5 hafta önce (ortalama 3 hafta) üst solunum yolu
enfeksiyonu belirtileri vardır. Latent periyod izole korede
1-6 ay ( ortalama 4 ay) uzayabilir.
Öyküde solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, bunların
dışında burun kanaması (% 5-10) ve karın ağrısı olabilir.
Aile öyküsü romatizmal ateşte sıklıkla pozitiftir.
ROMATİZMAL POLİARTRİT
Major belirtilerin içinde en fazla rastlanıladır (%70).
Kendi materyalimizde %29 (hastane olguları olduğundan )
Artrit belirtileri; şişlik, sıcaklık, kızarıklık, ağrı ve hareket
kısıtlılığı
* Gezici karakterdedir (karakteristik)
* Büyük eklemleri tutar
* Eklem deformitesi yapmaz
* Salisilat tedavisine çok iyi yanıt verir (48 saat içinde)
Artrit ayırıcı tanı
* Juvenil romatoid artrit
* Sistemik lupus eritematosus
* Ailevi akdeniz ateşi
* Dermatomiyozitis
* Post infeksiyöz reaktif artritler
* Septik artrit
* Viral hastalıklarla birlikte görülen art.
(rubella, parvovirus, hepatitis B virus, herpes
virus, enteroviruslar)
* Hematolojik hastalıklar (lösemi, orak
hücreli anemi)
KARDİT
Görülme sıklığı % 50-70’dir. Kendi materyalimizde % 75,4
Pankardittir; Endokardit : MY, AY, MS
Miyokardit : Taşikardi, kalp yetersizliği,
ritm bozuklukları
Perikardit : Frotman, kalp seslerinde azalma,
göğüs ağrısı, EKG değişiklikleri
İlk atakta kardit geçirenlerde tekrarlayan ataklarda kardit
geçirme olasılığı yüksek (İlk 5 yılda tekrarlama en sık)
MİTRAL YETERSİZLİĞİ
Mitral yetersizliği, romatizmal karditli hastaların %50-70inde
görülür.
Kendi materyalimizde (CTF Çocuk Kardiyoloji) ARA’li
hastaların %78’inde, karditlilerin ise %92’sinde saptadık.
Apekste regürjitan karakterde
2-3/6 şiddetinde holosistolik,
sol koltuk altına yayılan üfürüm
duyulur.
Apekste orta diyastolik üfürüm
(Carey Coombs üfürümü)
Mitral Yetersizliği Ayırıcı Tanı
* Tüm sistolü doldurmayan, maksimum noktası apekste
olmayan fonksiyonel veya organik diğer sistolik
üfürümler
* Doğuştan mitral kapak prolapsusu ve MY
* Ağır kardiyomyopatilerdeki relatif MY
* Apikal, trabeküler küçük VSD
MİTRAL YETERSİZLİĞİ
AORT YETERSİZLİĞİ
Aort yetersizliği romatizmal karditli hastaların % 20’sinde
oluşur. İzole olabilirse de genellikle mitral yetersizliği ile
birlikte görülür.
Kendi materyalimizde izole AY’ini % 2, MY ile birlikte % 85
oranında saptadık.
AORT YETERSİZLİĞİ
Sol 3. interkostal aralıkta 2. kalp sesi ile başlayan erken
diastolik üfürüm karakteristiktir.
Ağır aort yetersizliğinde üfürüm şiddetlidir ve diastolik trill
alınabilir.
Artmış nabız basıncına bağlı periferik nabızlar sıçrayıcıdır.
AORT YETERSİZLİĞİ
MİYOKARDİT
Genellikle valvulit ile birliktedir.
Tek başına miyokarditte ARA tanısı şüphelidir.Valvülit
yokluğunda miyokardit büyük bir olasılıkla romatizmal
orijinli değildir.
Varlığında;
1) Uyku sırasında da devam eden taşikardi (ateşten bağımsız)
2) Hızla gelişen kardiyomegali
3) Konjestif kalp yetersizliği
PERİKARDİT
Tek başına perikardit çok nadirdir, karditli hastaların % 10’unda
görülür. Kendi materyalimizde tek başına perikardite hiç
rastlamadık, valvülit ile birlikte % 10 oranında rastladık.
Perikardit varlığında; göğüs ağrısı, kalp seslerinin derinden
gelmesi, frotman olabilir.
Tamponad görülmesi nadirdir, konstriktif perikardit gelişmez.
EKG değişiklikleri saptanır.
Telekardiyografide çadır görünümü vardır.
Ayırıcı tanıda viral ve diğer perikarditler, kollogen vasküler
hastalıklar düşünülür.
ROMATİZMAL KORE
(SYDENHAM KORESİ)
Sıklık % 10-15
Kız > Erkek
Latent periyod 1-6 ay (Ort 4 ay)
Nöropsikiatrik bozukluklar görülür.
Nörolojik belirtiler; uykuda kaybolan istemsiz sıçrayıcı
(korea-atetotik) hareketler, dilde kas kasılmaları, hipotoni
İnce motor hareketlerde bozulma (düğme ilikleyememe,
el yazısında bozulma.
