multisistem hastalıkları ile ilişkili glomerülonefritler sistemik

MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE
İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER
SİSTEMİK HASTALIKLARDA
BÖBREK
SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER
• SLE GLOMERÜLONEFRİTİ
• ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU
GLOMERÜLOPATİSİ
• PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER
• GOODPASTURE SENDROMU
• AMİLOİDOSİS
• HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI
• KRİYOGLOBULİNEMİ
• ENFEKSİYÜZ GLOMERÜLOPATİLER
• ORAK HÜCRE HASTALIĞI
BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ
• GLOMERÜLOPATİ YAPABİLEN İLAÇLAR
• MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik
düzeyde proteinüri birliktelikli)
• HUS/TTP
• OBEZİTE BİRLİKTELİKLİ
GLOMERÜLOPATİ
• DİABETİK NEFROPATİ
• KKY VE SİROZ DA RENAL FONKSİYON
• MALİGN HASTALIKLARDA BÖBREK
SLE GLOMERÜLONEFRİTİ
SLE GLOMERÜLONEFRİTİ İÇİN
WHO SINIFLAMASI
• Tedavi seçimi
• Prognozun
belirlenmesi
• Tip I (Normal)
• Tip II (Mesangial)
• Tip III (Fokal
proliferatif)
• Tip IV (Diffüz
proliferatif)
• Tip V (Membranöz)
• İnterstisyel
PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE
TEDAVİ SEÇENEKLERİ
• BAŞLANGIÇ TEDAVİSİ
– Tek başına oral steroid
– Azatioprin+steroid
– Siklofosfamid+steroid
• Pulse siklofosfamid (0.75 g/m2-1 g/m2)
• Oral siklofosfamid (2-2,5 mg/kg/gün)
• Oral pulse
– Mycophenolate mofetil
PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE
TEDAVİ SEÇENEKLERİ
• İDAME TEDAVİ
• Oral azatioprin (2
mg/kg/gün)
• Mycophenolate
mofetil (1g, 2
kez/gün)
• Aylık IVIG
SLE DE RENAL BİYOPSİ
ENDİKASYONLARI
• >2g/gün proteinüri
• Artmış serum kreatinini
• Ayırıcı tanı (NSAID, enfeksiyon
glomerülopatisi, trombotik glomerülopati)
ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU
GLOMERÜLOPATİSİ
• Primer veya sekonder (SLE),
• Glomerüllerde yaygın pıhtı(koagülüm)
formasyonu,
• Proteinüri, hematüri, üre ve kreatinin artışı,
• Mekanizma ? (prokoagülan fosfolipid aktivasyonu?)
• Hafif trombositopeni ve hafif aPTT uzaması
• Uzun süreli Warfarin tedavisi (INR, 2,5-3,5)
• Böbrek biopsisi/trombositopeni?
PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER
•
•
•
•
Wegener granülomatozu
Churg-Strauss hastalığı
Poliarteritis nodosa
Mikroskopik polianjitis
Nötrofil, monosit/makrofaj
sisteminin lizozomal enzimlerine
karşı gelişmiş antikorlar
• Myeloperoksidaz perinükleer boyanma
• Proteinase-3
P-ANCA
sitoplazmik boyanma C-ANCA
C-ANCA POZİTİFLİĞİ
GÖSTEREN DİĞER DURUMLAR
•
•
•
•
•
HIV enfeksiyonu
Sistemik tüberküloz
İlaç hipersensitivitesi (propiltiourasil)
Monoklonal gammopatiler
Hodgkin lenfoma
WEGENER GRANÜLOMATOZU
• ANCA (+) liği
(>%90)
• C-ANCA (% 85)
• Nazal lezyonlar
karekteristik
POLİARTERİTİS NODOZA
• Sistemik bir vaskülit
• Ateş, hipertansiyon, ESR
yüksekliği ve renal
tutulum gösteren
olgularda hemen
hatırlanmalıdır.
• Olguların % 20 de
ANCA (+), (%85 CANCA)
PULMONER –RENAL SENDROMLAR
•
•
•
•
•
•
•
Pauci-immune vaskülitler
KKY-BY
Pnömoni komlikasyonlu BY
Lejyoner hastalığı
Goodpasture sendromu
Lupus pnömonitisli SLE
Nefrotik sendrom (venöz trombozis,
pulmoner embolizm ve pulmoner infarkt)
• Immunotactoid (fibrillary) glomerülopati
GOODPASTURE SENDROMU
• Anti-GBM
hastalığı
• IM; kresentik
GN
• Pulmoner
belirtiler % 70
• IF; Ig G, lineer
patern
DİSPROTEİNEMİLER
• AL AMİLOİDOZU
• MONOKLONAL
İMMUNGLOBULİN
BİRİKİM
HASTALIĞI
(MIDD), (LCDD)
• İMMUNOTAKTOİD
GLOMERÜLOPATİ
(ITG)
AL AMİLOİDOZU
•  veya  Ig hafif zincirleri dokularda
birikir.
• Benign monoklonal plazma hücre
ekspansiyonu varsa ‘primer amiloidosis’
• Klonal plazma hücre ekspansiyonu
malign ise ‘multiple myelomaya sekonder
amiloidoz’
• >50 yaş, erkek cinsiyet, nefrotik sendrom,
ciddi kardiyomyopati, periferik nöropati,
Gİ sistem tutulumu
AL-AMİLOİDOZUNDA TEDAVİ
•
•
•
•
•
Steroid
Melfelan
Kolşisin
4’iodo-4’ deoxydoxorubicin
İnterferon alfa+yüksek doz
deksametazon
• Otolog kemik iliği transplantasyonu
LİGHT-CHAIN DEPOSIT DISEASE
• B lenfositlerin hastalığıdır.
• Genellikle kappa hafif zincir üretimi .
• Glomerül ve tubulus bazal membranlarında
birikim vardır (nodüler glomerüloskleroz).
• Erken evrede IM ile glomerüller normal
görülebilir.
• Rutin IF mikroskopi negatif. Hafif zincirler için
spesifik boyalar kullanılmalıdır.
• EM depozitler genellikle granüler bazen
fibriler özelliktedir.
• Nefrotik düzeyde proteinüri
HAFİF ZİNCİR DEPO
HASTALIĞI
İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ
KONGO NEGATİF
DİSPROTEİNEMİLERDE AYIRICI TANI
ENFEKSİYÖZ
GLOMERÜLOPATİLER
• BAKTERİEL ENFEKSİYONLAR (proliferatif
glomerülonefrit)
– İmmun kompleks birikimli (% 90)
– İmmun kompleks birikimsiz (% 10)
• PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR
– Plasmodium malariae (nefrotik sendrom)
– Toxoplasma
• VİRAL ENFEKSİYONLAR
– HBV, HCV, HGV, HIV, Parvovirus
POSTSTREPTOKOKSİK GN
MALİGN HİPERTANSİYON
MALİGN HİPERTANSİYON
HUS/TTP
NODÜLER
GLOMERÜLOSKLEROZİS
NODÜLER
GLOMERÜLOSKLEROZ+HYALİN
ARTERİOLOSKLEROZ