Psikiyatrik belirtiler; psikolabilite, hiperaktivite.
ROMATİZMAL KORE
Korea-atetotik hareketler ve hipotoni ortalama 7 ay devam
edebilir ( 17 aya kadar).
Son zamanlarda yapılan çalışmalarda, hastaların > % 90’ının
bazal ganglion dokusunda “antinöral” antikorlar saptanmış ve
koreik hareketlerin şiddetinin antikor titresindeki pozitifliğin
derecesine bağlı olduğu gösterilmiş.
Bu bulgular, kore bulgularının basal ganglionlardaki işlev
bozukluğu ile ilişkili olduğunu göstermektedir.
Kore tek başına tanı koyduran bir majör bulgu (Latent peryod
uzun, akut faz reaktanları ve ASO normal olabilir)
CTF Çocuk Kardiyolojisi BD’da kore tanısı almış
25 olguda kalp tutulumunun değerlendirilmesi
17 K, 8 E
Klinik olarak kardit (+) 7 (% 28)
Klinik olarak kardit (Ø) 18
Klinik olarak karditi olmayan 18 olgununun 14’ünde ( % 78 )
ekokardiyografik olarak kardit (silent kardit) saptandı;
İzole MY : 9
İzole AY : 3
MY + AY : 2
ERİTEMA MARGİNATUM
* ARA’li hastaların %5-6’sında görülür,
kendi materyalimizde % 2,6
* Maküler, kaşıntısız, eritematoz halka tarzında-haritavari
deri lezyonlarıdır, gövde, kol ve bacaklarda görülür, yüzde
görülmez, sıcak ortamda artabilir, genellikle 1 gün içinde
kaybolur.
SUBKUTAN NODÜL
* Sıklığı; % 7-10 iken son yıllarda %5’den daha az oranda
görülüyor kendi materyalimizde % 4,7
* Özellikle eklemlerin ekstansör yüzlerinde (genellikle
dirsek, diz, parmak eklemlerinde, daha nadir vertebralarda)
ağrısız, pirinç büyüklüğünden 2 cm’e kadar değişen
boyutta, mobil, sert lezyonlardır
CTF Çocuk Kardiyoloji BD’na ARA tanısı ile yatan 400 hastanın
Major belirtilerinin dökümü
Major belirti
1965-74
N
%
Kardit (izole)
Artrit (izole)
Kore (izole)
105 56,1 68 32 173 43,3
29 15,5 44 21 73 18,5
13
7
17 8 30
7,5
Kardit+Artrit
Kardit+Kore
Kardit+Nodül
Kardii+Eritem
22
4
4
2
Kardit+Artrit+Nodül
Kardit+Eritem+Nodül
Kardit+Artrit+Kore
Kardit+Artrit+Eritem
Kardit+Kore+Nodül
2
1
1
1
1
Kardit+Artrit+Nodül+Eritem
5 major belirti birarada
0
1988-98 Toplam
N % N
%
11,8 76 36 98
2,1 2 0,9 6
2,1 1 0,5 5
1,1
2
1,1
0,5
0,5
0,5
0,5
3 1,4
2 0,9
2 0,9
1 0,5
0
24,5
1,5
1,3
0,5
%
69,1
29,6
5
1
3
3
1
1,3
0,3
0,8
0,8
0,3
3,5
1
0,3
0,3
Minör Belirtiler
Klinik olarak
* Ateş
* Artralji
Laboratuar olarak
* Akut faz reaktanlarının yükselmesi
(Sedimentasyon ve CRP yüksekliği)
* EKG’de P-R mesafesinin uzaması (> 0.16")
Destekleyici bulgu
Grup A Streptokok delili
* ASO yüksek veya yükseliyor
* Boğaz kültüründe üreme
* Hızlı streptokok antijen testleri
CTF Çocuk Kliniği
ARA ve bunun dışındaki artritlerde ASO değerleri
N
X
Ailevi akdeniz
ateşi (1976-78)
<200 >200
%
%
26 1007 15,4 84,6
>400 >800 >1200
%
%
%
61,5 41,0 34,6
Henoch-Schönlein
(1977-86)
76
904
75,0
48,7
52,9
35,7
22,9
22,7 77,3
57,0
43,0 27,3
74,1
42,0
JRA (1967-79) 70
653
14,4 85,5
34,3 65,7
Non ARA artritler
172 777
Akut Romatizmal
Ateş (1965-74)
162
963
7,4
92,6
29,0
25,1
Sadece tek ASO değeri ARA tanısını ekarte etmez.
Boğazda ß-Hemolitik Streptokok
ARA’da üretme şansı % 33
İstanbul merkez ilçelerinde CTF Sosyal Pediatri ekibince
yapılan okul taramasında 1583 olguda (6-16 yaş)
üretme şansı % 14,7
Buna göre; yanlış pozitiflik %15 iken
ARA’te yanlış negatiflik % 67
ARA’da laboratuar incelemeler
* Akut faz reaktanları ; Eritrosit sedimantasyon hızı
CRP
Lökositoz
* Geçirilmiş streptokok enfeksiyonu delili
* Toraks telegrafisi
* EKG
* Ekokardiyografi
Streptokokkal antijen
Streptolysin O
Streptokinase
Hyaluronidase
Deoxyribonuclease B
Nicotinamide adenine
dinucleotidase
Antikor testi
Anti-streptolysin O (ASO)
Antistreptokinase
Antihyaluronidase
Anti-DNase B
Anti-DNADase
M protein
Type-specific antybody
Group-specific polysaccharide Anti-A carbohydrate
ARA tanısını kuvvetlendiren bulgular ;
İZOLE ARTRİTTE minör kriterlerden P-R uzaması veya
Geçirilmiş ARA hikayesi aranmalı
Şüphede;
Penisilin profilaksisi altında tekrar etmemesi beklenir
İZOLE KARDİTTE daha önce bulunmayan (4 yaşından önce)
MY veya AY
TEDAVİ
* Streptokokların imha edilmesi ve profilaksi
• Romatizmal aktivitenin tedavisi
• Varsa kalp yetersizliği tedavisi
Streptokokların imha edilmesi
Benzathine penicillin G
Erithromycin
600 000Ü Im tek doz <27 kg
1 200 000Ü Im tek doz >27 kg Penicillin-V
3x250 mg ağızdan çocuklara 10 gün
3x500 mg ağızdan adolesanlara 10 gün
20-40 mg/kg/gün 3-4 dozda ağızdan 10gün
Profilaksi:karditte yaşam boyu, artritte 21 yaşa kadar
veya son ataktan 5 yıl sonrasına kadar-hangisi uzunsa
Benzathine penicillin G
600 000Ü Im 21 günde bir <27 kg
Penicillin-V
1 200 000 Ü Im 21 günde bir >27 kg
2x250 mg ağızdan çocuklarda
2x500 mg ağızdan adolesan ve erişkin
Sulfadiazine
1.0 gr
ağızdan
Erithromycin
2x250 mg
ağızdan
Romatizmal Aktivitenin Tedavisi
Kardit varsa
Oral prednisolon 2 mg/kg/gün (mak.60 mg) 3 hafta.
Daha sonra azaltılarak 3-4 hafta
İzole artrit
Aspirin 90-100 mg/kg/gün (mak. 3 gr) (4 dozda) 2- 3
hafta. Daha sonra azaltılarak 3 hafta.
Serum salisilat düzeyi 25 mg/dL olmalı 30 mg/dL’yi
geçmemeli
ARA’te yatak ve ev istirahati
Ağır
Kardit ***
İzole
Artrit
Hafif
Kardit *
Orta derecede
Kardit **
Yatak
istirahati
1-2 hafta
3-4 hafta
4-6 hafta
KalpYetersiz.
süresince
Ev içinde
dolaşma
1-2 hafta
3-4 hafta
4-6 hafta
2-3 ay
* Kardiyomegali yok.
** Hafif kardiyomegali.
*** Belirgin kardiyomegali (>0.56) ve kalp yetersizliği.
Sydenham Kore Tedavisi
Haloperidol 3 x 0.5 mg ile başlanır ve 3 x 2.0 mg arttırılabilir
ağır olgularda 3 x 3 mg’a çıkılabilir
(akineton ile birlikte verilir)
Phenobarbital 15-30 mg (6- 8 saat ara ile)
Valproate 15-20 mg/kg/gün
İzole korede antienflamatuar tedaviye gerek yoktur.
Penisilin profilaksisi yapılmayan izole koreli hastaların
% 25’inde, 20 yıl izlemden sonra kardit geliştiği saptanmıştır.
Kalp yetersizliği tedavisi
• Karditin neden olduğu kapak sorunları ve
myokardit kalp yetersizliğine yol açabilir
– Digoksin
– Diüretikler
– Vazodilatatörler
CERRAHİ TEDAVİ ACİL OLGULAR DIŞINDA AKUT
DÖNEMDE UYGULANMAZ
PROGNOZ
Onat T, Ahunbay G: Long-term prognosis of rheumatic mitral regurgitation:
Presentation of yearly prognostic regressions in relation to affecting factors.
The Turkish Journal of Pediatrics 31: 185-199, 1989
Onat T, Ahunbay G: Long-term prognosis of rheumatic mitral regurgitation:
Presentation of yearly prognostic regressions in relation to affecting factors.
The Turkish Journal of Pediatrics 31: 185-199, 1989
Onat T, Ahunbay G: Long-term prognosis of acute rheumatic carditis with
combined aortic and mitral regurgitation
The Turkish Journal of Pediatrics 31: 185-199, 1989
ARA’te tekrarlama oranı
PP düzenli uygulayanlarda % 1.25
PP düzensiz uygulayanlarda % 27.1
Onat ve Ahunbay
Cerrahpaşa Çocuk Kardiyoloji BD 1965-1985